微精选

超过100种疾病表现为弥漫性肺病。所幸其中仅有约10种疾病占所有需通过开胸肺活检确诊的弥漫性肺病的90%左右。掌握这些常见弥漫性肺疾病在 HRCT 上的典型及非典型表现至关重要。

以上列出了三组不同的诊断分类列表。根据各类文献记载，这些诊断涵盖了所有病例的80%至90%。部分分类沿用旧称，部分则采用新命名法。第一组列表的助记词是’SHIT FACED‘（另可选’shaded fit’作为替代方案）。

结节病是一种病因不明的全身性疾病。其特征为多器官出现非干酪样肉芽肿，可能自行消退或发展为纤维化。90%的患者会出现肺部表现。全身症状如疲劳、夜间盗汗和体重减轻很常见。勒夫格伦综合征是结节病的急性表现，由关节炎、结节性红斑和双侧肺门淋巴结病组成，发生在9-34%的患者中。结节性红斑多见于女性，而关节炎在男性中更为常见。

三分之二的患者在十年内病情会缓解。三分之一患者会持续发展疾病，导致临床显著的器官功能损害。不到5%的患者会因结节病死亡，通常由肺纤维化导致。

结节病 I 期：双侧肺门及气管旁淋巴结肿大（1-2-3 征）

分期结节病的胸部 X 光片分为四个阶段：

1. 双侧肺门淋巴结肿大

2. 双侧肺门淋巴结肿大伴肺部病变

3. 仅肺部病变

4. 不可逆性纤维化

这些分期并不代表疾病慢性程度，也与肺功能变化无关。

影像表现一名 I 期病变患者存在肺门及气管旁淋巴结肿大，无肺部受累征象。

结节病：典型表现为沿支气管血管束及叶间裂分布的结节，注意左肺门部分钙化的淋巴结。

结节病的高分辨率 CT 表现

1、常见表现：

• 淋巴管周围分布的小结节（即沿胸膜下表面和叶间裂、沿小叶间隔及支气管血管束分布）。

• 以中上肺野为主。

• 以上肺门、右侧肺门及气管旁淋巴结肿大（1-2-3征象）。常伴有钙化。

2、不常见表现：

• 肺门周围区域的融合性肿块

• 直径大于1厘米的较大结节（成簇分布或融合性结节周围环绕多发卫星灶（银河征）

• 结节极为细小密集，呈现为磨玻璃影甚至实变（肺泡型结节病）

影像表现结节病典型影像表现为肺门淋巴结肿大，伴沿支气管血管束分布的小结节（黄箭头）及沿叶间裂分布的小结节（红箭头）。

图像高分辨率 CT 典型表现细节图：支气管血管束旁（红箭头）及叶间裂处（黄箭头）可见结节分布。此图展示了结节沿淋巴管分布的典型特征。

结节病：典型表现

肺结节病的高分辨率 CT 表现差异极大，已知可模仿多种其他弥漫性浸润性肺疾病。约60%至70%的结节病患者具有特征性影像学表现。25%至30%的病例中影像学表现不典型。5%至10%患者的胸片显示正常。

以上图像展示了结节病的另一典型表现：纵隔淋巴结肿大，并沿支气管血管束及叶间裂周围淋巴管分布的小结节（黄色箭头标示）。务必仔细观察叶间裂沿线的小结节，这是结节病极具特异性且典型的征象。

结节病伴纤维组织融合性团块

结节病中的纤维化。结节病的进行性纤维化可导致支气管血管周围（肺门周围）形成纤维组织的团块状聚集。典型位置位于上叶后部，导致上叶体积缩小并伴有叶间裂移位。

其他通常造成类似影像表现的疾病包括：

矽肺病

肺结核

滑石肺

上肺叶纤维化伴结节病。典型胸片表现。

这是一张典型的长期结节病（IV 期）胸部 X 光片，显示上肺区纤维化及上肺叶体积缩小，导致肺门抬高。纤维化导致肺血管闭塞，可能引发肺动脉高压。

上肺叶纤维化的结节病。典型的高分辨率 CT 表现。

这是另一例 IV 期结节病病例。注意观察肺部后部纤维化团块的分布情况。此外还存在多个边界清晰的小结节。部分结节呈现典型的胸膜下分布特征。

肺结节病

 本例为肺结节病病例。

影像表现类似磨玻璃样改变，但仔细观察会发现，密度增高实为众多微小结节聚集所致。同时注意肺门淋巴结肿大。

47岁女性患者按疑似感染接受治疗

肺结节病：以上为一名47岁女性患者，主诉干咳伴轻度气促，血液分析结果正常。拍摄了胸部 X 光片，并给予抗生素治疗。由于病情未见好转，后续复查了胸片。

首张胸片显示双肺下叶实变影（箭头所示），最初被解读为感染。经过两周抗生素治疗后，病情仍无改善。目前的鉴别诊断包括肿瘤（支气管肺泡癌或淋巴瘤）、嗜酸性粒细胞性肺炎、机化性肺炎、韦格纳肉芽肿病或结节病的不典型表现。现在继续进行高分辨率 CT 检查。

可见多发实变影。伴随征象包括肺门及纵隔淋巴结肿大。

该 CT 影像的鉴别诊断基本与胸片相同。组织学检查显示为肺泡结节病。诊断的唯一线索是图中可见的小结节，但这些结节很难被发现。这个病例很好地证明了结节病确实是’伟大的模仿者’。因此，结节病应纳入我们的鉴别诊断列表！

以上是纤维化结节病病例，表现为纤维化、牵拉性支气管扩张及受累支气管聚集，主要累及肺门周围区域和上叶。未见结节状异常，但纤维化的形态与分布高度提示结节病诊断。

以上为部分呈结节样改变的疾病。

结节病的鉴别诊断

1、淋巴结肿大：

原发性结核：非对称性淋巴结肿大

组织胞浆菌病

淋巴瘤

伴淋巴结转移的小细胞肺癌

2、结节样改变：

矽肺/尘肺：主要为小叶中心性和胸膜下结节。

粟粒性肺结核：随机分布结节。

3、纤维化模式：

普通型间质性肺炎（UIP）：基底部和周边纤维化，伴蜂窝样改变。

慢性过敏性肺炎：中带纤维化伴马赛克样改变。

肺结核（更多为单侧性）。

过敏性肺炎：边界模糊的小叶中心性结节。

粟粒性结核：大小均一的随机分布结节。

结节病：淋巴管周围分布的结节，沿叶间裂分布，伴淋巴结病变。

过敏性肺炎：小叶中心性结节，注意胸膜下区域不受累。

结节病：淋巴管周围分布的结节，沿叶间裂分布，伴淋巴结病变。

结核病：活动性结核病患者中的树芽征表现。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症：典型囊性病变出现前的早期结节阶段。

呼吸性细支气管炎：边界模糊的磨玻璃样小叶中心结节。

矽肺和煤工尘肺是病理学上不同的疾病，具有不同的组织学特征，由吸入不同的无机粉尘引起。然而，这些疾病的影像学和高分辨率 CT 表现可能难以区分，且可能与结节病相似。需要认识到，这些疾病相比结节病而言较为罕见。矽肺和煤工尘肺发生于特定患者群体（建筑工人、矿工、接触喷砂、玻璃吹制和陶器制作的工人）。

以上一例硅肺病病例，显示大小不等的结节随机分布及胸膜下分布。其中一个结节含有钙化（箭头所示）。需注意不存在淋巴道分布模式（支气管血管周围及沿叶裂分布），否则会提示结节病可能。

矽肺/煤工尘肺的 HRCT 表现：

1. 双肺可见直径2至5毫米的小而边界清晰的结节。

2. 上叶分布为主

3. 结节可能出现钙化

4. 小叶中心及胸膜下分布

5. 偶见随机分布

6. 不规则融合性肿块，即进行性大块纤维化

7. 肿块可因缺血性坏死形成空洞

8. 常见肺门及纵隔淋巴结肿大。

同一硅肺病患者，如前图所示，右肺上叶肺门旁可见团块状聚集病灶。左肺显示多发大小不一的结节。

硅肺病/尘肺病的鉴别诊断：

1. 结节病 ：鉴别诊断可能较困难（需观察结节分布特征）。

2. 感染性疾病 ：粟粒型肺结核、真菌感染。

3. 血行转移瘤 ：硅结节可分布于胸膜下及细支气管周围，范围可延伸至次级肺小叶层面，其分布模式可能看似随机，需与转移瘤及粟粒性感染鉴别。

4. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 ：早期仅表现为小结节时与硅肺难以鉴别。需注意观察是否存在空洞性结节。

癌性淋巴管炎源于血行转移至肺部，随后侵犯间质和淋巴系统。其临床表现主要为呼吸困难和咳嗽，这些症状可能早于影像学异常的出现。然而在多数病例中，患者并无明显症状。淋巴管癌病可见于肺癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌、前列腺癌、宫颈癌、甲状腺癌及原发灶不明的转移性腺癌。

一名淋巴管癌病患者。注意其局灶性分布特征。这一表现有助于区分淋巴管癌病与其他导致小叶间隔增厚的病因，如肺水肿或结节病。同时存在淋巴结肿大。

淋巴管癌病的 HRCT 表现

1. 小叶间隔增厚、叶间裂增厚及支气管血管周围间质增厚（支气管袖套征）。

2. 根据液体或肿瘤细胞填充情况，间隔增厚可呈现不规则或光滑形态。

3. 50%的患者出现局灶性或单侧异常。

4. 50%的患者存在肺门淋巴结肿大。

5. 超过50%的患者因胸膜癌病导致胸腔积液。

影像另一例淋巴管癌变患者，伴有小叶间隔增厚（黄色箭头标示）胸腔积液（蓝色箭头标示）及肺转移灶（圆圈标示）

淋巴管癌变病例与鉴别诊断示例

1. 癌性淋巴管炎：不规则间隔增厚，通常为局灶性或单侧性，50%病例伴有淋巴结肿大，已知恶性肿瘤病史。

2. 心源性肺水肿：双侧异常改变，肺泡充盈，心脏增大，利尿剂治疗反应迅速；由于肺泡内液体充盈导致的磨玻璃样改变，肺泡内液体呈重力依赖性分布。

3. 癌性淋巴管炎。

4. 淋巴管癌病伴肺门淋巴结肿大及中央支气管血管间质增厚

5. 肺泡蛋白沉积症：边界清晰的次级小叶磨玻璃样密度影（与通气正常的次级小叶形成对比），伴小叶间隔及小叶内间隔增厚（铺路石征）。

6. 心源性肺水肿

肺水肿患者通常无需进行高分辨率 CT 检查，其诊断主要基于临床表现和胸部 X 线检查结果的综合评估。然而，有时诊断并非如此明确，了解肺水肿的高分辨率 CT 表现有助于避免误诊。

心源性肺水肿

心源性肺水肿的 HRCT 表现

1. 双侧间隔增厚伴磨玻璃样改变。

2. 肺门周围及重力依赖区肺野分布为主

3. 心脏增大伴胸腔积液

以上可见典型心源性肺水肿征象双肺重力依赖区可见光滑的小叶间隔增厚及磨玻璃样密度影此外，患者还存在双侧胸腔积液。对于已知恶性肿瘤患者，淋巴管癌病应位列鉴别诊断的前列。

心源性肺水肿

心源性肺水肿的鉴别诊断。

1. 淋巴管癌病

2. 间质性肺炎（病毒性、支原体性）

3. 急性呼吸窘迫综合征

4. 肺出血

以上是心源性肺水肿的另一个实例。该患者接受 CT 检查以排除肺栓塞。可见光滑的小叶间隔增厚及斑片状分布的磨玻璃影。注意：肺水肿可能表现出极不典型的形态学特征，呈高度不均匀分布：某些区域充满液体，而邻近区域却表现正常。

过敏性肺炎（HP）又称为外源性过敏性肺泡炎（EAA）。HP 是由吸入多种抗原（如农民肺、饲鸟者肺、热水浴缸肺、加湿器肺）引发的过敏性肺部疾病。患者的影像学和病理学异常可分为急性期、亚急性期和慢性期。高分辨率 CT 检查多在亚急性期（首次接触抗原数周至数月后）或慢性期进行。

亚急性过敏性肺炎伴边界不清的小叶中心性结节

亚急性过敏性肺炎的关键影像学表现为：

边界不清的磨玻璃样小叶中心性结节（占 80%病例） 或马赛克样改变：由肺部浸润导致的斑片状磨玻璃影与细支气管炎伴空气潴留形成的斑片状透亮区共同构成。

以下是两例亚急性过敏性肺炎的典型表现。可见边界不清的磨玻璃样小叶中心性结节。

这是另一例亚急性过敏性肺炎的病例。次级小叶中心可见细微密影（箭头所指），而胸膜下区域未受累。

这张 HRCT 图像同样展示了一位亚急性过敏性肺炎患者小叶中心细微的密影表现。注意这些小叶中心结节边缘是多么模糊不清。

有时，小叶中心性阴影会呈现更明显的结节状表现，如本例所示。

亚急性过敏性肺炎伴马赛克征

此为另一例过敏性肺炎病例。可见马赛克征表现。部分次级小叶因肺组织浸润呈现磨玻璃样改变，而另一些则因伴气体滞留的细支气管炎显得更为透亮。

左侧：就诊时的高分辨率 CT 影像。右侧：十天后复查的高分辨率 CT 影像

该患者表现为急性呼吸困难，胸片检查未见异常（未展示）。初诊时的 HRCT（左图）显示小叶分布的磨玻璃样密度影。十天后复查的高分辨率 CT（右图）显示，上述表现未经任何治疗已自行消退。这些表现被认为是过敏性肺炎所致。

慢性过敏性肺炎：胸片表现不典型，但 HRCT 呈现特征性改变。

慢性过敏性肺炎的关键影像学表现为：

1. 马赛克样改变，表现为磨玻璃样密度区与低密度区并存。

2. 中肺野分布的纤维化及肺实质扭曲变形。

以上图像显示慢性过敏性肺炎患者特征。高分辨率 CT 显示马赛克征象，伴过度通气的次级肺小叶及密度增高的次级肺小叶。此外可见小叶间隔及小叶内网状增厚，提示已存在不可逆的纤维化改变。

普通型间质性肺炎伴蜂窝样改变（左图）与慢性过敏性肺炎（右图）

过敏性肺炎的鉴别诊断。

亚急性期：

1. 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）：常见于吸烟者，好发于上肺叶，通常伴发小叶中心型肺气肿。

2. 肺泡蛋白沉积症

慢性期：

UIP（寻常型间质性肺炎）：可能呈现非常相似的高分辨率 CT 影像表现。UIP（寻常型间质性肺炎）具有明显的下肺区域分布特征。慢性过敏性肺炎的纤维化改变通常可见于整个肺实质，从外周向中央区域延伸。

慢性过敏性肺炎。

慢性过敏性肺炎：以上病例的扫描图展示了吸气和呼气时的影像特征：吸气相可见马赛克征（磨玻璃样改变区域与低密度区域共存），呼气相时低密度区更为明显，表明存在空气潴留现象。纤维化征象（如扭曲的血管/支气管及小叶间隔增厚）在中下肺野表现更显著，但并非仅局限于胸膜下区域。

以上影像学表现提示过敏性肺炎的诊断。仅凭影像学表现，肺泡蛋白沉积症及其他呈马赛克样改变的相关疾病应考虑纳入鉴别诊断。

原发性肺结核 ：表现为实变、淋巴结肿大及胸腔积液的初次感染。继发性肺结核 ：即原发后肺结核或再活动性结核。这是原发感染的重新激活。通常位于上叶的尖段并伴有空洞形成支气管内播散 ：在原发性和继发性结核中均可发生，当感染未被控制时出现。血行播散（粟粒性结核）：在原发性和继发性结核中均可发生，当感染未被控制时出现。

肺结核：空洞性病变和支气管内播散

肺结核的 HRCT 表现

1、原发性肺结核：

任何部位的实变、淋巴结肿大和胸腔积液。通常会发展为钙化肺结节和同侧钙化淋巴结。

2、继发性肺结核：

上叶尖段或下叶背段的实变影。

空洞形成

3、支气管内播散：

树芽征

4、粟粒性肺结核：

随机分布的2-3毫米结节。

以上为肺结核患者影像。可见空洞性病变及典型树芽征表现。蓝色箭头指示活检针位置。

粟粒性结核

粟粒性结核：这代表感染的血液播散，可发生于原发性或继发性结核病过程中。其特征为随机分布、大小均匀的小结节。

肺结核伴空洞形成

肺结核空洞：以上胸片显示弥漫性结节状气腔混浊区域。高分辨率 CT 显示支气管周围分布的多发结节，部分融合，右肺可见空洞，高度提示肺结核。需要鉴别的其他疾病包括韦格纳肉芽肿或恶性肿瘤（二者均不呈现树芽征）。

支气管内膜结核播散伴树芽征

支气管内膜结核播散：这种情况可能发生在原发性或继发性感染中。多数患者原发感染呈局限性且无临床表现。然而，在5%至10%的原发性结核病患者中，感染控制不佳并发生播散。这被称为进展性原发性肺结核。结核性肺炎的大范围空洞形成导致感染在支气管内扩散。坏死的淋巴结破裂进入支气管也可能导致支气管内播散。

树芽征：是感染经支气管内活动性播散的典型表现。这种情况见于急性结核病，但也可能发生在其他任何细菌性感染中。

左图：粟粒性结核。右图：转移灶

肺结核的鉴别诊断

1. 原发性肺结核：急性细菌性肺炎

2. 继发性肺结核：结节病、矽肺、尘肺病

3. 支气管内播散性肺结核：支气管肺炎、过敏性肺炎

4. 粟粒型结核：甲状腺髓样癌、绒毛膜癌和黑色素瘤的转移灶。

无论是粟粒型结核还是转移瘤，结节均呈随机分布。粟粒型结核的结节大小更为均匀。

影像资料

肺结核——随机分布的均匀小结节

转移瘤——随机分布的多发大小不等结节

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是一种特发性疾病，其特征为肺泡内充满嗜酸性粒细胞。该病与外周血中嗜酸性粒细胞数量增加相关，患者表现为发热、咳嗽、体重减轻、全身不适和呼吸困难。症状通常较为严重且持续三个月以上。患者对类固醇治疗反应迅速。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的 HRCT 表现

外周区实变影，以上肺野为主（与肺水肿的影像表现相反）。

以上为一名慢性嗜酸性粒细胞性肺炎患者的增强 CT 图像。注意观察实变影的外周分布特征。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（左）与机化性肺炎（右）的对比

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的鉴别诊断

1. 机化性肺炎（隐源性机化性肺炎）

2. 吕弗勒综合征（嗜酸性粒细胞增多伴游走性外周实变影）

3. 变应性肉芽肿性血管炎（又称嗜酸性肉芽肿性血管炎，表现为血清嗜酸性粒细胞增多、哮喘、累及多器官的系统性血管炎：肾功能不全、关节痛、心肌炎及心包炎）

4. 肺梗死

   

以上图像显示慢性嗜酸性粒细胞性肺炎与机化性肺炎的相似之处。需结合临床及实验室检查结果进行鉴别诊断。

卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）——现更名为耶氏肺孢子菌肺炎，是免疫功能低下患者中的一种机会性感染。过去，大多数 HIV 感染患者在病程中都会感染 PCP，但随着新型抗病毒药物的问世，其发病率已显著降低。如今 PCP 更常见于免疫抑制患者群体，例如器官移植受者和化疗患者。

PCP（肺孢子菌肺炎）的 HRCT 表现：

1. 肺门周围或弥漫性磨玻璃样混浊

2. 有时可见增厚的小叶间隔线伴随磨玻璃样改变区域

3. 后期10-35%患者会出现囊肿（或肺大疱），通常累及上叶

4. 囊肿可能形态怪异且壁厚

5. 治疗后这些病变会逐渐消退，可能完全消失，或残留结节或瘢痕

6. 35%的囊肿患者会出现气胸

肺孢子菌肺炎伴弥漫性磨玻璃影

以上为一名免疫功能低下患者，合并肺孢子菌肺炎（PCP）。CT 表现为弥漫性磨玻璃样混浊。该表现并非 PCP 特异性征象，但结合此临床背景，PCP 是最可能的诊断。

PCP

以上是另一位患有 PCP 的患者。

急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是一种突发性、危及生命的肺功能衰竭，需要进行机械通气治疗。ARDS 是呼吸道上皮损伤伴随通透性增加所导致的结果。多种基础疾病（从感染到严重创伤）均可引发 ARDS。肺部原发性危险因素包括误吸、肺炎、毒性气体吸入及肺挫伤。肺外源性危险因素包括脓毒症、胰腺炎、多次输血、创伤以及海洛因等药物的使用。

轻度急性呼吸窘迫综合征（ARDS）可能完全消退，而重度病例则会导致不可逆的纤维化。为何部分人群会发展为急性呼吸窘迫综合征而其他人不会，目前原因尚不明确。

伴有重力依赖性梯度改变的肺外源性急性呼吸窘迫综合征

肺外源性急性呼吸窘迫综合征：以上为一名遭遇交通事故的患者，数小时内即发展为急性呼吸窘迫综合征。主要表现为磨玻璃样混浊影。在肺部下垂区域还可见部分实变影，呈现从前向后的密度梯度变化。肺外 ARDS 的一个重要特征是病变的对称性。

肺源性 ARDS，表现为不对称斑片状实变分布。

肺源性 ARDS：以上为一名因肺炎导致 ARDS（即肺源性 ARDS）的患者。注意肺部病变呈斑片状分布，且基底部几乎完全变形。患者使用 PEEP（呼气末正压）通气导致肺实质气压伤：可见多发性胸膜下囊肿及双侧气胸。

左图：急性呼吸窘迫综合征。右图：前部纤维化，系气压伤及 PEEP 通气相关损伤所致

实变区域对 PEEP 通气下的肺实质具有保护作用，而靠近腹侧相对正常的肺组织最易受气压伤影响。因此我们发现腹侧肺区出现囊性破坏，而残余纤维化主要分布于腹侧肺区。

特发性间质性肺炎（IIPs）包含一组异质性疾病。它们本质上是肺组织对损伤的基础反应，并非严格意义上的’疾病’。特发性指病因不明，间质性肺炎则指肺实质因不同程度的纤维化和炎症组合而受累。特发性间质性肺炎（IIPs）包括以上表格中按相对发生频率排序的七种疾病实体。

这些疾病在高分辨率 CT（HRCT）和组织学上具有特定的形态学表现模式。在将这些表现归为特发性或隐源性之前，我们应当认识到这些模式也常见于胶原血管疾病（如硬皮病、类风湿性关节炎）和药物相关性肺疾病中。例如，在类风湿关节炎患者中，已有报道发现非特异性间质性肺炎（NSIP）、普通型间质性肺炎（UIP）、机化性肺炎（OP）和淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）等病变。

普通型间质性肺炎（UIP）

普通型间质性肺炎（UIP）是一种组织学诊断。UIP 具有特征性的高分辨率 CT 表现，当出现蜂窝样改变时，通常可通过肺活检确诊。若 UIP 型病变原因不明（即特发性），则该疾病称为特发性肺纤维化（IPF）。IPF 占 UIP 病例的 60%以上。

当手术活检显示 UIP 模式时，IPF 的诊断需排除其他已知的 UIP 病因，包括药物毒性、环境暴露（如石棉）以及胶原血管疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎和硬皮病）。涉及药物种类繁多，但该模式最常见于细胞毒性化疗药物，如博来霉素、白消安、长春新碱、甲氨蝶呤、阿霉素和卡莫司汀（BCNU）。

NSIP 与 UIP 的鉴别对患者预后具有重大意义。普通型间质性肺炎病程进展更快，超过50%的患者在三年内死亡。

普通性间质性肺炎患者的胸片显示，由于蜂窝肺改变，基底部和胸膜下区域呈现网状影。

以上为特发性肺纤维化导致的普通性间质性肺炎患者的胸片。胸片结果显示肺基底部区域存在肺容积减少和纤维化改变。蜂窝状病变的 X 线表现是由囊肿厚壁形成的网状密度影。当胸部 X 光片显示长期存在的网状阴影且偏好下叶和周边分布时，也需考虑’普通型间质性肺炎'(UIP)。

典型普通型间质性肺炎

普通型间质性肺炎的 HRCT 表现

• 由多层厚壁囊肿构成的蜂窝样改变。

• 纤维化导致的牵拉性支气管扩张伴结构扭曲。

• 以基底部和胸膜下区域为主。

• 轻度纵隔淋巴结肿大

普通型间质性肺炎(UIP)：下叶为主

普通型间质性肺炎的鉴别诊断

1. 慢性过敏性肺炎

2. 结节病终末期

3. 非特异性间质性肺炎（NSIP）

慢性过敏性肺炎可能难以区分。若出现肺基底区不受累的马赛克征或存在小叶中心性结节，则应怀疑此病。若纤维化位于上叶后部或肺门周围区域，且伴随淋巴管周围分布的结节或广泛纵隔淋巴结肿大，则结节病可能性更大。

胸膜斑块的存在有助于区分特发性肺纤维化（IPF）和石棉肺。

以上为普通型间质性肺炎（UIP）患者的影像。注意蜂窝状改变及病变好发于胸膜下和肺底部的特点。

普通型间质性肺炎：典型病例

通常很容易通过高分辨率 CT 识别普通型间质性肺炎（UIP）的特征模式。

非特异性间质性肺炎

非特异性间质性肺炎（NSIP）被部分学者视为具有特定组织学特征的独立疾病实体，而另一些学者则将其视为’废纸篓’诊断，用于归类那些既不符合 UIP、脱屑性间质性肺炎（DIP）也不符合机化性肺炎（OP）诊断的特发性间质性肺炎病例。非特异性间质性肺炎（NSIP）在组织学上表现为均匀一致的细胞性间质炎症伴不同程度纤维化。与之相反，普通型间质性肺炎（UIP）以广泛纤维化为特征，且病变具有时间异质性（即各病灶处于不同发展阶段）。

NSIP 实际上是一组异质性很强的疾病。NSIP 根据影像表现可分为多种类型：从 I 型（HRCT 呈磨玻璃影的细胞型）到 IV 型（纤维化型，此时与 UIP 可能难以区分）。

以上是一位 NSIP 患者。该患者出现皮疹和肌肉无力症状。

主要表现是磨玻璃样混浊（GGO）。存在极其轻微的牵拉性支气管扩张，表明 GGO 是纤维化的结果，因此不可逆转。需要注意的是，我们并未观察到 UIP 的典型分布特征，而 NSIP 必须与之区分开来。该患者的病史提示皮肌炎的诊断。NSIP（非特异性间质性肺炎）是目前结缔组织病患者中最常见的间质性肺病。

非特异性间质性肺炎（2）NSIP 本身并非独立诊断。它代表一种肺损伤的模式。对于病理学家而言，关键特征在于肺部病变的均匀一致性。放射科医师的作用更多是’排除普通型间质性肺炎模式’，而非确诊非特异性间质性肺炎。非特异性间质性肺炎的诊断需要组织学证据。对于所有呈现非特异性间质性肺炎（NSIP）征象的患者，应建议临床医生排查结缔组织疾病、过敏性肺炎或药物因素。

以上展示了两例 NSIP 病例。注意观察磨玻璃影与纤维化（牵拉性支气管扩张）的不同组合表现，但未见蜂窝征。

非特异性间质性肺炎（3）NSIP（非特异性间质性肺炎）是系统性硬化症和多发性肌炎/皮肌炎（占比超 90%）中最常见的肺部表现模式，但也可见于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征及混合性结缔组织病患者。以上影像图再次展示了 NSIP 病例的典型征象谱。这三位患者均患有结缔组织病，且所有病例均经活检确诊。首例（左上图）显示非常轻微的磨玻璃样改变。注意支气管内空气与周围肺实质密度的差异（支气管低密度征）。第二幅图（右上）是更为明显的磨玻璃影伴细网格状密度增高，由小叶间隔增厚所致。最后一幅图像同样显示伴有细网格影的磨玻璃影。注意这三例均未出现蜂窝征，可排除普通型间质性肺炎的诊断。

NSIP（4）这位患有硬皮病和 NSIP 的患者的 HRCT 显示，上肺叶存在细小的胸膜下网状影，而下肺区则呈现更广泛的异常表现。同时还存在磨玻璃样变区和牵拉性支气管扩张，但通常缺乏蜂窝状改变。同时可见食管轻度扩张，符合硬皮病表现。

COP（隐源性机化性肺炎）

隐源性机化性肺炎（COP）在特发性间质性肺炎的早期分类中曾被称为伴机化性肺炎的闭塞性细支气管炎（BOOP）。这是一种炎症过程，其特征性愈合方式为渗出物的机化而非吸收（’未吸收性肺炎’）。机化性肺炎多为特发性（此时称为隐源性），但也可见于肺部感染患者、药物反应、胶原血管疾病、韦格纳肉芽肿及有毒烟雾吸入后。患者主诉有持续数月的干咳、低热、乏力及气短症状。糖皮质激素治疗反应良好，预后较佳。

机化性肺炎同样具有高度模仿性，可呈现多种多样的高分辨率 CT 表现，这使其成为常见的鉴别诊断对象，实际上属于排除性诊断。通常需要通过活检才能最终确诊。

机化性肺炎（OP）在HRCT 中的表现

1. 双侧周边实变，边界清晰。

2. 实变可能呈现游走性。

3. 病灶可能出现胸膜牵拉征或毛刺，并伴有周围肺组织轻度收缩和体积减少的表现（需与支气管源性肺癌鉴别）。

4. 大多数患者可见支气管壁增厚和扩张，通常局限于实变区或磨玻璃样变区域。

5. 其他表现包括胸膜增厚、少量胸腔积液和肺实质条索影。

以上为一名典型的机化性肺炎患者，可见双侧外周性实变。在排除淋巴瘤、感染、支气管肺泡癌等其他疾病后，最终诊断为隐源性机化性肺炎。

患有胶原血管疾病患者的机化性肺炎

以上是一位主诉关节疼痛的患者。可见双侧外周多发小片实变影。本例患者的影像学表现不如前例典型，但同样确诊为机化性肺炎，此次与胶原血管疾病相关。

类风湿性关节炎中的机化性肺炎

以上为类风湿性关节炎患者，因机化性肺炎导致双侧外周实变。伴有胶原血管疾病的机化性肺炎患者对类固醇治疗反应较差。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（左）与机化性肺炎（右）对比

机化性肺炎的鉴别诊断

1. 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

2. 细支气管肺泡癌

3. 吸入性肺炎

4. 肺梗死

5. 淋巴瘤

以上图像显示慢性嗜酸性粒细胞性肺炎与机化性肺炎的相似之处。鉴别诊断需基于临床和实验室检查结果。

RB-ILD 与 DIP

呼吸性细支气管炎（RB）、呼吸性细支气管炎相关间质性肺病（RB-ILD）以及脱屑性间质性肺炎（DIP）代表了小气道和肺实质对香烟烟雾不同程度的重度反应。

所有吸烟者都存在不同程度的呼吸性细支气管炎，但通常没有症状。然而 5-10%的吸烟者会伴随 RB 出现具有临床意义的肺部疾病，表现为临床症状、肺功能检测异常及听诊体征。术语’呼吸性细支气管炎相关间质性肺病’（RB-ILD）用于描述这类患者的以细支气管为中心（或小叶中央型）的肺部病变，而’脱屑性间质性肺炎’（DIP）则用于描述更为弥漫性的病变。然而在影像学上，由于 CT 表现的重叠性，这些疾病无法被明确区分。

呼吸性细支气管炎相关间质性肺病的HRCT 表现：

1. 以上肺野为主的小叶中央型磨玻璃样结节影

2. 支气管壁增厚

3. 次级小叶低密度（空气潴留）

以上为一名 RB-ILD 患者。主要特征为磨玻璃样改变，并伴有部分增厚的小叶间隔（箭头所示）。这类患者通常同时存在吸烟导致的腺泡中央型肺气肿，且有证据表明呼吸性细支气管炎是肺气肿的前期病变。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（2例）以上为一名患有呼吸性细支气管炎伴间质性肺病的吸烟者，高分辨率 CT 显示细微异常。主要影像表现为磨玻璃样密度影。该患者还伴有上叶间隔旁肺气肿和基底部分轻微的间隔增厚等附加表现。

基于这些非特异性的 CT 表现，鉴别诊断范围广泛，必须结合更多临床资料来解读高分辨率 CT。

• 鉴于患者有吸烟史，我们首先考虑呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)。

• 若患者为免疫功能低下者，则应首先考虑肺囊虫肺炎(PCP)。

• 如果这名患者咳血，很可能是肺出血（尽管我们通常预期这类患者肺部密度会更高）。

• 如果患者是鸟类爱好者，我们首先会考虑过敏性肺炎，但这类患者大多不吸烟。

左图：吸烟者的呼吸性细支气管炎伴间质性肺病。右图：非吸烟者的过敏性肺炎。

以上展示了两名 HRCT 表现相似的不同患者。以上患者为吸烟者，患有呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，右侧患者则为过敏性肺炎。注意观察磨玻璃影的严重程度差异，以及过敏性肺炎中边界清晰的空气潴留区域。

若患者有吸烟史，需考虑呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，并寻找其他与吸烟相关的特征。

若患者无吸烟史，需考虑过敏性肺炎，并查看呼气相 CT 扫描图像。

吸烟似乎在一定程度上能预防过敏性肺炎的发生。这并不是一个100%特异性的标准，但对鉴别诊断非常有帮助。

RB-ILD（3）以上为一名 DIP（脱屑性间质性肺炎）患者。高分辨率 CT 显示双下肺弥漫性磨玻璃样密度影伴马赛克征，且为唯一异常表现。网状异常和纤维化征象通常不存在。这些异常通常是可逆的，会在停止吸烟后消失。

AIP

AIP

急性间质性肺炎（AIP，早期称为哈曼-里奇肺炎）是一种罕见的特发性肺病，其特征为弥漫性肺泡损伤伴继发纤维化。许多病例具有致命性结局。急性间质性肺炎的组织学模式与高分辨率 CT 表现，与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）无法区分。

其高分辨率 CT 特征表现为弥漫性或斑片状实变，常呈现如左图所示的’铺路石’样外观。可见实变区域及广泛分布的磨玻璃样密度影，呈’铺路石’样外观。这些异常表现数日内快速进展，结合影像学表现，高度提示急性间质性肺炎（AIP）的诊断。

淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）较为罕见，主要见于自身免疫性疾病（尤其是干燥综合征）患者及艾滋病患者。症状通常无特异性，且常与患者基础疾病症状相似

高分辨率 CT 表现通常无特异性以上为一名干燥综合征伴淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)的患者

淋巴管平滑肌瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)及朗格汉斯细胞组织细胞增生症

以上为三位不同患者的肺部囊肿影像。从左至右分别为：淋巴管平滑肌瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎和朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

药物性肺病是医源性肺损伤的主要成因。主要诊断难点在于，该病可呈现多种多样的影像学表现模式。其临床表现可能为机化性肺炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、纤维化、过敏性肺炎，甚至急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。药物性肺疾病的诊断通常属于排除性诊断。

药物诱发的间质性肺纤维化

以上患者因血液系统恶性肿瘤正在接受细胞毒性药物治疗。

影像学表现为磨玻璃样密度影区域，左下肺可见轻度牵拉性支气管扩张及细微蜂窝样改变。这可能是特发性纤维化（如特发性肺纤维化和非特异性间质性肺炎）或慢性过敏性肺炎及长期结节病所致纤维化的表现。然而，这并非我们通常在普通型间质性肺炎（UIP）模式或结缔组织病相关的非特异性间质性肺炎（NSIP）模式患者中所见的典型纤维化类型。当出现不符合任何常见纤维化疾病的纤维化表现时， 必须将药物相关性肺病纳入鉴别诊断范围。

药物诱发的机化性肺炎

药物诱发的机化性肺炎常见诱因包括博来霉素、环磷酰胺等药物，以及甲氨蝶呤、胺碘酮、呋喃妥因和青霉胺等。其高分辨率 CT 表现与隐源性机化性肺炎相同。

药物引起的非特异性间质性肺炎（NSIP） 最常见于卡莫司汀毒性反应，或胺碘酮等非细胞毒性药物的毒性表现。影像学表现与其他类型的 NSIP 相同。

淋巴管平滑肌瘤病

1. 该罕见疾病仅发生于绝经前女性

2. 特征表现为非典型肌细胞沿细支气管进行性增殖，导致空气滞留并形成薄壁囊肿，取代正常肺实质。

3. 1%的结节性硬化症患者可见相同肺部改变（好发于年轻男性）。

临床表现：

1. 多数患者表现为呼吸困难。

2. 乳糜性胸腔积液（40%）、气胸（40%）、咯血（40%）。

3. 患者通常在症状出现后10年内死亡。

4. 妊娠可能加重病情。

以上为典型的淋巴管肌瘤病病例，可见多发均匀分布的薄壁囊肿，并发气胸。

淋巴管平滑肌瘤病的关键影像特征:

1. 大量薄壁囊肿，周围环绕正常肺实质。

2. 囊肿直径从2毫米至5厘米不等，呈圆形且大小相对均匀。

3. 囊肿弥漫性分布于全肺，上下叶受累程度相似。

4. 囊肿壁厚从几乎不可察觉至4毫米不等。

5. 纵隔或肺门淋巴结肿大及胸腔积液（40%）。

6. 复发性气胸（40%）。

以上是另一例典型的淋巴管平滑肌瘤病（LAM）病例。

淋巴管平滑肌瘤病鉴别诊断:

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症：90%以上患者为吸烟者，囊肿形态不规则且肋膈角不受累。

• 小叶中央型肺气肿：特征为无可见壁的气腔，小叶中央动脉在中心呈点状显影。

• 淋巴样间质性肺炎：多见于 HIV 感染患者及干燥综合征患者。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症也被称为肺组织细胞增生症 X 或嗜酸性肉芽肿。由于超过90%的患者为现役吸烟者，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能是对香烟烟雾的过敏反应。在早期结节阶段，其特点是由朗格汉斯组织细胞引起的以小叶中心为主的肉芽肿性反应。囊性阶段时，细支气管闭塞导致肺泡壁纤维化及囊肿形成

朗格汉斯细胞组织细胞增生症早期伴小结节

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的 HRCT 表现:

1、早期阶段：

小叶中心分布的小而不规则或星状结节

2、晚期阶段（更常见）

囊性气腔 囊肿形态怪异，可能相互融合并逐渐增大

以上中肺野分布为主

复发性气胸。

以上早期朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴小结节。未见明显囊肿形成。

晚期朗格汉斯细胞组织细胞增生症。囊肿进展为典型的形状怪异囊肿。

随着病情发展，结节开始形成空洞并转变为囊肿。这些囊肿初期呈圆形结构，最终会融合形成朗格汉斯细胞组织细胞增生症典型的怪异形状囊肿。95%的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者有吸烟史。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症标本（三个不同发展阶段）

以上影像分别展示朗格汉斯细胞组织细胞增生症在结节期、早期囊性变和晚期囊性变的病理放射学对照关系。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

以上为一名19岁朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的胸片影像。胸片的主要表现为网状影，这是影像诊断的典型特征。同时存在肺过度充气。你不可能意识到这种影像模式是由多发性囊肿引起的。这是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的晚期表现。

该患者最具挑战性的鉴别诊断是小叶中央型肺气肿。肺气肿的定义为无明确壁界的空气腔隙。通常我们可以识别出中央点征。上叶优势在鉴别诊断中并无帮助，因为我们在许多吸入性疾病及肺气肿中均可观察到这一现象。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症：早期与晚期表现

以上为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的另一病例。起初表现为小结节，随后逐渐发展为空洞性结节。最终会进展为取代正常肺组织的奇异形状囊泡。

一位年轻男性吸烟者患有朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像。请注意7年后第二次扫描显示的病情进展。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的鉴别诊断。

1、结节性郎格汉斯细胞组织细胞增生症

结节病：淋巴管周围分布。

转移癌：随机分布。

2、囊性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症：

淋巴管平滑肌瘤病：圆形囊腔，均匀分布于育龄期女性

囊性支气管扩张：’印戒征’

小叶中央型肺气肿：无壁，中央点状影

淋巴细胞性间质性肺炎

肺气肿拟似朗格汉斯细胞组织细胞增生症

重度肺气肿的表现可能与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似。当病变从小叶中心区延伸至次级小叶边缘时，可能呈现为带壁的囊性结构。在朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患者中，病理学家可能发现 LCH 病灶，同时还会观察到肺气肿区域、呼吸性细支气管炎甚至纤维化病变。因此这些与吸烟相关的疾病并非截然独立的病种。

伴有’疯狂铺路石征’的肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是一种罕见疾病，其特征是由于表面活性物质代谢异常导致肺泡腔内充满 PAS 染色阳性物质。诊断依据是 HRCT 特征性表现（铺路石征）以及支气管肺泡灌洗液的典型特征。

1. 通常发病年龄在30至50岁之间。

2. 症状包括干咳、发热和轻度呼吸困难。

3. 自采用支气管肺泡灌洗治疗后，预后情况已显著改善。

肺泡蛋白沉积症的关键影像学表现

1. ‘铺路石征’：磨玻璃样混浊基础上叠加网状影

2. 混浊范围可从磨玻璃样变到实变

以上为典型肺泡蛋白沉积症病例，可见广泛的小叶间隔及小叶内间隔增厚这是由于肺泡腔中的蛋白质物质被巨噬细胞清除后转运至间质，从而导致间隔增厚。

碎石路征是一种相当非特异性的表现。许多其他疾病也可能出现这一征象，鉴别诊断中已列出。

肺泡蛋白沉积症的鉴别诊断

1. 非心源性肺水肿：急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、急性间质性肺炎。

2. 肺炎：

3. 感染（肺孢子菌肺炎和巨细胞病毒肺炎）。

4. 机化性肺炎。

5. 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。

6. 出血。

7. 支气管肺泡癌。