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神经中轴钙化性假瘤（CAPNON）是一种罕见的良性、非肿瘤性病变，可发生于中枢神经系统的任何部位，包括颅骨或脊柱。

今天由河北医科大学第三医院侯素平医生为大家介绍1例神经中轴钙化性假瘤的病例并分享其病理诊断要点。

患者女，37岁，主因腰部疼痛1个月入院。患者缘于1个月前无明显诱因出现腰部疼痛，伴右足背部感觉减退，晨起较重，休息后症状较前缓解，无肢体无力，无头痛头晕，无行走不利，无大小便失禁。专科检查：四肢肢体肌力V级，肌张力可，肢体感觉存在，双侧Babinski征阴性，双侧Kernig征未引出。

MRI增强扫描显示：

骶椎生理曲度存在，骶1-4骨质内见不均匀斑片状强化，边界欠清。骶1-2水平骶管内见不均匀强化，边界清晰，大小约2.8×1.3cm（如图红色箭头所示）。腰背侧软组织见片状稍长T2信号。印象：骶管内占位不均匀强化，伴骶椎异常强化，结合CT及MRI平扫、DWI，考虑恶性肿瘤可能性大。

灰白灰褐质硬组织数块，共2.3×2.0×1.1cm，切面灰白灰褐质韧，部分质稍硬。

低倍镜下见多个结节状及不规则状粘液软骨样基质或钙化灶，病灶周边见单核样或上皮样细胞呈栅栏状排列，肿瘤间质为疏密不一的纤维性间质，部分区域可见骨化；高倍镜下肿瘤组织中增生的细胞无异型性，核分裂罕见。

SSTR2（-）、S-100（-）、SOX-10（-）、CD68（组织细胞+）、CD163（组织细胞+）、CD34（血管+）、P53（野生型表达）、Ki-67（1%+）。

（椎管内占位）神经中轴钙化性假瘤。

定义：

神经中轴钙化性假瘤（calcifying pseudoneoplasms of the neuraxis, CAPNON ）是一种罕见的良性、非肿瘤性病变，可发生于中枢神经系统的任何部位，包括颅骨或脊柱。

临床特征：

CAPNON十分罕见，可发生在各个年龄段，50%的病例发生在40-60岁，无明显性别差异，男性略多于女性；多为单发病灶，也有多发性病灶的病例报道。临床症状与病灶大小和位置相关，发生在脊柱中可导致局部疼痛或放射痛等，发生在颅内可导致头痛、癫痫等占位症状。

影像学特征：

CAPNON典型病例CT表现为境界清楚的钙化性病灶，MRI显示T1和T2加权成像均呈低信号，增强扫描不见强化，缺乏病灶周围水肿表现。然而CAPNON的影像学表现并不特异。

病理学特征：

CAPNON典型病例的组织学特征包括：

（1）典型的结节状、无定形粘液软骨样基质或钙化灶；

（2）病灶周围单核样或上皮样细胞呈栅栏状排列；

（3）数量不一样的纤维性间质；

（4）可伴骨化及砂砾体；

（5）可伴异物肉芽肿形成。

但单个病灶中可能并不具备以上全部特征。此外，CAPNON组织中增生的细胞缺乏细胞异型性和有丝分裂活性。

免疫表型及分子遗传学：

CAPNON缺乏特异免疫标记，部分病例病灶周边上皮样细胞表达EMA，间质纤维细胞表达波形蛋白；分子遗传学改变至今未见有关报道。

治疗及预后：

目前报道的CAPNON病例太少，并没有治疗相关指南。大多数病例病灶生长缓慢，手术全切或次全切术后预后良好。

鉴别诊断：

1、脑膜瘤：

肿瘤细胞呈旋涡状和合胞体细胞，无纤维性/软骨样基质，无上皮样细胞放射状外周边缘。脑膜瘤中EMA的表达一般是弥漫、均匀表达，而在CAPNON中，EMA的表达是不规则的，通常是在钙化周围的上皮样细胞表达；脑膜瘤SSTR2阳性表达，而CAPNON不表达。

2、软骨肉瘤：

肿瘤组织可出现透明软骨间质粘液变性，但无上皮样细胞放射状外周边缘；软骨肉瘤细胞异型性较明显，核分裂可见，而CAPNON缺乏细胞异型性和核分裂。

3、肿瘤样钙盐沉着症：

肿瘤组织中可出现大量钙化灶，但周边无上皮样细胞围绕，同时需结合患者其他检验结果如钙磷代谢血清学检查等。

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