临床病史
一名42岁女性患者，主诉左耳下区无痛性囊性肿物缓慢进展12个月。颈部未发现其他肿物。无耳漏或腮腺炎病史。查体未见皮肤改变及面神经麻痹征象。
影像学表现
超声检查显示左腮腺实质内囊性病变伴内部回声，深部可见鸟嘴样突起（图1）。
CT扫描可见左腮腺内边界清晰、密度均匀（平扫35 HU，增强后36 HU）、边缘光滑的无强化病变，残余腺体实质变薄并向外推移（图2）。
MRI显示T1低信号、T2高信号、STIR高信号的腮腺内占位，累及浅深两叶，并见一盲端小管状结构向前内侧延伸至咽旁间隙。未发现与外耳道相通的瘘管，周围无脂肪条索或淋巴结肿大（图3a、3b、3c）。
讨论
背景
胚胎发育过程中鳃弓不完全融合或退化可形成上皮性囊性残余结构，称为鳃裂囊肿。第一鳃裂囊肿仅占所有鳃裂囊肿的7%，与腮腺或外耳道相关。第二鳃裂囊肿最常见，多位于胸锁乳突肌或颈动脉鞘旁。第三、四鳃裂囊肿罕见，分别与甲状腺和梨状隐窝相关。
根据解剖位置，第一鳃裂囊肿分为三型：
Ⅰ型：位于耳廓后下方
Ⅱ型：介于下颌角与外耳道之间
Ⅲ型：与腮腺相关
向面神经内侧延伸的第一鳃裂囊肿极其罕见，文献仅报道数例[6]。
临床视角
多见于20岁左右人群，表现为腮腺区囊性肿物。其他表现包括瘘管/窦道、耳溢液、复发性腮腺脓肿及面神经麻痹。
影像学视角
典型表现为腮腺旁边界清晰的囊性占位。超声作为一线检查显示薄壁无回声囊性灶，伴或不伴内部碎屑；CT表现为薄壁、边界清楚、无强化的液性密度灶；MRI是首选检查，既能准确表征病变，又可清晰显示与深部结构及神经血管束的解剖关系。超声引导下细针穿刺（FNAC）有助于明确病变性质，并可检测周围炎性/肉芽肿改变、细胞异型性或核分裂象。
转归
本例根据影像学表现，鉴别诊断包括第一鳃裂囊肿、淋巴上皮囊肿、Warthin瘤或涎腺囊肿。超声引导下FNAC结果不明确。鉴于病变良性特征，患者接受手术切除。组织病理显示粘液性囊腔被覆复层鳞状上皮伴少量软骨成分，确诊为左腮腺Ⅲ型第一鳃裂囊肿伴咽旁间隙延伸。
手术切除是主要治疗方式，难点在于完整切除囊肿及瘘管的同时保护面神经完整性。
鉴别诊断列表
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第一鳃裂囊肿 -
淋巴上皮囊肿 -
Warthin瘤 -
涎腺囊肿
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