前言:今天是个特别的日子,分享一个特别的病例。肺癌常见的是腺癌、鳞癌、小细胞癌,还有转移瘤。有时也碰到大细胞癌、淋巴瘤、淋巴结上皮样癌等少见肿瘤。但在神经内分泌癌的族群中类癌则相对更为罕见,类癌与大细胞癌以及小细胞癌其实都是神经内分泌癌家族的成员。近日碰到一例术后病理是典型类癌的,十多年前碰到过一例是不典型类癌的。肺类癌到底是个什么样的肿瘤呢?

病史信息:

  诉:

检查发现肺部阴影3天。

现病史:

患者3天前于某县中医院体检发现:右肺中叶实性结节,MT可能大,建议进一步检查或肺结节门诊随访;两肺多发微小结节,建议复查;主动脉壁少许钙化。附见:肝内钙化灶。当时患者无咳嗽咳痰,无咯血,无胸闷气促,无心悸,无发热等不适,未进一步诊治。今患者为求进一步诊治来我院门诊就诊,门诊拟“肺部阴影”收住入院。    起病以来,患者睡眠可、精神可,胃纳可,二便如常,无明显体重变化。

影像展示与分析:

左上叶有一微小实性结节,伴有微小血管征,但边缘较光滑,肺内淋巴结可能性较大。
右肺一微小实性结节,密度过高,似内部有点状钙化,考虑纤维增殖灶。
下叶斜裂处有一微小实性结节,密度高,纵隔窗看未到钙化,拟术中看,若不是黑色像碳末沉积或淋巴结的就予以顺带切除化验,若黑色的必为良性就不切。
右中叶主病灶出现,似炎磨玻璃密度,稍显模糊。
表面不平,有实性成分,磨玻璃成分仅在边上少许,表面不光滑。
表面不平,几乎都是实性,不是很致密,靠胸膜侧有少许偏磨玻璃成分。
实性,浅分叶,表面不平,离胸膜近但无明显牵拉。
实性且表现不平。
膨胀性明显,实性密度,浅分叶,胸膜间隙征存在,近而不牵拉胸膜。
显示膨胀感与分叶征,表面较光,缺乏细毛刺征或棘突征。
分叶明显,表面较光,但浅分叶是有的。

较为边缘区域也是基本实性的。

病灶最边缘处似乎也像磨玻璃,有血管进入,略模糊。

临床考虑:

1、诊断问题:这个病灶基本上是实性,浅分叶明显,离胸膜近但无牵拉,整体膨胀感明显,收缩力不明显,表面不平但边缘是相对较为光滑的。这样的影像表现一是像恶性,二是不太像腺癌,容易是神经内分泌癌或鳞癌。当然鳞癌中央型多见,周围的也可见但相对少些;小细胞癌如果有这么大,一般淋巴结转移,甚至全身多处转移了,所以是不太像的。

2、手术问题:此病灶有手术指征,但对于如何切的问题以及术前是否要穿刺活检先明确的问题我们是与结友及家属这样的沟通的:(1)穿刺与否:由于穿刺存在假阴性,穿刺若未见癌细胞,这么大小的实性病灶且影像符合恶性,放着仍是不放心的,所以穿刺不穿刺都是切除更为稳妥;(2)PET做不做:做PET是影像与功能上评估最到位的手段了,但仍存在假阴性与假阳性,PET就算代谢轻度增高,仍是切了好。但若考虑恶性也不切肺叶,那么做PET以评估淋巴结情况情况,依指南术前淋巴结评估阴性,位于外周2厘米以内的做亚肺叶切除才能符合指南精神,那是有意义的。但此灶长径大于2厘米,实性,又位于中叶,中叶本身占比小,而且切除病灶及其附近的部分正常肺组织后,留下的也不太多,加上病灶大于2厘米,拿出去说,不切肺叶是不符合指南精神的。所以若恶性反正做肺叶则PET也不是必做,而且要自费5300元。这由家属自己决定做不做;(3)按我之前说的真早期与伪早期理论,这个病灶若先楔形切除后,真早期不进一步切肺叶也是可行的,但这无法保证。虽肺功能影响小,但不符合指南精神,万一术后有复发转移,压力就在医生这边。虽然术前沟通时我花了很多的时间与家属沟通只切楔形的好处与利弊权衡,但在手术的最后关头,我还是不敢赌它必为“真早期”,而突破指南2厘米为界的亚肺叶切除标准,决定仍若恶性就切肺叶。

最后结果:

杭州市第一人民医院胸外科叶建明团队为其进行了胸腔镜微创手术,术中先楔形切除后标本如下所示:

表面观病灶实性较硬,但胸膜确实无明显皱缩影响。
剖面灰白与灰红成分都有,部分区域像果冻样。

术中快速切片示恶性肿瘤,具体分开不明确。

再行肺叶切除时,解剖游离后发现中叶支气管与肺动脉之间有较大的纤维化淋巴结成门钉样,无法分离开,事后回顾影像见此处的淋巴结:

绿色的肿大纤维化淋巴结与黄色箭头所指的中叶支气管壁完全没有间隙且看上去确实贴得很紧。术中我们后来是切开中叶支气管壁处理的,纤维化门钉淋巴结旷置。术中探查下叶贴着斜裂的实性结节是黑色的,像肺内淋巴结,所以未处理。纤维化的淋巴结也与左侧实性结节以及右侧伴点状钙化的结节相呼应。

术后常规病理出来报:典型类癌!

感悟:

罕见病例(2025.10.10):肺类癌!这是个什么肿瘤?

肺类癌临床上比较罕见,我是极少碰到这种病理类型的。但外科医生有个好处就是许多疾病不管最后的病理类型是否有区别,治疗手段或手术方式都是切除,这并没有什么不同。所以我们术前需要判断的主要是:有无手术指征。是否该将它切除,而非最后类型是腺癌、鳞癌还是神经内分泌癌等不同。这与内科不一样,内科的治疗不同的类型方案与决策就会不一样。当然事后来看,若术中快速切片能报典型类癌,那是不必再切肺叶也是基本上可行的,因为类癌恶性程度低,预后好,几乎不太会转移。当然,换个角度从大于2厘米的实性病灶,切肺叶更是符合指南意见的。

延伸阅读:肺类癌是个什么样的疾病?

肺类癌是一种罕见的肺部肿瘤,起源于肺部的神经内分泌细胞。这些细胞散布在呼吸道和消化系统中,能够产生激素样物质。在过去,它被称为“类癌”,意味着它“像癌”但行为上不那么恶性。但现在,根据世界卫生组织的分类,它被正式归入肺神经内分泌肿瘤的范畴。它是所有肺癌中恶性程度最低的一种,占所有肺癌的 1% – 2%。

主要特点:

1. 生长缓慢:与常见的小细胞肺癌或非小细胞肺癌相比,肺类癌通常生长得非常慢。2. 低度恶性:大多数肺类癌转移(扩散到身体其他部位)的风险较低。3. 预后良好:只要得到及时和适当的治疗,患者的长期存活率非常高。

分类:

肺类癌主要分为两大类,其生物学行为和预后有显著差异:

病因与风险因素:

肺类癌的确切病因尚不完全清楚,但已知的风险因素包括:(1)吸烟:是不典型类癌的一个重要风险因素,但与典型类癌关系不大。(2)遗传因素:少数病例与一种称为多发性内分泌腺瘤病1型 的遗传综合征有关。(3)性别与年龄:可发生于任何年龄,包括儿童和青少年,但诊断时的中位年龄约为45-55岁。男女发病率大致相等或女性略多。

症状与表现:

许多肺类癌患者没有明显症状,尤其是在早期。肿瘤通常是在因其他原因进行胸部X光或CT检查时被偶然发现的。当出现症状时,可能包括:(1) 肺部相关症状: 慢性咳嗽、咳血(咯血); 喘息、反复发作的肺炎(因肿瘤阻塞气道所致); 胸痛; 激素相关症状(类癌综合征):这种情况在肺类癌中比较罕见,通常发生在肿瘤已经发生肝转移后。症状包括:面部和颈部潮红、腹泻、喘息、心跳过快; 副肿瘤综合征:极少数情况下,肿瘤会分泌其他激素,如促肾上腺皮质激素,导致库欣综合征(向心性肥胖、满月脸等)。

诊断方法:

诊断肺类癌需要结合多种检查手段:(1)影像学检查: 胸部CT扫描:是首选的检查方法,可以清晰显示肿瘤的位置、大小、与周围组织的关系,以及是否有淋巴结转移。(2)内镜检查:支气管镜检查:在支气管镜检查过程中,可以钳取一小块组织(活检)或刷取细胞(刷检)进行病理学分析,这是确诊的“金标准”。(3) 病理学检查:对活检或手术切除的标本进行显微镜下的分析,通过观察细胞形态、有丝分裂数和坏死情况来区分典型类癌和不典型类癌。可通过免疫组织化学染色,检测神经内分泌标志物,如嗜铬粒蛋白A、突触素 等,以确认肿瘤的神经内分泌来源。(4) 功能成像:这些更先进的检查,对于检测肿瘤是否转移、分期以及评估治疗方案非常有帮助,尤其适用于怀疑有不典型类癌或转移的情况。

治疗:

手术切除是治疗肺类癌最主要和最有效的方法。 治疗策略取决于肿瘤的类型、大小、位置和是否发生转移。 对于典型类癌:目标是完整切除。根据肿瘤位置,可能采用肺叶切除术、肺段切除术或袖状切除术。术后通常不需要辅助化疗或放疗。对于不典型类癌:同样以手术切除为主,通常推荐更广泛的切除(如肺叶切除)和系统的淋巴结清扫。如果发现淋巴结转移,术后可能会考虑辅助化疗,但疗效尚存争议。对于晚期/转移性类癌: 当肿瘤无法手术或已发生远处转移时,治疗目标是控制肿瘤生长和缓解症状。包括:生长抑素类似物(如奥曲肽、兰瑞肽)、靶向治疗(如依维莫司等药物)以及肽受体放射性核素治疗。而化疗效果有限,通常在其他治疗无效时考虑。

预后与随访:

典型类癌:预后极好,10年存活率超过90%,手术切除后基本可以治愈。 不典型类癌:预后较好,但复发和转移的风险高于典型类癌,需要长期定期随访。术后需要定期进行胸部CT等影像学检查,以监测是否复发。

所以肺类癌是一种罕见、生长缓慢、预后通常良好的肺部神经内分泌肿瘤。它分为典型和不典型两类,前者占大多数且恶性程度极低。手术是根治的主要手段。