微精选

骨盆是一个复杂结构区域，由于肿瘤的外观多样且影像学特征相互重叠，因此对原发肿瘤的正确诊断往往较为困难。诊断的主要挑战之一是普通X线检查的敏感性较低。如果出现皮质破坏、广泛的骨膜反应或较大的软组织成分，X线检查可能比较容易发现，大多数情况下肿瘤会被肠腔气体掩盖。

多模态影像检查以及在骨科肿瘤多学科团队（包括放射科医师、骨科外科医师、肿瘤科医师和病理学家）对每个病例进行评估对于准确评估和分期肿瘤以及提供患者管理治疗至关重要。

与软组织肿瘤（MRI 是最佳影像学检查方法）不同，在骨盆肿瘤的评估中，MRI 和 CT 通常是互补的。CT 可以提供有关肿瘤位置、边界、是否存在骨性或软骨性钙化、皮质受累以及相关骨膜反应的重要信息。MRI 在评估关节内或骨内扩展以及出血和肿瘤内坏死方面更具优势。通常需要进行活检（CT 或超声引导下）以明确诊断。

许多骨肿瘤具有年龄特异性，在评估骨盆骨性肿瘤时，考虑患者的年龄也非常重要。

良性肿瘤：大多数发生在年轻患者 （<40 岁）：

骨软骨瘤

这是最常见的良性病变之一。它是一种被软骨覆盖的骨外生骨疣，通常朝向远离邻近关节的方向生长。它可以是带蒂的，或者不太常见的无蒂。这种肿瘤的一个特征是病变的皮质和骨髓部分与母骨相连。骨骼成熟后，其大小不应发生变化。青春期后软骨帽厚度的增加、软骨帽大于2厘米，以及在以前无症状的骨软骨瘤中出现症状，都应警惕恶性转化。

骨巨细胞瘤 （GCT）

骨巨细胞瘤（GCTs）是一种良性但具有局部侵袭性的肿瘤，很少累及骨盆（占骨巨细胞瘤的1.5% – 6.1%），但在骶骨原发性肿瘤中，仅次于脊索瘤，是第二常见的肿瘤。在普通X线片和CT扫描中，骨巨细胞瘤表现为溶骨性病变，通常伴有软组织肿块和皮质骨破坏。它们通常缺乏四肢骨巨细胞瘤的其他典型特征，如硬化缘、骨膜炎和基质矿化。在MRI在T1呈低信号，在液体敏感成像上因出血或坏死而呈现不均匀的信号。

纤维发育不良

这是一种骨髓内错构瘤，可能是单骨性或多骨性的（与多发性内分泌腺综合征相关，如McCune-Albright综合征）。它们表现为边界清晰的“磨玻璃样”透亮区，周围有一圈骨质硬化，伴有皮质膨胀且菲薄，但无骨膜反应。T1表现为均匀低信号病变，可能伴有囊变和软骨区。

动脉瘤性骨囊肿

这是一种良性膨胀性溶骨性骨病变，内为充满血液囊腔。骨盆是其常见的发病部位，占所有病例的高达50%。在普通X线片和CT上，这些病变表现为偏心性、边界清晰的溶骨性病灶，周围有一圈薄的硬化边。囊腔内出现液–液平面以及分隔样增强是CT和MRI特征。在MRI上，液–液平面在T1呈现高信号，由于丰富的血管化，增强非常明显。

血管瘤

原发性骨内血管瘤不常见。它们是血管错构瘤，生长缓慢的血管畸形。

上皮样血管内皮瘤

罕见的骨肿瘤，由具有小叶结构、边界清晰、病变内分隔、膨胀性生长和偶尔皮质侵蚀和软组织侵犯的膨胀性血管肿瘤组成。

ALVAL颗粒病（无菌性松动伴有骨溶解和骨膜炎）

这是一种组织学名词，表示对金属假体释放的金属颗粒产生的慢性炎症反应。

血液系统恶性肿瘤和继发性恶性骨肿瘤

多发性骨髓瘤 （MM） 和浆细胞瘤

多发性骨髓瘤（MM）和浆细胞瘤的骨盆受累在多发性骨髓瘤患者中发生率可达6%。这些病变表现为溶骨性局灶性病灶，呈现多个“穿凿样”病灶，且无反应性硬化。在X线片上，这些病变不易被发现，而CT、PET/CT和MRI在诊断中发挥更重要的作用。浆细胞瘤是浆细胞的局灶性增殖，是多发性骨髓瘤的早期阶段。

原发性骨淋巴瘤 （PBL）

原发性骨淋巴瘤（PBL）较为罕见，其中弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的亚型。在普通X线片和CT上，它表现为溶骨性病变，伴有渗透性骨质破坏和广泛过渡区。也可能出现皮质增厚和骨膜反应。相关软组织肿块在MRI上很常见。病变呈T1低信号，T2高信号。

骨骼佩吉特病

这是一种以过度异常骨重建为特征的慢性骨病，表现为骨质扩张，骨小梁结构粗糙。

转移

转移瘤是最常见的恶性肿瘤，在发现具有侵袭性的骨病变时，鉴别诊断中应始终考虑转移性肿瘤。转移瘤可以表现为溶骨性（更常见）、硬化性或混合性。最常见的原发肿瘤包括乳腺癌、肺癌、肾癌和甲状腺癌。

原发性恶性骨肿瘤

软骨肉瘤

软骨肉瘤约占恶性骨肿瘤的20%，是继骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三大常见原发性恶性骨肿瘤，骨盆是其最常见的发病部位。这是一种产生恶性软骨基质的病变。它可能起源于内生软骨瘤（中央型软骨肉瘤）或骨软骨瘤（边缘型软骨肉瘤）。快速增长提示为去分化软骨肉瘤。低级别软骨肉瘤表现为具有分叶状轮廓、边界清晰、骨内侵蚀和可能伴有皮质膨胀的破坏性溶骨性病变。

高级别肿瘤通常在ⅡB期（根据Enneking分期）诊断，表现为皮质破坏、骨膜反应和软组织肿块。软骨基质可显示出典型的“环形和弧形”钙化，这些钙化在CT更为明显，而非矿化的软骨部分则呈低密度。在MRI上，分叶状结构呈T1等低信号， T2高信号。

尤因肉瘤

与四肢骨病变相似。肿瘤通常充满骨髓腔，并在X线片和CT上以虫蚀样和渗透性破坏皮质。肿瘤常伴有软组织肿块，并有典型骨膜反应，表现为同心性扩张，称为“洋葱皮样”表现。CT和MRI用于评估软组织和骨质的浸润延伸，并在评估辅助治疗的反应以及手术规划中发挥重要作用。MRI表现缺乏特异性： T1呈等低信号， T2呈高信号，增强程度各异。辅助治疗后的影像学评估包括形态学特征（大小、信号）和生物学特征（ADC值、灌注、增强）。

骨肉瘤

骨肉瘤在骨盆中较为罕见（占所有骨肉瘤的8%）。大多数骨肉瘤为继发性，发生在放射治疗后或起源于Paget病。普通X线通常具有诊断价值，显示侵袭性生长，表现为透亮与致密的混合密度，皮质中断以及软组织受累。在CT上，可以看到“云雾状”的骨样基质形成，并显示出典型放射状皮质反应。

血管扩张型骨肉瘤在X线片上表现为以溶骨性骨质破坏为主、仅有少量硬化的骨质（与动脉瘤样骨囊肿有鉴别诊断价值）。MRI表现缺乏特异性， T1呈低信号，T2呈高信号，增强不均匀。

治疗

骨盆切除术根据肌肉骨骼肿瘤协会分为四种类型：

• I – 髂切除术

• II – 髋臼周围切除术

• III – 闭孔切除术

• IV – 累及骶骨的切除术

此外，还有联合切除术，包括切除近端股骨（H型）或骶骨（1型，全骶骨切除术；2型，半骶骨切除术；3型，部分骶骨切除术联合外半骨盆切除术；4型，全骶骨切除术联合外半骨盆切除术）。

在复杂病例中，术前使用3D打印技术可能有助于评估最佳手术方法。3D打印假体和其他技术被用于这些具有挑战性的重建手术。

感染仍然是主要的术后并发症，良好的软组织覆盖被认为是与植入物存活相关的重要因素之一。

图 1：骨分割骨盆CT 3D 重建。浅绿色：髂骨切除术（I 型）;浅蓝色：髋臼周围切除术（II 型）;酒红色：闭孔切除术（III 型）;深绿色和浅紫色：累及骶骨切除术（IV 型）。

图 2： 骨盆骨软骨瘤 起源于右侧耻骨的外生性骨病变，伴有“环形和弧形”钙化。病变呈带蒂状，具有皮质骨髓连续性。病变有软骨帽， T1呈等低信号， T2呈高信号，又有基质内的小软骨点。术后骨盆X线片显示术后改变，无病变残留迹象。

图 3： 骨盆软骨肉瘤 X线显示左侧髋臼的局灶性溶骨性病变。MRI显示左侧髋臼的溶骨性病变，无皮质侵蚀。溶骨性病变T1呈低信号，在STIR上呈高信号，仅显示周边强化。术后Ⅰ型+Ⅱ型，使用定制假体。髋臼手术标本（箭头指向肿瘤）。

图 4：  骨盆尤文肉瘤。男性，52岁。X线显示右侧耻骨的轻度溶骨性病变。MRI显示起源于右侧耻骨的溶骨性病变， T1呈低信号， T2呈高信号，相对均匀强化，且存在弥散受限。

图5： 弥漫大B细胞淋巴瘤。71岁女性。骨盆X线片显示右侧髂骨有轻微软组织肿块，推移了骨盆脂肪。MRI图像显示右侧髂骨有广泛溶骨性病变，伴有较大的软组织肿块。与正常骨髓相比，T1呈低信号，在双回波稳态反相位（DPSPAIR）序列上呈高信号。该病变表现出明显的弥散受限和均匀强化。右侧髂骨的病理性骨折（箭头）。

图 6： Paget骨佩吉特病。正常X 光片。骶骨弥漫性脂肪浸润，伴有皮质骨和骨小梁增厚及硬化。

图 7： 弥漫大B细胞淋巴瘤，骨盆X线片显示左侧臀部软组织肿胀，无明显骨质受累。增强骨盆CT显示巨大的臀部和髂骨增强软组织肿块，伴有一个低密度的髂骨病灶，可能对应坏死组织。骨窗显示轻微的髂骨前皮质变薄和溶骨性改变。T1 显示除了显著的软组织肿块外，左侧髂骨还可见弥漫性骨髓低信号。增强T1脂肪抑制显示软组织肿块均匀增强。

图8： 69岁乳腺癌女性患者的左侧髂骨转移瘤。骨盆X线显示左侧髂骨肿块，破坏了同侧髂嵴骨质（紫色圈）。骨盆CT三维体积重建显示左侧髂骨的破坏。骨盆CT显示左侧髂嵴的软组织肿块。 

图 9： 67岁男性患者的左侧髂骨浆细胞瘤。骨盆X线显示左侧髂骨呈渗透性或“虫蚀样”破坏。CT骨窗显示左侧髂骨渗透性溶骨破坏。软组织窗显示左侧髂肌肿胀。增强CT显示均匀增强的软组织肿块环绕左侧髋臼嵴。左侧髂骨均匀T1低信号，伴有轻微软组织肿胀。增强T1脂肪抑制MRI显示骨质和软组织病变弥漫性强化。

图 10： McCune-Albright综合征患者的纤维结构不良。骨盆X线显示右侧髂骨和右侧股骨转子间区呈现混合性硬化和溶骨破坏。右侧股骨X线片显示病变沿股骨近端骨干延伸。骨扫描显示右侧髂骨（黄色箭头）和多根右侧肋骨（黄色椭圆）的放射性示踪剂摄取，表明有成骨活性。骨扫描对比图显示右侧胸廓（绿色矩形）和骨盆（蓝色箭头）中发育不良病灶的成骨活性呈下降趋势。CT骨窗可以看到混合性溶骨–硬化模式，后者呈现“磨玻璃样”表现。骨盆CT三维重建图像，显示受累骨骼的粗糙骨小梁结构。

图 11： 40岁女性患者的骶骨脊索瘤。初诊左侧髋部X线片显示左侧骶骨溶骨性改变伴软组织占位。CT骨窗显示左侧骶骨溶解，软组织肿块部分钙化。T1显示以骶骨为中心的软组织大肿块，通过坐骨孔延伸至左侧臀部间隙。PD脂肪抑制显示病变内均匀高信号，更好地显示了骶骨受累情况以及跨坐骨神经延伸。T1显示病变起源于骶骨。左侧半骶骨切除术后的术后X线片。

图 12： 42岁女性患者的左侧髂骨骨肉瘤。初始骨盆X线显示左侧髋臼周围骨质透亮。CT骨窗显示髂耻支前部的骨破坏性病变。T1显示起源于左侧髋臼的巨大骨病变，伴有向髋关节和髂肌的骨外扩展。增强T1可见周边强化。术后X线片显示左侧半骨盆切除术后，进行了股骨头切除、全髋关节置换（THA）以及骨盆重建。

图 13： 73岁女性患者，左侧坐骨神经痛。初始骨盆X线片显示左侧骶孔扩大。增强T1脂肪抑制显示左侧骶孔分叶状肿块，呈不均匀强化，伴有左侧梨状肌浸润。冠状位T1显示以左侧骶孔为中心的明显低信号软组织肿块。T2显示不均匀的等信号至低信号病变。空芯针活检，显示高分化平滑肌肉瘤。

图 14：16岁男性患者，右侧腹股沟疼痛。骨盆X线片无明显异常发现。CT骨窗显示右侧髋臼骨病变，无软组织肿块。MRI显示边界清晰的骨病变，呈T2高信号。STIR显示骨病变周围有大面积骨水肿。病变存在弥散受限。