1骨瘤系发生于膜内化骨的一种良性骨肿瘤,质地坚硬,所含骨组织与正常骨组织相似,表面覆有膜。根据肿瘤组织结构和骨质密度分类:致密型、松质骨型和混合型种。
骨瘤患者年龄一般在10~79岁,多数在31~50岁,男女发病年龄相近。症状、体征取决于病变所在的部位和大小,小的病变常无症状。一般仅发生于膜内化骨的骨骼常发生在颅骨及鼻窦内。
通常所讲的骨瘤为外生型,若发生于骨髓腔则为内生型也称骨岛(一种孤立髓腔,一种从皮质内向髓腔内突出);骨瘤很少发生在长、短管状骨和扁骨,若骨瘤生长于这些部位即所谓骨旁型骨瘤。多发生于股骨肱骨近关节处骨性突起,向关节生长
CT表现
致密型主要表现为高密度的象牙样硬化结节或肿块,边缘锐利,附着于骨上,周围皮质无侵犯。位于鼻窦者多有蒂与窦壁相连,位于四肢者基底部与皮质相连,疏松型表现为磨玻璃样密度。
2骨样骨瘤是一种良性成骨性肿瘤,由成骨性结缔织及其形成的骨样组织和编织骨组成;好发于股骨、胫骨等长管状骨骨干,也可见于脊柱附件及手足骨。根据受累部位大致可分为皮质型、松质型和骨膜下型,其中85%发生于骨皮质儿童和成人多发,男>女(3:1)。常见发病年龄范围:7~25岁。以骨组织的瘤巢为其特点,其直径常小于2cm。瘤巢是由含有类骨组织、富含血管和细胞的组织所组成。多数病例的瘤巢被反应性骨所形成的硬化带包绕。肉眼观察,肿瘤由瘤巢和周围硬化的骨质两部分组成。瘤巢位于病灶中心,一般较小,直径不超过2cm,呈圆形或卵圆形,境界清楚。肉眼下瘤巢多呈深红色,因血管丰富和骨样组织多而编织骨少;若编织骨增多而血管相对减少则呈黄白色。镜下,瘤巢由新生骨样组织和血管丰富的结缔组织构成。骨样组织纤细,放射状排列,并有不同程度的钙化或骨化。瘤巢中心部分以编织骨为主,外周为血管丰富的纤维基质,血管间含有无髓神经纤维。瘤巢周围则由增生致密的成熟骨质包绕。有学者发现骨样骨瘤病人血液中的前列腺素明显升高,为正常人的100~1000倍,并认为前列腺素引起瘤巢内的血管扩张充血,张力增高,压迫无髓神经纤维导致剧烈疼痛,而强烈抑前列腺素作用的水杨酸类药物能迅速缓解疼痛。少数病人无疼痛,可能是由于巢内缺少神经纤维或瘤巢包囊不完整。
骨样骨瘤发展过程分3个阶段:即初期、中期、晚期(成熟期)。初期以成骨纤维及骨母细胞为主,伴有丰富的血管,但骨质形成稀少:中期则形成骨样组织较多;成熟期以编织骨为主要成分。
临床表现
骨样骨瘤多发生于10~35岁,男性发病率明显高于女性。骨样骨瘤患者几乎都有夜间疼痛,水杨酸制剂能在半小时内明显有效缓解症状。有些患者有局部肿胀和压痛点,也可以有神经症状与体征骨样骨瘤能发生于任何骨骼,长骨是最易受累的部位,特别好发于股骨和胫骨,胫骨近端是更常见的受累部位,病灶常靠近骨端。根据病灶在骨骼上的位置,骨样骨瘤可被分为皮质型、髓质型(松质骨型)或骨膜下型。
X线表现:骨干皮质内出现卵圆形溶骨性病变,即瘤巢(一般小于2cm)有时在巢中可见不规则钙化影,周围可见骨皮质增生、硬化,往往范围超过瘤巢本身,部分瘤巢可能会出现硬化掩盖溶骨性病交,瘤巢位于松质骨时,瘤巢较大,可达4-5cm,而周围反应性骨质硬化较轻或缺如。
为了明确骨样骨瘤的诊断,应首选CT扫描,它不仅能确认病灶的存在,而且能精确地确定病灶的范围、大小和瘤巢的部位。瘤巢(代表肿瘤本身)常表现为边缘清楚的低密度区,其周围被范围不等的、高密度的反应性骨硬化包绕。偶尔瘤巢可出现一个中心钙化(硬化中心),骨膜反应可有可无。
MR表现:瘤巢在磁共振上多表现为长T1、长T2,中心钙化呈低信号,周围反应性骨质硬化呈低信号,最外围为大片状骨水肿;MR对发现病灶,显示其大小、形态和周围改变有重要意义。瘤巢在T1上呈低信号,T2上呈低、中或高信号,这与骨样骨瘤发展三阶段有关,骨样组织为主者一般呈高信号,内部钙化或骨化为低信号,注射Gd-DTPA增强后瘤巢明显强化,尤其是骨样组织为主、血管丰富的病灶。少数瘤巢呈环状强化,相当于除钙化或骨化区外剩余骨样组织部分。瘤巢周围增生骨质、增厚的骨皮质和骨膜反应在各种序列均为低信号。
MRI较敏感地显示病灶周围骨髓及软组织的炎性水肿,范围广泛,在T1和T2上分别呈低信号和高信号,注射Gd-DTPA后有一定程度强化。关节内的骨样骨瘤还可见滑膜炎及关节腔内积液。病灶周围骨髓及软组织的炎性水肿程度与服用水杨酸类药物有关,长期服用水杨酸类药物者水肿较轻。有学者认为巢周骨髓及软组织的炎性水肿与瘤巢产生的前列腺素关系密切。
3骨软骨瘤属于软骨来源的良性肿瘤,软骨帽覆盖骨性突起,骨髓腔与载瘤骨相通,与生长板/软骨内成骨有关,常位于长骨干骺端区域背离关节面生长,少部分位于扁平骨,8-10岁后开始生长,随着骨发育的停止而停止生长。属于

EXT基因突变,来源生长板软骨细胞或骨膜间充质祖细胞。
骨软骨瘤可菜花样,无蒂或带蒂,肿瘤附着处可识别出皮质和髓质腔,远端软骨帽软骨帽通常很薄(厚度随年龄而降低)不规则增厚(大于2cm)的软骨帽提示恶变。
临床表现与大小、部位有关,可滑囊形成、关节炎、撞击邻近结构,男:女=2:1;发生于儿童期(骨骼生长最迅速的时期),,一旦形成,可存留到患者的余生可出现于任何年龄,平均诊断年龄18岁。成人疼痛增加、病灶增大提示转换软骨肉瘤。
X线:可无蒂或有蒂(蒂或宽基底),干骺端区从骨向外突出,背向关节生长,常伴有邻近干骺端增宽,软骨帽薄且难以辨认,软骨下呈环和弧状钙化和不规则的软骨下骨。恶变征像:新的皮质不规则或骨骼成熟后继续生长,骨质破坏、大的软组织肿块、转移。CT相对X线能更清楚识别皮质、骨髓、软骨帽.
MRI的优势在于判断其与邻近骨、软组织、神经血管结构并评估软骨厚度(从而评估恶变),软骨帽T1WI中低信号,T2WI高信号,一般信号均匀,骨骼成熟后软骨帽厚度超过2cm可疑为恶变,但是年轻患者(儿童)厚度可达3cm。
少部分骨软骨瘤有恶变的几率:单发1%恶变,多发5%恶变,当出现以下征像是可疑恶变:
1骨骼成熟后继续生长;2新增皮质破坏;3青春期后的疼痛;4软组织肿块;5软骨帽厚度大于2cm
4骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤,起源于成骨性结缔组织,WHO最新分类将它归类在中间型肿瘤中,约占原发性骨肿瘤的1%;男性略多于女性,多好发于11~30岁的青少年。最好发于脊椎,多位于棘突、椎弓和横突等附件区:其次是长管状骨的骨端或骨干,其中以股骨和胫骨较多见,也可发生在颅骨和骨外组织等少见部位。临床多表现为局部钝痛、活动受限,发生于脊柱的病变可引起脊髓和神经根的压迫症状,部分患者可无明显症状,服用非留体类药物多不能使疼痛缓解。病理上病灶较大,大于2cm,呈圆形或卵圆形,大体呈红色或棕红色(含丰富血管)质地沙砾或砂纸样(成骨)镜下可见肿瘤由编织骨构成,周围被覆单层骨母细胞。
影像表现为溶骨性病灶,边界清楚,病灶大于2cm,多为3-10cm,多膨胀性生长,可有骨膜成骨形成骨壳;病灶内部可见程度不同的矿化,周围可见骨质硬化水肿,增强扫描明显强化。
CT/X线:溶骨性病灶,边界清楚,多有骨膜成骨形成骨壳;病灶大于2cm,多为3-10cm病灶内部可见程度不同的矿化;周围可见骨质硬化。
上图L5椎体骨母细胞瘤椎体内骨质破坏,膨胀性生长,边缘清晰,部分硬化,后缘软组织肿块突出,内部基质矿化,T2WI示中低信号,增强扫描明显强化。
MRI :非钙/骨化部分T1WI呈低至中等信号,T2WI呈高信号;钙/骨化部分呈低信号;病灶周围骨髓和软组织反应性充血水肿,为长T1长T2信号;可显示骨壳中断,椎管内延伸和脊髓受压;合并动脉瘤样骨囊肿时可见囊腔及液液平面。骨母细胞瘤在病理上和骨样骨瘤相似,故作为主要鉴别:1、骨样骨瘤多有夜间疼痛,服用水杨酸制剂可缓解骨母细胞则导致局部的钝痛或无明显临床症状;2、骨样骨瘤骨破坏区直径常小于1.5cm,往往膨胀不明显而周围骨增生便化明显,骨母细胞瘤的瘤巢直径常大于2.0cm,且常表现出多变的组织学特性,多明显膨胀,具有病变内斑块状钙化、周围硬化缘等特征性表现。
总结:
1骨瘤:一般仅发生于膜内化骨的骨骼如:颅顶骨及面骨,最常见于额窦(约570%)、筛窦等:大多数骨瘤骨质密实,如象牙质状:30-50岁高发,男性多于女性。
2骨样骨瘤:夜间加重的疼痛,服用非甾体类药物缓解,低密度瘤巢(中心钙比,如巢中有蛋)+周围反应性骨质硬化+水肿。
3骨软骨瘤:软骨帽,软骨帽下生长板样结构(儿童)或广泛钙化(随年龄增长)2窄蒂或宽基底,骨髓和皮质与载瘤骨延续。软骨帽清楚可见,成年后厚度小于2cm。
4骨母细胞瘤:起源于成骨性结缔组织,为一中间型肿瘤,男性略多于女性多好发于11~30岁的青少年,最好发于脊椎,多位于棘突、椎弓和横突等附牛区;其次是长管状骨的骨端或骨干;病理上和骨样骨瘤相似,发生在脊准附件区时,需要与骨样骨瘤鉴别