骨骼肌肉系统疾病丨（左侧腹股沟）骨外黏液性软骨肉瘤

来源：CSR骨肌放射学专委会

1临床资料

45岁,女，发现左侧腹股沟区肿物半年，缓慢长大。查体：左侧腹股沟区见隆起包块，皮肤无红肿，表面无破溃，包块质地较硬，活动度小，约11cm×7cm大小，局部无明显压痛。左下肢皮肤感觉无明显异常，足背动脉搏动尚可。

2影像资料

壹

问题１：在提供的CT平扫图像上，关于病灶的描述，下列选项不正确的是（单选）

A.耻骨呈侵蚀状骨质破坏

B.病灶内散在低密度影，伴分隔

C.病灶内可见点、条样钙化成分

D.未见软组织侵犯

答案：A

解析：该病变边界尚清，呈膨胀性改变，邻近骨质轻微压迫性吸收破坏，病灶内可以看到点、条样钙化，未见软组织侵犯。侵蚀状骨质破坏因肿瘤侵袭性生长所致，表现为皮质不完整，不规则形溶骨区，边界多模糊不清。

贰

问题2：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例首先应排除哪种病变（单选）

A.良性病变

B.高度恶性病变

C.低度恶性病变

D.交界性病变

答案：B

解析：该患者为中年女性，慢性病程，病变呈膨胀性生长，骨质压迫，病灶内可见点、条样钙化，且边界尚清晰，周围软组织未见肿块，提示这是一个生长相对缓慢的良性、交界性或低度恶性的肿瘤性病变。

叁

问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选）

A.纤维肉瘤

B.骨旁骨肉瘤

C.骨外黏液性软骨肉瘤

D.转移瘤

E.神经鞘瘤

答案：C

4诊断与鉴别诊断分析思路

4.1影像学表现及诊断分析思路

CT平扫可见病变主体位于腹股沟区深部，呈膨胀性生长，骨质轻微压迫吸收，边界尚清晰，病变内以软组织成分为主，隐见分隔，残存少量骨基质，不伴有软组织侵犯。病变在T1WI呈等信号，在T2WI呈不均匀高信号，部分分隔内信号强度较高，增强扫描病变边缘明显不均匀强化，部分可见分隔强化。提示病变是一个生长缓慢的良性、交界性或低度恶性的肿瘤性病变。

4.2诊断及鉴别诊断

4.2.1粘液样脂肪肉瘤

发病年龄多偏大，肿块密度较低，可见瘤内脂肪成分，及出血、坏死，病灶边界清晰，当脂肪含量极少时影像检查鉴别困难。

4.2.2神经鞘瘤

多为单发肿块，边缘清晰，有包膜，钙化及骨化少见，易出现坏死，表现为靶征和脂肪分离征，增强后强化明显。

4.2.3腱鞘巨细胞瘤

多见于手腕及手指屈肌腱，及足部肌腱，肿瘤有沿肌腱生长的特征。

4.2.4粘液纤维肉瘤

常起源于四肢表浅的筋膜结构，为单发性、分叶状深部软组织肿块，其内常见出血、囊变、坏死及分隔，少有钙化，增强后不均匀强化。

4.2.5转移瘤

非转移瘤常见部位，多有原发肿瘤的病史，在CT上呈现侵蚀性骨质破坏，边界不清，并可伴有软组织受侵。MR上T2WI可呈高信号，但信号强度偏低。

综合上述分析后，考虑诊断骨外黏液性软骨肉瘤的可能。

5手术及病理

术中见肿物位于内收肌群和股外侧肌之间，后外侧与关节囊相连，内侧部分于耻骨联合粘连。可见完整包膜，肿物切面呈棕黄色，部分呈粘液性，部分半透明。

病理诊断：（左侧腹股沟）骨外黏液性软骨肉瘤。

病例提供：中国医科大学附属盛放射科李巍教授

6专家点评

骨外黏液样软骨肉瘤( extraskeletalmyxoidchondrosarcoma, EMC) 约占软组织肉瘤的3%，是罕见的低度恶性软组织肿瘤，具有多向分化潜能，好发于骨盆、股骨和肩关节等部位，多数累及肢体近端和肢带部位的深部软组织，主要位于骨骼肌、肌腱或皮下深部。多见于成年人，平均发病年龄50 ~ 60岁，男女比例为2：1。

CT表现为分叶状黏液丰富的肿瘤，表现为大范围的黏液变性中分布少量的透明软骨，钙化常见但较局限。由于肿瘤软骨基质的钙化，于骨质破坏区和/或软组织肿块内可见多种形态、数量不同的钙化及骨化，可呈点状、环状、絮状、片块状，一般不侵犯骨组织。

MRI表现为T1WI 呈等或低信号，T2WI呈明显高信号，信号多不均匀，常伴不规则分隔。由于肿瘤的生长方式呈典型的分叶状，肿块呈凹凸不平的表面或结节状的外观，其整体如“菜花状”。增强扫描以周边及分隔强化为主，其分隔状强化自周边伸向中心，中心无明显强化或轻、中度强化，肿瘤整体呈不规则花环状与蜂窝状。

对于无症状性缓慢生长的病变，我们需要考虑低度恶性肿瘤可能，结合病灶部位、内部成分特点、毗邻结构改变，及强化方式、程度，综合分析。本病例有一定诊断难度，结合病变T2WI图像特点，及强化方式，有一定的提示意义，应该考虑到本病的可能。

点评专家：中国医科大学附属盛放射科李巍教授

【参考文献】

[1]Tateishi U, Hasegawa T, Nojima T, et al. MRI features of extraskeletalmyxoid chondrosarcoma [J]. Skeletal Radiol, 2006, 35(1): 27-33.

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[3]Kawaguchi S, Wada T, Nagoya S, et al. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma:a Multi-Institutional Study of 42 Cases in Japan [J]. Cancer, 2003,97(5):1285-1292.

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