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每个宝宝自从降生后，就给无数的家庭带去了满满的快乐与期盼。每一位宝宝都是天使，可蝴蝶宝宝却是一位容易受伤的天使。
“蝴蝶宝宝”是罕见的皮肤病大疱表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）患儿的昵称，其因如蝶翼般脆弱的皮肤而得名，只要皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，随之而来的是溃烂、结痂，常常遍体鳞伤，苦不堪言，是公认世界上最痛苦的疾病之一。
大疱表皮松解症是一种常染色体显性或隐性遗传性多基因水疱样皮肤病，发生率为五分之一万活产儿，根据皮肤分离的显微结构分为3型：单纯型、营养不良型、交界型。临床上常见的为单纯型，单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。营养不良型可累及任何部位（包括黏膜），病情多较重，常在出生后即出现皮损，且位置较深，愈合后遗留明显的瘢痕，肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩形成爪形手；口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难，愈后不佳。交界型罕见，出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面，预后差，多在2岁内死亡。
临床上常见的是单纯型大疱表皮松解症，一般多在生后24小时内起病。可分为11种不同亚型，其中最严重的亚型在出生时即可明显表现。3种最为常见的亚型均为常染色体隐性遗传，包括泛发性大疱性表皮松解症、局限性大疱表皮松解症和疱疹样大疱性表皮松解症。其中泛发性大疱性表皮松解症起病于新生儿，皮损多见于手、足和四肢，也可见掌、跖过度角化和脱屑，不累及甲、牙齿和口腔黏膜。疱疹样大疱性表皮松解症出生时即可起病，是最严重的亚型，水疱分布于全身，可累及口腔黏膜，躯干和四肢。少数水疱严重，易于继发感染，但很少危及生命，一般青春期症状可减轻。
治疗 
大疱表皮松解症的治疗主要以正确的皮肤护理和创面处理，严格执行无菌操作，积极预防并发症，同时配合感染和营养支持。
一、病情观察
密切观察患儿的神志、面色、精神等状况，每2～4小时监测生命体征变化，密切观察大疱有无继续增多、有无破损、流液，注意疱液的性状，小疱防止破溃，大疱将疱液抽出送检，及时做细菌培养。
二、创面护理
②直径大于1cm的水疱用1ml空针针头“十字对穿”让水疱内液体自然流出，无感染的创面用无菌水胶体敷料外贴，促进创面收敛干燥；
③皮肤损伤严重的部位，若有腐败的痂皮要彻底清除，再用生理盐水点擦式或脉冲式冲洗伤口至洁净，使用氧气吹干后轻轻外涂一层较厚的重组人表皮生长因子凝胶或百多邦（莫匹罗星）软膏。将优妥敷料（脂质水胶敷料）裁剪成与创面大小相等后粘贴在伤口表面，范围超过边缘2cm，再以无菌纱块轻轻包裹覆盖，最后用自粘弹力绷带缠绕固定，双足稍悬空，避免摩擦导致伤口愈合不良。
贴士：
a.脉冲式冲洗：可以将表面零碎的腐败痂皮冲洗干净，又能不伤及新生表皮。
b.重组人表皮生长因子：可促进皮肤创面组织修复，加速创面肉芽组织的生成和上皮细胞的增殖，缩短创面的愈合。
c.优妥敷料：可以改善皮肤状态，促进创面愈合，缓解疼痛，无痛无损伤更换敷料，保护伤口周围皮肤，可以为伤口提供湿润的环境，还能在更换敷料时减少二次损伤。
d.换药过程全程要动作轻柔，在揭开附着在表皮上的优妥敷料前，先充分湿润后，再脉冲式冲洗，等充分湿润之后轻轻揭开优妥敷料。
换药过程
护理效果
三、做好保护性隔离，防止交叉感染。
四、加强口腔护理，注意观察口腔黏膜的情况。
产前诊断是目前防治EB的最有效的手段，怀疑后代有患 EB 风险的人可以事先检查致病的基因突变，然后在怀孕 9-11 周（绒毛膜穿刺）或 16-20 周（羊水穿刺）进行产前诊断以判断胎儿是否携带 EB 致病基因突变及是否患病。
以家庭护理为中心，出院前对家属进行居家护理指导，评估家长的照护能力。重点在于皮肤护理，一方面预防水疱的产生，如轻柔地接触、穿宽松柔软的衣服、润滑皮肤、沐浴注意事项等，另一方面掌握皮肤创面护理，如有异常情况及时就诊，定期门诊随访。
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