大家好，这里是影像三人行。我们今天聚焦腹膜后纤维化（RPF）的多模态成像——这是放射科日常工作中易漏诊、误诊的罕见病，但其影像表现直接决定临床是否能及时干预肾积水、血管梗阻等严重并发症。RPF以腹膜后纤维炎性组织增生为核心，常包裹腹主动脉、髂血管及输尿管，临床多表现为腹痛、腰背痛，缺乏特异性，因此放射科医生对影像特征的识别能力至关重要。接下来，我们将从实际工作场景出发，梳理各影像技术的应用时机、核心表现、鉴别要点及随访重点，全流程贴合放射科实操需求。
一、先抓核心：放射科必知的RPF基础
RPF分特发性（占2/3）和继发性，前者多与免疫相关（部分合并IgG4相关疾病），后者常由恶性肿瘤、药物（如麦角生物碱）、放疗或感染引发（表1）。从实操角度，我们需重点关注：
-
高发人群：40-60岁男性多见（男:女=2-3:1），儿童罕见，特发性发病率约0.1-1.3/10万，近年有上升趋势；
-
关键并发症：影像需优先排查肾积水（47%-100%患者出现，图11、12）和静脉血栓（发生率2.1%-27.5%，图13），这两类并发症直接影响临床紧急处理决策。
二、影像检查怎么选？按临床场景定方案
临床遇到疑似RPF患者（如腹痛伴肾积水），放射科需按“快速评估-精准诊断-疗效监测”的流程选择检查，避免盲目开单：
1. 第一步：超声——快速排查肾积水，别指望找肿块
超声是首诊常用手段，尤其适合肾功能不全、无法用对比剂的患者，但核心作用仅为评估肾积水（图1） ，对腹膜后肿块的检出率仅25%（CT确诊患者中仅1/4超声可见异常）。
-
实操要点：若超声发现肾积水，且肾周或腹主动脉前方有模糊低回声影，需立即提示临床进一步做CT/MRI；若仅见肾积水无肿块，也不能排除RPF（可能为非典型分布，图4）。
2. 第二步：CT——评估病灶范围，随访看大小变化
CT是排查RPF的核心手段，能清晰显示病灶位置、形态及与血管/输尿管的关系，但需注意：约1/3手术证实的RPF患者CT无异常，且肾功能衰竭时无法用对比剂，会影响活动期判断。
-
实操场景：
-
-
初诊：用增强CT看病灶强化（活动期明显强化，图6；非活动期无强化，图7），平扫仅能判断密度（与腰大肌等密度）；
-
随访：系列CT重点看纤维肿块是否缩小（治疗有效需缩小≥20%，图19），这是临床判断疗效的关键指标。
3. 第三步：MRI——分期与鉴别首选，肾衰患者也能用
MRI是RPF分期（活动期vs非活动期）和鉴别诊断的“金标准”，优势在于无辐射、软组织分辨率高，且肾功能不全患者可用新型钆对比剂（或无对比剂也能评估）。
-
实操核心：靠T2信号和增强判断活动度——活动期病灶T2高信号、增强明显（图8），非活动期T2低信号、无强化（图9）；弥散加权成像（DWI）更实用，ADC值<1.105多为活动期，ADC<0.860需警惕恶性（如淋巴瘤）。
4. 第四步：PET/CT/PET-MRI——判断代谢活性，解决随访难题
当CT/MRI判断病灶活性不明确时（如肿块缩小但临床症状加重），需用PET：
-
活动期病灶FDG摄取增高（图10），治疗后摄取降低提示有效；若治疗后仍高摄取，复发风险高；
-
PET-MRI无辐射，适合长期随访患者，且能同时结合MRI的T2/DWI信号和PET的代谢信息，对IgG4相关RPF的全身评估更精准（如排查胰腺、胆管受累）。
图1 腹膜后纤维化的超声表现
横轴位彩色多普勒超声图像（A）显示腹主动脉前外侧壁周围有一低回声肿块（箭头所示），无内部血流信号。右肾矢状位灰阶超声图像（B）显示严重肾积水。
图2 特发性腹膜后纤维化的典型影像学表现
腹部横轴位增强CT图像显示，腹主动脉前外侧壁周围有一融合性肿块（图a箭头所示），并向下延伸至髂总动脉（图b箭头所示）。该肿块未累及腹主动脉后壁，且未向外侧延伸超过腰大肌。尽管确诊需依靠活检，但该肿块无明显团块状表现、无结节感且未导致主动脉前移，这些特征更支持特发性腹膜后纤维化，而非淋巴瘤等恶性病因。
图3 腹膜后纤维化的向上延伸表现
腹部横轴位增强CT图像显示，腹膜后软组织肿块符合活检证实的腹膜后纤维化（箭头所示）。可见肿块向上延伸至肾血管水平，包裹左肾动脉并导致左肾静脉闭塞；同时可见预期的侧支循环血管（虚线箭头所示）和左肾积水。值得注意的是，淋巴瘤等其他病因通常不会导致血管闭塞。
图4 腹膜后纤维化的非典型分布
腹部横轴位平扫CT图像显示，双侧输尿管周围有一层软组织密度影（箭头所示），但腹主动脉周围无软组织密度影；活检结果证实为腹膜后纤维化。
图5 腹膜后纤维化合并反应性淋巴结肿大
腹部横轴位增强CT图像显示，腹主动脉周围有一层软组织密度影，符合活检证实的腹膜后纤维化（箭头所示）。邻近区域可见直径小于1厘米的腹膜后淋巴结肿大（虚线箭头所示），有研究报道该表现见于25%的腹膜后纤维化患者。恶性腹膜后纤维化相关的淋巴结肿大通常更大（直径>1厘米）。
图6 腹膜后纤维化的早期/活动期表现
腹部CT平扫图像（A）和增强CT图像（B）显示，主动脉分叉水平有一软组织肿块，符合腹膜后纤维化表现（图A、B中箭头所示）。平扫时，该肿块密度与腰大肌相似；增强扫描时，肿块呈明显强化，这些表现提示疾病处于早期/活动期。图像中还可部分显示右侧输尿管扩张（图A、B中虚线箭头所示）。
图7 腹膜后纤维化的晚期/非活动期表现
腹部CT平扫图像（A）和增强CT图像（B）显示，腹主动脉前外侧壁周围有一软组织肿块，符合腹膜后纤维化表现（图A、B中箭头所示）。平扫时，该肿块密度与腰大肌相似；增强扫描时，肿块无明显强化，这些表现提示疾病处于晚期/非活动期。
图8 腹膜后纤维化的早期/活动期磁共振表现
横轴位T1加权脂肪抑制平扫图像（A）、横轴位T2加权脂肪抑制图像（B）和横轴位T1加权脂肪抑制增强图像（C）显示，盆腔入口水平有一浸润性肿块，包绕髂血管，符合活检证实的腹膜后纤维化（图A、B、C中箭头所示）。在T1加权脂肪抑制平扫图像上，该肿块信号与肌肉组织相比呈等信号至低信号；在T2加权图像上呈高信号；在T1加权增强图像上呈明显强化。T2加权像和增强扫描的这些表现符合疾病早期/活动期特征。
图9 腹膜后纤维化的晚期/非活动期磁共振表现
横轴位T1加权脂肪抑制平扫图像（A）、横轴位T2加权脂肪抑制图像（B）和横轴位T1加权脂肪抑制增强图像（C）显示，腹主动脉前外侧壁周围有一肿块，符合活检证实的腹膜后纤维化（图A、B、C中箭头所示）。在T1加权脂肪抑制平扫图像上，该肿块信号与腰大肌相似；在T2加权图像上呈等信号至轻度高信号；在增强扫描图像上无明显强化。这些表现符合疾病晚期/慢性期特征。
图10 腹膜后纤维化的FDG-PET表现
腹部横轴位增强CT图像（A）显示，髂总动脉周围有结节状软组织密度影，左侧较右侧明显（箭头所示）。横轴位FDG-PET/CT融合图像（B）显示，该增厚区域呈FDG摄取增高（箭头所示）。患者被确诊为免疫球蛋白G4相关腹膜后纤维化。图像中还偶然发现盆腔异位肾（图A、B中虚线箭头所示）。
图11 磁共振成像和超声显示腹膜后纤维化导致尿路梗阻
右肾（A）和左肾（B）的矢状位灰阶超声图像显示中度肾积水。随后进行的腹部和盆腔大范围冠状位T2加权图像（C）证实了这一结果。盆腔横轴位脂肪抑制T2加权序列图像（D）显示，腹膜后组织呈轻度T2高信号，符合腹膜后纤维化表现。
图12 腹膜后纤维化导致尿路梗阻的CT表现
腹部横轴位（A）和冠状位（B）增强CT图像显示，腹膜后纤维化导致左侧输尿管向内侧移位，并继发左侧输尿管扩张和肾积水（图A、B中箭头所示）。另一例患者的排泄期冠状位CT图像（C）显示类似表现：腹膜后软组织肿块（箭头所示）导致双侧输尿管向内侧移位（左侧输尿管因肾功能衰竭未显影）。
图13 腹膜后纤维化导致静脉受累的CT表现
腹部横轴位增强CT图像（A）显示，浸润性腹膜后软组织肿块（箭头所示）导致下腔静脉闭塞，进而形成侧支循环血管（虚线箭头所示）。同一患者的盆腔横轴位CT图像（B）显示右侧髂外静脉血栓形成（箭头所示）；同时可见盆腔内大量侧支循环血管（虚线箭头所示）。
图14 腹膜后纤维化合并乙状结肠瘘的CT表现
无手术史患者的腹部横轴位平扫CT图像显示，腹膜后有一浸润性软组织肿块（箭头所示），与乙状结肠分界不清（圆圈所示区域）。肿块内可见少量气体影，高度提示存在瘘管（虚线箭头所示）。图像中还可部分显示输尿管支架。
图15 转移性乳腺癌模拟腹膜后纤维化表现的CT图像
腹部横轴位增强CT图像显示，腹膜后有边界不清的软组织密度影，部分呈结节状（箭头所示）；同时伴有左侧肾积水。尽管特发性腹膜后纤维化可能出现类似表现，但该病灶的结节状形态以及分布（特发性腹膜后纤维化通常表现为包裹腹主动脉前外侧壁的片状软组织密度影）并不典型。该患者有乳腺癌病史，活检结果证实为乳腺癌转移。
图16 淋巴瘤模拟腹膜后纤维化表现的CT图像
腹部横轴位增强CT图像显示，腹膜后有结节状、质地厚实的软组织密度影，导致主动脉向前移位（远离脊柱）（箭头所示为主动脉，虚线箭头所示为脊柱）。此外，病灶向上延伸至肾血管水平。值得注意的是，左侧肾动脉被包裹，但未出现左侧肾影延迟显影，也无肾积水；结合病灶质地厚实以及主动脉前移的表现，更支持淋巴瘤诊断。
图17 Erdheim-Chester病的CT表现
腹部排泄期横轴位CT图像显示，腹膜后有浸润性软组织密度影，主要包绕双侧肾脏（箭头所示），同时可见与主动脉和下腔静脉分界不清的软组织密度影。尽管腹膜后纤维化也可能累及肾周脂肪，但这种分布方式并不典型。
图18 骨髓外造血的CT表现
腹部横轴位平扫CT图像显示，双侧肾脏周围有一层软组织密度影，内夹杂脂肪密度灶（箭头所示）。肾周软组织密度影并非腹膜后纤维化的典型表现，且腹膜后纤维化通常不会出现脂肪密度灶（骨髓外造血可出现该表现）。
图19 腹膜后纤维化治疗成功的CT随访表现
腹部增强CT图像（A）显示，髂总血管周围有一软组织肿块（箭头所示）。开始糖皮质激素治疗3个月后的随访CT图像（B）显示，肿块体积较前明显缩小（箭头所示）。图像中还可部分显示输尿管支架（虚线箭头所示）。
三、各模态核心表现：手把手教你认病灶
RPF的影像表现虽有重叠，但抓住“位置、形态、信号/密度、强化”四个关键点，就能减少漏诊：
1. 典型表现：主动脉周围“片状包绕”是核心
无论CT/MRI，RPF的典型形态为腹主动脉前外侧壁的片状软组织影，以主动脉分叉为中心，向下延伸至髂总动脉，且不超过腰大肌外侧缘（图2）。若向上延伸至肾动脉（图3）、包裹输尿管导致内侧移位（图12），基本可高度怀疑RPF；若病灶不包绕主动脉仅包输尿管（图4），需结合临床进一步活检。
2. 活动期vs非活动期：影像判断直接指导治疗
临床需根据病灶活性决定是否用激素，放射科需明确区分：
分期
CT表现（增强）
MRI表现（T2+增强）
PET表现
活动期
明显强化（图6）
T2高信号+明显强化（图8）
FDG摄取高
非活动期
无强化（图7）
T2低信号+无强化（图9）
FDG摄取低
3. 并发症影像：优先报这些，临床最关注
-
肾积水：CT/MRI见输尿管内侧移位+上段扩张（图12），超声见肾盂分离（图11），需注明单侧/双侧（双侧更易致肾衰）；
-
静脉受累：CT见下腔静脉/髂静脉受压或血栓（图13），若有侧支循环，提示慢性梗阻；
-
肠道并发症：罕见，CT见病灶与小肠系膜/结肠粘连，若有气体影需警惕瘘管（图14）。
四、最容易踩的坑：鉴别诊断实操要点
RPF常被误诊为淋巴瘤、转移癌或 Erdheim-Chester病，放射科需抓住“形态+位置+伴随征象”三个鉴别点（表3核心内容）：
1. vs 恶性RPF（如转移癌、淋巴瘤）
恶性病灶的关键特征是“破坏规律”，与RPF的“片状包绕”不同：
-
形态：恶性多为结节状、质地厚实（图15、16），RPF多为片状；
-
位置：淋巴瘤常位于肾动脉以上（RPF多在肾动脉以下），转移癌多有原发肿瘤史（如乳腺癌，图15）；
-
移位：恶性会导致主动脉前移（远离脊柱，图16）、输尿管外侧移位（RPF多为内侧移位）；
-
PET：恶性SUVmax更高（淋巴瘤平均13.5，RPF平均4.8），且多有远处淋巴结肿大。
2. vs Erdheim-Chester病（ECD）
ECD的“毛糙肾”是核心鉴别点：CT/MRI见肾周脂肪区软组织浸润（图17），而RPF多不累及肾周；且ECD常伴骨骼受累（股骨、胫骨密度异常），需提示临床查骨扫描。
3. vs 骨髓外造血（EMH）
EMH多有血液病病史（如镰状细胞贫血），CT见肾周软组织内夹杂脂肪灶（图18），RPF无脂肪成分；且EMH常伴肝脾肿大，RPF无此表现。
五、治疗随访：影像要给临床“明确答案”
RPF治疗后需定期随访，放射科需按时间节点出报告，避免模糊描述：
-
激素治疗1个月后：做MRI/CT，看病灶是否缩小、强化是否减弱（图19）；若无变化，4-6周后复查；
-
免疫抑制剂治疗：病灶缩小慢，首次随访可延至3个月；
-
若CT/MRI判断不清：加做PET，看FDG摄取是否降低（摄取不变提示疗效差，复发风险高）。
总结：放射科处理RPF的核心流程
遇到疑似RPF患者，按“超声查肾积水→CT看范围→MRI分期→PET评活性”的流程操作，重点关注：
-
病灶是否包绕腹主动脉前外侧（典型）；
-
T2/强化/DWI判断活动期；
-
有无主动脉前移、结节状形态（警惕恶性）；
-
随访看肿块缩小+强化减弱（疗效指标）。
只要抓住这些实操要点，就能帮临床及时干预并发症，减少误诊漏诊。
大家好，这里是影像三人行。我们今天聚焦腹膜后纤维化（RPF）的多模态成像——这是放射科日常工作中易漏诊、误诊的罕见病，但其影像表现直接决定临床是否能及时干预肾积水、血管梗阻等严重并发症。RPF以腹膜后纤维炎性组织增生为核心，常包裹腹主动脉、髂血管及输尿管，临床多表现为腹痛、腰背痛，缺乏特异性，因此放射科医生对影像特征的识别能力至关重要。接下来，我们将从实际工作场景出发，梳理各影像技术的应用时机、核心表现、鉴别要点及随访重点，全流程贴合放射科实操需求。
一、先抓核心：放射科必知的RPF基础
RPF分特发性（占2/3）和继发性，前者多与免疫相关（部分合并IgG4相关疾病），后者常由恶性肿瘤、药物（如麦角生物碱）、放疗或感染引发（表1）。从实操角度，我们需重点关注：
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高发人群：40-60岁男性多见（男:女=2-3:1），儿童罕见，特发性发病率约0.1-1.3/10万，近年有上升趋势；
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关键并发症：影像需优先排查肾积水（47%-100%患者出现，图11、12）和静脉血栓（发生率2.1%-27.5%，图13），这两类并发症直接影响临床紧急处理决策。
二、影像检查怎么选？按临床场景定方案
临床遇到疑似RPF患者（如腹痛伴肾积水），放射科需按“快速评估-精准诊断-疗效监测”的流程选择检查，避免盲目开单：
1. 第一步：超声——快速排查肾积水，别指望找肿块
超声是首诊常用手段，尤其适合肾功能不全、无法用对比剂的患者，但核心作用仅为评估肾积水（图1） ，对腹膜后肿块的检出率仅25%（CT确诊患者中仅1/4超声可见异常）。
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实操要点：若超声发现肾积水，且肾周或腹主动脉前方有模糊低回声影，需立即提示临床进一步做CT/MRI；若仅见肾积水无肿块，也不能排除RPF（可能为非典型分布，图4）。
2. 第二步：CT——评估病灶范围，随访看大小变化
CT是排查RPF的核心手段，能清晰显示病灶位置、形态及与血管/输尿管的关系，但需注意：约1/3手术证实的RPF患者CT无异常，且肾功能衰竭时无法用对比剂，会影响活动期判断。
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实操场景：
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初诊：用增强CT看病灶强化（活动期明显强化，图6；非活动期无强化，图7），平扫仅能判断密度（与腰大肌等密度）；
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随访：系列CT重点看纤维肿块是否缩小（治疗有效需缩小≥20%，图19），这是临床判断疗效的关键指标。
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3. 第三步：MRI——分期与鉴别首选，肾衰患者也能用
MRI是RPF分期（活动期vs非活动期）和鉴别诊断的“金标准”，优势在于无辐射、软组织分辨率高，且肾功能不全患者可用新型钆对比剂（或无对比剂也能评估）。
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实操核心：靠T2信号和增强判断活动度——活动期病灶T2高信号、增强明显（图8），非活动期T2低信号、无强化（图9）；弥散加权成像（DWI）更实用，ADC值<1.105多为活动期，ADC<0.860需警惕恶性（如淋巴瘤）。
4. 第四步：PET/CT/PET-MRI——判断代谢活性，解决随访难题
当CT/MRI判断病灶活性不明确时（如肿块缩小但临床症状加重），需用PET：
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活动期病灶FDG摄取增高（图10），治疗后摄取降低提示有效；若治疗后仍高摄取，复发风险高；
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PET-MRI无辐射，适合长期随访患者，且能同时结合MRI的T2/DWI信号和PET的代谢信息，对IgG4相关RPF的全身评估更精准（如排查胰腺、胆管受累）。
图1 腹膜后纤维化的超声表现
横轴位彩色多普勒超声图像（A）显示腹主动脉前外侧壁周围有一低回声肿块（箭头所示），无内部血流信号。右肾矢状位灰阶超声图像（B）显示严重肾积水。
图2 特发性腹膜后纤维化的典型影像学表现
腹部横轴位增强CT图像显示，腹主动脉前外侧壁周围有一融合性肿块（图a箭头所示），并向下延伸至髂总动脉（图b箭头所示）。该肿块未累及腹主动脉后壁，且未向外侧延伸超过腰大肌。尽管确诊需依靠活检，但该肿块无明显团块状表现、无结节感且未导致主动脉前移，这些特征更支持特发性腹膜后纤维化，而非淋巴瘤等恶性病因。
图3 腹膜后纤维化的向上延伸表现
腹部横轴位增强CT图像显示，腹膜后软组织肿块符合活检证实的腹膜后纤维化（箭头所示）。可见肿块向上延伸至肾血管水平，包裹左肾动脉并导致左肾静脉闭塞；同时可见预期的侧支循环血管（虚线箭头所示）和左肾积水。值得注意的是，淋巴瘤等其他病因通常不会导致血管闭塞。
图4 腹膜后纤维化的非典型分布
腹部横轴位平扫CT图像显示，双侧输尿管周围有一层软组织密度影（箭头所示），但腹主动脉周围无软组织密度影；活检结果证实为腹膜后纤维化。
图5 腹膜后纤维化合并反应性淋巴结肿大
腹部横轴位增强CT图像显示，腹主动脉周围有一层软组织密度影，符合活检证实的腹膜后纤维化（箭头所示）。邻近区域可见直径小于1厘米的腹膜后淋巴结肿大（虚线箭头所示），有研究报道该表现见于25%的腹膜后纤维化患者。恶性腹膜后纤维化相关的淋巴结肿大通常更大（直径>1厘米）。
图6 腹膜后纤维化的早期/活动期表现
腹部CT平扫图像（A）和增强CT图像（B）显示，主动脉分叉水平有一软组织肿块，符合腹膜后纤维化表现（图A、B中箭头所示）。平扫时，该肿块密度与腰大肌相似；增强扫描时，肿块呈明显强化，这些表现提示疾病处于早期/活动期。图像中还可部分显示右侧输尿管扩张（图A、B中虚线箭头所示）。
图7 腹膜后纤维化的晚期/非活动期表现
腹部CT平扫图像（A）和增强CT图像（B）显示，腹主动脉前外侧壁周围有一软组织肿块，符合腹膜后纤维化表现（图A、B中箭头所示）。平扫时，该肿块密度与腰大肌相似；增强扫描时，肿块无明显强化，这些表现提示疾病处于晚期/非活动期。
图8 腹膜后纤维化的早期/活动期磁共振表现
横轴位T1加权脂肪抑制平扫图像（A）、横轴位T2加权脂肪抑制图像（B）和横轴位T1加权脂肪抑制增强图像（C）显示，盆腔入口水平有一浸润性肿块，包绕髂血管，符合活检证实的腹膜后纤维化（图A、B、C中箭头所示）。在T1加权脂肪抑制平扫图像上，该肿块信号与肌肉组织相比呈等信号至低信号；在T2加权图像上呈高信号；在T1加权增强图像上呈明显强化。T2加权像和增强扫描的这些表现符合疾病早期/活动期特征。
图9 腹膜后纤维化的晚期/非活动期磁共振表现
横轴位T1加权脂肪抑制平扫图像（A）、横轴位T2加权脂肪抑制图像（B）和横轴位T1加权脂肪抑制增强图像（C）显示，腹主动脉前外侧壁周围有一肿块，符合活检证实的腹膜后纤维化（图A、B、C中箭头所示）。在T1加权脂肪抑制平扫图像上，该肿块信号与腰大肌相似；在T2加权图像上呈等信号至轻度高信号；在增强扫描图像上无明显强化。这些表现符合疾病晚期/慢性期特征。
图10 腹膜后纤维化的FDG-PET表现
腹部横轴位增强CT图像（A）显示，髂总动脉周围有结节状软组织密度影，左侧较右侧明显（箭头所示）。横轴位FDG-PET/CT融合图像（B）显示，该增厚区域呈FDG摄取增高（箭头所示）。患者被确诊为免疫球蛋白G4相关腹膜后纤维化。图像中还偶然发现盆腔异位肾（图A、B中虚线箭头所示）。
图11 磁共振成像和超声显示腹膜后纤维化导致尿路梗阻
右肾（A）和左肾（B）的矢状位灰阶超声图像显示中度肾积水。随后进行的腹部和盆腔大范围冠状位T2加权图像（C）证实了这一结果。盆腔横轴位脂肪抑制T2加权序列图像（D）显示，腹膜后组织呈轻度T2高信号，符合腹膜后纤维化表现。
图12 腹膜后纤维化导致尿路梗阻的CT表现
腹部横轴位（A）和冠状位（B）增强CT图像显示，腹膜后纤维化导致左侧输尿管向内侧移位，并继发左侧输尿管扩张和肾积水（图A、B中箭头所示）。另一例患者的排泄期冠状位CT图像（C）显示类似表现：腹膜后软组织肿块（箭头所示）导致双侧输尿管向内侧移位（左侧输尿管因肾功能衰竭未显影）。
图13 腹膜后纤维化导致静脉受累的CT表现
腹部横轴位增强CT图像（A）显示，浸润性腹膜后软组织肿块（箭头所示）导致下腔静脉闭塞，进而形成侧支循环血管（虚线箭头所示）。同一患者的盆腔横轴位CT图像（B）显示右侧髂外静脉血栓形成（箭头所示）；同时可见盆腔内大量侧支循环血管（虚线箭头所示）。
图14 腹膜后纤维化合并乙状结肠瘘的CT表现
无手术史患者的腹部横轴位平扫CT图像显示，腹膜后有一浸润性软组织肿块（箭头所示），与乙状结肠分界不清（圆圈所示区域）。肿块内可见少量气体影，高度提示存在瘘管（虚线箭头所示）。图像中还可部分显示输尿管支架。
图15 转移性乳腺癌模拟腹膜后纤维化表现的CT图像
腹部横轴位增强CT图像显示，腹膜后有边界不清的软组织密度影，部分呈结节状（箭头所示）；同时伴有左侧肾积水。尽管特发性腹膜后纤维化可能出现类似表现，但该病灶的结节状形态以及分布（特发性腹膜后纤维化通常表现为包裹腹主动脉前外侧壁的片状软组织密度影）并不典型。该患者有乳腺癌病史，活检结果证实为乳腺癌转移。
图16 淋巴瘤模拟腹膜后纤维化表现的CT图像
腹部横轴位增强CT图像显示，腹膜后有结节状、质地厚实的软组织密度影，导致主动脉向前移位（远离脊柱）（箭头所示为主动脉，虚线箭头所示为脊柱）。此外，病灶向上延伸至肾血管水平。值得注意的是，左侧肾动脉被包裹，但未出现左侧肾影延迟显影，也无肾积水；结合病灶质地厚实以及主动脉前移的表现，更支持淋巴瘤诊断。
图17 Erdheim-Chester病的CT表现
腹部排泄期横轴位CT图像显示，腹膜后有浸润性软组织密度影，主要包绕双侧肾脏（箭头所示），同时可见与主动脉和下腔静脉分界不清的软组织密度影。尽管腹膜后纤维化也可能累及肾周脂肪，但这种分布方式并不典型。
图18 骨髓外造血的CT表现
腹部横轴位平扫CT图像显示，双侧肾脏周围有一层软组织密度影，内夹杂脂肪密度灶（箭头所示）。肾周软组织密度影并非腹膜后纤维化的典型表现，且腹膜后纤维化通常不会出现脂肪密度灶（骨髓外造血可出现该表现）。
图19 腹膜后纤维化治疗成功的CT随访表现
腹部增强CT图像（A）显示，髂总血管周围有一软组织肿块（箭头所示）。开始糖皮质激素治疗3个月后的随访CT图像（B）显示，肿块体积较前明显缩小（箭头所示）。图像中还可部分显示输尿管支架（虚线箭头所示）。
三、各模态核心表现：手把手教你认病灶
RPF的影像表现虽有重叠，但抓住“位置、形态、信号/密度、强化”四个关键点，就能减少漏诊：
1. 典型表现：主动脉周围“片状包绕”是核心
无论CT/MRI，RPF的典型形态为腹主动脉前外侧壁的片状软组织影，以主动脉分叉为中心，向下延伸至髂总动脉，且不超过腰大肌外侧缘（图2）。若向上延伸至肾动脉（图3）、包裹输尿管导致内侧移位（图12），基本可高度怀疑RPF；若病灶不包绕主动脉仅包输尿管（图4），需结合临床进一步活检。
2. 活动期vs非活动期：影像判断直接指导治疗
临床需根据病灶活性决定是否用激素，放射科需明确区分：
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分期 |
CT表现（增强） |
MRI表现（T2+增强） |
PET表现 |
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活动期 |
明显强化（图6） |
T2高信号+明显强化（图8） |
FDG摄取高 |
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非活动期 |
无强化（图7） |
T2低信号+无强化（图9） |
FDG摄取低 |
3. 并发症影像：优先报这些，临床最关注
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肾积水：CT/MRI见输尿管内侧移位+上段扩张（图12），超声见肾盂分离（图11），需注明单侧/双侧（双侧更易致肾衰）；
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静脉受累：CT见下腔静脉/髂静脉受压或血栓（图13），若有侧支循环，提示慢性梗阻；
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肠道并发症：罕见，CT见病灶与小肠系膜/结肠粘连，若有气体影需警惕瘘管（图14）。
四、最容易踩的坑：鉴别诊断实操要点
RPF常被误诊为淋巴瘤、转移癌或 Erdheim-Chester病，放射科需抓住“形态+位置+伴随征象”三个鉴别点（表3核心内容）：
1. vs 恶性RPF（如转移癌、淋巴瘤）
恶性病灶的关键特征是“破坏规律”，与RPF的“片状包绕”不同：
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形态：恶性多为结节状、质地厚实（图15、16），RPF多为片状；
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位置：淋巴瘤常位于肾动脉以上（RPF多在肾动脉以下），转移癌多有原发肿瘤史（如乳腺癌，图15）；
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移位：恶性会导致主动脉前移（远离脊柱，图16）、输尿管外侧移位（RPF多为内侧移位）；
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PET：恶性SUVmax更高（淋巴瘤平均13.5，RPF平均4.8），且多有远处淋巴结肿大。
2. vs Erdheim-Chester病（ECD）
ECD的“毛糙肾”是核心鉴别点：CT/MRI见肾周脂肪区软组织浸润（图17），而RPF多不累及肾周；且ECD常伴骨骼受累（股骨、胫骨密度异常），需提示临床查骨扫描。
3. vs 骨髓外造血（EMH）
EMH多有血液病病史（如镰状细胞贫血），CT见肾周软组织内夹杂脂肪灶（图18），RPF无脂肪成分；且EMH常伴肝脾肿大，RPF无此表现。
五、治疗随访：影像要给临床“明确答案”
RPF治疗后需定期随访，放射科需按时间节点出报告，避免模糊描述：
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激素治疗1个月后：做MRI/CT，看病灶是否缩小、强化是否减弱（图19）；若无变化，4-6周后复查；
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免疫抑制剂治疗：病灶缩小慢，首次随访可延至3个月；
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若CT/MRI判断不清：加做PET，看FDG摄取是否降低（摄取不变提示疗效差，复发风险高）。
总结：放射科处理RPF的核心流程
遇到疑似RPF患者，按“超声查肾积水→CT看范围→MRI分期→PET评活性”的流程操作，重点关注：
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病灶是否包绕腹主动脉前外侧（典型）；
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T2/强化/DWI判断活动期；
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有无主动脉前移、结节状形态（警惕恶性）；
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随访看肿块缩小+强化减弱（疗效指标）。
只要抓住这些实操要点，就能帮临床及时干预并发症，减少误诊漏诊。