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肺轻链沉积病

轻链沉积病（Light-chain deposition disease, LCDD）是一种多系统疾病，其特征在于非淀粉样免疫球蛋白轻链的过度产生，这些轻链可沉积于任何器官。肾脏几乎必定受累，因为游离轻链主要由肾脏滤过。肝、心和肺是较少见的肾外受累器官。LCDD 的根本病因尚不清楚，但它常与骨髓瘤或其他淋巴浆细胞性疾病相关（图1）。

图 1. 一名患有浆细胞瘤和多发性骨髓瘤的69岁男性的LCDD表现。(A) 胸部CT增强轴位图像显示一个强化的软组织肿块占据T4水平右侧脊柱附件（箭头）。(B) 脊柱CT增强失状位图像（骨窗）显示整个胸腰椎存在斑片状溶骨性病变（箭头）。(C) 胸椎T2加权MRI轴位图像更好地展现了髓腔起源病灶的特性，其T2信号高于肌肉，并伴有硬膜外侵犯，导致严重的椎管狭窄（箭头）。已对该T4水平的软组织肿块进行了经皮穿刺活检。(D) 用于组织学对照的高倍显微照片（HE染色）显示弥漫性成片的浆细胞。λ轻链原位杂交结果（未显示）显示这些浆细胞为λ轻链限制性表达（κ:λ比值为1:100），几乎所有的细胞均呈阳性。

自1987年以来，文献报道了约50例肺LCDD病例。其特征性影像表现包括：双侧薄壁囊腔（腔壁内有血管穿行或贴壁走行）和偶尔发生钙化的肺结节（图2，图3）。这些影像表现，特别是在患有淋巴细胞增殖性疾病的患者中出现时，应怀疑肺LCDD的可能。确诊需要进行活检，组织学上可见由无定形嗜酸性物质组成的结节状沉积物，伴有浆细胞和巨细胞反应。刚果红染色不沉积物，这一发现可区分LCDD与肺淀粉样变性。

图 2. 同一名患有浆细胞瘤和多发性骨髓瘤的69岁男性（与图1为同一患者）的胸部CT增强后轴位(A)和冠状位(B)图像（肺窗），显示双侧多发薄壁肺囊腔，其中多个囊腔壁上有血管走行（箭头）。该患者因同时存在肾病接受了肾活检，结果证实为LCDD。

图 3. 医学插图展示了肺轻链沉积病（Pulmonary LCDD）的发生机制及典型特征。

肺轻链沉积病 (Pulmonary LCDD) 特征对照表

分类	术语	病理/影像对应特征
发病机制	恶性浆细胞的单克隆扩增	浆细胞异常增殖（图左侧箭头指示）
	过度产生游离免疫球蛋白轻链	抗体成分异常分泌（紫色箭头流向）
沉积部位	沉积于肺泡壁、小气道壁及血管壁	棕黄色沉积物覆盖粉色肺组织（多区域箭头标识）
核心病理特征	无定形嗜酸性物质形成的肺结节	图示棕色团块伴钙化点（+/-标志）
	薄壁囊肿伴血管穿行/壁内走行	紫红色囊腔含深紫色血管穿入（血管箭头特写）
	淋巴细胞浸润	蓝色斑点弥漫分布于病变区
疾病定义	肺轻链沉积病特征性表现	全图整合呈现多系统病变

关键符号解析

注：表格完全忠实于原图：

1. 分区逻辑
   
   ：左侧机制→右侧病损特征
2. 色彩编码
   
   ：粉色（肺实质）、棕（沉积物）、紫红（囊肿）、蓝（炎细胞）
3. 箭头功能
   
   ：紫色箭头示轻链移动路径，黑色箭头标注解剖定位

插图文字：
恶性浆细胞单克隆扩增过度产生游离免疫球蛋白轻链（抗体的组成部分）在肺部，这些轻链沉积于肺泡壁、小气道壁及血管壁

肺内病理特征：

• 由无定形嗜酸性物质形成的肺结节（伴/不伴钙化）
• 薄壁囊肿（囊壁内有血管穿行或贴附）
• 淋巴细胞浸润
• 肺轻链沉积病的特征性表现

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