肥心病是一个非常复杂的疾病，半个世纪以来医学界首先认为它是罕见疾病，但随着诊断技术的进步核对疾病逐步深入的了解，其患病率从无百分之一已被认为是接近二百分之一。由于肥心病的心脏早期是逐步增厚、收缩力增强（图1），因此并无显著症状，因此非常容易漏诊。
图1. 正常心脏结构形态（左）与肥厚型心肌病心脏（右）对比图
不同类型的肥心病患者，典型的症状会有不同，风险差异也会很大。今天我们详细讲讲最容易出现症状的一个类型：梗阻性肥厚型心肌病。
那么什么是“梗阻”呢？究竟梗在了哪里呢？
这里要强调一下，许多人容易与心肌梗死相混淆，这完全是两个疾病，“心梗”的全称叫做“心肌梗死”，是因为给心脏肌肉供血的血管（冠状动脉）突然堵死了、血液流不到它应该供应的心肌，这块心肌因为获得不了血液氧供而坏死（产生显著的胸痛症状）。
“梗阻性肥厚型心肌病”的“梗阻”全称为“左室流出道梗阻”，它是指血液还没有从心脏左室腔泵出去之前，因为肥厚的心肌阻碍了血液顺畅流进主动脉（全身最大的动脉血管，是心脏向全身供血的起始血管，图2中箭头处则为狭窄的左室流出道），会造成全身各个脏器的血供不足，由于脑部对缺血最为敏感，所以梗阻性肥心的患者最严重的症状是突发晕厥（轻者就是黑曚、头晕），当然心脏也会因为缺血而胸痛。
由此我们可以看出，“心梗”和“梗阻性肥心病”完全是两个病，那既然是两个病，治法当然也截然不同。通俗的讲，治“心梗”是疏通血管，而治“梗阻性肥心病”疏通的是“左室流出道”。
图2. 梗阻性肥厚型心肌病左室流出道梗阻产生原理示意图
那么在说怎么治疗之前，我们还要简单说一下到底“梗阻”是怎么诊断出来的，只有准确识别了，才能有效治疗。最简单直观的方式就是超声心动图，超声医生通过观察流出道位置的血流速度来判断流出道是否变狭窄了、形成了较高的压力阶差。
图3. 超声下可见显著增厚的室间隔（VS）与二尖瓣前叶（AML）在心脏收缩射血的时期几乎对合，造成了血液从心腔向主动脉（AO）射血不通畅（左超声图，右真是心脏解剖图）
这里有个很特别的现象叫“SAM”征，在超声报告上有时会看到这样的描述“SAM征阳性”，这是什么意思呢？正常情况下，心脏收缩的时候，血液应该从主动脉射出、流向全身，应该开的门是“主动脉瓣”，而左心室和做心房之间的门户“二尖瓣”应该是关闭的，如果这时候二尖瓣关不严则会出现从心室向心房的反流现象。梗阻性患者会因为流出道梗阻，使得在这个狭窄的通道里血流速度加快；根据伯努利效应，流体速度加快时，物体与流体接触的界面上的压力会减小（图4），这就使靠近流出道的二尖瓣前叶被吸引向流出道位置，不但进一步加重了流出道的梗阻，同时还是二尖瓣两个叶片不能正常对合而出现反流，这就是“SAM征”的形成原理。
图4. 伯努利效应原理：同样体积的液体通过横截面积有变化的管路，导致2点位置的速度高于1点位置速度，此时2点位置的液体对于管壁的压强就会显著小于1点位置液体对管壁的压强
另一个超声检查中需要特别注意的指标就是“左室流出道压差”。其实正常人在心室收缩将血液泵入主动脉时也是要产生压力阶差的，否则血液不会按照一定的方向流动，因此是否产生梗阻对于左室流出道压差是要有一个数值来定义的，并不是有压差就叫梗阻了，而是要超过一定的范围才说明是有意义的（使心脏负担升高的）。一般超声是在静息状态下进行测量，这时候如果左室流出道压差超过30mmHg，就是静息梗阻；但有的患者静息状态下压差并不高，但是运动后或者摒气（瓦氏动作）后就会出现压差显著升高，超过30mmHg，这是就属于隐匿性梗阻。而不管是静息还是隐匿梗阻，只要有压差超过50mmHg的情况+心室肌（一般为室间隔）厚度超过18mm，就符合了各类特殊治疗（比如外科手术）的指征。
突然的流出道压差升高会导致晕厥和猝死这些恶劣预后，而长时间的、持续左室流出道梗阻则会导致心脏负荷增加、持续大强度做功引起慢性心力衰竭。因此，缓解左室流出道梗阻是肥心病治疗的重要一环。
治疗
对于有梗阻的肥厚型心肌病，与无梗阻的患者相比，左心室流出道梗阻的患者生存率较低，缓解梗阻可能有助于降低死亡风险；所以对于梗阻型的肥厚型心肌病患者，绝大多数的治疗方案都是着重于缓解流出道梗阻。
有关治疗方法，按照目的来划分可分为缓急症状以及改善预后两种；
如果按照治疗的方法应该还可以划分为：药物治疗，微创手术以及外科手术，还有在不断探索而且有可能成为以后主流的基因治疗、免疫治疗等。
我们今天的内容也根据治疗的方法不同，分为药物治疗，基因靶向治疗，介入治疗以及外科手术治疗。
传统药物治疗（基础治疗）
药物的根本目的都是在于：减慢心率以延长舒张期充盈以及抑制心肌收缩力。
这部分的药物重点就是β 受体阻滞剂和非二氢吡啶钙拮抗剂。
这几类药物因为机制不同、副作用有一定差别，在选择的时候会根据患者对不同种类药物的耐受来选择；而且对严重患者还可以联合应用，在协同增大治疗效应的同时、减少单一药物的使用剂量、减少副作用。
有研究显示与安慰剂相比，美托洛尔确实降低了阻塞性HCM患者在休息（66%）和运动时（74%）的LVOT压差，缓解了症状，并改善了生活质量。
遗憾的是β受体阻滞剂这类药物对于运动耐量没有明显的改善。并且在临床工作中发现，由于患者血压过低或者心率不耐受等因素限制，往往以上药物难以达到彻底降低压差的剂量，此时如果仍有症状，我们就要求助于一些特殊治疗方法。
一个是β受体阻滞剂应该首选， β 受体在阻滞剂的使用从小剂量开始使用，逐步滴定至最大耐受剂量，其中肯定要注意的是患者的心率和血压情况。
如果β 受体阻滞剂无效或不耐受的患者，可选用非二氢吡啶钙拮抗剂（如维拉帕米、地尔硫卓 ）；需要注意的是维拉帕米，指南中有一段需要特别注意，那就是对于严重的左室流出道梗阻的病人，使用维拉帕米反而可能是有害的，具体的机制是： 这类药物具有的血管扩张作用，使用后会加重低血压及流出道梗阻，增加风险。因此在肥厚梗阻型心肌病的患者中，具有扩张血管的很多降压药物都是慎用的。这些药物就包括了：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/ 血 管 紧 张 素 Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、二氢吡啶钙拮抗剂还有硝普钠等。
钙离子通道拮抗剂一般可以分为二氢吡啶类和非二氢吡啶类，具体如下；
存在一种情况，那就是于使用 β 受体阻滞剂或非二氢吡啶钙拮抗剂后仍有明显症状的患者，可联用丙吡胺，这里我们需要知道丙吡胺是什么东西？
丙吡胺（达舒平）Disopyramide；属于Ⅰa类（钠通道阻断药），广谱，作用与奎尼丁相似，主要用于室性心律失常。
丙吡胺：①口服：1次0.1～0.15g，1日0.4～0.8g，1日最大用量不超过0.8g。缓释片1次0.2g，1日2次。②静脉注射：1次1～2mg/kg，1次最大用量不宜超过0.15g，用葡萄糖注射液20ml稀释后在5～10分钟内注射完。必要时可在20分钟后重复1次，总量不应超过0.3g。③静脉滴注：1次0.1～0.2g，以5%葡萄糖注射液500ml稀释，滴注速度为每小时20～30mg；（来源：常用药物新编 ）
作为抗心律失常药物，丙吡胺有很多缺点，比如负性肌力作用（诱发或加重心力衰竭、低血压、休克）；其他的还包括：消化道症状（恶心、腹胀、口干），还有视物模糊、排尿不畅、尖端扭转型室性心动过速等。
另外对于窦房传导和房室传导都有一定的抑制作用，所以禁用于Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞以及双束支传导阻滞还有病态窦房结综合征的患者。
但是对于肥厚梗阻性心肌病，丙吡胺的负性肌力作用还有抑制房室传导阻滞的作用反而成了一种优势。临床上偶尔也会有利用药物的副作用来治疗疾病的情况，只是用的情景不是很多，这里笔者有点感慨，有时候人也药物也一样，能力就在那，关键是看能不能遇到使用的场景。
接下来会遇到一个难题，就是对于合并有心衰的肥厚梗阻性心肌病不少见的一种情况，合并低血压，而且是比较严重的低血压，这时候如何处理的问题。
我们知道血压的维持依赖于有效的血容量以及心脏血管收缩力这两个重要的因素，如肥厚型心肌病，可考虑补液适当扩容，但是如果补液相关不佳，那么这需要考虑使用：静脉注射苯肾上腺素或其他无正性肌力活性的血管收缩剂。
那么难点在于这些都是什么玩意，还是得求助于教科书，附录如下：
苯肾上腺素：（去氧肾上腺素 Phenylephrine，新福林，neosynephrine，新辛内弗林，新交感酚）主要兴奋α受体，对β1受体仅有微弱的兴奋作用，因此，有明显的血管收缩作用；可反射性地兴奋迷走神经，使心率减慢，并有短暂的散瞳作用。对心肌无兴奋作用，一般用量很少引起心律失常。临床上主要用于感染中毒性及过敏性休克、室上性心动过速、防治全身麻醉及腰麻时的低血压。（来源 急诊内科学 第四版 ）;
苯肾上腺素：①肌注：每次2～5mg，1～2小时1次；极量：每次10mg，每日50mg。小儿：每次0.1～0.25mg/kg。②静注：每次5～10mg，应缓慢。③静滴：10～20mg加入葡萄糖液100ml，滴速及剂量根据血压而定。（来源 急诊内科学 ）
什么是无正性肌力活性的血管收缩剂？对于肥厚梗阻性心肌病，强心药物，特别是增强心肌收缩的药物都是慎用的，理由是可能会加重流出道梗阻，但是笔者有个疑问，这个估计很难在书本上找到答案，就是对于合并快速型房颤的肥厚梗阻性患者，能不能使用洋地黄的问题，从药理学上说洋地黄减慢房室传导，减慢心率因是有益的，但是增强了心肌收缩又可能是有害的。有时候有些答案可能还是得在实践中才能知道答案。
不过好在，有些问题的答案还是能找到的，对于无正性肌力活性的血管收缩剂，这里有几个限定词，首先是血管收缩剂，其次不增强心肌收缩力，这个在实用内科学上笔者也找到可答案，具体见下表；
仔细一看其实也就指两个药物：血管加压素和之前的苯肾上腺素。
稍微总结一下：对于肥厚梗阻性心肌病患者，药物治疗的关键在于减慢减慢心率以延长舒张期充盈以及抑制心肌收缩力，常用的药物有β 受体阻滞剂和非二氢吡啶钙拮抗剂；
有创治疗
目前由于我国对于肥心病治疗的重视日益提升，经典的手术方式在更大范围的推广、很多我国首创的疗法也逐渐问世，这里我们就逐一做以简要介绍：
1Morrow改良扩大手术
最为经典的治疗梗阻性肥厚型心肌病的心外科手术，是由Morrow医生开创的术式也因此得名（具有戏剧性的是Morrow医生本人及家族也是肥心病非常典型的患病家系，此故事我们曾介绍过——点击查阅>> 外科手术系列：Morrow手术之父的戏剧性人生）。
手术在开胸后、体外循环条件下，切开主动脉，经过主动脉瓣进入左心室腔，对肥厚、“挡道”的室间隔肌肉进行切除。
2胸腔镜Morrow改良扩大手术
由于开胸的外科手术恢复慢、损伤大，使得很多患者望而却步，因此胸腔镜微创术式得以发展，根据胸腔镜的入路不同又分为经右侧腋下主动脉入路和经右侧胸壁肋间二尖瓣入路。
右侧腋下入路的创口隐蔽性很好，几乎无可见瘢痕。
进入胸腔后其切除方式几乎完全复刻了开胸Morrow改良扩大术。
经右侧肋间二尖瓣入路的胸腔镜手术在胸壁的瘢痕也远远小于开胸手术。
但这一术式与经典的Morrow改良扩大手术不同在于，进到心脏之后是经过房间沟-左房入路暴露左房及二尖瓣，切开二尖瓣前叶进入左心室、做心肌的切除。
以上两种术式在入路上显著降低了创伤，但手术过程也仍然需要进行体外循环、心脏停搏，以下还有更为微创的，不需要心脏停搏的手术方式：
3化学消融术
这一术式也是非常经典的室间隔减容方式，将导管通过动脉输送到心脏，找到供应肥厚心肌的分支冠脉血管，通过化学试剂注射（如无水酒精）使血管堵塞、人为造成该血管供应的这部分肥厚心肌坏死，死后失去收缩力的肥厚心肌萎缩、不再凸向流出道，则缓解了梗阻。
4室腔内到过射频消融
也是将导管通过动脉输送到心脏，但这个方式不是将到过进入冠脉，而是经过主动脉瓣进入到心腔，通过消融电极直接将凸入流出道的心室肌直接“烧死”，从而缓解梗阻。
5经心尖心肌内室间隔消融–丽文术
这种方式是在超声引导下，从心尖插入一根消融电极进到室间隔最为肥厚的位置中心，将室间隔中间的心肌消融，使室间隔厚度减低、让出左室流出道。
6微创经心尖室间隔切除术–魏氏手术
同样是经心尖术式，这一术式并不是进入到肥厚的室间隔，而是将一种特殊的旋切刀伸入到左室心腔内，直接切除增厚的心肌。
以上介绍了多种有创的方式来缓解梗阻，很多患者就会疑惑到底该选择哪种术式呢？其实，目前这些术式都有一定的数据支持其有效性，而每种术式也确实存在各自的优缺点，如果某一种方式能适用所有患者，那其他术式很可能就不存在了。因此，在选择的时候首先要准确判断患者自身的具体情况（如基础身体健康条件，心肌肥厚的具体部位，压差产生的原因，是否合并了二尖瓣、乳头肌等其他结构异常），然后结合各种术式的特点来选择最为合适的方式。这个较为个性化和复杂，在此就不赘述，大家可以请对各种术式熟悉的医生来帮助综合评估。
新药物治疗
由于我们已经认识到肥厚型心肌病主要是肌小节相关基因突变导致的肌小节心肌病，那么很多新的药物就在围绕这一病因进行研发，最近最为被关注的药物便是心肌肌球蛋白抑制剂（更准确地说是：心肌肌球蛋白ATP酶抑制剂）。肌动蛋白-肌球蛋白横桥是导致肥心病中心肌高收缩性的原因（图5），研究表明心肌肌球蛋白ATP酶的抑制是通过阻止肌球蛋白头部从松弛状态在不必要的情况下转换到主动的能量消耗状态，从而减轻了在HCM中过度ATP消耗；同时，减少肌小节中细肌丝肌动蛋白与粗肌丝肌球蛋白之间不必要的横桥形成，从而降低异常升高的心肌收缩性，并且降低了对能量的不必要消耗。
图5. 通过靶向抑制肌小节中的肌球蛋白腺苷三磷酸酶发挥作用。它导致心肌粗细肌丝之间不必要的横桥（左侧为肥心，右侧为正常，黄点为横桥）形成减少，从而降低异常升高的收缩力和改善能量平衡。HCM = 肥厚型心肌病
目前，最靠近临床上市的两种心肌肌球蛋白抑制剂分别为：Mavacamten和 Aficamten。这两种药物可以说是万众期待。
注意避免劳累、激动、突然用力，避免脱水，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物，如：地高辛、异丙肾上腺素、大剂量利尿剂、硝酸酯类药物、西地那非等。
注意避免竞技性、暴发性的体育运动，刺激性的娱乐活动和高强度的体力活动，运动锻炼可以考虑进行低强度的有氧运动。