摘要肺孤立性纤维瘤和胸膜间皮瘤是两种起源、生物学行为、治疗及预后迥异的胸膜肿瘤，但其影像学表现常存在重叠，给临床诊断与鉴别带来挑战。本文旨在综述近年来相关文献，从临床表现、常规影像特征、功能影像学及前沿技术应用等多个维度，系统梳理肺孤立性纤维瘤与胸膜间皮瘤的鉴别要点，旨在为放射科医师及临床医生提供最新的、基于循证医学的诊断思路。
关键词：孤立性纤维瘤；胸膜间皮瘤；计算机断层扫描；磁共振成像；鉴别诊断
一、 引言
胸膜肿瘤种类繁多，其中，起源于胸膜间皮细胞的恶性胸膜间皮瘤具有高度侵袭性，预后极差；而起源于树突状间质细胞的胸膜孤立性纤维瘤则多为良性或低度恶性，手术切除后预后通常良好。因此，在治疗前对二者进行准确鉴别至关重要。CT是发现和初步评估胸膜病变的首选方法。然而，当SFT表现为弥漫性生长或MPM表现为局限性肿块时，影像学鉴别变得困难。近五年的研究不仅进一步细化了常规CT和MRI的鉴别特征，更强调了功能成像（如DWI、PET/CT）以及影像组学/人工智能在精准鉴别中的巨大潜力。
二、 疾病概述与临床背景差异
二者的临床流行病学差异是正确解读影像的基础。
1.胸膜孤立性纤维瘤：
起源于表达CD34的树突状间叶细胞，与石棉暴露无明确关联。流行病学占所有胸膜肿瘤的不到5%，可发生于任何年龄，中位年龄约50-60岁。约80-90%为良性，10-20%为恶性。行为难以预测，复发和转移可发生在多年后。临床表现上多数无症状，为偶然发现。巨大肿瘤可因压迫引起咳嗽、胸痛、呼吸困难，约10-20%患者可伴副瘤综合征（如杵状指、低血糖症）。
2.恶性胸膜间皮瘤：
· 起源于胸膜间皮细胞，与石棉暴露密切相关（约80%病例）。流行病学罕见但侵袭性强，发病潜伏期长，通常在接触石棉后30-40年发病。生物学行为：高度恶性，呈弥漫性浸润性生长，预后极差，中位生存期约12-18个月。临床隐匿起病，常见症状为持续性胸痛、呼吸困难、胸水、体重减轻。详细的职业史询问（石棉暴露）至关重要。伴有副瘤综合征更支持SFT诊断。然而，临床表现缺乏特异性，影像学成为鉴别的核心环节。
三．病理与影像学
1、SFT SFT大多从胸膜向胸膜腔内突起并形成蒂，且有蒂的形成往往提示其是良性病变［11］。其影像学表现往往与病理成分有关，SFT的梭形细胞、胶原纤维及小血管的比例决定了肿块的密度与信号。
1、肿块里的细胞成分在T2WI上为高信号，胶原纤维为低信号。
2、富含梭形细胞，则增强呈中度强化；
3、血管成分比较多时，动脉期即可明显强化；肿瘤富血供，动脉期可见迂曲的血管伸入肿瘤内部，称为“血管漂浮征”；
4、胶原纤维成分较多时，增强呈缓慢渐进性强化。当肿块较大并发生钙化坏死时，增强扫描可成“地图样”改变，部分长在胸膜上也有胸膜尾征表现。恶性肿瘤肿块大小一般比良性肿瘤大，在 Gupta A［12］的研究中，良性SFT 的平均直径为7.3cm，恶性为13.5cm；恶性 SFT大多具有分叶且为不均质强化，良性 SFT往往强化比较均匀，恶性 SFT往往比良性SFT更易发生钙化，也更易并发胸腔积液。在 England DM，Hochholzer L 等［13］的研究中发现，肿块直径大于10cm、肿瘤坏死和出血也预示着肿瘤的恶性行为。
SFT患者可以产生胰岛素样生长因子而产生低血糖，这是一种原发性副肿瘤性疾病，也称为 Doege–Potter 综合征。
2、MPM 2015年世界卫生组织胸膜间皮瘤的分类包括三个主要的组织学亚型——上皮细胞样型、肉瘤样型和双相型[2]。肉瘤样型不常见，预后差。上皮细胞型预后较好。
恶性胸膜间皮瘤的胸腔积液常呈浆液性、渗出性表现，有时为血性。渗出液细胞学检查可检测到可疑肿瘤细胞，但不能以此作为确诊依据。因为，有时镜下很难区别是反应性间皮细胞还是恶性间皮细胞。所以细胞学检查对间皮瘤的确诊率为35%-50%。
恶性胸膜间皮瘤的组织学表现易和腺癌混淆，常需免疫组织化学检测协助诊断。恶性胸膜间皮瘤和腺癌的区别在于：恶性胸膜间皮瘤钙视网膜蛋白呈阳性表达，癌胚抗原(CEA)和Leu-Mi呈阴性表达(表1)。电镜检查虽不常用，但有助于和癌细胞的鉴别。
三、 影像学鉴别要点
1.形态学与生长方式
SFT典型表现：局限性、边界清晰的圆形或类圆形肿块。肿瘤通常与胸膜宽基底相连，与胸壁呈钝角（“胸膜钝角征”）。大小差异巨大，可从数厘米至占据整个半胸腔。约10-15%的SFT可带蒂，随体位或呼吸变化位置，此为相对特征性表现，但少见。肿块膨胀性生长为主，压迫周围肺组织，但通常不广泛浸润。
MPM典型表现：弥漫性、不规则状的胸膜增厚。通常累及壁层和脏层胸膜，可包裹整个肺叶，呈“胸膜环”或“胸膜斑”样改变。肿块呈浸润性生长是其本质特征。表现为胸膜增厚伴结节状突起，常侵犯胸壁软组织、肋骨、膈肌，甚至纵隔结构。可伴有同侧胸廓的挛缩固定。
局限性间皮瘤：极少见（<5%），表现为局限性肿块，此时与SFT鉴别极其困难，需依赖其他特征和病理。
2.内部结构、钙化与强化特征
SFT密度：平扫时密度通常不均匀，反映了肿瘤内含有的细胞密集区、胶原纤维区、囊变、坏死和出血成分。增强扫描呈富血供肿瘤，强化显著且多呈“地图样”或“漩涡状”不均匀强化。动态增强扫描可呈现“快进慢出”或持续强化的模式。巨大肿瘤中心常因坏死、囊变而出现无强化区域。SFT钙化：罕见，约2-5%。
上图：右侧胸腔胸膜巨大不规整肿块影，边界略凹凸不平，密度较为均匀，肿块先下延伸肋膈角区呈塑形改变，内部无钙化，胸腔内无积液，增强扫描不均匀强化，内部见蛇纹状血管强化。病例来源：张馨予 王 群 邝平定.等胸膜孤立性纤维性肿瘤 71 例的 CT 表现浅析[J].中国乡村医药.2025.14(32):68-70.
上图：增强扫描病变呈地图样强化。HE染色病理图片。
病例来源：王于臻，刘俊忠.肺孤立性纤维瘤的 ＣＴ特征与病理对照分析[J].中国冶金工业医学杂志.2018.35（1）:104-105.
男性，37岁。入院时病情摘要：因’检查发现左下肺肿物1周’入院，大体病理：术中见左侧胸膜局部粘连，左侧胸腔无积液，肺裂发育欠佳，病灶位于左肺下叶基底段，肿物大小约6cm，质硬。光镜所见：(左下肺肿物)病变由梭形细胞构成，可见细胞稀疏区和密集区，细胞短形，其中可见条束状的胶原纤薄壁不规则的血管。
MPM密度
：弥漫性胸膜增厚部分密度较均匀，但结节状部分亦可不均匀。通常呈中度至明显的不均匀强化，但强化程度可能不如富血供的SFT。强化模式更多与肿瘤的浸润性相符。钙化可发生，但多为肿瘤内部的营养不良性钙化或胸膜斑钙化。
上图胸膜间皮瘤。胸部CT示右侧胸膜弥漫增厚，局部呈隆起样多发结节。弥漫性胸膜间皮瘤中calretinin 呈胞质和胞核同时着色，EnVision两步法。李少玲，武春燕，张莉萍.等。免疫组化及分子标志物在弥漫性胸膜间皮瘤中的诊断价值[J].临床与实验病理学杂志.2025.41（6）:706-709.
上图：男，62 岁，胸痛、咳嗽伴胸闷，胸膜间皮瘤。右胸膜环状增厚，边缘不光整，密度不均匀，呈等、低密度，左侧胸膜 局部增厚，双肺组织受压，双侧胸腔积液；增强动静期示不均匀中度强化。 来源：齐沙沙 钱伟军 李立.多层螺旋 CT 诊断恶性胸膜间皮瘤的临床价值[J].实用医技杂志.2023.30.(9):614-617.
3. 伴随征象
1）SFT：少见胸水，即使出现，量通常较少。大量胸水更不支持SFT诊断。MPM出现胸水极其常见（>90%），且多为大量、血性、复发性胸水。胸水是导致呼吸困难的主要原因。
2）胸膜尾征/胸膜凹陷征：
SFT：可见，但非特异性。MPM：少见。
3）淋巴结转移与远处转移：恶性SFT可发生晚期转移，常见于肺、骨、肝。
MPM常早期发生胸内淋巴结转移，远处转移多见于病程晚期。
四、 磁共振成像的鉴别价值
MRI具有优异的软组织分辨率，在CT诊断不明确时，MRI能提供关键的补充信息。
1.信号特征：
SFT：在T1WI上常呈等或稍低信号；在T2WI上信号复杂，细胞密集区呈稍高信号，而富含胶原纤维的区域则呈特征性的低信号。这种T2WI上的低信号区域对SFT有较强的提示意义。出血和囊变区呈相应的高信号。
MPM：在T1WI上呈中等信号，在T2WI上通常呈中高信号，信号相对均匀，缺乏SFT那种显著的内部低信号纤维成分。
2.扩散加权成像：
DWI通过测量水分子扩散程度（表观扩散系数，ADC值）来反映组织细胞密度。多项近五年研究证实，MPM由于其恶性肿瘤细胞密集、核浆比高，通常表现为显著高信号和低ADC值。而SFT，特别是良性SFT，因其含有大量细胞外基质和胶原纤维，水分子扩散受限程度通常低于MPM，ADC值相对较高。然而，恶性SFT细胞密集，ADC值也可降低，需结合形态学综合判断。ADC值定量分析为鉴别提供了客观指标。
3.动态增强MRI：
可通过时间-信号强度曲线分析血流动力学。SFT作为富血供肿瘤，常表现为快速、显著的早期强化。MPM的强化模式则更多样，但通常强化速率和程度不如SFT。
五、 PET/CT的功能代谢鉴别
18F-FDG PET/CT通过显示肿瘤的葡萄糖代谢活性来评估其恶性程度和全身情况。
SFT：代谢活性变异大。良性SFT的SUVmax可以很低，与周围组织相似，造成假阴性。而恶性或侵袭性SFT则可表现为FDG高摄取（SUVmax升高）。
MPM：几乎总是表现为弥漫性或结节状胸膜FDG高摄取，SUVmax通常较高。PET/CT对MPM的分期、评估治疗反应和检测复发具有无可替代的价值。
鉴别要点：边界清晰的孤立性胸膜肿块若FDG代谢不高，更支持良性SFT诊断；若表现为弥漫性胸膜增厚伴显著FDG高摄取，则高度提示MPM。但对于高代谢的SFT与局限性MPM，PET/CT的鉴别价值有限。
六、 影像学鉴别诊断流程与前沿进展
1. 综合鉴别诊断流程，基于近五年文献，推荐的鉴别思路如下：
第一步：观察基本形态。是局限性肿块还是弥漫性胸膜增厚？这是最重要的分水岭。
若为弥漫性胸膜增厚，尤其伴大量胸水、胸廓挛缩、石棉暴露史，应高度怀疑MPM。后续行PET/CT分期并计划活检。
若为局限性肿块，进入第二步。
第二步：分析CT细节。肿块是否边界清晰、与胸膜呈钝角？内部密度是否不均，有无T2WI低信号（若已行MRI）？有无少量胸水？若符合，倾向SFT诊断。
第三步：应用高级影像。当CT表现不典型时：
行MRI检查，重点观察DWI信号和ADC值。MPM通常ADC值更低。
行PET/CT，若代谢不高，支持良性SFT；若代谢高，则SFT和MPM均可能，但MPM可能性增大。
最终诊断始终依赖于病理活检。影像学的价值在于为活检方式（CT引导穿刺 vs. 胸腔镜）和部位提供精准指导。
2. 影像组学与人工智能近五年的最大进展之一是影像组学和AI在鉴别诊断中的应用。研究者从CT或MRI图像中提取数百个定量特征（如纹理、形状、小波特征），利用机器学习算法构建预测模型。
研究显示，基于CT影像组学模型能够有效区分SFT与MPM，其准确率、敏感性和特异性均可达到较高水平（例如AUC>0.9）。这些模型能捕捉人眼无法识别的深层图像patterns。AI技术有望在未来成为放射科医生的有力辅助工具，实现更客观、精准的术前鉴别。
七、 结论
肺孤立性纤维瘤与胸膜间皮瘤的影像学鉴别是一个多模态、多参数的综合分析过程。近五年的证据巩固以下核心观点：
1.生长方式是鉴别的基石：局限性肿块首先考虑SFT，弥漫性胸膜增厚首先考虑MPM。
2.CT是筛查和主要评估工具，应仔细分析肿块的形态、边界、强化方式及伴随征象（特别是胸水）。
3.MRI（尤其是DWI）在疑难病例中价值凸显，通过ADC值定量评估为鉴别提供重要功能学信息。
4.PET/CT在评估肿瘤恶性程度和分期方面优势明显，但对不典型病例的鉴别需谨慎。
5.影像组学和AI是未来的发展方向，有望提升诊断的客观性和准确性。
尽管影像学技术飞速发展，但最终诊断仍需组织病理学证实。影像科医生与临床医生的紧密合作，结合临床病史和影像特征进行综合判断，是实现精准诊疗的关键。
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