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肺动脉高压（PH）的特征是在肺动脉内血压升高，这增加了右心室（RV）的工作负担。右心室衰竭是这些患者发病率和死亡率的主要原因。诊断可能具有挑战性，因为症状通常是逐渐出现且非特异性的（呼吸困难、疲劳、晕厥、胸痛、下肢水肿或腹水）。明确的诊断需要进行右心导管检查——这是一种侵入性手术，通常在疾病早期不进行。放射科医生在识别肺动脉高压的影像学表现中可以发挥关键作用。

放射科医生应当：识别PH及其相关心脏重塑的影像特征；识别先天性心血管畸形及可能提示PH特定潜在病因的其他胸部病变；发现慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的影像学迹象，这是唯一潜在可治愈的PH形式。

诊断肺动脉高压的步骤

• 评估影像学检查是否有提示肺动脉高压（PH）的征象。

• 不要忽视可能表明存在PH的偶然影像学发现。

• 随后，评估可能有助于确定PH病因的影像学特征。这些可能包括心血管异常、肺实质疾病或慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的证据，它们可以指导进一步的影像学检查方法和转诊路径。

PH的成像特征

CT的以下影像学表现表明肺血管床存在高阻力和高压，提示PH：

1. 主肺动脉（MPA）扩大：MPA直径>30mm。MPA/Ao比值>1。

2. 右心室扩张：轴向图像上的RV/LV比率>1。
3. 室间隔扁平或弓形弯曲：室间隔异常投影（即变平），在短轴位呈≥140°角。

4. 右心室壁肥厚：右心室流出道壁厚≥6毫米。
5. 
   

其他发现包括：

• 右心房扩张，常见于慢性压力升高。

• 由于右心压力升高，下腔静脉和肝静脉扩张。

• 段动脉与支气管的比率>1，尤其是在上叶。

PH的可能原因

当怀疑存在PH时，下一步是寻找有助于确定原因并指导进一步影像特征。确定PH病因的放射学方法：

1. 心脏原因？检查先天性缺陷（例如，房间隔缺损（ASD）、部分异常肺静脉回流（PAPVR）、瓣膜疾病或心包增厚或钙化）。

2. 严重的肺部疾病？寻找广泛的纤维化或肺气肿。

3. 慢性血栓栓塞性疾病？寻找充盈缺损、血管口径变化和/或马赛克衰减。

4. PH是由未解决的血栓瘢痕化并阻塞肺动脉引起的。识别鉴定很重要，因为慢性栓子可以通过手术（PEA）或球囊血管成形术（BPA）治疗，使其有可能治愈。

5. 肺动脉高压（PAH）或肺静脉闭塞病（PVOD）的细微肺实质征象？寻找小叶中心磨玻璃影、平滑的小叶间隔增厚或扩张的主肺动脉。

PH心脏重塑

1.初始代偿–右心室（RV）适应

肺动脉压力升高会增加RV的后负荷。

RV肥厚：右心室通过增加肌肉体积（向心性肥厚）来适应，以产生更高的压力。

功能保持：最初，这种适应有助于维持心输出量。

2.进行性应变–不良适应

RV右心室扩张：随着时间的推移，RV开始扩张，因为它努力克服阻力。

收缩力下降：肥厚的RV最终减弱，导致每搏输出量减少。

3.右心衰竭

RV衰竭：心室无法有效泵血。

体循环淤血：导致肝脏淤血、腹水、外周水肿。

左心前负荷减少：随着RV衰竭，较少的血液到达左心，降低体循环输出量。

RV扩张

图像显示正常右心室和左心室；右心室扩张。

轴位CT上右心扩张的建议临界值：

• 右心房：女性≥65mm，男性≥70mm。

• 右心室：女性≥55mm，男性≥60mm。

在短轴位上，正常左心室呈现圆形至椭圆形构型。室间隔有助于心室壁的圆形轮廓。室间隔平坦化或向左弓形表明压力超负荷和右心室扩张。

将Swan-Ganz导管插入左肺动脉以测量肺动脉楔压（PAWP）。在正常情况下，肺血管床以低阻力和压力低为特征，且血流量大。通过右心导管化测量肺动脉压力，这是确诊肺动脉高压的侵入性手术。当平均肺动脉压（mPAP）在静息时≥20mmHg时，诊断为PH。

肺动脉压升高可由以下原因引起：

肺动脉高压的原因肺动脉高压（PH）是一种复杂的疾病，其发病机制涉及多种因素。根据世界卫生组织（WHO）的分类，PH被分为五组，每组都有其特定的病因和病理生理机制。以下是PH的可能病因及其对应的WHO分组：

• 毛细血管前PH由于慢性栓子导致的小血管阻塞或肺脉管系统丧失，肺血管阻力增加。

• 毛细血管后PH由于左心疾病导致肺静脉压和毛细血管压升高，导致左心压升高。

肺动脉楔压（PAWP）

肺动脉楔压（PAWP）是一种关键的血流动力学测量，用于估计左心房压力，并有助于区分毛细血管前和毛细血管后PH。在右心导管插入过程中，将导管（Swan-Ganz）插入肺动脉分支，然后在导管尖端充气以暂时阻塞血管。这将阻塞远端的压力隔离出来，该压力反映了左心房压力，因为肺毛细血管与左心房之间没有瓣膜。在左心疾病中，楔形压会升高；而在其他原因引起的PH中，楔形压会降低。

肺血管阻力（PVR）

肺血管阻力以伍德单位（mmHg·L/min）表示，是血液流经循环系统时必须克服的阻力。它是一个反映血管床大小（直径和长度）的变量。可以通过以下公式计算：PVR=（mPAP-PAWP）/CO（心输出量）。通过右侧导管手术测量的血管内压力，以及临床和影像学发现，有助于根据世界卫生组织（WHO）的定义将PH细分为五组。

世界卫生组织根据肺动脉高压（PH）的根本原因和机制将其分为五组。

第1组–肺动脉高压（PAH）。由肺小动脉的病理变化引起的PH，这些小动脉变得狭窄或僵硬。这种血管重塑增加了血管床的阻力，右心室必须对抗这种阻力，最终导致右心衰竭。PAH可能是特发性的、遗传性的，或与HIV感染、系统性硬化症等疾病有关。

第2组–由左心疾病引起的肺动脉高压（PH）。由左心功能障碍引起的PH源于肺静脉回流处理能力受损。这导致左心房压力升高，这种压力通过肺静脉和毛细血管向后传递，导致肺动脉压力升高。在晚期，肺动脉血管可能发生继发性重塑，为疾病过程增加毛细血管前成分。

第3组–由肺部疾病或缺氧引起的PH。由慢性肺部疾病和/或缺氧引起的PH导致肺外周动脉狭窄或闭塞，从而减少肺血管床，进而导致血管压力升高。

第4组–由肺动脉阻塞引起的PH。动脉阻塞的最常见原因是慢性血栓栓塞性肺疾病。虽然这种形式较为罕见，但它很重要，因为它有可能治愈。

第5组–原因不明或多因素引起的PH。与复杂或未知机制的疾病相关的PH，如结节病、某些血液疾病、脾切除术、代谢性疾病和复杂先天性心脏病。

压力测量

在所有五个WHO分组中，平均肺动脉压（mPAP）均高于20mmHg。在所有分组中，除了由左心疾病引起的PH（第2组）外，楔形压（PAWP）将偏低，而肺血管阻力（PVR）将偏高。在由左心疾病或不明原因引起的孤立性毛细血管后PH（第2组和第5组）中，楔形压偏高，而肺血管阻力偏低。有时会出现合并毛细血管前和毛细血管后PH的情况，其楔形压和血管阻力均偏高。

肺动脉高压（PAH）。肺动脉高压（PAH）被归类于WHO第1组。PAH，也称为原发性肺动脉高压，是一种由肺动脉的病理变化引起的肺动脉高压，这些肺动脉变得增厚、僵硬或狭窄。

由于这种动脉病变，右心必须对抗增加的肺血管阻力。随着时间的推移，这会导致右心室功能障碍，无法维持足够的肺血流。PAH可能是特发性的（IPAH）、遗传性的（HPAH），或与其他疾病相关，如HIV感染、系统性硬化症、先天性心脏病或具有静脉受累特征的PAH（PVOD）。

一位患有特发性PAH的年轻女性的影像。影像学表现：主肺动脉轻度扩张；右心室轻度扩张；右心室流出道轻度壁增厚（箭头）；左心房大小正常；肺实质正常。

PVOD肺静脉闭塞病（PVOD）。是PAH的一种罕见亚型。它是由于小肺静脉（静脉）的狭窄和闭塞引起的，与其他第1组肺动脉高压的原因不同，后者主要累及毛细血管前动脉。静脉闭塞导致毛细血管后压力积聚，随后导致肺动脉高压。

PVOD的经典CT三联征包括：平滑的小叶间隔增厚；小叶中心磨玻璃影；由于慢性淋巴淤血导致的纵隔和肺门淋巴结肿大。

由左心疾病引起的PH。由左心疾病引起的肺动脉高压被归类于WHO第2组。当左心无法有效容纳或射出从肺部返回的血液时，就会发生这种情况。这导致压力向后传递到肺循环，首先导致肺静脉压力升高，随后也导致动脉压力升高。

它可能是由于：收缩功能障碍（即左心室收缩受损）；舒张功能障碍（即由于心肌或心包僵硬导致的心室充盈减少）；严重瓣膜疾病，特别是二尖瓣或主动脉瓣病变。鉴于心脏疾病的高发病率，这是最常见的肺动脉高压形式。

在患有左心疾病的患者中，发现如下：主肺动脉扩张；右心房扩张和右心室心肌轻度增厚；左心房扩张；胸腔积液（白箭头）；平滑的小叶间隔增厚（黑箭头）。

部分异常肺静脉回流（PAPVR）。在部分异常肺静脉回流中，一条或多条肺静脉异常地流入体循环静脉（主要流入右侧的上腔静脉，以及左侧的左锁骨下静脉），而不是正常流入左心房。根据分流的量，这种分流导致的慢性增加的肺循环可能导致内皮损伤、平滑肌肥大和血管纤维化，最终导致肺血管阻力升高，进而发展为肺动脉高压。

在这个示例大多数肺静脉正常流入左心房（绿色箭头）。然而，右上叶肺静脉异常，通过上腔静脉流入右心房，而不是左心房（红色箭头）。这种异常的静脉回流形成了左向右分流，导致右心房和右心室的容量超负荷。

一位患有部分异常肺静脉回流（PAPVR）继发性肺动脉高压的患者的影像。右下叶肺静脉未连接至左心房（LA），而是流入上腔静脉（箭头所示）；注意双侧肺动脉扩张，与肺动脉压力升高一致。

房间隔缺损（ASD）。在房间隔缺损（ASD）中，左心房和右心房之间存在异常通道。由于左心房压力较高，血液从左心房流向右心房。这增加了右心和肺循环的血容量。肺循环中长期升高的血流和压力会导致内皮损伤、血管重塑和肺血管阻力增加。

静脉窦上缺损的示例。这是ASD的一个亚型，其中左心房和上腔静脉–心房连接之间存在异常的心房间通道（箭头）。由于这种ASD亚型常与PAPVR共存，因此应同时检查这两种情况。左心房和上腔静脉–心房连接之间存在异常通道（箭头）；肺动脉扩张；冠状重建显示左心房和上腔静脉–心房连接之间的异常通道（箭头）；由于左向右分流，右心房和心室严重扩张。

由慢性肺部疾病和/或缺氧引起的肺动脉高压被归类于WHO第3组。它是由潜在肺部疾病引起的肺血管结构和功能改变的结果。在这种情况下，小肺血管可能丢失或发生血管收缩和重塑，导致血管床减少，随后肺动脉压力升高。

常见病因包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）和肺纤维化。阻塞性睡眠呼吸暂停和长期暴露于高海拔地区的缺氧环境也可能在其发展中起作用。

患者同时患有肺气肿和肺纤维化。右心室扩张和肥大，以及心室内隔变平，是肺动脉高压的结果。

WHO第4组（肺动脉阻塞）中最常见的疾病是慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。当急性肺栓塞后的血栓未能完全溶解消退时，就会发生CTEPH。这导致持续的血栓性阻塞、血管瘢痕和动脉重塑，这些都会损害肺血流并升高肺动脉压力。

由于这些阻塞可以通过肺动脉内膜剥脱术（PEA）或球囊肺动脉成形术（BPA）进行治疗，CTEPH是唯一可能治愈的肺动脉高压形式。

一位患有严重CTEPH的患者的影像。右心房和右心室扩张，伴有右心室肌肥大（白箭头）；网状结构导致该节段肺动脉狭窄；这是慢性血栓栓塞性疾病的特征之一（灰箭头）；肺动脉造影显示节段肺动脉完全闭塞（黑箭头）和狭窄，伴有大的灌注缺损；灌注扫描上的楔形灌注缺损。

急性栓子与慢性栓子的鉴别。什么时候存在肺栓塞，我们如何区分急性和慢性疾病？

• 急性肺栓塞中，闭塞血管的直径正常或略有增加，而慢性肺栓塞中，闭塞血管呈锥形逐渐变细。

• 急性肺栓塞的部分充盈缺损通常与血管腔呈锐角，而慢性疾病中，由于壁粘附可见钝角形态。

• 由于先前闭塞性血栓的部分再通，慢性疾病中可能见到腔内网状和带状结构（腔内蹼）。

• 支气管动脉扩张进一步表明肺动脉血流的长期异常，招募体循环动脉血流作为替代来源。

可能存在多种形态学表现，这应提示您在已有慢性血栓栓塞性疾病的基础上诊断急性肺栓塞。这是一个常被忽视的重要发现。

CT肺血管造影（CTPA）是诊断肺栓塞（PE）的首选影像学方法。

在解释CTPA时，应评估以下几个结果：

• 无异常。

• 无PE肺栓塞证据，但存在其他病理（心血管或非心血管）提示肺动脉高压的潜在病因。

• 急性肺栓塞，由于血流受阻，可能伴有血流动力学不稳定。

• 慢性血栓栓塞性疾病急性加重。

• 慢性血栓栓塞性疾病（CTED），无肺动脉高压的影像学表现。

CTED伴有肺动脉高压的影像学表现（提示CTEPH）。

CTEPH的诊断需要以下标准：

• CT表现与慢性血栓栓塞性疾病一致。

• 血管内测量确认存在毛细血管前肺动脉高压。

• 通气/灌注（V/Q）扫描或SPECT/CT灌注成像显示不匹配的灌注缺损。

• 至少3个月的持续抗凝治疗史。

肺栓塞中的心脏重塑：观察右心室的重塑有助于区分急性和慢性栓子。

• 右心室扩张，室间隔变平，但无右心室壁肥大（黑箭头），与右心室后负荷急性增加一致。这可见于急性肺栓塞患者。

• 相比之下，这位患者右心室和右心房扩张，伴有室间隔变平和右心室壁增厚（白箭头）。这表明慢性压力超负荷，提示长期肺动脉高压。这可见于慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者。

CTEPH的支气管动脉肥大。支气管动脉扩张进一步表明肺动脉血流存在长期异常，体循环动脉作为替代肺灌注来源。

一位患有肺动脉高压的患者，支气管动脉扩张（箭头）。 注意肺动脉扩张。

肺动脉内膜剥脱术（PEA）。肺动脉内膜剥脱术用于治疗CTEPH，这是一种在体外循环和深低温循环停止下进行的外科手术，用于清除肺动脉中的有组织的血栓栓塞物质。

影像学表现：

术前（图1-2）：在右肺动脉和左肺动脉中均可见附壁血栓（白箭头）。主肺动脉扩张（星号）和右心室流出道壁肥大（绿箭头）也很明显。

术后（图3-4）：两侧肺动脉中的血栓物质已被清除。

这是从右肺动脉和左肺动脉（包括节段分支）切除的血栓组织。

球囊肺血管成形术（BPA）。球囊肺动脉成形术是一种用于治疗CTEPH的导管介入手术。BPA是一种微创手术替代方案，适用于以下患者：不可手术的CTEPH（例如，手术无法到达的远端疾病）；手术风险高；肺动脉内膜剥脱术后仍有肺动脉高压。

影像学表现：BPA前，右下叶基底节段肺动脉急性变细和闭塞。BPA后，动脉通畅，节段动脉恢复血流。

肺动脉肉瘤。肺动脉肉瘤是慢性血栓栓塞性疾病的最重要的模仿病变，这是一种起源于血管壁的罕见原发性恶性肿瘤。它通常表现为肺动脉内的中央充盈缺损，最初可能被误认为是血栓。 尽管可能存在血流受阻和右心负荷的迹象，但由于肿瘤的快速进展，通常缺乏右心室肥大。 

提示肺动脉肉瘤的影像学特征包括：

• 膨胀的腔内肿块，可能有血管外浸润成分。

• 肺动脉瓣和/或右心室流出道受累。

• 没有慢性血栓栓塞性疾病的辅助征象。

• 对比剂增强后强化。

• FDG-PET高摄取（常见，但可能低或缺失）。

• 尽管进行了抗凝治疗，但仍有生长。

影像学表现：肺动脉中央有大的充盈缺损。没有明显右心室肥大或扩张。尽管进行了抗凝治疗，但仍有进行性增大。FDG-PET成像上的代谢活性。