肺动静脉畸形Pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs)是肺动脉与静脉之间异常连接的病变，可绕过毛细血管循环，这些右向左分流可导致危及生命的并发症，包括卒中、脑脓肿和血胸，这凸显了早期检测和治疗的重要性。大多数PAVMs（>80%）与遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）相关，而20%的病例归因于特发性、创伤性或术后原因，如Fontan手术。 HHT 是一种常染色体显性遗传性血管疾病，当至少符合Curacao标准中的三项时，即可确诊 HHT ：(a)复发性鼻衄，(b)黏膜皮肤毛细血管扩张，(c)内脏动静脉畸形，(d)阳性家族史。建议对所有存在一个或多个PAVMs的患者进行遗传性 HHT 检测，当临床标准不明确时可确诊。约50%的 HHT 患者可通过CT检测到PAVMs。早发现和管理PAVM对于预防可能导致严重生活功能障碍的并发症至关重要。
PAVMs（肺动脉血管畸形）临床表现及并发症的解剖学与病理学机制。TIA = 短暂性脑缺血发作。
PAVM Angioarchitecture Classification
肺动脉血管瘤（PAVMs）可分为三类：单纯型、复杂型和弥漫型。1983年，White等学者提出了一种基于动脉供血动脉数量的血管造影分类法，用以区分单纯型与复杂型PAVMs。单纯型 PAVM 约占病例的80%，其特征为单支肺动脉连接动脉瘤囊，并由单一肺静脉引流。相比之下，复杂型 PAVM（20%）涉及两个或更多肺动脉供血的动脉瘤囊。弥漫型PAVMs较为罕见，占所有PAVMs的不足5%，其特征为弥漫性累及肺段、肺叶或整个肺组织。该类型在儿科患者中相对更常见，占该人群PAVMs的29%。
简单 PAVM 对应单支肺动脉与引流肺静脉之间的直接动脉瘤连接。复杂 PAVM 对应多支肺动脉，形成分隔的动脉瘤囊并伴有多支引流肺静脉。弥漫性 PAVM 后来被定义为 PAVM 完全累及整个肺段、肺叶或整个肺。
PAVM 的最后一种类型是毛细血管扩张性 PAVM ，这类病灶在胸部CT上表现为磨玻璃结节，可能伴有病灶内的微结节样增厚（下图）。部分学者认为这些磨玻璃结节代表 PAVM 发展的最早阶段，由显微动脉静脉连接构成。由于其可能呈现毛细血管扩张成分，与弥漫性PAVM存在部分重叠。在一项针对312例 PAVM 栓塞术的研究中，32.7%位于右下叶，30.8%位于左下叶，11.2%位于中叶，11.5%位于右上叶，13.9%位于左上叶。
左图显示一名患者，其唇部及皮肤存在黏膜毛细血管扩张症，并伴有活动性鼻出血。
右图一名37岁女性 HHT 患者的毛细血管扩张性 PAVM，轴位非增强胸部CT图像显示右下肺叶存在一个直径9毫米的磨玻璃结节（圆形），同时可见一个中央致密灶，对应于一个微小的肺静脉分支（箭头所示）。
Imaging Evaluation
Transthoracic Contrast-enhanced Echocardiography
胸部超声心动图造影（TTCE）是推荐用于 HHT 患者肺动脉室间隔缺损（PAVM）筛查的工具；该检查无法直接观察PAVM，而是用于检测 PAVM 继发的右向左分流。 TTCE 时，通过静脉注射振荡生理盐水后左心室出现微泡来识别右向左分流（图5）。肺动脉分流与心内分流的鉴别可通过直接观察分流起源（如房间隔或室间隔缺损）或评估右心室与左心室间微泡出现延迟（若分流起源不可见）。若微泡在两个心动周期内出现在左心室，则判定为心内分流。不同研究对肺动脉右向左分流定义的心动周期数存在差异。van Gent等采用四个心动周期的阈值，报告其对PAVM的检测灵敏度为97%、特异度为77%、阴性预测值为99%、阳性预测值为51%。无论心动周期数如何，若观察到微泡通过肺静脉进入左心房，则判定为肺动脉分流。
当微泡在左心房出现2-3个心动周期延迟后，且无法明确显示分流起源时，结果被视为不确定，建议进一步进行经食管超声心动图或胸部CT评估。由于卵圆孔未闭在静息状态下可能无法检测到，通常需要通过Valsalva动作 TTCE 来揭示分流。右向左分流也可能发生于肝肺综合征、肺隔离症、未闭冠状静脉窦以及某些采用腔肺吻合术（如Glenn手术）治疗的先天性心脏病。该手术最终可能导致形成伴右向左分流的肺动脉静脉畸形（PAVM）。此外，健康人群中也有亚组在 TTCE 时观察到小肺动脉分流。
Computed Tomography
对于 HHT 且 TTCE 阳性的患者，或当 TTCE 不可用时，现行国际指南推荐采用平扫多排探测器胸部CT并进行1-2毫米薄层重建，由于不含碘造影剂，可避免血管内空气栓塞风险，这对可能面临反常栓塞风险的患者尤为有利。通过最大强度投影重建的后处理技术有助于识别肺动静脉畸形（PAVM）。 PAVM 通常表现为肺结节或蛇形蜿蜒状异常组织团块，伴有供血肺动脉和引流肺静脉，二者常伴扩张 pulmonary nodule or serpiginous mass with a feeding pulmonary artery and a draining pulmonary vein, both of which are often enlarged。此外，超低剂量胸部CT在降低辐射的同时，其诊断效能与传统CT相当。平扫CT的诊断准确性与CT肺动脉造影相当，这得益于肺血管与肺实质之间的天然对比度。然而，CT肺动脉造影在显示 PAVM 血管结构及排除 PAVM 样病变方面更具优势。静脉注射造影剂时需采取预防反常空气栓塞的措施，例如使用静脉导管滤器。
一名47岁男性 HHT 患者， TTCE 检查呈阳性，轴位CT图像(A)和轴位最大密度投影CT重建(B)显示舌系带处存在一个简单 PAVM ，伴单一供血动脉（箭头）、动脉瘤样囊（白色箭头）及扩张的引流静脉（蓝色箭头）。
Magnetic Resonance Imaging
静脉注射造影剂的肺动脉 MRA（MRA）是检测肺动脉血管畸形（PAVMs）的有效影像学方法。然而，其相对较低的空间分辨率可能限制对直径小于5 mm的PAVMs的检出。近期一项针对儿科人群的研究表明， MRA 可用于检测动脉供血血管直径≥2 mm的PAVMs，其敏感度为92%–97%，特异度为62%–92%， MRA 的主要优势在于无辐射暴露，这对儿科患者尤为重要。但漏诊较小PAVMs的潜在风险值得关注，因直径小于3 mm的病变可能引发并发症；钆对比剂增强 MRA 结合时间分辨序列技术，已被证实优于平扫CT用于栓塞术后持续性PAVMs的检测，因其受栓塞材料伪影的影响较小。非增强 MRA 在PAVMs评估中无应用价值。
Pulmonary Angiography
肺动脉造影（Pulmonaryangiography）很少用于 PAVM 检测，尽管它有时有助于鉴别CT上与肺动脉血管畸形（PAVMs）相似的病变。选择性肺动脉造影主要用于指导 PAVM 栓塞术；虽然肺动脉造影传统上被视为表征PAVMs的参考标准，但其敏感性低于CT，且可能无法检测经体循环动脉（如支气管或胸膜侧支循环）的再灌注。
左图一名14岁患有 HHT 的青春期女孩接受 PAVM 筛查时发现右向左分流， TTCE 图像显示左心室在六个心动周期后出现微泡样改变（箭头所示），提示存在心外右向左分流，后续胸部CT检查证实存在多发性肺动脉血管畸形（PAVMs）。
右图一名67岁女性 HHT 患者的 PAVM ，左肺动脉DSA图像显示左肺下叶存在单纯性 PAVM ，伴单一供血动脉（箭头）、动脉瘤样囊（白色箭头）及引流静脉扩张（蓝色箭头）。
Indication and Preprocedural Preparation
所有可治疗的肺动脉血管畸形（PAVM）均应在技术条件允许时行栓塞治疗，无论其大小如何。历史上，供血肺动脉直径小于3 mm的PAVM被视为低风险且无需治疗；然而，由于已有文献记载直径小于3 mm的PAVM可引发卒中和脑脓肿，该观点已不再被支持。栓塞术前必须进行心电图检查以检测左束支传导阻滞（LBBB），因栓塞过程中右心室器械操作可能诱发右束支传导阻滞，进而导致完全性房室传导阻滞和心脏骤停，对于已存在 LBBB 的患者，建议植入临时经静脉起搏器以降低该风险。
对于治疗多发性PAVM的病例手术时间较长的患者，推荐术前导尿，通常不建议使用抗生素预防，但部分中心基于机构规范或特定临床情况主张使用。欧洲心血管与介入放射学会指南推荐采用肝素全身抗凝治疗，剂量为100 IU/kg或3000–5000 IU，并维持活化凝血时间约200秒，以降低血栓形成及潜在反常栓塞的风险。然而，支持该建议的证据等级较低，且部分医疗中心因出血并发症风险较高，故选择不采用全身抗凝治疗。栓塞术的相对禁忌症包括不可纠正的凝血功能障碍、造影剂诱发的过敏反应以及严重肺动脉高压。
Embolization Devices
栓塞材料的选择对 PAVM 栓塞术至关重要，血管塞和弹簧圈因其高效性和安全性成为最常用的栓塞材料，颗粒型栓塞材料被明令禁止，所有液态栓塞剂均应避免使用，因为即使使用闭塞球囊，这些物质仍存在通过分流管迁移的高风险，栓塞塞或弹簧圈的选择取决于供血动脉的直径、长度、迂曲程度以及穿刺难度。
Bare Metal Plugs
血管塞（ Amplatzer Vascular Plug ）广泛用于封堵大型肺动脉室间隔缺损（PAVM），并提供精确可控的释放。建议将AVP尺寸相对于动脉直径增加30%–50%，虽然第四代AVP（直径4–8毫米）可通过4F或5F 0.038英寸导管对直径达6毫米的供血动脉进行栓塞，但较大尺寸的AVP（第一代和第二代AVP，3–22毫米）需要更大的引导导管，这在迂曲或难以到达的供血动脉中可能难以导航，AVP栓塞后的 PAVM 持续率范围为5%至8%，低于单纯弹簧圈栓塞后的持续率。
Membrane-assisted Plugs
微血管栓塞器The Micro Vascular Plug（MVP；美敦力）系统采用覆有聚四氟乙烯（PTFE）的镍钛合金支架，并配备不透射线标记物以实现精确定位和即时闭塞，MVP 3Q和5Q可通过0.021英寸和0.027英寸微导管输送，适用于阻断直径1.5至5毫米的PAVM 供血动脉，特别适合小型迂曲血管，MVP 7Q和9Q通过4F和5F导引导管输送，可阻断直径5至9毫米的 PAVM 供血动脉。与AVP不同，MVP需保持适当尺寸，因其PTFE膜需完全扩张才能实现有效闭塞，尽管长期数据有限，但MVP系统在栓塞后的 PAVM 持续率较低，仅为0%–6%；Terumo Medical的Azur血管栓塞器是新型装置，其镍钛合金支架内含动态闭塞膜。但该装置在 PAVM 栓塞中的临床应用经验仍有限，需进一步研究评估其在此场景下的疗效与安全性。多数血管塞可重新套管并重新定位，但需注意在重新定位前尽量缩短栓塞装置停留时间，以避免在重新套管过程中可能迁移的血栓形成。
Coils
与栓塞剂相比，弹簧圈能更精准地介入较小、更外周或迂曲的肺动脉血管畸形(PAVM)，该技术可实现动脉供血动脉及动脉瘤囊的远端栓塞，可能有助于降低栓塞后的持续率。首枚弹簧圈的直径应比目标血管大20%或2毫米，以确保充分闭塞。可解脱弹簧圈作为推注式弹簧圈的更安全替代方案，因其允许可控填塞，可降低非靶向栓塞和弹簧圈移位的风险。但需注意，可解脱弹簧圈在栓塞过程中仍存在移位风险。弹簧圈栓塞后的 PAVM 持续率介于11.7%至34.1%之间，显著高于血管塞栓塞后的持续率。
Detachable Fibered Coils 可解脱纤维化0.018英寸弹簧圈因其更高的血栓形成倾向可加速血管闭塞。然而，尽管闭塞速度加快，但研究并未显示其栓塞后 PAVM 持续率低于裸弹簧圈。
Detachable Hydrogel-coated Coils 可解脱式水凝胶涂层0.018英寸弹簧圈在接触血液20分钟内即可扩张，通过减少血栓形成依赖性实现更显著的血管横截面闭塞。临床研究显示，水凝胶涂层弹簧圈 PAVM 栓塞后未见残留，但尚不明确这种无残留现象是源于弹簧圈本身特性，还是由于其中一项研究采用的动脉瘤囊栓塞技术所致。水凝胶涂层弹簧圈还存在刚性缺陷，可能导致输送过程中囊壁穿孔；此外，若弹簧圈在血管内停留过久后重新定位，可能卡在导管内。
Detachable Platinum 0.018英寸和0.035英寸的可解脱铂金弹簧圈仅通过机械阻塞实现闭塞，必须致密栓塞以确保血管有效闭合。目前，0.035英寸弹簧圈已基本被用于大型肺动脉血管畸形（PAVM）的血管栓塞所取代，而0.018英寸弹簧圈则用于较小的病变。
Embolization Technique
尽管不同机构的操作技术可能存在差异，但作者所在中心采用的手术流程包括：彻底皮肤消毒、无菌铺单、局部麻醉给药及轻度静脉镇静，在超声引导下穿刺股静脉。若存在下腔静脉（IVC）滤器或发生 IVC 闭塞时，也可选择颈静脉作为穿刺路径。为防止气体进入静脉，需将注射器连接至穿刺针(图A)。随后插入7F或8F鞘管，其直径需与栓塞装置置入所需的导引导管相匹配。为避免气泡或血栓迁移并降低反向栓塞风险，需在鞘管侧端口连接带空气过滤器的生理盐水滴注管(图B)。
上图展示了主肺动脉导管置入的全过程，从静脉穿刺到猪尾导管插入主肺动脉。(A) 在超声引导下穿刺右侧股静脉，针头连接注射器以防止气体迁移。(B) 插入7F或8F鞘管（箭头所示），并连接灌注管路以防止血栓形成。灌注管路配备空气过滤器（箭头所示）以防止气泡迁移。(C) 将5F 100厘米猪尾导管推进至下腔静脉，定位朝向右心房。(D) 插入带有扭曲远端尖端的Rosen导丝，使猪尾导管弯曲进入右心室。(E) 取出导丝后，将猪尾导管推进至左肺动脉。(F) 完成肺动脉造影及压力测量后，沿260厘米Bentson导丝取出猪尾导管。(G) 随后沿Bentson交换导丝推进40°远端尖端引导导管，并定位至肺动脉内。
将一根5F 100厘米猪尾导管推进至 IVC ，并定位在右心房正下方（图C）。手动塑形Rosen导丝远端硬质部分（即软质尖端近端），形成360°环状结构。当Rosen导丝导入猪尾导管时，其弯曲使导管尖端倾斜，从而安全通过三尖瓣进入右心室（图D）。随后回撤导丝，使猪尾导管推进至肺动脉干并进入左主肺动脉（图E）。导管定位左主肺动脉后，测量肺动脉压力。亦可采用Grollman猪尾导管等倾斜型猪尾导管进入右心室,进入右肺动脉需进行急转弯操作，通过重新推进扭曲的Rosen导丝以重塑猪尾导管尖端实现。将导管与导丝回撤至分叉处，向右侧旋转后推进至右肺动脉，肺动脉造影以3-10帧/秒的帧率进行，注射速率为10-15毫升/秒，持续2秒，采用前后位及35°对侧前斜位分别观察每侧肺动脉。随后，通过Bentson交换导丝将猪尾导管更换为40°远端尖端引导导管(7F或8F；90 cm)(图F、G)；将Y阀连接至引导导管，并保持持续生理盐水输注管路。此外，每当撤出导管或引导导丝时，需通过三通旋塞手动注入生理盐水，以防止真空诱导气泡的形成。
左图展示了Y型接头与三通旋塞阀的配置，当导丝或导管从引导导管中撤出时，需手动通过三通旋塞阀注入生理盐水，以防止真空诱导气泡的形成。
右图展示了一根手动成形的Transend微导丝，其具有一个紧密的远端J形弯（箭头所示），用于沿主路径引导至 PAVM 馈线并降低穿孔风险，同时还有一个更近端的第二弯曲（箭头所示）用于引导导丝。
Simple PAVM Embolization with Bare Metal Plugs
将导管至PAVM治疗靶病灶，首先使用0.014英寸可塑形亲水性尖端导丝（如Transend导丝，波士顿科学公司）。通过针头手动塑形导丝，形成紧密的远端J形曲线，这有助于导丝保持在通向 PAVM 的主通道内，同时最大限度降低穿孔风险。此外，还需在更近端形成第二个曲线以辅助导丝操控。若未形成紧密J形曲线，应极其谨慎操作亲水性导丝，因其可能轻易穿孔远端肺动脉。将紧密J形的0.014英寸Transend微导丝小心推进至动静脉瘤囊内(图A-C)，随后可直接沿导丝推进导引导管，或在需要额外支撑时借助4F导管推进(图D)，为减少对动脉壁的损伤，引导导管需轻柔推进，同时其40°远端尖端朝向 PAVM 供血血管方向操控。导管应尽可能深入动脉供血血管，或在可能的情况下置于动脉瘤囊内。需特别注意避免引导导管穿孔薄壁 PAVM 动脉瘤囊。因此，0.014英寸导丝需保持在导管尖端外作为缓冲装置，以防呼吸运动导致引导导管位移时发生囊穿孔。在插入血管塞前需先撤出导丝，该血管塞应在 PAVM 囊插管前预先准备。随后释放第二代血管塞(若供血动脉较短则使用第一代AVP)，使第一叶定位在动脉瘤囊内，接着轻柔回撤引导导管，通过脱鞘栓子使剩余两叶在供血动脉内释放(图E），在脱离前需手动缓慢注入造影剂以评估血管塞定位是否准确并确认闭塞效果(图F)。需轻柔注射以防止新鲜血栓脱落。
一位66岁HHT相关的PAVMs女性患者，(A)右肺动脉 DSA 图像显示右上肺叶存在单纯性PAVM（箭头所示）。右下肺叶可见第二处单纯性 PAVM（箭头所示）。(B)基于先前血管造影的示意图显示上肺叶 PAVM（箭头所示）与下肺叶 PAVM（箭头所示）的动静脉连接。(C)手动成形的微导丝在 PAVM 内推进。(D)导引导管在动脉瘤囊内轻微推进。(E)使用动脉-静脉导管（AVP）对 PAVM 进行栓塞（箭头所示）。(F)AVP栓塞的 PAVM（箭头所示）及 PAVM 内滞留的造影剂（箭头所示）。
若血管迂曲导致导引导管无法推进，应指导患者深呼吸并屏住呼吸，深吸气可使血管变直，从而推动导引导管更接近动脉瘤囊。当血管迂曲仍难以处理时，可采用4F或5F导管与三轴配置的微导管组合，协助导引导管抵达远端动脉供血动脉。若导引导管仍无法到达动脉供血动脉，可使用微导管配合MVP或0.018英寸可解脱弹簧圈进行栓塞治疗。
示意图展示了如何矫正和插管迂曲的 PAVM 供血动脉。(A)供血动脉过于迂曲，阻碍导引导管进一步推进。(B)要求患者深呼吸并屏住呼吸，使血管变，。这种血管变直有助于导引导管在供血动脉内向远端推进。(C)使用血管内溶栓剂（AVP）成功实现了 PAVM 栓塞。
Simple PAVM Embolization with Membrane-Assisted Plugs
引导导管在辅助或不辅助4F或5F导管的情况下，以更支持性的三轴构型尽可能接近动脉瘤囊推进。随后使用微导管和J形Transend导丝尽可能靠近动脉瘤囊对远端动脉供血血管进行导管置入，将MVP置入动脉供血血管并尽可能靠近动脉瘤囊定位。测量动脉供血血管直径，并相应选择MVP尺寸。通过保持对栓塞导丝的压力，回撤微导管时释放栓塞物。通过引导导管轻柔注入造影剂以确保定位和闭塞正确，随后释放栓塞物。若血管迂曲导致MVP无法输送，则在动脉供血血管和动脉瘤囊内使用0.018英寸可解脱弹簧圈进行栓塞治疗。
一名39岁女性无临床症状的特发性单纯性 PAVM ，(A)左肺下叶肺动脉选择性DSA图像显示 PAVM 内存在单支供血动脉（箭头）向瘤囊（白色箭头）供血，并伴有单支引流静脉（蓝色箭头）。(B)基于既往血管造影的示意图显示 PAVM（白色箭头）、供血动脉（箭头）及引流静脉（黄色箭头）。(C)导丝位于 PAVM 内，微导管已置入供血动脉远端。(D)通过脱鞘微导管在供血动脉远端段释放MVP。(E)栓塞后 DSA 图像证实 PAVM（白色箭头）被MVP（橙色箭头）完全闭塞。
Complex PAVM Embolization
复杂PAVM的治疗更具挑战性，因其存在多条动脉供血支，其中部分分支细小且迂曲。与简单 PAVM 栓塞术类似，每条动脉供血支均需根据其大小单独处理，完全性复杂 PAVM 栓塞术通常需要栓塞塞与弹簧圈联合应用。如图所示，当所有动脉供血支均细小且迂曲时，0.018英寸弹簧圈可能是唯一可行的栓塞选择。复杂PAVM栓塞后的 PAVM 存留率高于简单PAVM。
55岁女性AVM无临床症状患者，(A) DSA 图像显示左下叶存在小型复杂 PAVM ，伴两条动脉供血支（A和B图箭头所示）、瘤囊（A和B图白色箭头所示）及单一引流静脉（A和B图蓝色箭头所示）。(B) 基于既往血管造影的示意图描绘了 PAVM 结构。(C) 4F导管（绿色）定位在第一条供血支开口处，同时将微导管（蓝色）尽可能远端推进至动脉供血支内。(D) 通过可解脱弹簧圈对第一条供血支进行栓塞。(E) 随后对动脉瘤囊及第二条供血支采用可解脱弹簧圈进行栓塞。(F) 最终 DSA 图像证实弹簧圈（箭头所示）完成 PAVM 栓塞。
Diffuse PAVM Embolization
弥漫性肺动脉血管畸形（PAVM）较为罕见且治疗难度极高，此类患者常表现为低氧血症，且神经系统并发症、脑脓肿及咯血的发生率较高，尤其在双侧受累病例中更为显著，当前介入治疗方案通常采用栓塞术，尽可能远端封堵众多小型动脉供血支，但由于供血支尺寸较小，该操作并非总能实施。根据供血支大小不同，可选用栓塞栓或高密度弹簧圈等闭塞装置，鉴于需要治疗的供血血管数量众多，该手术通常分阶段进行。应避免近端闭塞，因为体循环侧支可重新灌注 PAVM，导致体循环侧支高压，增加迟发性出血并发症的风险。尽管进行了栓塞治疗，但由于残留微瘘，低氧血症可能持续存在。
一名18岁男性PAVM患者，表现为低氧血症伴杵状指， (A) DSA 图像显示弥漫性 PAVM ，伴多支动脉供血、无数微瘘及多条引流静脉， (B)基于先前血管造影的示意图显示弥漫性 PAVM ，伴多支动脉供血、无数微瘘及多条引流静脉。 (C)示意图显示通过微导管使用可解脱弹簧圈对动脉供血进行远端栓塞。 (D) DSA 图像显示 PAVM 完全栓塞。
弥漫性肺动静脉畸形（PAVM）在栓塞治疗后症状复发较为常见，且并发症风险持续存在。近期病例系列研究显示，对于成人和儿童弥漫性PAVM患者，通过手术切除（包括肺叶切除术、节段切除术和肺全切除术）可获得良好预后，对于栓塞后复发或高度复杂弥漫性PAVM患者（尤其是儿童），应考虑手术治疗以减少导致高辐射暴露的重复治疗次数。弥漫性症状性PAVM需由多学科 HHT 团队（包括介入医师、外科医师、肺科医师和遗传学家）进行评估。对于广泛弥漫性PAVM病例，可考虑肺移植。药物治疗（包括贝伐珠单抗、沙利度胺和泊马度胺）已被用于控制鼻出血、减少输血需求，并降低与肝动静脉畸形相关的高心输出量；但据我们所知，这些药物均未被明确用于靶向治疗PAVM。
Complications after PAVM Embolization
最常见的急性并发症是胸膜炎，发生率为6%，胸膜炎通常与小范围肺梗死相关，且多为自限性，临床上患者可能出现疼痛和呼吸困难，这些症状通常可通过非甾体抗炎药和镇痛药有效控制。多数症状会在7-10天内自行缓解。极少数情况下，导管或导丝创伤可能导致血管穿孔或动脉瘤囊破裂，进而引发小血管损伤导致的轻微咯血，或因动脉瘤破裂导致的血胸。此时可能需要重症监护支持以稳定血流动力学，而完全阻断 PAVM 或受损血管对控制出血至关重要。
最严重的并发症是反常栓塞，可能由空气、血栓或装置移位引起，这可能导致卒中、短暂性脑缺血发作，或肝脏、肾脏等其他器官的梗死。Shovlin等报告主要并发症发生率为1%，包括死亡、围手术期卒中和心包积血（66）。然而，Shahin等在对1865例患者实施的4047次 PAVM 栓塞术的研究中未发现主要并发症。由于小气泡进入冠状动脉，亦有胸痛和心动过缓的报道，有时伴随短暂性心电图改变。其他潜在并发症包括穿刺部位出血、导管操作导致的心脏瓣膜损伤及心律失常。延迟性并发症（如栓塞装置感染，见图S2）极为罕见。评估并发症的影像学检查方式取决于并发症类型。胸膜炎通常无需影像学检查，但胸部X线摄影可用于评估胸腔积液。术后咯血可通过非增强胸部CT或CT肺动脉造影评估出血来源。若术中发生卒中，建议先行非增强脑CT检查，再行CT血管造影以检测血管内血栓、栓塞装置或空气栓塞。若怀疑存在其他身体区域的反常栓塞，通常需针对受累区域进行增强CT检查。医源性反常栓塞可能表现为动脉或器官内的高衰减栓塞装置，并可能与继发性梗死相关。在某些情况下，这些栓塞可能表现为延迟症状，或在术后数年偶然发现。
Outcomes and Follow-Up
PAVM 栓塞术（不包括弥漫性肺动脉血管畸形）的预后通常良好，近期一项荟萃分析证实了这一点。使用栓塞塞和/或弹簧圈的栓塞治疗成功率在86%至98%之间，即时技术成功率可达99%。根据国际指南，患者应在 PAVM 栓塞术后接受非增强胸部CT或CT肺动脉造影随访。首次随访扫描通常在栓塞术后6-12个月进行，之后每3年进行一次扫描以检测持续性或新发的肺动脉血管畸形。对于 TTCE 发现但CT未显示的小型未治疗肺动脉血管畸形或疑似肺动脉血管畸形患者，应根据个体风险因素每1-5年进行一次胸部CT随访。虽然 TTCE 在随访中作用有限，但最新证据表明，栓塞术后 TTCE 发现的低级别右向左分流可能无需进一步干预，此类病例可安全省略随访胸部CT。增强CT MRA 在随访中的应用价值也有限，因其空间分辨率较低，可能无法检测到小于5mm的新发肺动脉血管畸形。然而，在弹簧圈负荷较高的复杂栓塞术后，增强CT可能有助于识别弹簧圈团块的再灌注情况。在胸部CT检查中，栓塞术后 PAVM 持续性的评估依赖于CT肺动脉造影中 PAVM 动脉瘤囊的对比剂增强，或栓塞术后6个月在非增强CT中检测到的动脉瘤囊直径缩小幅度小于70%。对于年轻患者，非增强CT可采用低剂量辐射方案进行。虽然对比剂增强CT的诊断性能优于非增强CT，但因栓塞后残留微分流现象，对比剂注射期间存在反常气体栓塞的风险。鉴于这种持续性微分流，建议终身使用静脉通路滤器，并在非无菌牙科或医疗操作期间进行抗生素预防。此外，应永久避免潜水活动。
Persistent PAVMs
栓塞后持续存在的PAVM可通过四种机制发生，除通过副动脉再灌注的情况外， PAVM 持续存在更可能发生在 PAVM 供血动脉被栓塞的位置距离动脉瘤囊过远时。
Recanalization
再通（定义为血流通过先前放置的栓塞材料）是导致持续性肺动脉瓣膜畸形（PAVM）的主要原因，占病例的68%–98%。其主要成因包括弹簧圈延长、血栓形成不足以及肺动脉的纤溶活性。相关因素包括弹簧圈放置位置远离动脉瘤囊、填充不足或弹簧圈尺寸过大、供血动脉过大以及吸烟，再治疗包括通过再通的弹簧圈栓塞动脉瘤囊，该技术已被证实可降低再栓塞后的持续率。若该方法不可行，则需对再通的供血动脉进行近端再栓塞，或理想情况下在弹簧圈巢内进行再栓塞。
Reperfusion through Accessory Artery
复杂性PAVM（肺动脉血管畸形）的再灌注可能发生在初始治疗期间漏诊供血动脉或当时因动脉过细无法栓塞，但随时间推移逐渐扩大，再治疗需对残留供血动脉进行栓塞。
Reperfusion via Pulmonary-to-Pulmonary Collaterals
再灌注是指血液从相邻肺动脉侧支循环回流，同时 PAVM 供血支在栓塞装置后方发生循环逆转(图C)，这种逆转循环通过毛细血管床实现，由于毛细血管管径过小， PAVM 经肺侧支再栓塞通常不可行。此类再灌注是最难治疗的病例之一，可能需要逆行肺静脉通路，该通路通常通过经房间隔入路栓塞引流肺静脉实现。该技术涉及经食管或心内超声心动图引导下穿刺房间隔建立左心房通路，通过股静脉使用专用穿刺针或射频辅助系统完成通路建立。通路建立后，可采用与顺行入路相似的方式靶向动脉瘤囊进行栓塞。
图展示了导致 PAVM 持续的四种机制。(A)通过栓塞物质实现再通，如图中细长螺旋所示。(B)通过 PAVM 供血肺动脉的副 PAVM 实现再灌注。(C)通过毛细血管床及 PAVM 供血支血管中逆向循环（箭头所示）实现肺动脉侧支再灌注，该侧支位于闭塞部位之外。(D)通过体循环动脉实现再灌注，如图中支气管动脉所示。
Systemic-to-Pulmonary Reperfusion
体循环供血血管通常起源于支气管（图D）、胸廓内动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的侧支循环。虽然这些再灌注操作可形成左向左分流且无反向栓塞风险，但由于脆弱侧支循环和薄壁动脉瘤囊内体循环压力升高，会显著增加咯血风险。再治疗方案包括对体循环侧支进行栓塞。由于血管迂曲，使用弹簧圈进行远端栓塞可能具有挑战性，而使用颗粒或液体栓塞剂则存在反向栓塞风险。对于有症状患者的栓塞失败病例，可能需要进行节段切除术；而无症状患者则可采取监测措施。
Pregnancy and PAVM
妊娠期间 PAVM 相关并发症风险增加，需在三级医疗中心的多学科团队中进行管理，由于生理变化导致外周阻力降低和心输出量增加近50%，该风险在妊娠中期和晚期尤为显著，可能加重已存在的PAVMs。针对伴有 HHT 且未治疗PAVMs的孕妇病例系列报告显示，并发症发生率高达13%，包括短暂性脑缺血发作、血胸和心肌梗死。妊娠期PAVMs相关孕产妇死亡率估计为1%。鉴于这些风险，考虑妊娠的 HHT 患者应接受 TTCE 和/或CT筛查，且任何发现的PAVMs应在妊娠前治疗。对于既往未接受PAVMs筛查的无症状妊娠 HHT 患者，建议进行 TTCE 或低剂量非增强胸部CT检查，理想情况下应在妊娠中期早期进行胸部CT检查。除非存在紧急临床指征需早期治疗，否则通常应推迟至妊娠中期再进行干预。
Conclusion
栓塞术是治疗肺动脉血管畸形（PAVM）安全有效的方法，具有较高的技术成功率和优异的临床疗效。通过预防中风和脑脓肿等危及生命的并发症， PAVM 栓塞术在降低发病率和死亡率方面发挥着关键作用，尤其对 HHT 患者而言。若严格遵循规范操作技术，手术并发症的发生率极低。尽管复杂PAVM的治疗更具挑战性，但该技术能显著降低 PAVM 相关并发症风险。然而这类病变存在显著的栓塞后持续存在率，因此长期随访对于识别和管理持续性PAVM至关重要，以确保患者获得最佳治疗效果。
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