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 病例展示

            病例分析讨论

             病例结果

      肉瘤样癌中的肺母细胞瘤好发年龄为40岁左右，男女发病率相等。其余类型多见于老年男性，平均发病年龄约60岁左右。大部分患者与吸烟密切相关，但吸烟与患者的预后无关。临床症状同一般的肺癌，无特异性。

     肉瘤样癌的诊断主要依靠镜下肿瘤细胞的病理形态和免疫组化。因为该肿瘤由各种低分化的肿瘤细胞组成，因此痰细胞学、纤维支气管镜、经皮穿刺活检较难做出准确诊断，即使是术中的快速冰冻病理，也常误诊。

特点：

• 发病部位：本病无明确的好发部位，Kim等报道肺肉瘤样癌有好发于上叶（77%），但山东省肿瘤医院33例，位于上叶、中叶及下叶分别为18例、15例，并没有统计学差异。但该肿瘤显然以周围型多见，山东肿瘤医院33例，有30例为周围型。朱莉等的19例，周围型占16例。Nishida 等的33例，26例位于周围肺野。

•  周围型病灶有显著的好发于胸膜下的特点。我总结了山东省肿瘤医院30例周围肉瘤样癌，发现了一个有趣的现象，30例均与胸膜相贴。而朱莉等的16例周围型，有14例位于胸膜下，其中11例侵犯胸膜。部分病变可以侵及相邻的胸壁和肋骨。Fujisaki等的44例肺多形性癌，43%侵及胸壁，提示该肿瘤侵袭性较强。

• 肿块大小：本病就诊时病灶直径常较大，5cm以上多见，10cm以上的亦很常见。

• 密度：由于肿瘤生长迅速，坏死相当常见。我们的30例周围型，均见不同程度坏死，其中24例伴有大片坏死。部分肉瘤样癌的坏死边缘相当清晰，有的甚至类似于囊肿改变，相当有特点，在一定程度上可提示诊断。Kim等报道多形性癌的坏死与病灶大小有关，5cm以下者坏死少见，而5cm以上者常见坏死。增强后实性成分可见强化，坏死的边缘常更为清晰。

• 空洞：由于肉瘤样癌坏死常见，因此空洞并不罕见。我们的33例，空洞发生率为12%。Nishida等的33例多形性癌，空洞发生率为15%。其空洞发生率较鳞癌低，但较腺癌高。Fujisaki等报道了44例肺多形性癌，发现病变内91%见大片坏死或空洞(大于病变的25%)，多因素分析显示是预后不良的唯一高危因素。                   

• 边缘：大部分周围型肉瘤样癌的边缘清晰，常表现为圆形和椭圆形，可有分叶，但毛刺及胸膜凹陷征罕见。我们的30例，25例边缘光整，仅5例边缘毛糙或伴有毛刺，但无1例伴胸膜凹陷征。周海飞等报道的4例周围型，均未见毛刺及胸膜凹陷。

• 淋巴结及远处转移：肉瘤样癌因为含有癌的成分，因此淋巴结转移并不少见。我们的33例，初诊时67%发生淋巴结转移。其血行转移部位除肺癌的常见转移部位外，亦可见不常见转移部位是其特点，包括食管、小肠、直肠和肾。

  治疗：

• 手术切除是早期PSC的首选治疗方式，也是综合治疗的基础。

• 放疗适用于有残余病灶，有对侧病灶，有胸外转移及脑转移的患者

• 化疗使用于手术切除后的辅助治疗，早期但不能手术切除的患者的序贯治疗及姑息性治疗，常用化疗方案以铂类为基础，联合吉西他滨或紫杉醇

• 靶向治疗主要有KRAS、PIK3CA和EGFR突变的患者

• 抗血管生成治疗如恩度、安罗替尼、阿帕替尼等在PSC的治疗中发挥着举足轻重的作用

• 免疫疗法是NSCLC治疗进展中一个里程碑式的疗法，免疫检查点是一类在免疫细胞上表达、能调节免疫激活程度的一系列蛋白。在这些蛋白质中，程序性细胞死亡蛋白1（PD-1）/程序性细胞死亡配体1（PD-L1）是研究最多的蛋白质，它们的阻断抗体已被批准用于治疗多种癌症。到目前为止，抗PD-1/PD-L1疗法已被推荐为晚期或转移性NSCLC的一线疗法。
  免疫检查点抑制剂（immune checkpoint inhibitor，ICI）为NSCLC患者带来了长期生存的可能性，目前虽然因PSC的罕见导致ICI在PSC中的疗效缺乏大样本数据报告，但许多小样本报告均表明ICI在治疗PSC方面的优越性。

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