微精选

第一年

肿瘤起源和位置:在婴儿出生后的第一年，肿瘤的起源是先天性的，大约70%的肿瘤位于幕上区域（大脑半球等部位），畸胎瘤是最常见的类型。

畸胎瘤（Teratoma）：

发病率：畸胎瘤是出生后第一年最常见的肿瘤，占33%到55%。

位置特点：颅内畸胎瘤在所有畸胎瘤中排名第三，大约三分之二的病例位于幕上区域，且倾向于发生在中线结构。

分级分类：根据分化程度，畸胎瘤被分为成熟型和未成熟型。

影像学表现：在影像学检查中，畸胎瘤通常是大型的、不均匀的肿块，与脂肪组织、矿化（钙化等）以及实性和囊性成分相关联。磁共振（MR）脂肪抑制技术有助于区分脂肪和出血。对比增强通常不均匀，主要局限于实性区域和囊性空间的壁。（图4、图5）

未成熟畸胎瘤特点：未成熟的畸胎瘤比成熟的范围更广，边界不清晰，实性部分更多，并且会侵入周围结构。肿瘤周围的水肿和脑脊液播散是常见的现象。

脉络丛肿瘤（Choroid Plexus Tumors）：

肿瘤类型和发病率：脉络丛肿瘤是脑室内肿瘤，起源于脉络丛的上皮细胞。根据恶性程度，它们被分为乳头状瘤、非典型乳头状瘤和癌。其中，乳头状瘤最为常见，据报道占所有新生儿脑肿瘤的42%。

脉络丛乳头状瘤（CPP）特点：CPP通常位于侧脑室。脑积水是一个常见特征，可能由脑脊液的机械性阻塞、乳头状瘤过度产生脑脊液或由出血导致的粘连引起。

影像学表现：在CT成像中，通常表现为等密度到高密度的肿块，边界清晰，呈分叶状，可能伴有钙化灶和明显的对比增强。在MRI上，呈现类似水草的外观，边界清晰，对比增强明显。（图6）

影像学诊断难点：在神经影像学上，通常难以区分脉络丛肿瘤的不同亚型。如果出现肿瘤周围水肿或浸润，可能提示为高级别肿瘤。（图7）

婴儿纤维性肿瘤（Desmoplastic Infantile Tumors）：

肿瘤类型和预后：婴儿纤维母细胞性星形细胞瘤（DIAs）和婴儿纤维母细胞性神经胶质瘤（DIGs）是在新生儿群体中发现的神经元和混合神经元–胶质肿瘤组中最常见的类型。它们都被归为WHO I级，预后良好。

临床和影像学特点：它们的临床和影像学特征相似；DIG几乎只出现在6个月以下的婴儿中。它们都位于幕上区域，涉及多个脑叶，额叶和顶叶最为常见。

影像学表现：在影像学检查中，它们表现为大型的囊性肿块，表面有实性成分，向覆盖的脑膜延伸，并且实性部分有对比增强。水肿缺失或与肿块大小不成比例。（图8）

第一年关键点

• 畸胎瘤提示：具有脂肪组织和矿化灶的异质性肿瘤高度提示为畸胎瘤。

• 脉络丛乳头状瘤提示：伴有钙化的脑室内肿瘤提示为脉络丛乳头状瘤。

• 脉络丛肿瘤高级别怀疑：当脉络丛肿瘤伴有瘤周水肿和/或脑实质侵犯时，应怀疑高级别肿瘤。

• 婴儿纤维性肿瘤提示：主要为囊性、半球形且附着于脑膜的肿瘤提示为婴儿纤维性肿瘤。

一至三岁

需考虑的肿瘤：在这个年龄段需考虑两种肿瘤，即室管膜瘤和非典型畸胎样横纹肌样瘤。该年龄段的室管膜瘤主要位于幕下。

非典型畸胎样横纹肌样瘤（Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor ，ATRTs）

特点：这些罕见肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的不到 3%，其主要特征是总发生在 3 岁以下儿童，且为 WHO Ⅳ级，预后不良。

影像学表现：在影像学上，它们倾向于因出血、坏死、钙化和囊性成分的存在而表现为大型异质性、主要为实性肿块（见图 9）。它们有中度到高度的对比增强，并倾向于发生软脑膜播散（见图 10）。

关键点：非典型畸胎样横纹肌样瘤总发生在 3 岁以下儿童。软脑膜播散频繁，因此需要进行术前脊柱对比增强 MRI 检查。

二至十岁

毛细胞型星形细胞瘤（Pilocytic astrocytoma）

占比和预后：占儿童胶质瘤的三分之一，构成最常见的原发性脑肿瘤。它们在组织学上为良性（WHO Ⅰ级），预后良好，生存率高达 95%。

幕上位置情况：在幕上位置，它们发生在视交叉、视神经、下丘脑，且在大脑半球较少见。

影像学表现：在影像学上，其特征性表现为囊性肿块，伴有高度强化的壁结节（见图 11）。在大脑半球中，这种表现较为少见，可能表现为实性异质性强化肿块（见图 12）。在波谱分析中，它可能被误认为是高级别肿瘤，表现为胆碱、NAA 和脂质 – 乳酸峰增加。然而，它们往往有低灌注。

恶性转化：毛细胞型星形细胞瘤的恶性转化已有描述，但较为罕见（见图 13）。

弥漫性星形细胞瘤（Diffuse astrocytomas）

特点：弥漫性星形细胞瘤是低级别肿瘤（WHO Ⅱ级），比毛细胞型星形细胞瘤少见。它们更常发生在额叶和顶叶。

影像学表现：在影像学上，它们相对边界不清，没有对比增强或受限扩散。

间变性星形细胞瘤（Anaplastic astrocytoma）

占比和位置：这些肿瘤是 WHO Ⅲ级，占儿童所有中枢神经系统肿瘤的 2%。最常见的幕上位置是大脑半球，主要是额叶和颞叶。

影像学表现：在影像学上，它们是浸润性病变，边界不清。它们没有明显的对比增强、出血或坏死，且 ADC 值低于低级别星形细胞瘤（见图 14）。

MRS 表现：在磁共振波谱（MRS）上，表现为胆碱增加，NAA 下降，伴有肌醇减少。

胶质母细胞瘤（Glioblastoma）

级别和占比：胶质母细胞瘤是 WHO Ⅳ级，在儿童中较为罕见，占原发性脑肿瘤的不到 3%。预后较差，但比成人稍好。

位置：最常见的位置是额颞叶区域，在其他脑叶或深灰质结构中较少见。

影像学表现：在影像学上，其定义特征是异质性强化，伴有坏死和明显的血管源性瘤周水肿。实性部分显示受限扩散和增加的磁共振成像灌注（见图 15）。在 MRS 上，它们通常表现为肌醇和 NAA 下降，胆碱、脂质和乳酸升高。

室管膜下巨细胞肿瘤（Subependymal giant cell tumor，SEGA）

特点：它们是混合性神经胶质神经元肿瘤，为良性（WHO Ⅰ级）。最重要的特点是它们与结节性硬化症有关。它们似乎起源于室管膜下结节的癌变。

位置和临床因素：它们位于幕上，且总是在侧脑室靠近孟罗孔的位置，很少发生在其他位置。阻塞性脑积水是一个重要的临床因素。在影像学上，它们通常有高度强化，可以钙化，并伴有出血（见图 16）。

原始神经外胚层肿瘤（Primitive neuroectodermal tumors ，PNET）

占比和预后：PNET 是一组异质性肿瘤，占所有胚胎性肿瘤的 15%，为 WHO Ⅳ级，预后较差。

位置和影像学表现：它们通常起源于大脑半球，在松果体、脑干或脊髓中较少见。在影像学上，它们是大型异质性肿块，由于囊性变化和钙化而形成。出血较少见，瘤周水肿与肿块大小不成比例（见图 17）。此外，与其他高级别恶性肿瘤一样，它们有受限扩散和软脑膜播散的倾向（见图 18）。

幕上室管膜瘤（Supratentorial Ependymoma）

占比和位置：室管膜瘤占儿童所有原发性中枢神经系统肿瘤的 10%。其中 40% 的肿瘤位于幕上，其中一半位于大脑半球，最常见于额叶。这些肿瘤为 WHO Ⅱ级，5 年无进展率为 50%。

起源和临床表现：人们认为它们可能起源于在大脑半球发育过程中被困住的胚胎性室管膜残余，因此幕上室管膜瘤的临床和放射学表现与幕下室管膜瘤不同。患者往往有局灶性神经功能缺损、头痛和癫痫发作。

影像学表现：在影像学上，幕上室管膜瘤更大，且以囊性组织为主，与幕下室管膜瘤相比。此外，它们有异质性对比增强，伴有坏死和出血区域（见图 19）。通过影像学与 PNET 和胶质母细胞瘤进行鉴别诊断较为困难（8）。

二至十岁关键点：

• 毛细胞型星形细胞瘤的经典表现形式在幕上位置较少见。

• 坏死和受限扩散是提示高级别胶质瘤的影像学特征。

• 星形细胞瘤的恶性转化较为罕见。

• SEGA 与结节性硬化症有关，且靠近孟罗孔的位置具有病理诊断意义。

• 在幕上室管膜瘤与 ATRTs 的鉴别诊断中，年龄限制（3 岁以下）是关键点。

十岁以上

位置和临床特征：在这个年龄段，颞叶是最常见的幕上肿瘤部位，癫痫发作的临床病史是一个常见特征。

少突胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）

占比和级别：这些肿瘤在儿童中较为罕见，占脑肿瘤的 2% 到 4%，大多数为低级别（WHO Ⅱ级）。

基因特征：与化疗敏感性相关的1p19q共缺失以及IDH1突变在儿童中较为罕见。

影像学表现：影像学上无特异性，倾向于边界清楚且扩张皮层，伴有不同程度的白质受累。增强效果较差，最常发生在额叶。

多形性黄色星形细胞瘤（Pleomorphic Xanthoastrocytoma）：

发病率：较为罕见，占所有星形细胞瘤不到1%。大多数为良性（WHO II级），只有10%到23%具有组织学恶性特征（WHO III级）。

影像学表现：最常见的位置是颞叶，较少发生在额叶和顶叶；它们是位于周边的异质性肿块，与颅骨内板的凹陷有关，并且与脑膜相连。

神经节胶质瘤（Ganglioglioma）：

基本特征：是一种神经元 – 胶质细胞肿瘤。大多数为WHO I级，7.5年的总体生存率为98%。通常起源于颞叶，尤其是内侧区域（79%）。

影像学表现：影像学上无特异性，大多数是混合性异质性肿块，有强化的肿瘤成分和钙化。

胚胎发育不良性神经上皮瘤（Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor，DNETs）：

基本特征：是WHO I级的良性神经胶质瘤，最常见于有难治性癫痫发作的青少年。大多数是皮质性的，起源于颞叶。

影像学表现：是边界清楚的病变，40%的病例有典型的“气泡状”外观，其余为结节状或弥漫性。可以有钙化和增强。这些肿瘤不显示受限的扩散。

生殖细胞瘤（Germinoma）：

基本特征：预后相对较好，5年生存率大于90%。通常起源于中线结构，如松果体、鞍上区和深灰质结构。脑膜播散较为常见。

影像学表现：位于第三脑室周围，与梗阻性脑积水有关。肿瘤是异质性的，常见的囊性成分，并且有受限的扩散。松果体钙化通常被肿瘤累及。

十岁以上关键要点：

• 边界清楚、扩张皮层且增强效果差的肿块提示为少突胶质瘤。

• 对于有癫痫发作病史的青少年，需要考虑以下几种可能性：

• 多形性黄色星形细胞瘤：以囊性成分为主，有强化的实性组织，并且与脑膜相连。

• DNET：经典的“气泡状”外观。

  

• 神经节胶质瘤：异质性，有钙化。

• 生殖细胞瘤：位于中线和深灰质结构。

高级影像技术：

灌注MRI（Perfusion MRI）：

基本原理：用于确定脑病变的血流动力学参数。在MRI中，参数包括脑血容量（CBV）、脑血流（CBF）和平均通过时间（MTT），其中CBV已被证明是评估颅内肿块最有用的参数。

应用价值：高级别肿瘤倾向于增加血管生成，毛细血管通透性增加，因此与低级别肿瘤相比，相对脑血容量（rCBV）升高。此外，它还可用于定位活检以及区分肿瘤复发和放射性坏死。

波谱分析（Spectroscopy）：

基本原理：提供组织的生化和细胞分析。

应用价值：在评估儿童脑肿瘤方面很有用，有助于确定肿瘤的诊断、分级和范围。此外，还可以帮助区分放射性坏死和肿瘤复发。

功能MRI（Functional MRI）：

基本原理：允许在大脑激活期间检测局部脑代谢和血流的变化。

应用价值：已被证明在识别可切除的肿瘤以及根据功能区的位置确定切除范围方面很有用。

弥散张量成像（Diffusion-Tensor Imaging，DTI）：

基本原理：可以识别白质纤维束，以确定白质纤维束与肿瘤之间的空间关系。

应用价值：识别白质纤维束对于手术规划至关重要，可以确定最佳的手术方法和切除范围，以避免不必要的纤维损伤。

图1：儿童中枢神经系统（CNS）肿瘤。

图2：按组织学分类，儿童人群中最常见的中枢神经系统肿瘤。

图3：按年龄组分类的幕上小儿肿瘤。

图4：畸胎瘤最常见颅内位置的矢状面显示:松果体区和鞍上区是最常见的。半球不太常见，但可以更广泛。

图5：一名1岁女孩的脑部MRI。可见巨大异质性硬脑膜外肿块，包含实性和囊性成分，挤压脑实质。下部脂肪成分（箭头）在 T1 和 T2 影像上呈高信号，在脂肪抑制影像上呈低信号。梯度回波影像中的钙化灶呈低信号（星号）。组织学诊断为成熟畸胎瘤。

图6： 脉络丛乳头状瘤（CPP）示意图，通常为分叶状脑室内肿块，伴有矿化灶，并与脑积水相关。脑室内肿块呈分叶状，边界清晰，强烈对比增强，梯度回波显示有矿化灶。注意侧脑室后角因出血形成的液平面（箭头）。

图7： 不典型脉络丛乳头状瘤MRI。左侧脑室颞角边界清楚的脑室内分叶状肿块(箭头)。伴有血管性水肿（箭头）。 

图8：婴儿促结缔组织增生性肿瘤是一个大的囊性肿块，表面有实性成分，延伸至脑膜。T2图像显示左侧半球一个巨大的囊性肿块(箭头所示),相对于肿瘤的大小有少量水肿(箭头所示)。增强T1显示实性成分的强烈增强。 

图9： 一名2岁男性的脑部MRI。T2显示巨大异质性额顶叶肿块。T1增强前后显示异质性强化。D. 磁敏感加权成像显示与出血和钙化相关的低信号灶（星号）。

图10：既往患有ATRTs患者的术前脊柱增强MRI。T1增强前后显示软脑膜增强（箭头）。ADC和DWI图显示大范围受限扩散（星号）。 

图11： 10岁男性脑部MRI。T2显示左额顶叶有一个大的囊性肿块，边缘有实性成分（星号）。T1增强前后显示实性组织均匀增强。

图12： T1和T2显示右额实性肿块，无血管源性水肿。轴向ADC图和DWI图无扩散受限。  

图13：女患者患有星形细胞瘤的恶性转化及腹部转移。T1及T1增强图像显示右侧基底节团块样病变，第三脑室受压，并伴轻度中线偏移及轻度增强。FLAIR及T1增强图像显示肿瘤病灶明显增大，伴右侧侧脑室受压闭塞消失、中线偏移及周围血管性水肿。腹部CT增强扫描，显示多个转移灶，累及腹膜、子宫后壁及直肠侧壁（*） 星号标记转移病灶。

图14： T1增强前后显示左额叶肿块，边界不清，无增强。DWI及ADC图显示弥散受限（箭头）。

图15： 左丘脑轴位FLAIR显示伴血管源性水肿的肿块，增强后T1显示环形增强肿块，DWI和ADC图显示弥散受限的灶（箭头）。

图16：SEGA的轴向示意图，典型位置位于Monro孔旁，并伴有脑积水。增强CT显示左侧侧脑室内均匀强化肿块。普通CT显示伴随脑积水。 

图17： 一名5岁男性的脑部MRI。T2和FLAIR显示左顶枕部异质性肿块，以囊性成分为主（箭头），伴血管源性水肿和中线偏移。T1增强前后显示囊壁的强化。

图18：先前患有PNET的患者脑部MRI及脊柱增强MRI。ADC和DWI图显示多个弥漫性限制扩散区。矢状位T2及增强后T1显示脑膜弥漫增强和增厚，并伴多个脊髓内肿块。

图19. 幕上室管膜瘤，是一个大的不均匀肿块，主要由囊性组织构成。FLAIR、增强后T1显示肿瘤中等程度强化，并伴有坏死区（黑色箭头）。CT显示左大脑半球大占位性病变（箭头），内部有大范围钙化。 

图20：脑部MRI显示右额颞皮质–皮质下边界不清的病灶，T2和FLAIR呈高信号，增强扫描未显示强化。血管水肿轻微。 

图21：T2显示左颞部肿块，伴随颅骨内板凹陷（箭头）。注意其以囊性成分为主，并带有实性结节。T1增强前后显示实性成分明显强化（星号）。颞部异质肿块的冠状面示意图，位于外周，伴随内板凹陷。

图22：冠状位显示颞叶异质性肿块，位于周边，伴钙化。T2、增强T1、磁敏感加权成像显示左侧颞叶异质性肿块，轻度增强并伴有钙化灶。 

图23： 颞叶典型气泡状外观的冠状面示意图。额叶分叶囊性肿块的冠状面T2，具有经典的“气泡状”外观。

图24：生殖细胞瘤最常见颅内位置:松果体区和鞍上区。T1增强、T2显示右侧丘脑和基底神经节不均匀肿块，以囊性成分为主。囊性成分的实性部分和囊壁的增强。

图25： 高级别和低级别肿瘤之间不同血管生成的示意图。 

图26： 高级别肿瘤的脑部MRI灌注。增强T1显示右额顶叶不均质的大肿块。CBV显示血容量增多的区域（红色），对应血管生成增加。

图27：高级别肿瘤的脑MRS波谱显示胆碱(Cho)浓度增加，N-乙酰天冬氨酸(NAA)减少，Cho/NAA比值以及Cho/Cr比值在病灶内部可达9.2。病灶内可观察到乳酸和脂质渗漏，提示存在坏死。

图28： 一名11岁男性右侧额顶叶不明确肿块的脑功能性磁共振成像。图像显示右半球中央前回和中央后回有明显激活，与左上肢的运动和感觉表征相关，显示前移。左半球的激活正常。

图29： 前右额顶叶肿瘤的纤维束成像。扣带回、皮质脊髓束和上纵束向内移位，但由于病灶周围水肿的存在，无法排除相邻纤维的浸润。

图30：幕上儿童肿瘤手术入路概述。

关键点总结

• 畸胎瘤：异质性肿块，伴有脂肪组织和矿化。

• 脉络丛乳头状瘤：脑室内肿块，伴有钙化。

• 婴儿纤维性肿瘤：囊性肿块，与脑膜粘连。

• ATRTs：三岁以下儿童，易发生软脑膜播散。

• 毛细胞型星形细胞瘤：囊性肿块，伴有增强的壁结节。

• 胶质母细胞瘤：异质性增强，伴有坏死和水肿。

• 少突胶质瘤：边界清晰，扩张皮层，增强不明显。

• 多形性黄色星形细胞瘤：囊性成分，增强的实性组织，与脑膜粘连。

• 神经节胶质瘤：异质性肿块，伴有钙化。

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