微精选

儿童卒中在全球儿童死亡的十大主要原因之一，但其识别和治疗仍然具有挑战性。儿童卒中的发病率正在上升，归因于许多因素，如社会经济地位、人口统计学、不断发展的病理生理机制和先进的成像技术。了解儿童卒中的原因、自然史、多样的临床表现和独特的危险因素对于确保及时诊断和减少其对医疗保健系统的重大影响至关重要。儿童急性卒中的诊断需要强烈的临床怀疑、多学科管理方法以及紧急神经影像学检查指导急性再灌注治疗（ART）。

根据发病年龄，儿童卒中分为围产期卒中和儿童期卒中。围产期卒中发生在妊娠20周至出生后28天之间，具有独特的病因、危险因素、临床表现、复发率、治疗方法和预后，占儿童卒中病例的三分之一左右。大约80%的围产期卒中是缺血性的，通常是动脉性的，发病率在每10万新生儿中为10-40例，早产儿的发病率更高。

儿童期卒中发生在出生后29天至18岁之间，缺血性略占优势，不同年龄组和性别的发病率各不相同。在发达国家，儿童动脉缺血性卒中（AIS）的年发病率为每10万儿童中1-2例。加拿大儿童缺血性卒中登记报告的发病率为每10万儿童中1.72例。大约三分之一的AIS病例发生在1岁以下的婴儿中，所有病例中有一半影响5岁以下的儿童，男孩的发病率更高。根据几项研究，儿童卒中的死亡率超过10%。

对卒中病理生理学和修复过程的深入了解，结合成像技术、神经保护策略和再灌注治疗的进步，使得过去20年儿童AIS的结果有所改善。然而，诊断延迟仍然发生，主要原因是意识有限、医疗保健系统内儿童专业知识的差异以及未针对儿童卒中优化的工作流程。本文强调了在急诊环境中快速识别和管理儿童AIS的卒中路径的作用，强调了精简的成像方案、卒中原因评估以及及时开始紧急再灌注治疗和神经保护措施。本文还探讨了不同层次的诊断和管理挑战，特别关注紧急情况。

临床表现

小儿脑卒中的临床表现通常是微妙的、非特异性的，并且通常与年龄相关。

新生儿和婴儿

在所有年龄组中，癫痫发作都很常见，是新生儿AIS最常见的表现症状（超过90%的病例），尤其是单肢体的单灶性运动癫痫发作。新生儿出现癫痫发作应警惕卒中，特别是那些在出生后12小时后出现的癫痫发作。其他表现包括脑病（易激惹和嗜睡）、喂养困难和呼吸暂停。局灶性神经功能缺损不常见，出现在不到25%的病例中。婴儿期出现早期偏手倾向应警惕围产期缺血性卒中，这占先天性偏瘫病例的高达30%。

年龄较大儿童

急性偏瘫是该年龄组最常见的表现。癫痫发作仍然是一个关键特征，在儿童AIS病例中发生率为17%-37%，即使是那些有局灶性缺陷的病例也是如此。发烧、恶心、呕吐、头痛和心肺窘迫等非特异性症状经常出现，这使得早期识别变得复杂。大约20%-25%的小儿卒中累及后循环，复发率很高。后循环卒中可导致视力障碍、共济失调、颅神经麻痹和其他非运动症状。颈椎动脉夹层通常可表现为微妙且波动的病程。血管病变（动脉病）患者可出现复发性或进行性神经系统症状。过度通气引起的阵发性神经功能缺损应怀疑为烟雾病或其他大血管动脉病变。

临床评估

与成人卒中不同，儿童卒中通常表现为非特异性症状，如神经状态改变和非局灶性体征，这使得早期识别变得困难。儿童美国国立卫生研究院卒中量表（Ped-NIHSS）可以帮助指导儿童疑似急性AIS的神经影像学检查和进一步管理。当怀疑儿童患有急性AIS时，急诊科医生评估的目标等待时间应尽可能短。这一时间线可能会因多种因素而延迟，特别是在资源有限的环境中。详细的病史和临床检查至关重要，重点关注症状发作的持续时间和神经功能缺损的程度。然而确定准确的时间间隔可能很困难，因为病史通常是通过儿童看护者提供的。初步临床评估应旨在排除卒中类似疾病，如偏瘫性偏头痛、肿瘤、低血糖、癫痫发作后瘫痪、贝尔麻痹或感染原因；评估症状持续时间；确定危险因素，包括药物使用、心脏疾病、遗传性贫血、血栓形成倾向或最近的干预措施；并处理任何可能需要紧急关注的持续性问题，如恶性脑水肿和小脑水肿。必须同时获取详细的实验室检查，包括血液培养、炎症标志物和凝血概况。

儿童AIS的危险因素和原因是复杂且与年龄有关的，需要进行详细调查以了解卒中的潜在原因并排除其他病理状况。此外，及时的神经影像学检查对于排除或诊断卒中模拟疾病、评估出血性卒中和确定ART的可行性至关重要。多学科方法对于管理疑似儿童卒中至关重要，累及紧急医疗服务、初级保健医生和院内儿童卒中团队。儿童卒中团队通常包括急诊医生、神经学家、神经外科医生、麻醉师、放射科医生、神经介入医生、重症监护医生和支持人员（即技术人员和护士），每个人都有明确的职责并能够使用标准化的卒中协议。在支持有限的中心，特别是在值班和夜间，一个较小的核心团队，至少包括急诊医生、神经学家和放射科医生，仍然可以为疑似儿童卒中病例提供最佳诊治。专门的卒中路径对于简化流程和确保从急诊科到神经影像学的快速过渡以及早期开始治疗至关重要。及时获得紧急神经影像学检查对于确认诊断和促进及时考虑再灌注治疗至关重要。在缺乏专门儿童卒中服务的中心，应提供及时转诊至儿童卒中专家中心的方案。

优化的卒中方案

实施儿童卒中方案可以在急诊环境中显著改善预后。它有助于简化工作流程并加强参与小儿卒中诊断和管理的所有服务之间的协调。

激活卒中代码

卒中代码可以在外部卒中转诊、紧急医疗服务对疑似卒中的院前通知或急诊初步评估后的临床怀疑卒中后激活。这引发了关键多学科团队的参与，包括急诊科、急诊放射科、神经病学、神经外科和神经介入，以实现紧急处理（图1）。

急诊科初始管理

患者到达急诊科后，立即启动神经保护措施。同时，使用PedNIHSS评分进行彻底的实验室评估和神经系统评估，最好由神经病学团队进行，以评估卒中的严重程度。

神经影像学和进一步处理

一旦患者稳定，就可以进行快速MRI和MRA。然而如果无法进行MRI或有禁忌证，并且强烈怀疑大血管闭塞（LVO）伴有血栓，则根据患者病史和重点神经系统检查，通常进行CT和CTA以评估卒中大小和位置。卒中团队根据影像学检查结果进行进一步治疗，包括潜在的外科手术或介入手术。当存在脑静脉窦血栓形成时，需要早期识别和处理危险因素。

神经影像学评估

CT和MRI是评估疑似小儿卒中的重要工具。尽管由于假性脑卒中高，MRI是参考标准，但初始影像学选择可能会根据患者状态、LVO可能性、对脑静脉窦血栓形成的担忧、MRI可用性和麻醉要求而有所不同。影像学研究的实时审查对于优化儿童卒中成像方案和指导及时处理至关重要。

超声

颅脑超声通常用于有开放性囟门的新生儿急性AIS的初始影像学检查方式，并允许对危重儿童进行床边评估。在急性期检测新生儿卒中可能具有挑战性。与早产儿相关的穿支动脉卒中（<32周胎龄）。在颅脑超声中通常表现为单侧楔形回声，而32至36周胎龄出生的婴儿则更常出现大脑中动脉受累。

非对比CT

CT在急性AIS中的诊断价值有限，尤其是在发病后的6至12小时内，可能会延迟诊断。CT检查中的儿童辐射暴露是一个重大问题，需要采用修改后的、降低剂量的方案。这些调整旨在尽量减少辐射，同时确保诊断质量，特别是灰白质分界保持清晰度。CT的主要作用是显示是否存在颅内出血，其在诊断如婴儿期矿化性血管病等疾病中的基底节梗死（图2）方面是有效的。随着MRI和MRA的广泛应用，CT通常仅用于资源有限的环境以及高度怀疑为出血性卒中、由血栓引起的LVO以及因MRI禁忌、不可用或因镇静需求而不切实际的情况。

CT血管造影

从主动脉弓到头顶同时获取头颈部CTA图像可以增强对急性AIS的诊断，通过展示LVO、侧支血管、血栓负荷和局部血流减少。在急性病儿童中获取高质量的CTA图像可能具有挑战性，原因包括血流动力学改变、缺乏外周静脉通道、注射器不兼容、需要镇静以及对造影剂的禁忌。对于可能需要调整注射速率和造影剂用量的循环异常的急性病儿童，自动触发的团注是获取高质量CTA图像的最佳选择。美国放射学会指南允许通过中心静脉导管注射，只要能够确认导管尖端的血管内位置和通畅性，并且制造商的说明表明与动力注射器兼容即可。鉴于在急性AIS情况下风险与收益的比率，新型造影剂几乎没有绝对禁忌证；然而，既往严重造影剂过敏可能会使这一过程复杂化。

磁共振成像

MRI是诊断急性AIS的首选成像方式，因为它在评估急性缺血、水肿和出血的存在和程度、确定病因以及识别类似疾病方面具有很高的诊断准确性。然而由于患者无法长时间保持静止以及该过程可能造成的潜在痛苦，尤其是在非常年幼的儿童中，获取儿童MRI的高空间分辨率可能具有挑战性。最佳的MRI可能需要镇静、适当的禁食，并且需要仔细计划，以在急诊环境中在MRI检查期间和之后提供持续的心肺支持。是否需要麻醉取决于患者的年龄和临床状况以及自闭症、运动障碍或幽闭恐惧症等因素。稳定的年幼婴儿（<6个月大）可以采用“喂养和睡眠”技术，而年龄较大的儿童（>6-8岁）能够遵循指令并在简化的卒中方案中保持静止。

简化的MRI卒中方案

简化的MRI卒中方案适用于疑似急性AIS的病例，以识别卒中并确定潜在ART的必要条件。这种方法有助于避免镇静、麻醉和禁食需要以及与电离辐射相关的风险，同时保持较短的采集时间。表1概述了简化儿童卒中MRI方案，通常包括弥散加权序列、梯度加权序列、T2和/或液体衰减反转恢复（FLAIR）序列以及TOF-MRA。

弥散加权成像—弥散加权成像（DWI）附带表观弥散系数图是检测急性卒中最可靠的序列，其灵敏度和特异性接近100%。它有助于确定卒中大小、范围和血管区域，应是首先获取的序列。

梯度或敏感性加权成像—梯度或敏感性加权成像有助于显示颅内出血、CT时可能隐匿的微出血和腔内血栓。在磁化率加权图像上，缺血半暗带血管中脱氧血红蛋白的增加可以作为灌注加权成像（DWI-磁敏感成像不匹配）的替代，并可能识别侧支的发展。

飞行时间MRA—应进行颅颈MRA（从主动脉弓到头顶）以评估受累血管的腔内闭塞部位和程度，并识别其他异常，包括动脉病变和夹层。颈部MRA是儿童AIS方案的一个组成部分，因为高达20%的病例可能出现颅颈夹层和栓塞现象。

T2加权和FLAIR成像—T2（新生儿和婴儿）和FLAIR（年龄较大儿童）序列有助于评估实质受累和血管闭塞（T2流空信号缺失）。在髓鞘形成不完全的新生儿和婴儿中，T2在评估灰白质分化缺失（皮层缺失征）方面优于FLAIR。在急性AIS的最初几个小时内，DWI和FLAIR成像之间的不匹配可以大致评估半暗带的大小（DWI-FLAIR不匹配）。

AIS中的附加成像

根据临床背景、初始成像结果和资源可用性，可在儿童AIS中获取辅助成像。

灌注加权成像

灌注加权成像有助于识别围绕梗死核心的缺血半暗带，这些区域可通过及时干预得到挽救。由于缺乏标准化方案和在儿童人群中的经验有限，灌注成像在儿童急性AIS中的应用仍受到限制。尽管由于没有辐射和静脉造影剂注射，磁共振灌注成像采用无对比剂的动脉自旋标记（ASL）技术通常优于CT灌注成像，但在MRI不可用或存在禁忌症患者中，CT灌注成像可用于评估急性再灌注。然而，随着血管内血栓切除术（EVT）的扩大，卒中项目早期CT评分（ASPECTS）的患者，CT灌注成像的作用有所减弱。ASPECTS是一个用于量化大脑中动脉区域缺血变化的10分评分系统。每个受累区域使评分减少一分（总分10分），分数越低表示梗死面积越大。

ASL技术

ASL是一种用于定量脑血流的非侵入性灌注技术，可用于评估儿童急性AIS中的缺血半暗带。ASL不需要静脉造影剂给药，这在儿童中特别有优势。该技术包括获取一个参考（未标记）图像，然后在标记后延迟后获取一个射频标记的图像，重点关注感兴趣区。然后从标记图像中减去未标记图像，以生成可定量的脑血流图，从而识别灌注异常区域。ASL在补充DWI以评估缺血半暗带和评估儿童AIS中的侧支循环方面显示出有希望的结果。尽管存在运动伪影、扫描时间较长和技术优化困难等挑战，特别是在急诊环境中，但ASL技术的进步继续增强其可行性。几种新型成像技术在儿童卒中治疗中的作用已经显现，包括酰胺质子转移成像以更好地显示半暗带，钠MRI以评估组织活力，以及铁氧体增强的脑血管病变成像。

补充成像注意事项

在初步图像审查后，可以将其他序列纳入卒中方案，特别是为了评估意外发现或解决特定的临床问题。

T1加权成像—在新生儿和婴儿中，快速梯度回声三维T1加权序列有助于评估亚急性期的髓鞘形成、出血和皮质高信号（皮质突出显示）。颈部脂肪饱和T1像可能有助于评估颅颈夹层患者的壁内血肿。

时间飞跃MRV静脉造影。—根据初步影像检查和临床怀疑，可在急性儿童卒中中进行TOF-MRV静脉造影。它在围产期卒中中经常使用，特别是在早产儿中，因为脑静脉窦血栓形成的风险和发病率增加。

血管壁成像—添加血管壁成像可精确显示血管壁异常。血管壁成像是一种独特的技术，允许直接评估血管壁，可以使用T1和T2序列。增强T1权黑血成像更受青睐，因为它能有效抑制腔内血液和背景脑脊液的信号，有助于表征血管壁增强。儿童血管壁成像对于识别动脉病变（包括动脉夹层）和卒中复发可能性特别有价值。它还有助于指导治疗决策和确定动脉病变的长期治疗必要性。不幸的是，由于多种伪影和儿童小口径颅内动脉的低空间分辨率，解读起来具有挑战性。

在初始序列中没有急性卒中或替代病理条件（模拟疾病）的情况下，建议及时与临床团队讨论，以在相同或不同的环境中获取更详细的MRI，以评估潜在的疾病过程。

成像预后因素

影像学检查中观察到的几个因素，除了临床状况和合并症外，可以深入了解儿童AIS的预后和结果：（a）近端血管、深部灰质核团和后循环的受累与更差的结果相关，（b）梗死大小、位置（ASPECTS）和出血转化的存在与良好结果呈负相关，（c）急性神经网络损伤，如散在（即解剖上相距较远但功能上相关的脑区）和前华勒变性，有助于预测长期神经功能障碍的程度，（d）良好的侧支循环与较低的梗死后果相关，尽管尚不清楚对儿童人群长期临床结果影响。

随访成像

随访影像学检查的时间和频率取决于多种因素。在积极的简化卒中方案之后，建议在AIS急性治疗后进行全面的MRI。它有助于确定实质损伤程度、出血转化、水肿进展、新的弥散受限和潜在原因，指导后续成像的需求和频率。通常在3-6个月时进行常规后续MRI检查，以评估间隔变化、监测疾病进展和评估并发症。

儿童缺血性卒中的原因和危险因素

AIS病因和影像学特征

确定儿童AIS的原因（表2）是复杂的，因为存在多种危险因素、多因素原因和通常不太了解的生物力学机制。总体而言，儿童AIS在男孩和非洲裔儿童中更为常见。脑动脉病变已成为最常见的原因，有几种亚型，包括感染性、夹层和遗传性。心源性栓塞事件是儿童卒中的第二大常见原因。超过三分之一的儿童卒中病例没有确定原因。

脑血管病变

脑血管病变（动脉病变）是新生儿后期AIS的最常见原因，占近一半的病例。它可以多种分类方法，包括原发性（图3）与继发性、炎症性与非炎症性、孤立性脑部与系统性形式。血管成像技术，如CTA、MRA和导管血管造影，对于评估中至大血管疾病和区分单相性单侧过程（如局灶性脑动脉病变）与通常双侧和进行性疾病的（如烟雾病）至关重要。此外，血管壁成像在评估动脉病变和评估未来卒中复发风险方面很有价值。灌注加权成像，包括ASL，有助于评估烟雾病中的脑血管反应性，并协助确定血管重建手术和后续监测的必要性。它还有助于排除与可卡因滥用和可逆性脑血管收缩综合征相关的血管痉挛，后者倾向于广泛非血流区域性受累。

局灶性脑动脉病

局灶性脑动脉病复发性脑动脉病的风险为25%，与近三分之一的儿童AIS病例有关，复发卒中的风险为25%。它在北美的患病率相对较低，可能是因为水痘疫苗的广泛使用。局灶性脑动脉病定义为前循环颅内大动脉的单侧和局灶性狭窄性或闭塞性疾病，主要是颈内动脉远端及其近端分支。根据潜在病程和病因，可分为炎症或夹层相关，根据病因为特发性或继发于疾病过程，如感染（通常是水痘带状疱疹）（图4）、纤维肌发育不良或医源性。MRI和MRA通常显示颈内动脉远端或大脑中动脉近端单侧狭窄，血管壁成像时血管壁环形增强，DWI时相应血管区域出现急性梗死。基于血管造影的局灶性脑动脉病严重程度评分（FCASS）与较大的卒中体积直接相关，这强调了准确放射学评估的临床重要性。

烟雾病

烟雾病是一种特发性、进展性脑血管病变，主要影响近端脑血管，逐渐发展出脑实质、脑膜和硬脑膜外的侧支循环（图5）。它占儿童AIS的10%，通常为双侧，但在神经纤维瘤病1型病例中可能为单侧。烟雾病是特发性的，可能具有家族易感性，并与RNF213突变相关。烟雾综合征是一种继发性形式，见于镰状细胞病、神经纤维瘤病1型、唐氏综合征和结节性硬化症等疾病。在儿童中，缺血性改变主要累及分水岭区，而成人则更常见出血性梗死。在FLAIR图像上，蛛网膜下腔侧支循环可表现为脑回高信号（常春藤征），而基底侧支循环在DSA血管造影上看起来像烟雾。手术血管重建在降低复发性卒中风险和改善总体预后方面显示出有希望的结果。ASL还允许对儿童烟雾病进行术前评估，与H2O15-PET和动态对比增强MRI在评估脑血流方面相当。它能够识别低灌注区以进行手术规划。ASL在手术血管重建后监测中具有无法估量的价值，通过记录以前低灌注区域的灌注和识别侧支循环的发展。

单基因综合征

与儿童卒中相关的单基因综合征越来越被认识，在早发性血管病性卒中中应考虑。这些遗传状况可能直接影响血管壁或改变关键信号通路。小血管疾病，如COL4A1/2和线粒体脑病伴乳酸酸中毒和卒中样发作（MELAS）（图6），在血管造影上呈阴性，通常表现为白质改变、微出血、腔隙性和非地域性梗死或脑软化。相比之下，中至大血管疾病，如烟雾病、神经纤维瘤病1型、ADA2缺乏症和ACTA2突变（图7），通常表现为地域性梗死或出血，并且经常在血管造影上呈阳性。了解这些遗传状况中特定突变的脑部和全身性发现对于准确诊断和有效治疗计划至关重要。

头颈动脉夹层

这占儿童AIS的5%-25%，复发率高，特别是在后循环卒中中。夹层可以是创伤性的或自发性的，倾向于累及颅内和颅外颈内动脉的交界处以及C1-C2水平的椎动脉（图8）。前循环动脉自发性夹层的患者应评估潜在的遗传综合征和结缔组织疾病，包括Loeys-Dietz综合征、Marfan综合征和Ehlers-Danlos综合征。CTA和MRA可评估腔内狭窄、内膜瓣、假性动脉瘤形成和远端栓子。脂肪抑制T1像有助于显示血管壁血肿的半月形高信号（图8C）。猎人弓综合征是后循环梗死复发的独特原因，被认为是由头部运动期间椎动脉的异常拉伸或重复血管壁微创伤引起。它在男孩中更为常见，可能与弓状孔内的异常骨性融合或压迫有关。CTA和MRA通常显示椎动脉V3段的夹层和假性动脉瘤。由于复发性卒中的风险增加，建议影像学随访。

心脏疾病

患有心脏病的儿童与普通人群相比，血栓栓塞的风险增加（图9），复发性AIS的风险也更高。心脏疾病约占儿童AIS的30%，单心室病理的风险最高。获得性心脏疾病和心脏介入治疗，包括人工瓣膜置换和心脏导管术后，也可能导致心源性栓塞性卒中。心源性栓塞性卒中可能表现为单一大面积的弥散受限区或多个小梗死，并可能影响前循环和后循环。建议对所有患有栓塞性AIS的儿童患者进行全面的超声心动图评估和心脏监测，以评估左向右分流，包括卵圆孔未闭，并确定心房颤动的风险，除非确定了其他原因（图10）。与普通人群相比，年轻卒中患者中卵圆孔未闭的发病率高出一倍。

血液系统疾病

遗传性和获得性血栓形成倾向、恶性肿瘤和血红蛋白病（例如，镰状细胞病、地中海贫血）是儿童卒中的已知危险因素。遗传性和获得性血栓形成倾向与儿童急性AIS相关。静脉闭塞性卒中比动脉卒中更常见。最常见的血栓相关因素包括脂蛋白A、因子II、因子V、蛋白C缺乏、抗磷脂抗体、G1691A、G20210A、PTG20210和MTHFRC677T诱导的高同型半胱氨酸血症。这些状况与儿童卒中风险增加有关，这强调了在儿童卒中评估中进行血栓形成倾向筛查的重要性，特别是抗磷脂抗体综合征。镰状细胞病约占儿童卒中的4%，通常为缺血性，2至5岁的儿童风险最高。镰状细胞β地中海贫血亚型的风险最低。在镰状细胞病中，卒中主要由脱水、酸中毒、缺氧、镰状细胞形成和血栓形成引起。它可以表现为无症状的脑梗死、腔隙性梗死或较大梗死，伴或不伴烟雾病模式。到第二个十年时，超过20%的镰状细胞病患者出现无症状梗死（图11），那些大脑中动脉的平均最大流速超过200厘米/秒的患者卒中风险增加，需要输血。

围产期卒中

围产期AIS占围产期卒中的80%，经常累及左侧大脑中动脉（图12），这反映了早期生命中右向左胎儿循环占主导地位。围产期AIS的发生是由于母亲和胎儿因素的结合，在没有先天性心脏病或高凝状态的情况下复发风险较低。胎盘评估对于识别潜在血栓也至关重要，作为原因评估的一部分，并且在没有其他胎母风险因素时也是如此。新生儿多灶性非地域性梗死与高凝状态和先天性血管病变有关，而丘脑–豆状核穿支动脉梗死可能与创伤性分娩、感染或早产有关。鉴于与静脉血栓形成高度相关性，围产期卒中的神经影像学方案通常包括CT或MR静脉造影。在这个年龄，ART没有被证明有好处，小血管大小限制了这个人群的血管通路。

卒中模拟病变

在临床上，区分卒中与其类似疾病可能困难，这使得神经影像学至关重要，特别是MRI。在表现为卒中样症状的儿童中，高达70%的病例中可以看到类卒中疾病，包括偏瘫性偏头痛（最常见）（图13）、肿瘤（图S1）、毒性–代谢性疾病如线粒体疾病（图6）、低血糖、癫痫（Todd麻痹）、贝尔麻痹（图S2）、脑膜脑炎和转换障碍。其他类似疾病包括可逆性后部脑病综合征（PRES）、颅内感染和炎症。感染后小脑炎可能类似后循环卒中。很少情况下，脊髓异常可能被误认为是卒中（图S3、S4）。

图1.疑似卒中儿科患者的卒中代码路径提议。−ve=阴性，+ve=阳性，CSVT=脑静脉窦血栓形成，CTA=CT血管造影，CTV=CT静脉造影，ED=急诊科，LVO=大血管闭塞，MRA=MR血管造影。

图2. 1岁女孩在轻微创伤后发生左侧基底节区卒中，患有矿化性血管病变。（A）头部冠状面CT图像显示局灶性左侧基底节区低密度（椭圆）和双侧基底节区钙化（箭头）。（B-D）大脑冠状面T2（B）、轴向弥散加权（C）和表观弥散系数图（D）图像确认左侧基底节区急性梗死（B-D中的椭圆）。

图3. 4岁患者因癫痫发作和肢体无力不对称表现的中枢神经系统原发性小血管炎。（A，B）DWI（A）和表观弥散系数图（B）显示累及双侧大脑半球和左侧豆状核的多灶性皮层–皮下弥散受限区。（C）FLAIR图像显示相应的高信号和狭缝状脑室。（D）TOF-MRA-MIP显示颅内动脉的正常口径。

图4. 9岁患者在水痘感染后出现左偏瘫，表现为局灶性脑动脉病变。（A）DWI显示右侧基底节区急性梗死，累及右侧尾状核头和豆状核以及岛叶皮层（箭头）。（B）TOF-MRA的MIP重建显示右侧眼上颈内动脉（ICA）、大脑中动脉（MCA）和右侧大脑前动脉（ACA）A1段狭窄（椭圆）。（C）冠状面增强T1血管壁图像显示远端ICA和近端ACA和MCA的同心壁增强（圆圈）。（D）后续FLAIR显示右侧基底节区和岛叶皮层下区的胶质增生和脑软化（箭头）。（E）3个月后TOF-MRA的MIP重建显示右侧眼上ACA和MCA的A1段持续不规则和狭窄，呈串珠状表现（椭圆）。

图5. 7岁烟雾病患者表现为急性右侧偏瘫。（A，B）DWI（A）和表观弥散系数图（B）显示累及左侧大脑中动脉（MCA）区的楔形弥散受限区。（C）冠状面T2显示左侧颞顶叶大面积高信号，灰白质分界不清，以及多个微小侧支（椭圆），同时双侧MCA血管径变细，符合烟雾病模式。（D）DSA血管造影的左颈内动脉（ICA）显示眼上ICA、M1MCA和A1大脑前动脉血管径变细，有多个侧支（箭头）。

图6.一名患有局灶性神经功能缺损的青春期男孩的MELAS。DWI图像显示在不同时间点影响右侧顶叶（A）、双侧额下叶、双侧前颞叶、右侧颞顶叶（B）和左侧额顶叶（C）的多灶性脑回状非地域性弥散受限。

图7. 14岁患者因ACTA-2突变表现头痛和感觉症状，被评估为疑似卒中。（A）FLAIR图像显示双侧半卵圆中心和脑室周围白质的融合性白质改变。（B）矢状面T1图像显示胼胝体发育不良，缺乏嘴部，额叶异常径向旋转异常（实箭头），扣带回发育不全，以及穹窿增厚（虚箭头）。（C）T1图像显示由基底动脉（箭头）引起的脑桥前部中线压迹（双峰征）。（D）TOF-MRA的MIP重建显示颈内动脉近端扩张（直箭头），眼上段变细（弯箭头）。大脑中动脉和前动脉及其远端分支呈现出特征性的伸直外观。

图8. 12岁患者因共济失调和头晕表现的左侧椎动脉夹层。（A）DWI显示左侧小脑梗死。（B）TOF-MRA的MIP重建显示几乎整个左侧椎动脉未显影（箭头）。（C，D）颈部钆增强脂肪抑制T1（C）和CTA（D）图像显示弥漫性腔内狭窄和壁增强（圆圈）。

图9. 13岁患者因共济失调和头痛表现的血栓栓塞性卒中。（A）CT显示轻微脑干低密度和基底动脉末端高密度（箭头）。（B）CTA-MIP重建显示基底动脉顶部局部充盈缺损（箭头）。（C，D）T2（C）和DWI图像（D）显示右半桥脑的T2高信号和弥散受限（椭圆）。（E）TOF-MRA的MIP重建显示基底动脉顶部局部血流相关信号高信号缺失（箭头）。CTA其他发现包括右侧锁骨下动脉血栓形成（未显示）。

图10. 13岁患者因突发左侧无力表现的多灶性梗死，患有心内膜炎。（A）胸部正位X光片显示右中下区和左心后区不透明，怀疑肺炎及少量胸腔积液。（B-D）DWI的轴向（B）和冠状面（C）图像和轴向表观弥散系数图（D）显示累及右侧尾状核和豆状核的弥散受限区，符合右侧纹状体囊梗死，以及一些双侧皮层和皮下弥散受限散在小病灶（箭头），怀疑感染性栓子。（E）TOF-MRA的MIP重建显示右侧大脑中动脉在M1和M2段交界处突然截断（箭头），远端分支变细，表明血栓闭塞。

图11. 9岁患者患有镰状细胞病，患者表现为新发右侧无力。（A）DWI图像显示左半卵圆中心高信号，符合深水分水岭区域梗死。（B，C）T2（B）和FLAIR（C）MR图像显示相应的左半卵圆中心高信号和右侧水分水岭区（箭头）中的一些小高信号，可能是先前损伤的后遗症。（D）TOF-MRA的MIP重建显示双侧眼上颈内动脉和近端大脑中动脉和前动脉的狭窄–闭塞性改变（箭头），有基底节侧支，符合继发性烟雾病综合征。

图12. 3天大的足月新生儿的围产期卒中，有左上肢动脉血栓，在肝素治疗开始前进行头部超声筛查。（A）超声显示左侧基底节区高回声和体积增大（虚椭圆），与新生儿缺血性梗死有关。（B）T2图像显示额顶叶和深部灰质大面积高信号（★），灰白质分界不清，左额角受压（箭头）。（C）DWI显示广泛的左大脑中动脉区域扩散受限。（D）TOF-MRA的MIP重建显示左大脑中动脉远端M1段的局灶性闭塞（箭头）。

图13. 15岁患者因严重头痛和步态异常表现的偏瘫性偏头痛。（A，B）DWI（A）和FLAIR图像（B）显示右侧大脑中动脉供血区脑回状高信号（箭头），皮层–皮下区和脑室周围白质弥散受限。（C）TOF-MRA的MIP重建显示右侧M1大脑中动脉缺乏血流相关高信号，延伸至大脑中动脉分叉和近端M2段（箭头）。（D）复查显示血管变化有所改善（箭头）。该患者经基因检测确认为CACNA1C突变。

急性AIS治疗处理

儿童急性AIS的处理复杂且多维。治疗选择由机构协议、医生偏好以及患者的临床状况和合并症为指导。鉴于儿童卒中治疗的复杂性，与跨学科医疗团队合作制定全机构的急性卒中处理方案至关重要。急性期处理的主要目标是稳定生命体征、评估并纠正代谢失衡，包括血糖水平，并防止进一步的缺血性损伤和相关并发症。

神经保护策略

在急诊科启动神经保护措施，旨在保护非梗死的半暗带并防止病情进展。主要干预措施包括：维持水电解质平衡；预防缺氧、高血压、高热和高血糖；控制癫痫发作。

抗血栓治疗

在影像学确认AIS并排除出血和其他禁忌症（例如，烟雾病、严重或肝素诱导的血小板减少症、近期手术、甲氨蝶呤毒性）后，如果存在急性血栓形成的可识别诱因或风险因素，或者复发性卒中的风险很高，则可以开始使用肝素进行抗凝治疗或使用阿司匹林进行抗血栓治疗。有效处理脑静脉窦血栓形成依赖于及时识别和治疗潜在风险因素。在儿童脑静脉窦血栓形成中使用抗凝剂，如低分子量肝素、普通肝素和口服华法林，并没有得到当前证据的有力支持，但仍然被广泛使用。

急性再灌注治疗

在症状发作后的前4.5小时内诊断出由血栓引起的儿童AIS且存在大血管闭塞（LVO），可能符合在前24小时内接受组织型纤溶酶原激活剂（tPA）或血管内治疗（EVT）的条件。然而，临床实践因机构政策和窗口期内神经介入专家的可用性而异。美国心脏协会对在儿童AIS中使用再灌注治疗提出了谨慎的声明。建议采用个性化方法，在确认存在LVO且儿童国立卫生研究院卒中量表评分（PedNIHSS）大于5的患者中可以考虑急性再灌注治疗。

溶栓剂

组织纤溶酶原激活剂的安全性、剂量和有效性数据在儿童人群中很少，主要来自成人方案。旨在评估儿童中组织纤溶酶原激活剂决定因素的“儿童卒中溶栓治疗”研究因招募不足而提前终止。一些研究表明，儿童患者可能比成人有更好的预后，但并发症的风险需要长时间的重症监护病房监测。溶栓的窗口通常在4.5小时内，治疗通常保留给24个月以上且没有任何tPA禁忌症的儿童。

尽管尚未获得美国食品药品监督管理局的批准，但在经过精心挑选的AIS患者中，EVT在儿童卒中的处理中越来越被使用。标准化指南的缺乏、儿童人群中卒中的多因素原因、婴儿较小的血管口径、较低的体重（<10公斤）、导管尺寸的可用性以及通常缺乏专门的神经介入团队，限制了EVT在儿童处理中的广泛应用。近期的试验已经证明，与单纯药物治疗相比，EVT可以改善儿童AIS的结果。结果因潜在原因而异，对于心源性栓塞性AIS通常有积极的结果。

诊治挑战

儿童卒中的诊断通常面临重大延迟，无论是在到达医院之前还是之后，都受到各种因素的影响。

临床表现和缺乏意识

父母和看护人通常不会立即怀疑孩子卒中，从而导致就医延误。研究表明，从症状出现到到达急诊室的中位时间约为24小时，只有20%的儿童在症状出现后6小时内到达急诊科。

紧急医疗服务方案和经验

紧急医疗服务协议和经验紧急医疗服务协议的差异以及急救人员之间不同的专业水平在及时识别卒中和将患者送往医院方面起着关键作用。此外，卒中类似疾病和伪装者可能会增加在急性病儿童中的诊断困境。专门的培训、院前儿童卒中识别工具和急诊科预警可以非常有益。

急诊科实践和工作流程

在急诊科识别和急性处理儿童卒中面临着独特的挑战，特别是在资源有限的环境中，成像能力有限、缺乏全天候的神经儿童专业知识或缺乏专门的儿童卒中病房。全面实施儿童卒中协议和快速评估工具可以显著提高儿童卒中的及时诊断和预后。

多因素原因和类卒中疾病

小儿卒中有多种与成人不同的潜在原因，多数情况下，原因仍然不明。此外，大多数出现卒中样症状的患者最终会得到其他诊断。详细的临床检查和有针对性的病史是确定临床诊断的关键。

CT与MRI

使用非增强CT是急性AIS院内诊断延迟的最常见原因，并且仅用于资源有限的环境以排除颅内出血。MRI和MRA是可用且可行的首选影像学检查。用于小儿卒中的专用快速MRI方案可以快速评估，无需禁食和麻醉或镇静。

新兴再灌注疗法

关于急性再灌注治疗（ART）在儿童急性AIS中的确切作用及其在卒中治疗路径中的地位，由于缺乏确凿证据和前瞻性研究，目前共识有限。然而，文献已经证明了ART对儿童急性AIS长期预后的积极影响。技术因素，如具有挑战性的血管通路、有限的普遍可用性和高并发症风险，也增加了在急性环境中应用ART的不确定性。

AIS的自然史不明确

儿童LVO卒中的自然病程尚不明确，这阻碍了再灌注治疗的采用和有效卒中处理。如果不进行治疗，大多数病例会导致严重残疾或死亡，尽管高达90%的病例可能在EVT的合格时间窗内出现。

结论

小儿卒中仍然是一种严重但往往未被充分认识的疾病，在及时发现和处理方面提出了重大挑战。早期临床怀疑、多学科方法和标准化卒中方案对于最大限度地减少诊断延误并改善即时和长期结果至关重要。尽管MRI是诊断急性AIS的首选方式，但其使用通常受到技术和后勤因素的限制。实施专用的卒中代码以及快速MRI方案，为简化诊断过程并指导紧急情况下的适当治疗提供了一种有希望的策略。急性再灌注治疗，包括组织型纤溶酶原激活剂和EVT，现在被认为是治疗有LVO的儿童急性AIS的公认方法，但由于机构方案、卒中原因、血管大小和神经介入专业知识的可用性，其适用性各不相同。展望未来，优化机构工作流程，建立专门的儿童卒中代码，结合先进的成像技术和及时的干预措施，可以极大地改善儿童AIS的结果。