恶性外周神经鞘膜瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumor， MPNST）是一种显示神经鞘（多为施万细胞）细胞分化的梭形细胞恶性肿瘤。常见情形：起自于周围神经，或起自于良性神经鞘肿瘤，或发生于I型神经纤维瘤病（NF1）基础上。
恶性蝾螈瘤指的是伴有横纹肌细胞（横纹肌母细胞）分化的恶性周围神经鞘膜瘤。
发病年龄：范围广，最常见20-50岁，NF1相关型多见于男性且患者较年轻。10%的病例与放射有关。
部位：最常位于四肢和躯干（尤其是下肢近端），其次是头颈部；多发生于深部软组织，偶可发生于浅表部位。70%肿瘤发生于大神经干（坐骨神经最常见）。
缓慢增大的无痛性或痛性肿块，NF1患者肿块迅速增大提示恶变。部分患者有神经症状（如虚弱、刺痛感）。
总体预后较差，30%-60%发生转移（肺、骨、胸膜最常见），5年生存率为26%-60%，恶性蝾螈瘤临床上呈高侵袭性。
大体：体积较大，通常>5cm，可见包膜，周围可能伴有神经干的扩张、变形，切面灰白，常伴出血、坏死。
肿瘤向周围浸润，与周围组织界限不清，肿瘤主要由密度较高的梭形细胞组成，常见特征性的细胞密集区和疏松区，交替分布，似大理石花纹样。密集区细胞呈长条束状或模糊的漩涡状排列，常在血管周围聚集（特征性），疏松区间质略呈黏液样。常见凝固性坏死（出现则更支持恶性），约15%肿瘤可出现异源性分化（特征性），如骨肉瘤、横纹肌肉瘤和血管肉瘤；有时可出现血管外皮瘤样“鹿角形血管”，有时可伴有良性神经纤维瘤成分（特征性，出现则更支持诊断）。核分裂象易见（特征性，至少>3个/10 HPF）。
肿瘤细胞呈梭形，相对均匀一致，胞浆嗜酸性；细胞核深染，略弯曲或波浪状，核具有一定的异型性。
肿瘤由梭形细胞组成，密度较高，呈疏密交替分布，排列方式类似“大理石花纹样”
高倍镜下显示肿瘤疏密区的细胞形态，部分细胞核深染，略弯曲或逗点状（即不同程度的施万细胞分化）
少见情况：部分肿瘤细胞显示横纹肌母细胞分化（恶性蝾螈瘤）
少见情况：肿瘤细胞密度进一步增加，呈“人字形”、“鱼骨样”排列，类似成人型纤维肉瘤
S-100、SOX10阳性（约50%-70%病例通常呈斑片或局部阳性），CD30通常阳性，H3K27me3表达缺失支持诊断（尤其是高级别MPNST），CK、CD34、Desmin、HMB-45阴性。
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