一、颅内动脉瘤
【概述】
颅内动脉瘤（intracranial aneurysm）是指颅内动脉的局灶性异常扩大，发病率约为0.9%。可发生于任何年龄，发病率随着年龄的增加而递增，半数以上于40岁以后发病，男女发病率约为2:3。目前认为，动脉瘤发生的主要因素是血流动力学改变，动脉粥样硬化也是常见因素。
【病理生理】
颅内动脉瘤约90%起自颈内动脉系统。20%~25%的病例为多发，且多见于女性。镜下见动脉瘤壁局部内弹力层破裂或缺失，肌层缺乏。影像学常根据动脉瘤的形态将其分为五种类型：①粟粒状动脉瘤；②囊状动脉瘤；③梭形动脉瘤；④夹层动脉瘤；⑤假性动脉瘤。
【临床表现】
动脉瘤的常见临床表现为蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH），非外伤性的SAH大多源于颅内动脉瘤破裂；其次为脑神经压迫症状、癫痫、偏头痛以及由于血栓形成引起的脑缺血或脑梗死症状。
【影像学表现】
1. 血管造影 数字减影血管造影（DSA）是动脉瘤诊断的“金标准”，正位、侧位以及多个角度的斜位可以显示完整的颅内血管和动脉瘤形态的细节特征。动脉瘤常起源于动脉壁的一侧，向外突出成囊状，形状多为圆形、卵圆形，亦可呈葫芦状或不规则形。
2. CT 动脉瘤CT表现与其瘤腔内血栓情况有关。平扫有血流的部分密度稍高，而血栓部分为等密度；增强扫描，前者强化，后者不强化。非外伤性SAH需要排除动脉瘤因素。CTA可使用多种后处理技术，如多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）及容积再现（VR）等技术，显示动脉瘤及其与载瘤动脉的关系。
3. MRI 动脉瘤的MRI表现与其血流、血栓、钙化及含铁血黄素沉积有关。无血栓形成的动脉瘤T₁WI和T₂WI呈流空的低信号，周围可有搏动伪影；完全血栓形成的动脉瘤可见层状血栓，周边可有含铁血黄素黑环；部分血栓形成的动脉瘤兼具两者的表现。较大的动脉瘤由于动脉瘤内血流速度不一，血流快的部分出现流空效应，血流慢的部分在T₁WI上呈等或低信号，在T₂WI上呈高信号（图2-2-10C、D）。MRA采用时间飞跃法（time-of-flight，TOF）或相位对比法（phase contrast，PC）成像，可显示与载瘤动脉相连的囊状动脉瘤，其大小与血管造影显示相仿。
【诊断要点】
采用DSA、CTA、MRA单一或组合检查可显示大多数动脉瘤及其与载瘤动脉的关系，从而作出明确诊断。CT、MRI还可显示动脉瘤内的血栓及瘤壁钙化情况。
【鉴别诊断】
通过影像学检查，绝大多数动脉瘤可明确诊断。当巨大动脉瘤发生占位表现时，需与其他占位性病变鉴别；鞍区附近的动脉瘤有时需与鞍区肿瘤鉴别，根据病变的位置、CT及MRI表现，并结合临床常可鉴别。
【介入治疗】
颅内动脉瘤的有效治疗方法主要为开颅手术夹闭和血管内介入治疗。血管内治疗技术是在DSA的基础上，导管经血管内进入动脉瘤腔，再通过该导管送入栓塞材料以达到闭塞动脉瘤的目的。经临床实践证明，电解可脱性弹簧圈血管内栓塞术已成为一种安全可行的治疗方法，其适应证主要为：①窄颈的囊状动脉瘤（瘤颈宽度<4mm，瘤颈：瘤体<1:3），这是血管内栓塞术的最佳适应证；②动脉瘤破裂出血急性期，DSA确诊后即可行栓塞治疗；③开颅手术的危险性和并发症较多的动脉瘤，如椎-基底动脉系统动脉瘤、解剖关系复杂的动脉瘤等；④手术夹闭失败或不能耐受开颅手术的动脉瘤患者。近年来，随着科技的进步，一些新技术在介入治疗中得到了应用，如球囊辅助再塑形技术、支架-微弹簧圈联合栓塞术及双微导管技术等，扩展了介入治疗的适应证，并很大程度上提高了介入治疗的成功率。与动脉瘤夹闭术相比，介入治疗患者的并发症明显减少，住院期间的死亡率显著降低。
【拓展】
DSA是诊断动脉瘤的“金标准”，CTA、MRA有助于显示动脉瘤的全貌及其与周围组织的关系。MRA是无辐射、无创伤的检查方法，应作为临床筛查动脉瘤的首选方法，CTA对于检出动脉瘤破裂所致的SAH效果最佳，当诊断有困难或需要介入治疗时应采用血管造影。
二、脑血管畸形
脑血管畸形（cerebral vascular malformation）主要为先天性血管发育异常，一般分为动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形和毛细血管扩张症四种病理类型，其中动静脉畸形最多见。
（一）动静脉畸形
【概述】
动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）由供血动脉、引流静脉及畸形血管团组成，动脉与静脉直接交通，其间无毛细血管床。男女比例为（1.3~2）:1，发病年龄最多见于20~30岁。AVM是胎儿时期脑血管形成异常的先天性疾病，但无明显家族史。
【病理生理】
AVM可发生于颅内任何部位，但80%~93%的颅内AVM发生于幕上，常见于大脑凸面的大脑中动脉分布区。AVM的动脉壁变薄，内膜增生，内弹力层缺失，可有动脉瘤样扩张。静脉常有纤维样变或玻璃样变，管壁常增厚。病变内部可见出血灶，常有含铁血黄素沉积，且血管壁和邻近脑实质可见钙化。AVM病变内部和邻近脑实质常发生轻度或广泛胶质增生及脱髓鞘等退行性改变。
【临床表现】
AVM为先天性血管病变，但患者出生后通常没有临床症状，多数到20岁以后才出现症状。常见表现为脑出血、癫痫和头痛。此外还可见颅内血管杂音、头晕、耳鸣、视力减退及精神症状等。
【影像学表现】
1. 血管造影 DSA是诊断AVM最可靠的方法。典型表现为动脉期见迂曲纠缠的畸形血管团，供血动脉增粗，引流静脉早期显影。
2. CT 平扫表现为边界不清的混杂密度灶，其中可见局限性胶质增生、钙化、出血、含铁血黄素沉着及血栓形成所致的高密度影。增强扫描表现为点、条状血管强化影，可显示粗大引流血管。CTA可直接显示供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
3. MRI AVM的供血动脉和畸形血管团在T₁WI、T₂WI均呈低信号，引流静脉由于血流缓慢，呈长T₁长T₂信号，且MRI可清晰显示病变内的出血、退变及胶质增生的情况。MRA可进一步显示AVM的供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
【诊断要点】
AVM的特征性表现在CT平扫为脑表面不规则混杂密度灶，无占位效应，增强扫描示点、条状血管影。MRI表现为团状或蜂窝状血管流空影。CTA、MRA可显示AVM的供血动脉、畸形血管团及引流静脉，DSA为诊断的“金标准”。
【鉴别诊断】
CT、MRI（包括CTA和MRA）和DSA对大多数AVM可做出准确诊断，个别病例需与胶质瘤和海绵状血管瘤鉴别。前者占位效应明显，MRS显示肿瘤性代谢；后者常见钙化，SWI示含铁血黄素沉积，无增粗的供血动脉与引流静脉，不同程度强化。
【介入治疗】
AVM患者行DSA检查，确定AVM的部位、大小、形态、供血动脉及引流静脉的情况，以及有无伴发动脉瘤、静脉瘤及动-静脉瘘等，并在DSA引导下，将导管送至畸形血管团内，根据病变情况，注射α-氰基丙烯正丁酯（N-butyl 2-cyanoacrylate，NBCA）填塞病灶。对于巨大、高流量、多分支供血的AVM，采取分次、分期栓塞；对于合并有动脉瘤者，先行动脉瘤栓塞或者同时进行栓塞。通过介入治疗可改善临床症状并显著减少并发症。
【拓展】
DSA是诊断AVM的“金标准”，并可在此基础上行介入治疗。MRI和CT对显示病灶本身及其周围组织情况更有优势，并可反映畸形血管内的出血、钙化及血流情况。选择合适的检查方法，全面了解AVM病变情况，有助于制订最佳的诊疗方案。
（二）海绵状血管瘤
【概述】
海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）是一种先天血管畸形，以往统计约占脑血管畸形的7%。随着MRI设备的普及及SWI序列的应用，越来越多病灶被发现，所以实际发病率应高于上述比例。男女发病概率相等，多于30~40岁出现症状。
【病理生理】
海绵状血管瘤约75%位于幕上，以大脑半球多见，脑桥、小脑次之。海绵状血管瘤由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，几乎所有病变均有瘤内出血。
【临床表现】
临床上可无任何症状或体征，或表现为癫痫、颅内出血、头痛及局部神经功能障碍等，症状主要取决于病变的部位。
【影像学表现】
1. 血管造影 DSA常无异常发现，因此又称“隐匿性血管畸形”，偶尔可在晚期出现少量对比剂染色。
2. CT 平扫表现为圆形或类圆形高密度病灶，无或轻度水肿及占位效应，可有不同形态的钙化。增强扫描呈轻度至明显强化，取决于瘤内血栓形成的程度。
3. MRI 常规自旋回波序列上显示为边界清楚的“爆米花”状混杂信号灶，边缘可见含铁血黄素沉积形成的环形低信号，称“铁环征”。病灶内的混杂信号是由不同阶段的瘤内出血所致。磁敏感加权成像（SWI）对显示病变出血有独特优势，常为多发低信号灶。
【诊断要点】
海绵状血管瘤的MRI表现具有特征性，表现为病灶中心混杂信号，边缘环形低信号，无占位效应或水肿。SWI序列上呈低信号。
【鉴别诊断】
海绵状血管瘤具有特征性的MRI表现，可准确诊断绝大多数病例，有时需与转移瘤、脑膜瘤及AVM鉴别。
【拓展】
MRI应作为海绵状血管瘤的首选检查方法，特别是SWI序列，具有特征性表现，有助于海绵状血管瘤的诊断及鉴别诊断。
（三）静脉畸形
【概述】
静脉畸形（venous malformation）主要包括大脑大静脉畸形（Galen静脉畸形）和静脉性血管瘤。
【病理生理】
Galen静脉畸形是由于动-静脉短路，大脑大静脉（Galen静脉）的持续性引流导致Galen静脉瘤样扩张，病理上分为两型：一是动-静脉瘘型，即动脉与大脑大静脉系统的深静脉间直接交通；二是AVM型，即丘脑或中脑AVM经大脑大静脉引流。两型均导致大脑大静脉瘤样扩张，压迫第三脑室后部，导致梗阻性脑积水。
静脉性血管瘤可发生于大脑和小脑的任何部位，病灶由异常扩大的髓静脉构成，呈放射状排列，引流入中央静脉干，总干回流入脑内的深或浅静脉系统。
【临床表现】
Galen静脉畸形可有头部血管杂音、癫痫和颅内出血等症状。
静脉性血管瘤通常无临床症状。
【影像学表现】
血管造影
（1）Galen静脉畸形DSA表现为大脑大静脉瘤样扩张，同时可见大脑大静脉与颈内动脉或椎-基底动脉的动-静脉瘘。
（2）静脉性血管瘤DSA表现为畸形的静脉血管贯穿脑实质流入静脉窦、浅静脉或深静脉，呈放射状排列，具有特征性。
CT
（1）Galen静脉畸形CT平扫示第三脑室上部大脑大静脉池内高密度肿块影，其内可见等密度血栓形成，壁可见钙化。增强扫描呈边缘清楚的明显强化，可见明显增粗的供血动脉及引流静脉。
（2）静脉性血管瘤无特征性CT表现。
MRI
（1）Galen静脉畸形MRI表现为大脑大静脉池内的团块状血管流空影，有时可见短T₁长T₂的血栓形成信号。MRA可显示Galen静脉瘤的供血动脉、扩张的大脑大静脉及引流的静脉窦。
（2）静脉性血管瘤MRI可见扩张的、呈放射状排列的髓质静脉，增强扫描显示更佳。SWI序列较具特征性，可清楚显示髓质静脉及病变血管周围的微出血灶。
【诊断要点】
Galen静脉畸形具有典型的影像学特征，根据其部位、形态、增强后的表现，CT、MRI可明确诊断，MRA和DSA可显示病变的血管构成。
静脉性血管瘤CT无典型征象，MRI具有特征性表现，特别是SWI序列常可明确诊断。
【鉴别诊断】
Galen静脉畸形影像学易明确诊断，部分需与脑膜瘤、脑膜动-静脉瘘鉴别。
静脉性血管瘤需与脑肿瘤、静脉窦血栓鉴别，根据MRI特征性表现可鉴别。
【拓展】
Galen静脉畸形的CT及MRI均具有特异性表现，易于诊断。DSA是诊断及引导介入治疗的“金标准”。
静脉性血管瘤的MRI征象特异，SWI序列具有明确诊断的价值。
（四）毛细血管扩张症
【概述】
毛细血管扩张症（capillary telangiectasia）为隐匿性血管畸形的一种，占颅内血管畸形的2.7%~11.8%。
【病理生理】
常见于大脑半球软脑膜下，脑干较多见。病变界限清楚，供血动脉常无异常，引流静脉常显著扩张，异常血管间可夹杂脑组织。镜下见病灶由一团极度扩张的毛细血管构成。
【临床表现】
一般无临床症状，少数见头痛、耳鸣及局限性神经功能障碍，症状与病变部位及并发出血有关。
【影像学表现】
1. 血管造影 毛细血管扩张症属隐匿性血管畸形的一种，DSA常表现为阴性。
2. CT 平扫一般为阴性，增强扫描有时可见局部密度稍增高或无阳性表现。
3. MRI T₂WI及SWI对本病检出敏感，表现为局限性低信号，好发于脑干部位，常小于2cm，边缘模糊，无水肿及占位效应。
【诊断要点】
MRI平扫易漏诊，T₂WI及SWI的诊断价值较高。
【鉴别诊断】
常需与AVM、转移瘤及静脉性血管瘤鉴别，根据MRI表现不难鉴别。
【拓展】
MRI为首选检查方法，特别是SWI序列。
END
节选自优秀书籍《放射诊断学》