术语（TERMINOLOGY）
缩写
· 动静脉畸形（AVM）
定义
· 软脑膜血管畸形，动脉直接分流至静脉（AV），无中间毛细血管床。
影像学（IMAGING）
一般特征（General Features）
· 最佳诊断线索
○ MRI上呈“虫团状”（血流空信号），伴最小或无占位效应
· 部位
○ 可发生于脑内任意位置
– 幕上区（85%），后颅窝（15%）
○ 98%为孤立、散发性
– 多发性AVM罕见，通常为综合征性
· 大小
○ 从显微小型至巨大不等
○ 多数有症状的AVM直径为3–6 cm
· 形态学
○ 包含三部分：
– 扩张的供血动脉
– 由紧密排列、扩张的血管通道组成的中央核心（Nidus）
– 扩张的引流静脉
○ 中间无正常脑组织
CT表现（CT Findings）
· NECT（非增强CT）
○ 如AVM极小，可能表现正常
○ 等/高密度的蛇行血管影
○ 25-30%可见钙化
○ AVM出血 → 实质出血、脑室出血 > 蜘蛛膜下腔出血
○ 栓塞后状态：液体栓塞剂在核心内表现为高密度影
· CECT（增强CT）
○ 供血动脉、核心及引流静脉明显强化
· CTA（CT血管造影）
○ 显示扩张的动脉和引流静脉
MRI表现（MR Findings）
· T1WI
○ 信号受血流速度、方向及出血有无/出血时间影响
○ 密集团块：呈“蜂巢样”血流空信号
· T2WI
○ 呈蛇行缠绕、“蜂巢样”血流空信号团
○ 出血表现可变
○ 核心区少见/无正常脑组织
– 可能有胶质增生，高信号组织
· FLAIR
○ 血流空信号 ± 周围高信号（胶质增生）
· T2* GRE
○ 如有出血，表现为“伪影增强”（Blooming）
· T1WI增强（T1WI C+）
○ 核心区与引流静脉强烈强化
○ 快速血流区可能不强化（表现为空信号）
· MRA
○ 有助于整体血流的描绘，适用于栓塞或放疗后评估
○ 不能清晰显示血管结构细节
血管造影表现（Angiographic Findings）
· 数字减影血管造影（DSA）可最佳描绘内部血管结构
· 采用高帧率、增加造影剂注射量及速度
· 可显示AVM的三部分组成：
○ 扩张动脉 ± 与血流相关动脉瘤
○ 密集血管核心 ± 内核心动脉瘤
○ 早期引流静脉 ± 因高流量性静脉病变引起的静脉狭窄（可能增加颅内出血风险）
· 27–32%存在“双重”动脉供血（软脑膜动脉与硬脑膜动脉）
影像学建议（Imaging Recommendations）
· 最佳影像学检查工具
○ 高帧率DSA ± 超选择性导管插入
· 检查协议建议
○ 标准MRI序列（包括钆增强MRA、GRE序列）
鉴别诊断（DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）
伴AV分流的胶质母细胞瘤（GBM）
· GBM强化（DSA显示肿瘤染色），伴明显占位效应
· 血管之间存在部分脑实质
血栓形成的（“隐匿型”）AVM
· 海绵状血管瘤
· 钙化肿瘤
· 少突胶质细胞瘤
· 低级别星形胶质瘤
硬脑膜动静脉瘘（dAVF）
· 动静脉分流位于通畅 ± 部分血栓形成的硬脑膜静脉窦壁、伴行静脉通道或邻近皮质静脉
· 最常见部位：横窦/乙状窦
· 与软脑膜AVM鉴别点：
○ 解剖位置：核心紧贴硬脑膜静脉窦
○ 血供主要来自硬脑膜动脉 > > 软脑膜动脉
– 例如：中、后脑膜动脉，大脑镰动脉，海绵窦脑膜支，枕动脉，Davidoff和Schechter动脉
○ 大型dAVF可能有部分软脑膜供血
○ 与血流相关动脉瘤罕见
病理（PATHOLOGY）
一般特征（General Features）
· 病因
– 血管内皮生长因子（VEGF）及其受体介导内皮细胞增殖与迁移
– 细胞因子受体介导血管成熟与重塑
· 遗传学
○ 散发性AVM存在多种基因的上/下调
– 与血管生成相关的Homeobox基因如HOXD3与HOXB3功能异常
– 染色体9号p21位点的单核苷酸多态性可能预示临床与血管造影特征
○ 综合征性AVM（约2%）
– HHT1（内皮素基因突变）中可见多发AVM
– 脑面动静脉节段性综合征（CAMS）常同时累及眶区/面部与颅内AVM
· 相关异常
○ 供血动脉上的血流相关动脉瘤（10–15%）
○ 核心区内“动脉瘤”> 50%
○ 血管“盗血”现象可致邻近脑组织缺血
– PET可显示血流动力学受损
分期、分级与分类（Staging, Grading, & Classification）
· Spetzler-Martin (SM) 分级系统
○ 根据以下三项评估手术风险，得分范围1–5
– 大小
□ 小（< 3 cm）= 1
□ 中（3–6 cm）= 2
□ 大（> 6 cm）= 3
– 部位
□ 位于非功能区 = 0
□ 累及功能区 = 1
□ 功能区 = 运动感觉皮质、视觉皮质、丘脑下部、丘脑、内囊、脑干、小脑脚、深部核团
– 静脉引流
□ 仅表浅 = 0
□ 深部 = 1
· Lawton改良SM分级（基于显微外科结局）
○ 分级III异质性，根据亚型细化
– 小AVM同时累及功能区和深静脉引流（III-型）
– 中型AVM伴深静脉引流（III型）或功能区病灶（III+型）
– 大型AVM（III*型）
肉眼及术中表现（Gross Pathologic & Surgical Features）
· 楔形、致密的血管团块
镜下表现（Microscopic Features）
· 表现具有广泛的表型谱
○ 供血动脉通常扩张，但为成熟血管（可能有管壁增厚）
○ 扩张的引流静脉（可合并静脉瘤或狭窄）
○ 中心核心（Nidus）
– 由大量微型AV分流聚集形成
– 薄壁、发育异常的血管（无毛细血管床）
– 胶原结构紊乱，肌层分布不一
– 中间无正常脑组织（可能伴有胶质增生）
○ 核心周围毛细血管网（PNCN）
– 核心周围1–7 mm脑组织中有扩张毛细血管
– PNCN血管直径为正常毛细血管的10–25倍
临床问题（CLINICAL ISSUES）
临床表现（Presentation）
· 最常见的症状/体征
○ 出血性头痛（50–60%）
○ 癫痫发作（15–25%）
○ 局灶性神经功能缺损（10–25%）
· 临床特征
○ 年轻人自发（非创伤性）颅内出血
人口统计学（Demographics）
· 年龄
○ 发病高峰：20–40岁（25%在15岁前出现症状）
· 性别
○ 男女比例相当
· 流行病学
○ 最常见的有症状脑血管畸形
○ 散发性AVM患病率：0.04–0.52%
自然史与预后（Natural History & Prognosis）
· 脑AVM形态及血管结构多样
○ 年出血风险差异较大
– 总体年出血风险为2–4%
– 表浅AVM、表浅静脉引流的未破裂病灶：年出血风险 ≤ 1%
– 深部AVM、广泛深静脉引流、已破裂病灶：年出血风险 ≥ 30%
治疗（Treatment）
· 栓塞治疗
· 显微神经外科切除术
· 立体定向放射外科治疗
诊断清单（DIAGNOSTIC CHECKLIST）
应考虑
· 如果MRI血管样病灶中间存在脑实质，应考虑血管性肿瘤而非AVM
图像判读要点（Image Interpretation Pearls）
· 仔细查找供血动脉及核心内动脉瘤
· 注意早期引流静脉的蛛丝马迹；可能是诊断广泛血栓形成AVM的唯一线索
（左）轴位非增强CT（NECT）显示未破裂AVM的典型蛇行高密度影；（右）增强CT（CECT）显示强烈、均一性强化，病灶呈楔形构型是典型表现。
（右）脑血管造影（DSA）侧位图像显示经典AVM，其核心由紧密血管构成，无内核心或供血蒂部动脉瘤。请注意早期深静脉引流进入大脑内静脉和直窦。
（左）轴位TOF MRA MIP图像：38岁患者出现头痛加重及视力障碍，可见左顶枕区AVM，由大幅扩张的中大脑动脉（MCA）供血动脉供血。
（右）同一患者的轴位T1WI增强MRI图像显示AVM核心显著强化（ſt）及扩张的浅表引流静脉。请注意，部分核心（）及供血动脉（）因血流速度过快而呈血流空信号。相位伪影沿图像传播明显。
（左）轴位FLAIR MR图像显示代表AVM核心的“蜂巢样”血流空信号；核心前方可见大型蛇行血流空信号，来自MCA供血动脉 ± 引流静脉。
病灶对左侧侧脑室三角区占位效应轻微。核心周围高信号可能为胶质增生表现。
（右）同一患者的ICA侧位DSA图像显示扩张的MCA供血动脉，扩张、曲折的浅表引流静脉，以及AVM核心。
（左）左侧ICA斜位3D DSA图像显示扩张的前脑动脉（ACA）供应额叶AVM，请注意前交通动脉（ACoA）血流相关动脉瘤，为未来ICH的潜在诱因。（右）正后位非减影图像，经过3次ACA及MCA多支供血动脉分阶段栓塞治疗后，可见Onyx栓塞剂在核心及供血动脉内形成铸型。在栓塞ACA供血动脉前，已对ACoA血流相关动脉瘤进行弹簧圈栓塞处理。
以上翻译自：Diagnostic Imaging Brain 3e
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