第三节 结缔组织病相关间质性肺病
间质性肺病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的肺部疾病。结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）可见于多种CTD，如SSc、RA、PM/DM、SS和SLE等。RA以UIP最常见；除RA外，其他CTD以NSIP最常见；LIP在pSS继发ILD中最常见。
CTD-ILD常见组织病理学和胸部HRCT的影像学特征
间质性肺病的HRCT征象
一、ILD的临床表现
咳嗽咳痰、呼吸困难、咯血、查体肺部听诊可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音）、杵状指…
二、ILD的病理类型、影像学特征
1.寻常型（普通型）间质性肺炎（UIP）
（1）病理
①致密胶原纤维组织增生，破坏肺组织结构，常伴有“蜂窝肺”形成
蜂窝肺—肺组织纤维化及结构破坏、形成成簇的大小不等的囊腔，呈蜂窝状，囊腔有纤维组织囊壁，被覆细支气管上皮，腔内含有黏液及炎细胞，是纤维化性肺疾病终末阶段
②斑片状分布，病变间有正常肺组织
③纤维母细胞灶，常位于致密纤维组织周边部
成纤维细胞灶—肺泡壁一侧灶状纤维母细胞及肌纤维母细胞增生，粘液样蓝染基质，常位于瘢痕状纤维组织周边，与正常肺组织交接处
④主要双肺周边部胸膜下、小叶间隔周围分布
（2）影像
①病变主要位于胸膜下及肺基底部，常有异质性
②蜂窝影
③伴或不伴牵引性细支气管扩张的网状影
2.纤维型或富细胞型非特异性间质性肺炎（f-/c-NSIP）
富细胞性c-NSIP
①肺泡间隔增宽一间质炎细胞浸润(淋巴细胞、浆细胞)
②病变呈片状或弥漫分布
③肺泡Ⅱ型上皮增生
④近半数病例有灶性OP改变(占的比例很小)
纤维性f-NSIP
①间质纤维化(致密或疏松)，病变时相一致，经常保留肺脏结构
②缺乏UIP的新老斑病变并存特征
③有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞
④大约20%病例可以找到成纤维细胞灶，但数量较少
影像
①双肺弥漫对称性、以双肺下叶和胸膜下为主的阴影
②网格阴影或磨玻璃密度影
③牵拉性支气管扩张/细支气管扩张和（或）下叶容积减少
④通常不伴有蜂窝肺
3.机化性肺炎（OP）
（1）病理
①在远端气腔(细支气管，肺泡管和肺泡)腔内息肉样增生的成纤维细胞、纤维细胞及疏松粘液样基质
②斑片状分布
③时相一致
④保留肺组织结构
4.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
（1）病理
①肺泡间隔增宽，其内密集淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润，有淋巴滤泡形成
②病变弥漫性分布
（2）影像
①双侧弥漫性磨玻璃样阴影、小叶中心结节、间隔增厚和散在的囊性病变
②肺动脉高压和蜂窝征是晚期表现
5.弥漫性肺泡损伤（DAD）
（1）病理
急性期—肺泡上皮，基底膜/肺间质，血管内皮损伤
①肺泡间隔增宽，有纤维母细胞及散在淋巴细胞、浆细胞浸润
②肺泡Ⅱ型上皮细胞增生
③肺泡膜透明物质生成
（2）影像
1.双侧弥漫性片状影，磨玻璃影或实变影
2. 小叶间隔增厚，出现铺路石征
3.病变分布多样，没有明显的分布特征，但双侧改变较为多见
总结
UIP—无肺泡腔（肺泡结构被破坏），纤维化，除肺泡结构被破坏外，同时伴大量淋巴细胞浸润（蓝色）
NSIP—不破坏肺结构，还有肺组织结构，但已经发生纤维化，c-NSIP：富含大量淋巴细胞浸润；f-NSIP：纤维化
OP—肺泡腔机化（腔内填充粘液样基质和息肉样增生的纤维母细胞），伴或不伴间质淋巴细胞浸润
LIP—囊腔
DAD—弥漫性肺泡损伤，肺泡膜透明物质生成
三、ILD的BALF
细胞分类异常对ILD的提示
①淋巴细胞>25%
NSIP、OP
②淋巴细胞>25%，CD4/CD8>4
结节病
③淋巴细胞>50%
c-NSIP
④嗜酸性粒细胞>25%
嗜酸粒细胞性肺炎