第一节焦磷酸钙沉积病
一、焦磷酸钙沉积病的定义
焦磷酸钙(CPPD)沉积病又被称为假性痛风,因其在急性发作时与痛风非常相似,CPPD沉积病随年龄增长发病率增高,通常在50岁以后发作,60~80岁是发病高峰
二、焦磷酸钙的沉积部位
焦磷酸钙晶体沉积在关节透明软骨和纤维软骨、关节囊中,以及关节周围组织内,如滑膜、肌腱、滑囊等,极少沉积在软骨表面
三、焦磷酸钙沉积病的临床表现
1.急性关节炎
最常见的是膝关节受累,其次是腕关节、肩关节、踝关节,一般表现为关节疼痛、肿胀和僵硬,常伴有发热,有自限性,1-4周内自行缓解,但易反复
2.慢性关节炎
膝、腕、髋、肘、肩、脊柱及掌指关节、颞下颌关节均可受累,常伴急性加重
四、焦磷酸钙沉积病的实验室检查
1.组织或滑膜液
受累关节的组织或滑液中发现呈菱形、杆状或平行六边形的晶体(CPPD晶体)
2.关节超声
可见透明软骨或纤维软骨内点样或线样强回声
3.关节X线和CT
(1)钙化
软骨钙质沉积最常累及纤维软骨(如膝关节半月板、腕部的三角骨和耻骨联合),表现为界限清晰的线状或点状钙化
(2)骨赘和软骨下囊肿的形成
典型的、较多的骨赘和软骨下囊肿的形成,常见于膝关节和腕关节,累及手主要为掌指关节呈鱼钩样改变

五、焦磷酸钙沉积病的诊断
1.入选标准
至少有过一次关节疼痛、肿胀或压痛
2.排除标准
所有症状更有可能解释为其他疾病(如类风湿关节炎、痛风、银屑病关节炎、骨关节炎等)
3.充分标准(符合1或2)
(1)齿状突加冠综合征(这一综合征由临床和影像学特征定义,两者必须同时存在
(2)肿胀、压痛或疼痛关节的滑膜液分析显示,有CPP结晶(如果在关节组织的组织病理学中有CPP晶体,也视为满足充分标准)
4.附加标准(≥57分)
六、焦磷酸钙沉积病的鉴别诊断
焦磷酸钙结晶沉积与单钠尿酸盐结晶沉积的区别
七、焦磷酸钙沉积病的治疗
1.无症状性CPPD沉积病
无需特殊治疗
2.急性CPPD沉积病患者
(1)关节腔内注射糖皮质激素作为一线治疗
(2)不能耐受关节腔注射的患者,秋水仙碱、NSAIDs或IL-1β抑制剂
(3)以上治疗无效或存在禁忌证时,可考虑小剂量泼尼松(≤10mg/d)
3.慢性CPPD沉积病患者
联合用药
4.合并症
无症状性CPPD沉积病合并甲状旁腺功能亢进、血色素沉着病(铁负荷过重沉积)等代谢性疾病时,应给予积极治疗