微精选

作者：关玉馨，杨潇，张金玲*，赵德利

*哈尔滨医科大学附属第二医院

哈尔滨医科大学附属第六医院

影像诊断报告常常出现“骨性突起”的描述性诊断，骨性突起除了是牵曳征（骨骼发育中的变异征象）、骨质增生及骨折后遗症等良性改变征象外，也是一些良性骨肿瘤的影像学表现，其中以骨软骨瘤为常见。在手足部短管状骨的骨性突起以骨软骨瘤、甲下骨疣和Nora’s病影像表现相似，容易混淆。本文归纳了表现为发生在短管状骨骨性突起的良性骨肿瘤TOP3，通过准确识别与鉴别三者的临床及影像特征，可提高诊断准确率。

‌

最常见的良性骨肿瘤，占良性骨肿瘤的35%；多发生于20岁以下青少年，随儿童发育增大，当青春期结束/骨骺线闭合后则不再生长。临床通常采用观察和手术两种治疗方法。存在一定复发风险，但概率较低。（骨软骨瘤90%为单发，分为内生性和外生性，本文骨软骨瘤均指单发外生性骨软骨瘤）

‌X线‌：呈现为起源于长骨干骺端的骨性突起，背向关节生长，基底宽窄不一，外缘与正常骨皮质相连，内可见骨小梁，与载瘤骨髓腔相通，软骨帽不显影（如图1）；若发生钙化则可见点状或环形高密度影‌。‌

CT：起源于干骺端的骨性突起骨皮质与骨松质均与载瘤骨相连，软骨帽发生钙化时显示清晰，但软骨帽厚度测量存在局限性。增强扫描无明显强化。

MRI‌：骨性基底T1WI、T2WI均呈低信号（与载瘤骨信号相同），软骨帽T1WI低信号，脂肪抑制T2WI为明亮高信号，增强扫描无强化‌。

病理：大体标本中骨软骨瘤的平均最大直径为4cm,如大于8cm或软骨帽厚度超过3cm,提示恶变。光镜下由特征性的分层结构依次为纤维组织包膜、软骨帽（透明软骨）和骨性基底（成熟骨小梁）构成。若骨软骨瘤长期磨损，软骨帽可变薄直至消失。

图1  右踇趾远节趾骨近端可见宽基底骨性突起，髓腔与载瘤骨相通。

又称Dupuytren外生骨疣；多发生于儿童及青少年（12-30岁），性别比例存在争议，是一种罕见的良性骨肿瘤病变，呈单发性纤维性和骨性结节，常发生在指（趾）骨末端，以大拇脚趾甲床下方为主。临床通常采用药物治疗和手术治疗。‌

‌X线/CT‌：远节指（趾）骨末端骨性突起，向指甲方向生长，呈菜花状或丘状，与基底宽窄不一，内可见骨小梁，与载瘤骨髓腔不相通，无骨膜反应。病灶多小于1cm（如图2）。

MRI：整体呈现T1WI、T2WI双低信号，可见T2WI高信号软骨帽。影像学有时与Nora病不好鉴别。 

病理：组织学与骨软骨瘤相似。光镜下由梭形纤维细胞、软骨帽（纤维软骨）和骨性基底构成。病变的骨皮髓质与其下骨不相延续。遗传学显示有区别于Nora病的t(X；6)染色体易位。

图2A-D  15 岁女孩右拇同一甲下外生骨疣的临床照片和 X线光片，出现疼痛和肿块扩大3个月；可见拇指远节指骨甲下骨性突起，形态尚规整，髓腔未见相通。

又称奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（BPOP），是一种罕见的良性疾病，多位于手足小骨的骨旁。由骨皮层引起的局部侵袭性且经常复发性骨软骨瘤性外生骨疣，发病年龄各年龄段均可见，平均为34岁，没有性别偏好。25%累及长骨，复发率最高达50%，罕见恶变；手术切除为首选。

‌X/CT线‌：骨旁软组织内斑片状、团片状致密影/骨性密度影，边缘不规整，密度不均匀，临近骨皮质连续性完整，病变与起源骨膜下的骨皮质髓腔不相通（如图3）。

MRI‌：病变与骨皮质分界不清时需MRI鉴别，病灶呈T1WI呈等/低信号，T2WI抑脂序列呈中/高信号，信号取决于病变软骨含量，T2WI外周高信号（软骨帽样高信号），增强扫描明显软骨部分强化‌。

‌病理‌：由分化成熟的软骨、骨及梭形纤维细胞构成，比例不同紊乱混合排列，分层不明显，软骨细胞丰富伴部分增大，核奇形，病变与下骨分开；骨小梁不仅没有缺损，还常有反应性增厚；可见特征性“蓝骨”现象（HE染色切片中软骨基质蓝染）‌。

图3  ① X 线片示左手第二掌骨远段与骨皮质相连的骨性突起，分叶、界清；②灰白色软骨区与淡棕色蜂窝状松质骨区交错分布；③奇异性骨旁骨软骨瘤样增生由分化成熟的骨、软骨及纤维组织3种成分混合构成HE:低倍放大；④脱钙后，可见特征性的’蓝骨’，软骨细胞增大，有轻度异型性改变HE低倍放大

总之，认识手足部短管状骨的骨性突起中的骨软骨瘤、甲下骨疣和Nora病临床及影像特征，能帮助医生对疾病的精准诊疗提供重要依据。

参考文献：

1.Rybak LD, Abramovici L, Kenan S, Posner MA, Bonar F, Steiner GC. Cortico-medullary continuity in bizarre parosteal osteochondromatous proliferation mimicking osteochondroma on imaging. Skeletal Radiol. 2007 Sep;36(9):829-34. doi: 10.1007/s00256-007-0300-z. Epub 2007 Apr 12. PMID: 17437102.

2.Tepelenis K, Papathanakos G, Kitsouli A, Troupis T, Barbouti A, Vlachos K, Kanavaros P, Kitsoulis P. Osteochondromas: An Updated Review of Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Presentation, Radiological Features and Treatment Options. In Vivo. 2021 Mar-Apr;35(2):681-691. doi: 10.21873/invivo.12308. PMID: 33622860; PMCID: PMC8045119.

3.DaCambra MP, Gupta SK, Ferri-de-Barros F. Subungual exostosis of the toes: a systematic review. Clin Orthop Relat Res. 2014 Apr;472(4):1251-9. doi: 10.1007/s11999-013-3345-4. Epub 2013 Oct 22. PMID: 24146360; PMCID: PMC3940761.

4.Kershen LM, Schucany WG, Gilbert NF. Nora’s lesion: bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of the tibia. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2012 Oct;25(4):369-71. doi: 10.1080/08998280.2012.11928880. PMID: 23077391; PMCID: PMC3448582.

5.段智维, 王晓红, 张彦龙. 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生一例 [J] . 中华病理学杂志, 2015, 44(7) : 525-526. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2015.07.025.