临床病史

一名37岁男性因咯血急诊就诊，无其他显著症状及既往病史。

影像学表现

胸部X线：显示肺门血管影不对称，右侧肺门正常血管结构缺失（图1）。


双源CT肺动脉造影（CTPA）：

  • 右肺动脉缺如（图2、3、5）
  • 右肺由支气管动脉形成广泛侧支循环，可见纵隔及右肺门区血管增粗（图4）
  • 右肺轻度体积缩小，心影右移（图6）
    双能量灌注图：显示右肺灌注不对称减低，符合右肺动脉缺如继发的肺血减少（图7、8）
    通气-灌注显像：
  • 灌注显像：左肺95.4% vs 右肺4.6%（图9）
  • 通气显像：左肺64.9% vs 右肺35.1%（图10）


讨论

背景知识

单侧肺动脉缺如（UAPA）是一种罕见先天性畸形（年轻成人发病率约1/20万[1]），可导致咯血等呼吸道症状。该病诊断和治疗存在挑战，尤其在成人患者中[2]。

临床视角

成人UAPA患者可表现为：

  • 呼吸困难（41.5%）
  • 反复感染（35.4%）
  • 咯血（41.5%）[2]
    单侧肺动脉缺如
    部分患者可合并严重肺动脉高压或心脏畸形，但15.4-30%可无症状。咯血需与结核、呼吸道感染、恶性肿瘤、慢性支气管炎、支气管扩张及血管畸形等鉴别。影像学对确诊UAPA、评估侧支循环及并发症至关重要。

影像学视角

核心检查：

  • 胸部CT/CTA：直接显示肺动脉缺如及侧支血管（支气管动脉、肋间动脉、膈下动脉等）
  • 特征表现：
    ▸ 对侧肺代偿性肥大
    ▸ 小叶间隔增厚（侧支循环征象）
    ▸ 可能合并支气管扩张或血管异常
    综合评估：需结合胸片、CT及超声心动图明确诊断并指导治疗[1,5,6]。


治疗与预后

咯血管理方案：

  • 选择性血管栓塞
  • 肺叶/全肺切除术
    预后：取决于症状严重程度及肺功能，全肺切除术对预防咯血复发效果良好。
    影像学通过明确血管解剖和肺灌注情况，对手术决策具有决定性影响。


核心要点

  • 成人UAPA患者症状无特异性，需广泛鉴别
  • 掌握该病的临床-影像特点对诊疗至关重要
  • 咯血患者需采用综合评估策略


鉴别诊断列表

  1. 肺梗死
  2. 原发性肺动脉高压
  3. Swyer-James-MacLeod综合征
  4. 弯刀综合征
  5. 单侧肺动脉缺如
  6. 先天性肺动脉发育不良


最终诊断

单侧肺动脉缺如

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