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主动脉夹层（aortic dissection，AD）也称为主动脉夹层动脉瘤，是各种原因导致主动脉内膜撕裂，血液从主动脉内膜撕裂处进入到中膜，使中膜分离，进而沿主动脉长轴方向扩展，致使主动脉腔被分隔成真腔和假腔的病理过程。假腔位于中膜内。

•  欧美国家AD的年发病率为（2.6-6）/10万，春季和冬季发病率较高，夏季最低。急性主动脉事件发生率的时间生物学节律模式，特征是冬季（12月）、周一和清晨（早晨6点到12点）风险显著增高。

• 急性AD国际注册研究（IRAD）结果显示，平均年龄为63岁（50岁-70岁），男女比率（2-3:1），男性约占65%。

• 我国AD发病率有上升趋势，每年新发病例在5万例左右。中国注册研究（Sino-RAD）结果显示，我国AD患者年龄较欧美国家年轻10岁以上，平均发病年龄51岁，男性占76%。

• 增加主动脉壁张力的各种因素： 如高血压、主动脉缩窄、外伤等，主动脉瘤（直径>6cm的主动脉瘤，年破裂率或AD发生率≥6.9%，死亡率为11.8%）。

• 导致主动脉壁结构异常的因素：如动脉粥样硬化、遗传性结缔组织疾病，家族性遗传性AD、血管炎等。

• 其他因素如妊娠、医源性AD等。

（1）病理分型

①DeBakey分型  Ⅰ型夹层原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及大部分或全部胸升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉。  Ⅱ型夹层原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及主动脉弓。Ⅲ型夹层起自降主动脉，并向远端扩展，罕有逆行累及主动脉弓。

②Stanford分型 

 A型：所有涉及升主动脉的夹层。第一破口位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉，夹层累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。

 B型： 第一破口位于降主动脉，夹层仅累及降主动脉或向下延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。    Stanford分型主要考虑内膜的撕裂位置，治疗方法与之有明确关系。

（2）解 剖 分 类

解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakey I 和II型或StanfordA 型远端夹层包括DeBakey Ⅲ型或StanfordB 型

（3）病程分期 

【分期】2014年欧洲心脏病学会ESC指南，2017年《主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》：

• 急性期：发病时间≤14天；

• 亚急性期：发病时间15-90天；

• 慢性期：发病时间>90天。

• 胸痛或背痛是最常见的症状，通常表现为撕裂样疼痛。

• 颈动脉、肱动脉或股动脉脉搏微弱；发生严重的心脏并发症者，可能出现低血压。 

• 主动脉瓣返流杂音（较常见于A型AD）。 

• B型AD患者的腹痛发生率高于A型。 

• 部分患者表现为晕厥、充血性心力衰竭、中风和无痛性主动脉夹层。

影像学检查对主动脉夹层的诊断至关重要，尤其是主动脉CT血管成像（CT angiography，CTA），其诊断AD敏感性为83%～94%，特异性为87%～100%，已成为明确诊断的首选检查。

（1）CTA双期增强扫描的意义

增强CT上，需要获得动脉期和静脉期的图像。动脉期如果假腔内血流缓慢，假腔不增强，很难区分假腔是否有血栓形成，或者与壁内血肿的鉴别；静脉期图像有助于检测假腔内是否有血栓形成。

（2）CT影像表现

（3）主动脉夹层真假腔的鉴别

• 扫描前准备：去除受检者胸腹部所有金属物品，嘱咐受检者在扫描过程中保持身体平整静止，并提示病人需要配合随着机器语音提示进行吸气憋气进行扫描检查，根据实际情况在检查前进行吸气憋气训练。

• 检查体位：仰卧平躺于检查床，身体置于检查床中间，身体正中矢状面与床面垂直，双侧手臂伸直举过头顶。

（1）主动脉壁内血肿

表现：主动脉壁内血肿在CT上表现为主动脉壁增厚，但无内膜瓣或真腔/假腔的分隔。

鉴别要点：壁内血肿通常不伴有内膜瓣，且血肿范围局限。

（2）主动脉瘤

表现：主动脉瘤在CT上表现为主动脉局部扩张，但无内膜瓣或真腔/假腔的分隔。

鉴别要点：主动脉瘤通常不伴有内膜瓣，且扩张部位血流均匀。

（3）主动脉内纤维索

表现：主动脉内纤维索在CT上可能表现为类似内膜瓣的线状影，但其两端通常与主动脉壁相连，且不伴有真腔/假腔的分隔。

鉴别要点：通过多平面重建和连续影像观察，可以明确纤维索的解剖特征。

参考文献：

1、Meta-analysis of day-of-week variation of acute aortic rupture or dissection

2、Influence of Age on Clinical Presentation, Therapeutic Options, and Outcome in Chinese Patients with Acute Aortic Dissection