导语:

      表皮样囊肿又称为胆脂瘤,分为先天性和获得性。先天性表皮样囊肿常与表皮发育缺陷、异位外胚层组织发育有关。在胚胎第3~5周时(神经沟闭合前)神经外胚层与皮肤外胚层分离,发生胚胎性组织异位,椎管内的异位组织在发育过程中分化为皮肤各种成分的则为皮样囊肿,在皮肤外胚层细胞分化后才发生异位的则发育成表皮组织而形成表皮样囊肿。表皮样囊肿病程长,进展慢,早期多无症状。椎管内表皮样囊肿是临床少见病,占所有年龄组椎管内肿瘤的0.5%~1%,占儿童椎管内肿瘤的3%~10%。表皮样囊肿多见于颅内,少见于椎管内,可伴发其他神经管闭合不全畸形。椎管内表皮样囊肿可以分为先天性和获得性。椎管内的表皮样囊肿绝大多数位于髓外硬膜下,小部分位于髓内。获得性椎管内表皮样囊肿往往无先天性发育性疾病,最常见的病因为腰椎穿刺。

     椎管内表皮样囊肿患者通常无症状或偶然发现,如果有症状,通常为脊髓或神经受压后出现的运动感觉异常、疼痛、大小便功能障碍等。该病变临床表现缺乏特异性,其内成分及比例复杂多样,影像表现不完全相同,临床上易误诊为其他囊性病变。

一、病例分享:

椎管内表皮样囊肿MR表现

     患者男,4岁,患儿于入院前1年余无显诱因出现右侧下肢间断疼痛,发作时右腿跛行,行走时步态不稳,无明显发热、乏力,局部红肿等不适,病初未予重视。4天前疼痛加重,右侧臀部周围为著,偶有夜间疼痛发作,为求诊治来我院。

行MR平扫及增强扫描:

图1,T1WI,矢状位,
图2,T2WI矢状位,
图3,T2WI,FS,矢状位,
图4,T2WI轴位,
      图1~4示:平腰4椎体水平椎管内见一椭圆形病灶,边界清楚,大小约1.9×1.3cm,T1WI外周高信号、中央低信号,T2WI外周低信号,中央稍高信号。
图5,矢状位增强扫描
图6,增强扫描,冠状位、轴位
图5~6:平腰4椎体水平椎管内肿块,增强后囊壁轻微强化。

二、MRI特征:

     表皮样囊肿MRI信号复杂,囊内容物因所含成分及比例不同,其MRI信号多变,脂肪及液态胆固醇含量高时,多表现为短T1、长T2信号,角化蛋白及固态胆固醇含量高时,多表现为长T1、短T2信号,当上述成分混杂分布时,则在T1WI及T2WI上表现为高低混杂信号。椎管内表皮样囊肿DWI上呈高信号,对诊断完全呈脑脊液信号的不典型表皮样囊肿有一定帮助。增强扫描一般无强化,但约1/3病例见囊壁轻微强化。MRS显示Lac峰。

术后病理诊断:送检椎管内病变组织为角化物,符合表皮样囊肿。

三、小结
      椎管内表皮样囊肿为椎管内少见病,可发生于椎管内任何部位,以髓外硬膜下病变较多见,其中腰、骶部最常见;髓内病变较少见,最常见于胸髓,以T4~6和T11~12最常见,其次为腰段,颈髓少见。椎管内先天性表皮样囊肿常伴有硬脊膜闭合缺陷相关表现,包括骨质发育异常(如脊柱裂、半椎体)、皮毛窦、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、脊髓空洞症、肠源性囊肿等。获得性椎管内表皮样囊约占椎管内表皮样囊肿的40%,往往无先天性发育性疾病,且缺乏骨质异常。在临床实践中,MRI是评估椎管内表皮样囊肿的首选方法,因为它能提供病灶详细的位置、大小和与周围组织的关系。