伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫(SeLECTS)是一种儿童期最常见的癫痫综合征,也是儿童期最常见的自限性局灶性癫痫。占各种儿童癫痫的15%~24%,好发于学龄期儿童,预后良好。

一、疾病认知更新:从“良性”到“自限性”

您可能在病历或文献中见过“良性Rolandic癫痫(BECTS)”,但国际抗癫痫联盟(ILAE)已将其更名为伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫(SeLECTS)。这一变化的核心在于:

  • “自限性”:强调疾病会随年龄增长自愈(多数患儿16岁前发作停止)。

  • “中央颞区棘波”:明确脑电图特征(耳朵上方脑区异常放电)。

  • 不再称“良性”:研究发现患儿可能出现暂时性认知和行为问题,需引起重视。

二、疾病特点与发作表现

1.年龄依赖性

  • 好发于3-13岁儿童,5-8岁为高峰。

  • 几乎所有患儿在16岁前缓解,预后良好。

2.疾病特征

  • 发作表现为面部、口咽部局灶运动性或感觉性发作,患儿口角歪向一侧,喉中呼噜声、流涎,意识清楚但不能说话或言语不清,可继发全面强直-阵挛发作;

  • 大多数患儿仅在夜间发作,常在入睡后不久或清晨觉醒前,即使日间发作也常与醒觉程度降低有关;

  • 13%~21%的患儿仅有一次发作,多数为每年数次,另有20%左右发作频繁;

  • 神经影像学检查未见相关阳性表现;

  • 病因为遗传易感性与环境因素的相互作用。

3.脑电图(EEG)

背景活动多数正常,发作间期EEG特征性的中央-颞区(Rolandic区)棘波,通常睡眠期更加明显,有些患儿NREM期有睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)。对于SeLECTS患儿进行包含睡眠期的长程脑电图检查非常必要。

三、变异型

称伴睡眠期棘慢波激活的癫痫性脑病(EE-SWAS)。少数患儿起病早期符合SeLECTS的临床特点,但病程中可出现一些不典型的发作形式和演变过程。

癫痫发作缓解及EEG恢复年龄与SeLECTS相似,但由于持续大量的痫样放电可遗留认知损伤,总体长期预后不如典型SeLECTS好。

变异型特点包括:

  1. 病程早期符合SeLECTS的临床特点;

  2. 病程中出现新的发作类型如负性肌阵挛、不典型失神、口咽部运动障碍;

  3. EEG显示Rolandic局限性放电在清醒期及睡眠期均明显增多,符合ESES;

  4. 起病后可出现轻度的认知损伤。早期明确诊断变异型,有利于制定正确的治疗策略,避免使用加重发作的药物。变异型的治疗目标是快速有效控制发作,改善EEG异常,防止持久认知损害。

四、认知与行为影响:

最新研究综合42项研究、1,237名患儿数据,关键结论如下:

1.普遍性认知挑战:

  • 与健康儿童相比,SeLECTS患儿在语言、记忆、注意力、逻辑推理等领域的得分显著偏低,平均智商(IQ)差异达6-12分。

  • 30%患儿出现语言障碍(如阅读困难、表达不清),20%存在注意力缺陷多动倾向(ADHD)。

2.执行功能受损:

  • 抑制控制:难以专注任务、易分心(如写作业时频繁走神)

  • 认知灵活性:转换任务困难(如从数学题切换到语文作业)

3.动态变化:

认知问题多为暂时性,随癫痫缓解逐渐改善。少数患儿可能遗留轻微学习困难,需长期关注。

五、治疗选择与药物管理

治疗原则:

  1. 多数患儿抗癫痫发作药物(ASMs)仅能控制临床发作,并不能消除EEG的放电。SeLECTS患儿的临床发作稳定缓解后很少再复发,但Rolandic区放电可持续更长时间,多数将持续至青春期前后才逐渐消失。Rolandic区棘波消失并非停药的必要条件,发作停止后2年可考虑减停ASMs。

  2. 首次出现癫痫发作的患儿,在没有其他危险因素的情况下可推迟至下次发作再用药;发作不频繁且只发生在夜间时、发病年龄接近自然缓解年龄时,也可考虑不进行治疗。

  3. 以下因素可能与长期反复发作有关,应尽早使用ASMs治疗:

  1. 首次发作年龄≤4岁;

  2. 反复全面强直-阵挛发作、日间发作、发作频繁和持续时间长(单月3次局灶性发作或3个月内两次全面性发作);

  3. 癫痫发作造成学习困难和行为问题的患儿。

常用药物:

  • 奥卡西平、左乙拉西坦:控制局灶性发作,副作用较少。

  • 拉考沙胺:对睡眠中发作效果较好。

变异型管理:

若发展为伴ESES的癫痫性脑病(EE-SWAS),需积极治疗(如激素、生酮饮食)以保护认知功能。

重新认识自限性癫痫伴中央颞区棘波(SeLECTS):给家长的科学指南

六、预后

SeLECTS疾病呈自限性,大部分患儿认知的损伤程度较轻,几乎所有病例在16岁前缓解,预后良好。少部分患儿可合并ESES,变异型患儿普遍存在ESES,长期大量的癫痫样放电可导致更明显和更长久的认知功能损害,ESES持续≥2年多预后不良。

七、Rolandic区棘波的鉴别

并非所有的Rolandic区放电都伴有癫痫发作,伴有癫痫发作的Rolandic区放电患儿中,也并非都是SeLECTS。是否为SeLECTS,需要根据患儿病史、癫痫发作症状、EEG及MRI等共同评定。

临床上Rolandic区放电具有广泛的疾病谱,如围生期脑损伤、脑性瘫痪、胼胝体发育不良、皮质发育不良、Rett综合征、孤独症、注意缺陷与多动障碍、抽动障碍等。也可见于正常儿童。

八、家长行动指南:早发现、早支持

1.预警信号观察:

  • 学习成绩突然下降(尤其语文、数学)

  • 记不住课堂内容或日常指令

  • 语言表达不流畅(如说话卡顿、词汇贫乏)

2.医学评估建议:

  • 认知测评:每6-12个月进行标准化测试(如韦氏智力测验)

  • EEG复查:监测异常放电对认知网络的影响

  • 多学科协作:神经科医生、心理医生、特教老师共同制定干预计划

3.家庭支持策略:

  • 学习优化:将复杂任务拆解为小步骤,使用彩色便签、流程图辅助记忆。

  • 情绪疏导:用“大脑升级中”的比喻消除孩子焦虑,避免负面标签。

  • 健康生活:保证9-10小时睡眠,限制高糖饮食(可能诱发异常放电)

九、家长最关心的5个问题

Q1:认知问题会伴随一生吗?

👉通常不会!75%患儿发作停止后1-2年认知追赶至正常,遗留问题者90%可通过干预改善。

Q2:需要用药治疗认知问题吗?

👉非药物优先!仅确诊ADHD或合并焦虑时考虑药物,避免过度治疗影响生活质量。

Q3:如何减轻学业压力?

  • 与学校沟通:延长考试时间、减少机械抄写类作业。

  • 培养非语言技能:如绘画、运动等,增强孩子自信心。

Q4:二胎风险高吗?需要产检吗?

风险略高于普通人群(10%有家族史),但无强制产检要求,关注发育里程碑即可。

Q5:孩子总“记不住”是癫痫引起的?

可能是短期记忆编码受损,建议:

  • 联想记忆法(关联动画角色)

  • 多感官学习(听故事+画图)

十、预后与未来希望

自愈规律:

  • 90%患儿12-13岁发作减少,99%在16岁前完全停止。

  • 成年后生育、职业选择不受影响。

研究进展:

  • 无创脑刺激(如经颅磁刺激)临床试验中,可能加速认知恢复。

  • AI辅助学习工具:个性化训练提升注意力、记忆力。

特别提醒:

  • 即使发作停止,青春期前每年随访神经科。

  • 关注EEG异常(如ESES),早期干预可减少长期认知损伤。

请记住:

SeLECTS的认知影响是暂时的、可管理的。您今天的科学关注与温暖支持,是孩子未来健康成长的关键。与医生保持沟通,用耐心和希望陪伴孩子,时间会给出最好的答案。

本文依据:

  • Wickens S, et al. Cognitive functioning in children with self-limited epilepsy with centrotemporal spikes: A systematic review and meta-analysis (Epilepsia, 2017).

  • Zanaboni MP, et al. Systematic review of executive functions in children with self-limited epilepsy with centrotemporal spikes (Epilepsy & Behavior, 2021).