微精选

解剖学：

小脑幕下区（PF）自小脑幕延伸至枕骨大孔，容纳脑干、小脑及神经血管结构。

骨性边界：前为斜坡，侧为岩骨及乳突，后下为枕骨。颅底包含以下结构：

颈静脉孔：神经部（CNIX，岩下窦）；血管部（CNX，XI，颈静脉球，脑膜后动脉）

舌下神经管：舌下神经（CNXII）

内听道（IAC）：面神经（CNVII）、前庭蜗神经（CNVIII）、AICA袢

诊断思路与影像要点：

首先定位起源：脑内（小脑或脑干）、脑室内、脑外（CPA池）、颅底

排除背景相关肿瘤样病变：肿瘤样脱髓鞘、血管或感染性疾病，见图2。

重度T2WI可精确定位及评估范围，尤其存在对比剂禁忌时。推荐行全神经轴影像及腰穿评估脑脊液播散，并观察脑干受压、脑积水、脑疝及癌易感综合征。

小脑肿块：

最常见的aPF“肿块”为亚急性梗死；最常见肿瘤为转移；最常见原发肿瘤为血管母细胞瘤。

1. 转移–图3

• 通常表现出侵袭性特征，如出血性坏死、广泛水肿、侵犯邻近结构（例如，脑膜、静脉窦、骨骼）、快速生长和/或多发性。

• 常见原发肿瘤：肺、乳腺、黑色素瘤、肾细胞癌、甲状腺。

2. 血管母细胞瘤（WHO1级，间充质肿瘤）–图4

• 通常表现为边界清晰、囊肿伴壁结节或实性肿块（60%vs.40%），水肿轻，如毛细胞星形细胞瘤（PCA）。

• 显着特征包括：中年（30–60岁）、血管显著、结节明显强化、近脑膜面、囊壁不强化、无钙化。

• VHL病可多发（图5）。

• 血管造影见动静脉分流及浓密毛细血管染色。

• VHL可见视网膜血管母细胞瘤、内淋巴囊瘤（ELST）、脉络丛乳头状瘤、肾癌。

3. PCA（WHO1级，局限性神经胶质瘤）–图6

• 好发于<40岁中线结构区。

• 成人罕见，多幕上，增强及囊变不一，复发率较高，仅20%伴BRAF-KIAA1549融合。

• 成人PCA实性不均，易误诊为高级别胶质瘤或转移；ADC较高支持诊断。

• 强化可缺如或呈“棉絮状/模糊”。

• 小脑PCA不与NF1相关。视神经胶质瘤也是如此。

• 具有毛细胞特征的高级别星形细胞瘤（暂未分级），现在是一个单独的病变，新发或源于既存PCA，好发于中年小脑或NF1患者中线丘脑；影像及组织学与胶质母细胞瘤相似，需DNA甲基化确诊。

4. 髓母细胞瘤（WHO4级，胚胎肿瘤）–图7

<20岁最常见；25%见于20–40岁。

与儿科型不同，成人髓母细胞瘤主要表现为：

• 半侧半球位置

• SHH激活的TP53野生型分子群

• 结缔组织增生结节性/髓母细胞瘤伴广泛结节性（MBEN）组织学

• 较大的囊肿

• 增强程度较弱

• 预后更好

特征性影像：边界清、细胞致密→CT高密度、T2低信号、ADC低于实质。

25%源于蚓部，可突入四脑室顶部（与室管膜瘤相比）。外周位置可类似脑膜瘤，波谱可见丙氨酸峰。血管母细胞瘤和髓母细胞瘤偶尔会发生在轴外。

遗传关联：

SHH激活：Gorlin-Goltz综合征（牙源性角化囊肿、硬膜钙化）、Li-Fraumeni、ELP1-MB综合征、范可尼贫血。

WNT激活：腺瘤性息肉病、Turcot综合征。

5. Lhermitte-Duclos病（WHO1级，神经胶质神经元肿瘤）–图8

• 20–40岁；小脑小叶非增强增厚（左半球常见）；皮质条纹保留；静脉明显（可能增强、显示灌注升高或血管流空）；波谱胆碱降低（与高级别肿瘤相比）；成人PTEN突变总是被发现，与Cowden/COLD综合征有关。留意考登相关肿瘤（乳腺、子宫内膜、甲状腺）。

• 鉴别诊断：MBEN（SHH激活）、小脑炎、亚急性梗死。

6. 罕见浸润性aPF肿块

• 虽然罕见，明显高灌注→考虑胶母（图9）；高细胞密度→考虑淋巴瘤（图10）。

• 弥漫/浸润性胶质瘤2–4级可累及小脑，但在PF更多见于脑干神经胶质瘤，尤其是在年轻人中。

• PF神经节胶质瘤（WHO1–3级）好发于延髓背侧，膨胀楔/薄核；小脑神经节胶质瘤多起自齿状核，伴FLAIR环。

脑干肿瘤：

• 局灶型（顶盖或丘脑–大脑脚胶质瘤）比脑桥或延髓肿瘤级别较低；背侧外生型（PCA、神经节胶质瘤）预后较好（图11），而弥漫或腹侧受累预后差（图12）。

• NF1相关脑干肿瘤多见于下延髓，往往比非NF1更惰性。

• 桥脑胶质瘤多为H3K27M突变（WHO4级，儿童型弥漫胶质瘤）：

• 占成人脑干胶质瘤30–50%（<40岁）；中线（桥脑>延髓>中脑）；可累及丘脑/脊髓；脑干直径膨胀>50%；T2高信号边界不清；强化弱；基底动脉包埋；“四脑室底平坦征”；波谱胆碱峰；可沿颅神经外生。

第四脑室肿瘤：

来源：室壁（室管膜瘤、室管膜下瘤、髓母细胞瘤、RGNT）或腔内（脉络丛乳头状瘤/癌、脑膜瘤、转移）。

1. 室管膜瘤（WHO2-3级，室管膜肿瘤）–图13。

• 虽然成人室管膜瘤主要发生在脊髓和幕上，但原发性PF脑室内肿瘤是PF-B型室管膜瘤。

• 与横向定位的儿科PF-A型相比特点：<40岁；中线底近Magendie/obex；“肥皂泡”征；预后较好。

• 表现：通过空洞塑性生长、钙化/囊变/出血、实性明显强化、CT等密度、中等ADC、可室管膜外侵及、CSF播散、脑积水。

2. 室管膜下瘤（WHO1级，室管膜肿瘤）–图14

• 40岁；中线底近obex；纯粹脑室内；T2/FLAIR高信号无强化；无脑积水或实质水肿。

3. 脉络丛状瘤（WHO1级）–图15

• 成人多近obex（儿童侧脑室三角区）；边界清晰分叶状实性肿块；叶状血管样强化；可脑积水。

• 恶变提示：体积大、不均强化、出血、广泛水肿。脉络丛癌多见于婴儿，需排除转移。

• 相关：血管母细胞瘤、Aicardi综合征、VHL。

4. RGNT（WHO1级，神经胶质神经元肿瘤）

• 20–40岁；中线上部四脑室或蚓部；多囊；斑片状/“灯笼椒”样强化。

CPA脑外肿块：

最常见为听神经瘤，次为脑膜瘤、表皮样囊肿。

增强肿块：

1. 神经鞘瘤（WHO1级，神经鞘瘤）–图16

• 实–囊混合性；CT等密度；T2/ADC高；明显强化（比神经纤维瘤强）；可囊变出血；无钙化；与颅底呈锐角；内听道底扩大；“冰淇淋”或哑铃形；可脑积水；实质水肿提示转移或淋巴瘤。

• 双侧内听道受累提示NF2，或伴多发室管膜瘤/脑膜瘤、软脑膜病（癌瘤、白血病、结节、感染，图17）。

2. 脑膜瘤（WHO1-3级）–图18

• 广基底；与颅底钝角；可伸入内听道但不扩大；硬膜尾；动脉狭窄；高灌注；可钙化/骨增生

• 骨侵蚀破坏提示转移、浆细胞瘤、血管外皮瘤、副神经节瘤、ELST。

脑脊液密度肿块：

1. 表皮样囊肿–图19

• 非增强

• ADC值类似于实质的

2. 蛛网膜囊肿–图20

• 所有序列上的脑脊液信号

• 偶尔可能出血

3. 神经原肠囊肿–图21

• “漂浮病变”；桥延交界；无弥散受限；FLAIR不完全抑制
  
  

T1-高信号需鉴别诊断以下病变：

T1高信号需鉴别血栓动脉瘤（图22）、出血/黑色素性神经鞘瘤、胆固醇肉芽肿（图23）、白色表皮样囊肿、皮样囊肿破裂、脂肪瘤、神经原肠囊肿、副神经节瘤（“胡椒盐”图24）、ELST、小脑脂肪神经细胞瘤、黑色素细胞肿瘤等。

颅底肿瘤：

溶骨病变需排除转移（图25）或浆细胞瘤/多发骨髓瘤（图26）（伴肿块、多发、“穿凿样”）。

颈静脉孔原发灶：骨CT可预测组织学

• 神经鞘瘤的光滑重塑

• 脑膜瘤的压迫性硬化症

• 副神经节瘤的渗透性侵蚀

• 需排除ELST蔓延（前庭导水管虫蚀样破坏伴肿瘤内骨针）或头颈癌（明显溶骨破坏，图27）。

• 骨内静脉畸形（IOVM）：膨胀性蜂窝状伴病灶内骨针，多好发于面神经膝状节神经节，然后是IAC内听道；但也可能发生在任何地方，可误诊为副神经节瘤（均明显强化）。

• 副神经节瘤的显着特征包括：对比剂快进快出（vs神经鞘瘤、IOVM）；动静脉分流；浓密肿瘤染色；供血动脉增粗（多为咽升动脉）。

• 与多发性副神经节瘤相关的遗传综合征：家族性副神经节瘤–嗜铬细胞瘤综合征（SDH基因）、多发性内分泌肿瘤综合征MEN2（RET癌基因）、VHL、NF1。

斜坡肿瘤：

在正常衰老过程中，从造血骨髓转变为脂肪骨髓。老年人T1低信号疑似肿瘤或弥漫性全身性疾病。

1. 脊索瘤：

• 成人脊索来源恶性肿瘤，斜坡和骶骨好发，最常见的原发性肿瘤；中线；骨破坏/死骨片；无钙化；骨外扩展；T2高、强化软组织；“拇指征”。
• 良性脊索细胞瘤
• 纯骨内，轻度骨硬化，几乎没有增强，长期稳定性

3. 脊索瘤样囊肿–图28

• 良性异位脊索残余，中线，桥前硬膜内位置，T2高信号软组织肿块，非增强，茎样或皮质状缺损，长期稳定性

4. 软骨肉瘤：

• 软骨来源的恶性肿瘤，偏中线（岩枕裂），环弧钙化（软骨基质），ADC值>>脊索瘤，骨质破坏

图1：第四脑室的解剖和沿着第四脑室顶部的脉络丛，并通过Luschka和Magendie孔突出。

图2：谨防模仿者！顶行:中年人接受脑部MR检查，以确定CT上偶然发现后颅窝占位性病变的特征。轴向增强T1显示了一个以右小脑半球为中心的周边强化病灶(橙色箭头)，周围伴有血管源性水肿(绿色箭头)，DWI显示中央限制性扩散和明显较低的ADC值。随后的颞骨CT显示右中耳和乳突完全混浊，乳突盖侵蚀，与后颅窝自由连通(蓝色箭头)。这是继发于复杂的中耳乳突炎的小脑脓肿。没有静脉窦血栓形成的迹象。下排:中年人表现为脑桥背侧旁正中区病变，具有不均一的T2信号和内部结构(黄色箭头)，中央T2/FLAIR高信号和一些内部T1高信号区(紫色箭头)。轴向T2*显示明显的低信号和完整的外周含铁血黄素边缘(后箭头)。周围没有血管源性水肿。这是一个脑桥海绵状血管瘤。海绵体瘤经常会有“煎蛋”的外观(白色箭头)

图3： 肺鳞癌的脑转移老年人在左小脑半球出现大的占位性病变，边界不清(橙色箭头)，周围不规则环形强化，坏死中心在T2上明显低信号(黄色箭头)，在DWI上没有限制性扩散(ADC未显示)。可能存在脑膜和静脉窦的局灶性邻近受累(蓝色箭头)，以及内出血(红色箭头)和周围血管源性水肿(绿色箭头)，对后颅窝结构和脑积水(白色箭头)有占位影响。左侧(紫色箭头)蚓部和幕上(未显示)更小的皮髓质小病变。

图4：血管母细胞瘤的两面顶行:中年成人表现为右侧大脑半球主要为实性单个大肿块，显示清晰的均匀强化(橙色箭头)和内部T2高信号。向内侧有较小的囊性间隙(黑色箭头)，周围有明显的血管(深蓝色箭头)，内部有多个流空信号(绿色箭头)。底部一行:中年人主要表现为右侧小脑半球囊性病变，CT上无周围钙化(蓝色箭头)或ADC图上无中央限制性弥散。增强后图像显示缺乏囊壁强化，在邻接软脑膜表面的下极有一个明显强化的结节(紫色箭头)，在灌注加权成像上显示高rCBV(PWI，黄色箭头)。

图5： 患有已知VHL病的年轻成人的Von Hippel-Lindau病中的多发性血管母细胞瘤脑MR显示小脑半球中的多发性强化结节(黄色箭头)，右侧蚓部囊肿，其具有邻接软脑膜表面的壁结节和非强化囊壁(绿色箭头)。伴有脑积水(蓝色箭头)，发现一个结节阻塞了Magendie孔(橙色箭头)。进一步的C2-C3水平的尾部成像显示了脊髓硬膜内外生血管母细胞瘤(深蓝色箭头)，说明了神经轴成像在这些患者中的重要性。

图6： 小脑毛细胞性星形细胞瘤患者在青春期晚期出现大的占位性病变，其中心位于右侧小脑半球旁正中，由具有增强壁结节的大囊肿组成(橙色箭头)；还有囊壁增强(绿色箭头)。T1平扫(绿色虚线箭头)。头部CT可见周围钙化(黄色箭头)。周围水肿极少(蓝色虚线箭头)。囊肿内容物在T1信号稍高，无T2/FLAIR抑制，但无扩散限制(DWI，ADC图未显示)。相关的脑室系统压迫导致幕上梗阻性脑积水(蓝色箭头)和扁桃体疝 (红色箭头)。

图7： 髓母细胞瘤，SHH激活的年轻成人，钆禁忌症，表现为左侧小脑占位性病变，主要为内部大囊性间隙的实性病变(橙色箭头)。T2SPACE显示在一些区域(绿色虚线箭头)的脑-CSF界面缺失，其与内部脉管系统(蓝色箭头)一起提示轴内病变。主要的鉴别诊断是脑膜瘤。CT上的高密度(黄色箭头)和ADC图上的限制性扩散提示了高细胞性的特征。CT上无邻近骨反应(未显示)。周围白质水肿，伴有相邻小脑叶的条纹状“Lhermitte-Duclos-like””图案(紫色箭头)。

图8： Lhermitte-Duclos病这位中年人的脑部MR显示局灶性单侧小脑肥大和小脑叶增宽呈“虎斑状”(橙色箭头)。病变显示T2高信号，保留皮质条纹，DWI像显示T2透亮(绿色箭头)。ADC图无限制性扩散(绿色虚线箭头)或T1增强后图像无增强(蓝色虚线箭头)。长期随访结果的稳定性。

图9：后颅窝胶质母细胞瘤，IDH野生型中年人，表现为左侧小脑明显强化的浸润性病变(橙色箭头)，引起局灶性实质肿胀和肿块效应，部分第四脑室消失(绿色箭头)以及软脑膜沿小脑叶扩散(蓝色箭头)。尽管DWI在b-1000上显示了高信号(紫色箭头)，但ADC值优于邻近的小脑实质，与T2透亮相一致(紫色虚线箭头)。灌注加权成像(PWI)显示明显的高灌注(黄色箭头)，并在短期随访中显示增长，提示高级别病变。

图10：淋巴瘤老年患者出现广泛的脑室周围浸润性病变。病变主要集中在第四脑室周围，通过Luschka孔向脑室内延伸(橙色箭头)。脑成像显示了通过脑脊液途径、室管膜扩散(绿色箭头)和垂体漏斗部浸润(蓝色箭头)的播散。有高细胞性的迹象，如T2低信号(紫色箭头)、CT高密度(黄色箭头)和低ADC值(红色箭头)所示。灌注加权成像仅显示中度的rCBV升高(白色箭头)。剩余神经轴清晰(未显示)。短期皮质类固醇治疗使肿瘤体积显著缩小(橙色虚线箭头)，符合诊断结果。

图11：脑干毛细胞性星形细胞瘤年轻成人，左侧延髓有背侧局灶性外生性膨胀病变(橙色箭头)，在颈髓交界区最明显，高T2/FLAIR信号和斑片状强化(绿色箭头)。病变占据枕骨大孔(黄色箭头)，扩张并消除obex(蓝色箭头)，并向尾部延伸至C4(白色箭头)。神经节细胞胶质瘤可能有类似的影像学表现。

图12： 弥漫性脑桥神经胶质瘤老年患者头部CT显示脑桥弥漫性肿胀(橙色箭头)。MR显示脑桥明显增大，T2和T2/FLAIR信号弥漫性增强(绿色箭头)，腹侧表面有两个病灶增强，其中一个病灶中心坏死(蓝色箭头)。磁共振波谱显示胆碱峰(未显示)，符合肿瘤。基底动脉被推向斜坡(红色箭头)，第四脑室的底部变平(紫色箭头)。该患者不久后死亡。

图13： 后颅窝室管膜瘤(PF-B)年轻患者表现为脑室内混合性囊实性肿块，位于第四脑室底中线(橙色箭头)，通过Luschka孔(绿色箭头)向外侧延伸，通过Magendie孔(紫色箭头)和枕骨大孔向尾部延伸。没有实质水肿或浸润。不均匀强化，T2内部病灶*与微出血和钙化(黑色箭头)一致的低密度，也可在CT上观察到(黄色箭头)。CT上肿块与脑实质等密度，显示无细胞增多迹象，DWI无扩散限制(白色箭头)。幕上梗阻性脑积水(蓝色虚线箭头)。

图14： 室管膜下瘤老年患者在第四脑室的中线底部有一个小的占位性病变，在T2和T2/FLAIR上有明亮的信号(橙色箭头),由于钙化的病灶(蓝色箭头)内部有一些不均匀性。可以看到微弱的不均匀增强(绿色箭头)。DWI没有扩散限制(白色箭头)。无邻近实质水肿、肿块效应或脑积水。

图15： 脉络丛乳头状瘤顶行:年轻成人表现为脑室内占位性病变，位于第四脑室Magendie孔中心，靠近obex。具有分叶状轮廓和显著强化的实性肿块(橙色箭头)。最下面一行:另一位老年患者的脉络丛乳头状瘤，表现为起源于第四脑室顶部的分叶状脑室内肿块，具有明显分叶状强化(绿色箭头)，提示高血管、内部流空(蓝色箭头)和斑点状钙化灶(黄色箭头)。

图16： 年轻成人前庭神经鞘瘤表现为左侧小脑桥脑角的巨大占位性病变，延伸和扩大IAC，累及基底池(橙色箭头)。肿块与颅底形成一个锐角，使其呈“冰锥”状。矢状T2很好地显示了病变的轴外位置，显示了肿块和脑实质之间清晰的脑脊液裂隙(绿色虚线箭头)。软脑膜血管也被推向内侧(蓝色虚线箭头)。肿块具有T2高信号，内部区域为囊性(黄色箭头)和出血性变性(白色箭头)，但CT上无钙化或邻近骨反应(未显示)。这些病变在CT上可能被忽略，因为其密度与实质相似(黑色箭头)。尽管小脑–脑桥连接处有明显的肿块效应，但没有实质水肿。有幕上脑积水。

图17： 具有已知系统性恶性肿瘤病史中年患者的软脑膜癌病脑MR显示沿两个IAC(橙色箭头)的增强。增强显示在两侧半球(绿色箭头)和蚓部(蓝色箭头)沿着小脑叶的软脑膜条纹状强化，支持诊断。没有相关的脑积水。

图18： 桥小脑角脑膜瘤中年人表现为右侧桥小脑角巨大占位性病变，基底宽于IAC(橙色箭头)，与后颅底形成钝角。向右侧IAC延伸而没有加宽(左侧IAC用于比较，蓝色箭头)。脑脊液与脑实质界面清晰(绿色虚线箭头)，无血管源性水肿。病变呈T2高信号，显示明显强化和轮辐状的内部血管(红色箭头)。邻近的小脑幕硬膜增厚(紫色箭头)和岩骨上的轻度骨质增生(后面的箭头)以及一些散在钙化的病灶(黄色箭头)。注意同侧的Meckel腔内有充盈(白色箭头)。

图19： 中年表皮样囊肿患者在头部CT上表现为以右侧小脑桥脑角为中心的占位性病变，伴有脑脊液密度和小的钙化灶(黄色箭头)。MR显示轴外无强化囊性病变，T1明显低信号，T2高信号类似于脑脊液，FLAIR抑制不完全且“肮脏”(绿色箭头)且扩散受限(ADC值类似于脑实质)。

图20： 中年人蛛网膜囊肿脑MR偶然发现左侧小脑延髓池囊性占位性病变，所有序列均有脑脊液信号，包括DWI和ADC(绿色箭头)。T2序列显示同侧颈内动脉前移位(红色箭头)进入颈静脉孔。

图21： 一位老年患者的神经原肠囊肿MR显示在脑桥–延髓交界水平的右侧髓前池有轴外囊性病变(橙色箭头)。病变像“浮动病变”一样围绕相邻的神经血管结构。显示无增强(绿色箭头)，在T2像上跟随脑脊液信号(黄色箭头)，但在T2/FLAIR上仍然很高(蓝色箭头)。如ADC图所示，不存在受限扩散(红色虚线箭头)。病变底端有一个T1高信号的小病灶(紫色箭头)。

图22： 血栓形成的椎动脉夹层动脉瘤。老年患者MRI显示右侧小脑延髓池轴外占位性病变，压迫延髓。病变在T2和T2*上明显为低信号(橙色箭头)，伴有一些内部T1高信号(黄色箭头)。似乎与邻近的椎基底动脉系统有关(红色箭头)。TOFMRA显示右侧椎动脉无明显血流，提示闭塞。PICA动脉区的右下小脑半球还有慢性缺血性病变(绿色箭头),除此之外，在幕下和幕上也有表面铁质沉着症(蓝色箭头)。

图23： 年轻患者的双侧岩尖胆固醇肉芽肿脑部CT显示双侧边界清楚的低密度非增强膨胀性病灶位于两侧岩尖中心(橙色箭头)，导致颈内动脉向外膨出(蓝色虚线箭头)以及骨变薄和光滑重塑(绿色箭头)。鉴别诊断包括岩尖脑膜脑膨出、黏液囊肿或表皮样囊肿。脑部MR显示T2/FLAIR信号升高，伴有脂肪抑制(蓝色箭头)，内在T1高信号(黄色箭头)和完整的外周T2低信号含铁血黄素边缘(红色箭头)。非EPI扩散成像显示没有扩散限制(白色箭头)。

图24： 颈静脉鼓副神经节瘤老年患者在左侧小脑桥脑角(橙色箭头)出现大的占位性病变，保留了IAC(绿色箭头)，在颈静脉孔(黄色箭头)、鼓室(紫色箭头)和颈动脉高位间隙中有表达，其中它向前张开颈内动脉(红色箭头)和向后张开颈静脉(蓝色箭头)。病变具有T2高信号，具有多个内部流空信号(粉红色箭头)和周围增大的血管，与动静脉分流一致(白色虚线箭头)。它表现出强烈的实性增强。有一些内部病灶的T1高信号在一个“盐和胡椒”表现(白色箭头)。骨CT显示颈静脉孔周围有渗透性侵蚀破坏(黑色箭头)。

图25： 颅底转移患有未知系统性恶性肿瘤的老年患者表现为左后颅底占位性病变，在小脑桥脑池表现为大的强化肿块(橙色箭头)。IAC底部未受累(橙色虚线箭头)。斜坡左侧有软组织浸润，并通过颈静脉孔延伸到高位颈动脉间隙(绿色箭头)，以及向前延伸到Meckel腔和海绵窦(绿色虚线箭头)。与软骨肉瘤的软骨样基质或副神经节瘤的血管性质相反，病变具有高T2/FLAIR信号和血管分布增加，如内部流空(蓝色箭头)所示，但ADC值低，表明细胞增多(红色箭头)。它对周围血管源性水肿的小脑–脑桥连接处产生肿块效应(黄色箭头)。由于咽鼓管阻塞(白色箭头)，同时存在左侧乳突气房浑浊。在短期随访中，病变显示出快速增长。后来发现了全身恶性肿瘤。

图26： 累及斜坡的多发性骨髓瘤老年患者在中央颅底出现大的软组织病变，桥前池出现外生成分(橙色箭头)。斜坡上有一个大的溶骨性缺损(蓝色箭头)。CT显示在整个颅盖区有多个“穿凿样”的溶骨性病变(黄色箭头)。

图27： 鼻咽癌的颅内侵犯，表现为颅神经麻痹的老年患者的EBV+脑CT显示以中央颅底为中心的膨胀性溶骨病变，产生明显的斜坡侵蚀(橙色箭头)。脑MR矢状面T1显示斜坡软组织膨胀和正常骨髓信号丧失，蝶窦和鼻咽后上壁病变体积增大(绿色箭头)。病变具有T2低信号，表明细胞增多(黄色箭头)。右侧Meckle s腔和海绵窦(蓝色箭头)有软组织侵犯，提示神经周围肿瘤扩散。存在左侧大于右侧的乳突气房混浊(白色箭头),提示同侧咽鼓管引流阻塞。DWI和ADC显示病变起源于Rosenmüller窝(红色箭头)，这是鼻咽癌最常见的起源部位。

图28： 脊索瘤样囊肿年轻患者的脑CT偶然发现位于桥脑池中央的低密度病灶，其骨柄与背斜坡相连(橙色箭头)。骨CT证实在中央颅底有一个边界清晰的光滑皮质缺损(绿色箭头)。T2显示脑桥腹侧轻度凹陷(蓝色箭头)。病变在T2像上为CSF信号(黄色箭头)，具有高T2/FLAIR信号(紫色箭头)，T1低信号，并且在增强后T1上没有明显强化(白色箭头)。ADC图显示的数值高于邻近软组织(黑色箭头)，与易化扩散一致。在长期随访中，病变保持稳定，患者仍无症状。囊肿和脊索瘤在组织学上难以区分，因此影像学起着重要的作用。

图29：成人轴内小脑肿块诊断方法流程。

成人后颅窝（aPF）肿瘤性病变的影像诊断与鉴别，可从“解剖分区→病变定位→影像特征→分子/临床线索→鉴别诊断”五步法进行系统梳理。以下为核心要点总结：

1.解剖分区与病变定位

2.影像特征与鉴别要点

（1）小脑实质病变

（2）脑干病变

（3）第四脑室病变

（4）CPA病变

（5）颅底病变

3.系统化诊断策略

1. 定位优先：明确病变源于小脑实质、脑干、脑室、CPA池或颅底。

2. 影像特征：

• 信号：T2高（脊索瘤、LDD）、低（髓母细胞瘤）、混杂（转移瘤）。

• 强化模式：无强化（LDD、表皮样囊肿）、显著强化（血管母细胞瘤、神经鞘瘤）、硬膜尾（脑膜瘤）。

• DWI/ADC：高细胞密度（髓母细胞瘤ADC低）、表皮样囊肿DWI高但ADC不降低。

• 综合征：VHL（血管母细胞瘤+ELST/RCC）、NF2（双侧神经鞘瘤）、Cowden（LDD+乳腺癌）。

• 年龄：成人髓母细胞瘤（SHH型）、儿童髓母细胞瘤（WNT型）。

4.关键口诀

“定位先分区，信号看特征；强化分良恶，病史联基因；囊变无钙化，VHL想血管；硬化无强化，LDD看PTEN；斜坡T2亮，脊索压脑干；偏侧钙化在，软骨肉瘤先。”

通过系统化分区+特征匹配+临床整合，可高效缩小鉴别范围并指导进一步分子检测。