神经系统疾病的诊断原则:

定向诊断:是否属于神经科疾病
定位诊断:查明病变的部位,临床定位和综合定位
定性诊断:确定病变的性质
定因诊断:推断、确定病因

定向诊断:是否神经系统疾病

神经疾病疾病主要表现:运动、感觉障碍,意识、言语障碍

– 神经症状体征不一定是神经科疾病

   # 昏迷:低血糖、肝性脑病

   # 头晕:脑、耳、内科病、心理

   # 运动障碍:骨科、结缔组织病

内科症状不一定不是神经科疾病

   # 呼吸困难:重症肌无力

   # 顽固性呃逆:视神经脊髓炎

代谢性等疾病可表现为多个系统损害

– 系统性疾病的神经系统损害

定位诊断

首先,确定是否NS疾病,主要依靠有无NS损害的体征

其次,区分是中枢还是周围神经损害,基本依据有无脑或脊髓损害的表现

再进一步明确NS损害的具体部位,主要根据局灶性神经体征

最后,尽量以一个局限性病灶来解释一个病例的NS症状和体征,如不合理,才考虑为多灶或弥漫性病变

此外,不能过分依赖辅助检查,其意义必须与症状和体征结合起来判断

定位诊断

中枢性损害的定位:大脑病变(皮质、内囊、基底节、间脑)、小脑、脑干、脊髓

周围性损害的定位:神经根损害、神经丛损害、神经干损害、神经末梢损害

         骨骼肌(神经肌肉接头、肌肉)

定位诊断

缺损症状:正常功能减弱或缺失(偏瘫、面瘫、失语等)

刺激症状:神经结构受激惹时所产生的过度兴奋(痫性发作、坐骨神经痛)

释放症状:高级中枢受损后,其控制的低级中枢功能释放(锥体束征-肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性)

休克症状:CNS局部急性严重损害,引起与之功能相关的远隔部位神经功能短暂丧失(脑休克、脊髓休克)

定性诊断(MIDNIGHTS原则)

M 代谢性(metablism)、营养障碍(malnutrition)

I 炎症(inflammatiao)

D 变性(degeneration)

N 肿瘤(neoplasm)

I 感染(infection)

G 内分泌腺体(gland)

H 遗传(hereditary)

T 中毒(toxication)或外伤(trauma)

S 卒中(stroke)

定性诊断的注意事项

定位定性:先定位后定性,特殊部位病变提示定性诊断

辅助检查:有针对性的选择恰当的辅检,服务于临床思维

整体原则:注意内科体检,全面的既往史

一元论原则:一种疾病解释患者的症状体征

常见病原则:首先考虑常见病、器质性疾病及可治性疾病

定因诊断

常见病因:

病原体:带状疱疹病毒脑炎

毒性物质:铊中毒、汞中毒

外伤:外伤性颅内出血、脊髓压迫

基础疾病或危险因素:脑梗死的TOAST分型、高血压、糖尿病是脑血管病的危险因素

其他系统疾病

遗传性因素的作用

脑神经

1 嗅神经

嗅觉系统由鼻腔嗅粘膜、嗅丝、嗅球、嗅束和皮质区(嗅皮质)组成,嗅觉系统从颞叶的海马回钩经过前穿质直至胼胝体膝部下方的额叶内侧面。
感觉细胞(嗅细胞)为双极细胞,其周围突起终止于嗅上皮的嗅毛内。
嗅丝和嗅球:嗅细胞的中央突起(轴突)集合成束,这些束含有数百个无髓鞘纤维,一起被Schwann鞘包裹。嗅丝每侧约20条,为真正的嗅神经,是所有的神经纤维中传导速度最慢的。嗅丝穿过筛板后在嗅球内发生一级突触连接,嗅球为端脑的突出部分。
嗅传导束:嗅传导束的一级神经元为双极嗅细胞,二级神经元的细胞为嗅球内的僧帽细胞和簇状细胞。这些细胞的轴突在大脑额叶基底部下侧构成嗅束(二级神经元)行走于两侧直回外侧嗅沟的表面。嗅束在前穿质前方分为两条嗅索,即外侧嗅纹和内侧嗅纹,部分终止于前穿质前方的嗅三角区内。外侧嗅纹纤维经过岛阈到达杏仁核、半月回及前梨状区。在这里,第三级神经元发出纤维至海马旁回前部(28区)(嗅觉系统的皮质投射区和联合区)。内侧嗅纹的轴突终止于胼胝体膝下方和前连合前方的胼胝体下区(中隔区)的神经核团,并在此与对侧大脑半球以及边缘系统发生联络嗅觉系统是唯一不在丘脑内交换神经元而将冲动直接传达到脑皮质的感觉传导束
嗅觉障碍:数量上的嗅觉障碍有嗅觉减退、嗅觉缺失,其原因必定是嗅丝范围内的周围性嗅神经损害(如鼻炎、外伤致筛板内嗅丝断裂、药物副作用)或二级神经元损害(嗅束,如额底脑膜瘤)。
性质上的嗅觉障碍也称嗅觉倒错,表现为难受的恶臭味(粪臭味)或嗅觉过敏,大多为中枢性病变(如颞叶癫痫)引起。幻嗅主要见于颞叶癫痫先兆期、颞叶海马附近肿瘤。


2 视神经

视觉通路
视网膜:为视觉冲动的感受器,和视神经一样为脑向前延伸的部分,主要由神经细胞、感觉细胞、光感受器组成。光感受器(视杆细胞和视锥细胞)构成视网膜最深层。当光线映入视网膜,在视杆细胞和视锥细胞内引发光化学反应,产生神经冲动。
视神经、视交叉和视束:视网膜双极神经细胞通过其树突与视杆细胞和视锥细胞联络,然后将接受的神经冲动向中枢方向传导给神经节细胞,神经节细胞的轴索长、穿过视神经乳头,构成视神经。视神经含有约一百万根神经纤维,约50%在视交叉处交叉,来自视网膜颞侧的纤维不交叉,鼻侧纤维交叉到对侧。同侧视网膜颞半侧的纤维和对侧视网膜鼻半侧的纤维合并成视束。
外侧膝状体、视反射和视皮质:视束终止于外侧膝状体,大部分纤维在此交换下一级神经元。这些纤维先通过内囊后肢的最后部,然后形成宽带状的Gratiolet视反射纤维束,围绕侧脑室下角和后角,终止于枕叶内侧和距状裂上、下方的视皮质(17区)。由黄斑而来的纤维占据了视皮质的最大区域。右侧视皮质主管视野左半侧的视觉,左侧视皮质主管视野右半侧的视觉
视觉通路病变
视神经损害:视乳头病变(水肿、颅内压升高)通过眼底镜可诊断。视神经前段病变常见于脉管炎(如颞动脉炎),视神经球后段病变为多发性硬化的主要症状(球后视神经炎),这些情况下患眼会长期视力减退或丧失。一眼短暂性、只持续几秒-几分钟的视觉障碍称一过性黑矇发作,大多是由于视网膜微小血栓引起,此时应检查有无颈内动脉段血管狭窄。
视交叉损害:双颞侧偏盲。一般来说首先损伤视神经交叉下部神经纤维,它们来自视网膜下半侧,故首先出现双上颞侧象限盲,而且首先是色盲。少数情况下会出现双鼻侧偏盲,并且发生于肿瘤生长在视交叉周围,致使外侧未交叉纤维受损,有时也可由颈内动脉瘤及颅底脑膜炎引起,这些情况下常常不是单独一侧视野障碍。

视束损害:引起同向偏盲。病因大多是肿瘤或颅底脑膜炎,很少是外伤引起。
视放射损害:视放射起始部中断时也是同向偏盲。但视放射纤维相互分开较远,所以常常是不完全性的同向偏盲。

3 4 6 眼球运动(III、IV、VI颅神经)

动眼神经核及滑车神经核位于中脑被盖内,外展神经核位于第四脑室下方桥脑的被盖部区内。眼球运动一般是同向的。

动眼神经

动眼神经核位于中脑上丘内的导水管下方的导水管周围灰质内。组成:

(1)中间的副交感核团(E-W核):支配眼内肌(瞳孔括约肌和睫状肌)

(2)位于副交感核两旁的较大核群:支配眼外肌(内、上、下直肌、下斜肌);较小的核,支配上睑提肌。

这些核团的根纤维部分交叉(支配上直肌的纤维全部交叉)、部分不交叉,均与副交感纤维一起向腹侧走行,部分横行通过红核,最后形成动眼神经从脚间窝两侧离开脑干。

动眼神经首先在小脑上动脉和大脑后动脉之间,紧贴小脑幕边缘走行,经过基底池的蛛网膜下腔,穿过硬膜,再穿过下间隙和蝶骨岩部的韧带穿过海绵窦,最后通过眶上裂到达眼眶。此后发出副交感神经分支到睫状神经节,在睫状神经节节前纤维交换成短的节后纤维去支配眼内肌。动眼神经的躯体纤维分为两支:上支支配提上睑肌和上直肌,下支支配内直肌、下直肌和下斜肌。

滑车神经(IV颅神经)
滑车神经核位于中脑四叠体(下丘)平面导水管周围灰质的腹侧,紧靠动眼神经核下方。其神经根纤维环绕中央灰质,然后在上髓帆内交叉到对侧。滑车神经是唯一的一根从脑干背侧通过中脑顶盖穿出的颅神经。之后,滑车神经沿着大脑脚侧面向腹侧走行,然后伴动眼神经到达眼眶内。滑车神经支配上斜肌,上斜肌使眼球向下、内旋和小范围的外展运动

外展神经(VI颅神经)
外展神经核位于桥脑下部被盖内、紧靠第四脑室底下方,面神经的根纤维环绕在外展神经核的周围。外展神经的根纤维穿过桥脑,在延髓和桥脑之间的腹侧恰在锥体上方穿出成为外展神经。接着,外展神经在基底动脉两旁的蛛网膜下腔上行经过桥脑,然后在斜坡前通过硬脑膜下间隙穿过硬膜后与动眼、滑车神经伴行。

眼肌瘫

动眼神经瘫

完全性动眼神经瘫产生下述综合征:(少见)

(1)眼睑下垂(提上睑肌瘫痪)

(2)向外下方注视时眼球位置固定(因为外直肌和上斜肌占优势)

(3)副交感神经支配的瞳孔括约肌瘫痪导致瞳孔散大,光反消失、调节反射消失

单独出现眼内肌(瞳孔括约肌和睫状肌)瘫痪,称内眼肌瘫。这时,眼球可随意运动,但却出现绝对的瞳孔固定,由于调节障碍,病人视物不清。这种情况下,为动眼神经的副交感纤维损伤。眼球活动受限,但副交感神经支配尚保留,称外眼肌瘫。
滑车神经瘫
滑车神经瘫导致上斜肌麻痹,病侧眼球向上和稍向内,向健侧眼球方向偏斜。下楼时复视最明显。最常见原因为外伤,其次是血管性病变和肿瘤。
外展神经瘫
病人直视前方时,由于外直肌麻痹,患眼内收,不能外展而致内斜视。当病人向鼻侧注视时由于下斜肌的优势作用,患眼朝向内上方。外展神经麻痹多单独出现,由肿瘤或血管性病变所致。由于该神经在硬膜下走行最长,所以在脑膜炎和SAH时也受累。同样,在腰穿出现脑脊液压力改变时也可引起一过性瘫痪。

水平方向或垂直方向的注视运动

眼球同向水平运动:动眼神经系统的中枢性联络部位在正中旁桥脑网状结构内(PPRF,也叫桥脑侧视中枢)IV和VI颅神经核团区域。从这里发出的在完成眼球同向水平运动时所有的联络神经,是同侧外展神经核与对侧支配内直肌的动眼神经核之间的传导束。这一传导束经过内侧纵束,沿着脑干中线两旁走行,从中脑向下一直到颈髓,连接各眼肌神经核团。
眼球垂直同向注视运动:眼球垂直运动的中枢结构位于中脑背上侧网状结构内,这里的网状结构有一些特殊部分,即第三脑室后壁旁的前质核,调节眼球上视运动;后连合核调节下视运动;间质核及Darkschewitsch核调节眼球的旋转运动。调节眼球同向注视运动的其他中枢性结构,四叠体上丘前壁同样也可支配眼球垂直运动(上丘上半司眼球向上运动,上丘下半司眼球向下运动)。这一区域受损可导致向上注视瘫痪(Parinaud综合征)。
枕叶发出的冲动也同样可到达对侧桥脑侧视中枢(旁外展核),引起同向性眼球侧向运动。试验性刺激18、19区,主要引起眼球侧方运动,但也可引起眼球下视和上视,侧方注视运动在人类无疑发挥着最重要的作用,因为它是最常见的枕叶始动运动。位于中央前回的8区内的额叶眼区调节眼球随意运动,刺激该区最常见引起眼球向对侧同向偏斜。

皮质侧视中枢(17区,额中回后部)刺激性病灶:双眼看向病灶对侧;破坏性病灶,看向病灶同侧   (破坏性病变:额叶同脑桥异)

桥脑侧视中枢:刺激性病灶:看向病灶同侧;破坏性病灶:看向病灶对侧。

集合和调节反射

集合和调节的解剖结构:冲动从视网膜传入到视皮质,然后从视皮质传出经过顶盖前区到副交感核团(Perlia核),位于中线E-W核的腹侧。从这一核团发出的冲动传导到两侧内直肌的神经核团(支配眼球的集合)和传导到E-W核,再从E-W核传导到睫状神经节,最后到达睫状肌(调节反射)及瞳孔括约肌(收缩瞳孔)。也可能由不同的传导束联络睫状肌和瞳孔括约肌,因为调节反射和光反射可以分别消失。如梅毒造成的阿罗瞳孔:即瞳孔光反消失,但集合和调节反射仍存在。

瞳孔直径和瞳孔对光反射
光线进入视网膜会使瞳孔直径发生变化:亮光使瞳孔缩小,弱光使瞳孔放大(瞳孔反射)。该反射发生在皮质下水平,所以是无意识的。
瞳孔反射通路:传入支神经纤维与视路的神经纤维一起在视神经和视束内走行到内侧膝状体,但并不进行内侧膝状体,而是继续往上丘方向走行,终止于顶盖前区的神经核团内。中间神经元连接两侧的副交感E-W核。E-W核发出传出支神经纤维,与动眼神经一起进入眼眶内,并且该副交感神经节前纤维在此发出分支,在睫状神经节内交换神经元到短程的神经节后纤维,最后进入眼球支配瞳孔括约肌。E-W核接受双眼球视网膜发出的冲动,所以引起同感性光反射,即光线刺激一侧眼,同时引起对侧瞳孔收缩。
传入支受损:光刺激患眼时,双眼直接对光反射消失。光刺激健眼时,两侧光反存在。
传出支受损:若动眼神经和睫状神经节受损,不能支配瞳孔括约肌,则出现瞳孔散大、光反消失。
瞳孔不等:大多是由(单侧)颅内占位性病变压迫动眼神经所致。瞳孔单侧缩小见于Horner综合征,双侧缩小见于脑桥出血。

眼的交感和副交感支配

眼的副交感神经支配:副交感神经支配瞳孔括约肌和睫状肌,使瞳孔缩小和对近物调节

眼的交感神经支配:交感神经核区又称睫状脊髓中枢,位于第8颈髓至第2胸髓的灰质侧角内,发出的节前纤维上行至颈上神经节,交换神经元后发出节后神经纤维,伴颈内动脉上行至眼眶,支配瞳孔开大肌、上睑板肌、下睑板肌以及眼眶肌。此外,交感神经还支配同侧半面部的汗腺和血管。

至睫状脊髓中枢的传入纤维:视网膜传入纤维连接到下丘脑(视交叉上核),然后再发出中枢性交感神经束,下行到中脑内交叉后经过脑干和颈髓到达睫状脊髓中枢。

Horner综合征:中枢性交感神经束、睫状脊髓中枢、颈上神经节和/或节后交感神经纤维至眼球的走行中受损,均可导致Horner综合征。表现为:眼裂变小(上睑板肌瘫)、瞳孔缩小(瞳孔开大肌瘫,继发性瞳孔括约肌占优势)、眼球内陷(眼眶肌瘫)。如果睫状脊髓中枢和由此发出的传出性纤维受损,还伴患侧面部无汗和血管扩张。

5 三叉神经

三叉神经为混合性神经:大部分为面部感觉神经纤维,小部分为支配咀嚼肌的运动神经纤维。

三叉神经节和脑干内神经核团:三叉神经节与脊神经节相似,含假单极神经节细胞,其周围突与触觉、辨别觉、压觉、痛温觉感受器相连,其中枢突终止于三叉神经感觉主核(司触觉和辨别觉)及三叉神经脊束核(司痛温觉)。三叉神经中脑核很特殊,其神经元相当于脊髓神经节细胞,可认为是移位入脑干的神经节,其细胞发出的纤维到咀嚼肌肌梭内的周围性感受器和压力感受器。三叉神经核从颈髓一直延伸到中脑。三叉神经的周围突构成:眼神经(经眶上裂出颅)、上颌神经(经圆孔出颅)、下颌神经(经卵圆孔出颅)。

三叉神经躯体感觉纤维:支配面部皮肤直至头顶。4.30图显示三组分支所支配的皮区。此外,三叉神经感觉纤维支配区还包括:口腔、鼻腔和副鼻窦的粘膜,上、下颌牙齿,(前和中颅凹底)大部分硬脑膜,外耳和耳道的前部以及鼓膜的一部分。耳道其余部分的感觉由中间神经、舌咽神经和迷走神经支配。

来自咀嚼肌和硬腭(控制咀嚼力量)的本体感觉冲动也经下颌神经传导。

所有的躯体感觉纤维都终止于位于桥脑背外侧(相当于后索)区域的三叉神经感觉主核。二级神经元的纤维交叉到对侧后,伴内侧丘系至丘脑腹后内侧核

三叉神经的感觉纤维参与多个重要的反射弧

角膜反射:眼粘膜的感觉冲动经眼神经传导至三叉神经感觉主核(传入支),在此换元后,继续走行至面神经核,由面神经核发出传出支。该反射弧在传入性三叉神经部分或传出性面神经部分中断,都会导致角膜反射消失。

喷嚏反射和吸吮反射:其他感觉纤维将来自鼻粘膜的冲动传导至三叉神经核,为喷嚏反射的传入支。传出支则由V、VII、IX、X以及呼气有关的神经等共同参与。吸吮反射,即触碰婴儿的嘴唇会引起吸吮反射。

常看常记丨颅神经定位定性诊断1

三叉神经的痛觉和温度觉纤维:为三叉神经脊束,下行终止于三叉神经脊束核,该核团一直延伸到颈髓。三叉神经核的下部具体躯体定位特征:核的最下部接受来自眼神经支的痛觉纤维,稍上部为上颌神经纤维,再上部为下颌神经纤维

三叉神经感觉通路的三级神经元从丘脑发出纤维,经过内囊后肢到达中央后回下部。

三叉神经运动支

其核团位于桥脑被盖外侧、三叉神经感觉主核的内侧。与下颌N一起出颅,支配咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌、腭帆张肌、鼓膜张肌、下颌舌骨肌和二腹肌前腹。受双侧支配。故一侧核上性三叉神经通路受损后不会产生明显的咀嚼肌瘫。核性或周围性损伤会导致咀嚼肌弛缓性瘫痪伴萎缩。

三叉神经病变:三叉神经痛

7 面神经

面神经分两支,较大一支为面神经本部,为单纯运动性神经,支配面部表情肌,它伴有另一支很细的神经,即含内脏和躯体传入性纤维以及内脏传出性纤维的中间神经。

面神经支配区的运动性损害:额肌的核上性神经支配来自两侧大脑半球,其余的面肌则受对侧中央前回的控制。下行通路单侧受损时,如大脑病灶,不出现额支神经瘫(a),患侧还可以皱额和闭眼(中枢性面瘫)。如果核性或周围性损伤,则导致同侧面肌全部瘫痪(b)。

运动性面神经核不仅受中央前回的支配,还受间脑的支配(情感表情表达动作),此外并接受基底节的神经冲动。这些部位病变,可引起表情淡漠或无表情(Parkinson征)。另外,还有运动障碍综合征(面肌“错误的”运动过程,如面肌痉挛、睑痉挛),这种情况下受损部位不明确。

中间神经

中间神经含有各种不同的传入性和传出性神经纤维。

传入性味觉神经纤维:传入性纤维的胞体位于膝状神经节内,与神经节一样含有假单极神经元。一部分传入性纤维起始于舌前2/3的味蕾,这些味觉纤维先伴随舌神经三叉神经行走,然后经过鼓索到达膝状神经节之后,随中间神经到达孤束核。舌咽神经的味觉纤维(支配舌后1/3轮状乳头)和迷走神经的味觉纤维(会厌)也达孤束核。由此可见,味觉冲动由两侧的三组神经(VII、IX、X颅神经)向中枢传导,所以几乎从不出现完全性失味症

味觉冲动的中枢性传导孤束核是所有味觉纤维的公共中继站。味觉冲动由该核团传导到对侧丘脑,终止于腹后内侧核的最内侧部。味觉通路由丘脑继续走行到脑岛上方的中央后回下部。

传入性躯体神经纤维:一些来自外耳的一小部分区域、耳道以及鼓膜外表面的躯体传入纤维加入面神经,经膝状神经节至三叉神经核群。耳部带状疱疹时皮肤起疱说明了这支纤维的存在。

传出性分泌纤维:中间神经中还有上涎核发出的传出性副交感纤维,上涎核位于运动性面神经核的下内侧,上涎核的根纤维部分在膝状神经节水平离开面神经干,然后经过翼腭神经节至泪腺和鼻粘膜腺体。另一部分纤维则继续下行,伴随鼓索和舌神经至颌下神经节,节前纤维在颌下神经节交换神经元,然后节后纤维分布到舌下腺和下颌下腺促进唾液分泌。上涎核接受经背侧纵束传来的嗅觉系统的冲动,食物香味刺激可通过其传导引起反射性唾液分泌。泪腺的中枢性冲动则源于丘脑(情感)通过网状结构和通过三叉神经脊束核获得。

8 前庭蜗神经

耳蜗神经与听觉通路:神经节细胞中枢突构成的耳蜗神经与前庭神经一起穿过内耳道,在小脑下脚后方进入脑干小脑桥脑角。

耳蜗腹侧核轴突形成斜方体纤维交叉到对侧,部分轴突在斜方体核内交换成下级神经元,其余轴突则在上橄榄核内、或外侧丘系核内以及网状结构内交换神经元,然后听觉冲动经外侧丘系向上传至下丘,部分则直接到内侧膝状体

耳蜗背侧核轴突从小脑下脚背侧走行至对侧,部分形成髓纹、部分也经过网状结构,最后与腹侧核纤维一起上行至下丘。

下丘内交换到下级神经元与丘脑内侧膝状体连接,听觉冲动由内侧膝状体经过听放射穿过内囊后肢,最后到达颞横回初级皮质中枢。

听觉冲动的双侧投射:并非所有的听觉纤维在脑干内交叉到对侧,部分纤维在同侧走行,因此一侧外侧丘系损害不会造成完全性耳聋,只会引起对侧听力减退和定位听觉损害。

听觉联合区:颞叶外侧的二级皮质区(42区、22区,图9.26)与初级皮质区连接,在这些区域对听觉刺激进行分析、判断,并与以往的听觉记忆相比较,以及将其含义理解为杂音、声响、音调、旋律、单词和词句以及语言。若这些皮质区损害,则丧失如辨别杂音、理解语言等能力(感觉性失语)。

急性听力丧失(突聋):大多伴有耳鸣,其病因推测为病毒感染和迷路动脉(为终动脉)血液循环障碍。脑干内中枢性通路可因血管性病变、炎症以及肿瘤而受损,结果导致听觉减退(重听)。只有双侧性听觉通路损害才会导致双侧性耳聋。

前庭蜗神经及前庭部分和前庭系统

共有三个系统参与维持身体平衡:前庭系统、(来自肌肉和关节的)本体感受系统、视觉系统。前庭系统:包括迷路、前庭蜗神经的前庭神经支、以及位于脑干内的前庭神经核及其中枢性传导通路。

迷路

位于岩骨内,包括椭圆囊、球囊和三个半规管。膜迷路内含淋巴液,通过充满外淋巴液的狭窄间隙与迷路分隔。保持平衡的感受器在椭圆囊、球囊和半规管的壶腹内。每个半规管在末端都膨大成壶腹,内含感受器,称为壶腹嵴。壶腹嵴的感觉纤毛包埋在胶状基质内,该胶状基质向上高耸,不含耳石,被称为壶腹嵴顶。壶腹嵴的感觉纤毛可被半规管内淋巴液的运动激活,为动力感受器。

椭圆囊和球囊内也有感受器,即椭圆囊斑和球囊斑。椭圆囊斑位于椭圆囊底部,与颅底平行,球囊斑垂直于球囊内侧壁。囊斑的毛细胞包埋在含有耳石(碳酸钙结晶)的胶状膜内,并被支持细胞围绕着。耳石掉落在后半规管,患者表现为后仰躺下和坐起来时突发眩晕,伴顺时针或逆时针旋转性眼震。耳石掉在水平半规管,左右翻身时引起眩晕,伴水平眼震。

这些感受器将提供头部空间位置信息的静止冲动向中枢传导,影响肌张力。来自迷路感受器的冲动构成反射弧传入支,这些反射弧协调眼球、以及项肌群和躯干肌群,使头部在任一姿势和动作下都保持平衡。

前庭蜗神经

前庭系统内冲动传导的下一站是前庭蜗神经,含双极细胞的前庭神经节位于内耳道内。其周围突与前庭器内的感受器联络,其中枢突形成前庭神经,与耳蜗神经一起经过内耳道和小脑桥脑角至脑干,在延髓和桥脑移行处到达第四脑室底的前庭神经核。

前庭外侧核:发出重要的前庭脊髓侧束,在同侧前索内下行,直至远达骶节的脊髓r和a运动神经元。此传导束可易化伸肌反射,还保持全身肌肉具有足够张力,以维护身体平衡。

前庭内侧核:其纤维并入两侧的内侧纵束,至颈髓前角细胞,并通过前庭脊髓内侧束到达胸髓上部,在颈髓段,这些纤维在前正中裂旁的前索内构成钩缘束下行,终止于胸髓上部。它们影响颈肌张力使之适应于头部各种姿势,可能还参与通过上肢补偿运动以保持身体平衡的反射弧。所有前庭神经核通过内侧纵束与眼肌神经核联络。

一些神经纤维与间质核和Darkschewitsch核直至与丘脑相连。前庭神经核与小脑绒球小结叶一起组成对维持身体平衡和骨骼肌张力具有最重要意义的复合体。

鉴别:

周围性眩晕:部位在内耳前庭感受器及前庭神经病变。眩晕呈发作性,症状较重,持续时间较短。眼震幅度细小、水平或水平加旋转。常伴耳鸣、听力减退。伴有恶心、呕吐、出汗等自主神经症状。前庭功能试验无反应或反应减弱。

中枢性眩晕:部位在前庭神经核计中枢径路病变。眩晕症状较轻、持续时间较长。眼震幅度粗大、眼震形式多变。耳蜗症状不明显。自主神经症状少有,且不明显。前庭功能试验常呈正常反应。

前庭神经疾病

急性单侧前庭神经功能丧换(神经病或前庭神经元炎= 一侧前庭器官/ 一侧前庭蜗神经的急性功能丧失)是旋转性眩晕的第二常见原因。

迷走系统(IX、X颅神和XI颅神经的颅内部分)

9 舌咽神经

IX、X颅神和XI颅神经的颅内部分称之为迷走系统,这些神经为混合性神经,并共同起始于疑核和孤束核等区域。

舌咽神经、迷走神经和副神经一起经颈静脉孔出颅,颈静脉孔处有两个神经节:上神经节(颅内)和下神经节(颅外)。出颈静脉孔后,舌咽神经在颈动脉和颈静脉之间走行至茎突咽肌,然后在茎突咽肌和茎突舌骨肌之间走行至舌根部,分布于咽粘膜、扁桃体和舌后1/3区域。

鼓室神经:至腮腺。支配鼓室和咽鼓管粘膜的感觉。

茎突咽支:支配茎突咽肌。

咽支:与迷走神经分支一起形成咽神经丛,支配咽部横纹肌。

颈动脉窦支:与颈动脉伴行至颈动脉窦和颈静脉球。

舌支:接受来自舌后1/3区域的味觉冲动。

舌咽神经损害:单纯性舌咽神经损害少见,大多伴有迷走神经和副神经损害。

舌咽神经损害综合征

    舌后1/3味觉减退或消失(无味症)

    催吐反射和腭反射减退或消失

    咽上部、扁桃体和舌根部感觉障碍和感觉消失

    轻度吞咽困难(咽下困难)

    腮腺唾液分泌功能障碍

舌咽神经痛:其发病率为三叉神经痛的万分之一。症状为一侧剧烈疼痛,常起始于咽部、颈部、扁桃腺区和舌区,疼痛为突发性、且大多持续时间短(数秒至数分钟),可因吞咽、咀嚼、咳嗽或说话诱发疼痛发作。因害怕疼痛病人不敢饮食而很快消瘦。一般在6个月以内自行缓解,如疼痛持续不退,必须排除其他原因,如咽部恶性肿瘤。首选卡马西平、加巴喷丁等治疗。

10 迷走神经

迷走神经与有两个神经节:上神经节(颈静脉神经节)和下神经节(结状神经节),均位于颈静脉孔区。迷走神经分支如下:

硬脑膜支:从上神经节发出,经过颈静脉孔返回,支配后颅窝硬脑膜

耳支:从迷走神经上神经节下行,支配耳后皮肤和外耳道后下壁,为迷走神经唯一的皮肤支。

咽支:与舌咽神经纤维和颈交感神经链的纤维一起进行咽神经丛,支配咽和软腭的肌君

喉上神经:自下神经节发出至喉部,其外支支配咽缩肌和环甲肌。内支为感觉支,传导来自喉粘膜、声带和会厌粘膜的神经冲动。

喉返神经:右侧返支绕过锁骨下动脉,左侧返支绕过主动脉弓。此后,两支在食道和气管之间的间沟内行到喉部,其运动纤维支配除环甲肌以外的内喉肌,其感觉纤维则传导声带以下喉粘膜的冲动。

上颈心脏支和胸心脏支:这些分支与交感神经纤维共同经心脏神经丛支配心脏。

气管支:形成气管壁内的肺神经丛

前和后胃支、肝支、腹腔支和肾支:所有这些分支加入腹腔神经丛和肠系膜上神经丛,与交感神经一起支配腹腔脏器(胃、肝、胰、脾、肾、肾上腺、小肠及结肠第一段)。左右侧迷走神经纤维在腹腔内与交感神经纤维混杂在一起,难以互相分开。

单侧迷走神经损害综合征

患侧软腭下垂,干呕反射减退,说话带鼻音,因为鼻腔不能对口腔封闭,由于咽缩肌瘫痪,发音时腭帆被拉向健侧。

声带瘫痪造成声音嘶哑(喉返神经损伤伴环甲肌以外的内喉肌瘫痪)

吞咽困难,可能还有心动过速或心律失常。

IX和X颅神经的共核及支配区

疑核:疑核为舌咽神经、迷走神经和副神经颅内部分共同的运动性神经核团。此核接受经皮质核束传来的双侧大脑半球皮质的冲动。由于为双侧性神经支配,所以当一侧中枢性上行纤维损害时,不会导致疑核支配区明显的功能障碍。疑核的轴索随舌咽神经、迷走神经和副神经颅内部分一起支配软腭、咽和喉的肌群以及食道上部的横纹肌,疑核同时还接受三叉神经脊束核和弧束核的传入性纤维,这些纤维参与诱发咳嗽、干呕和呕吐的反射弧,这些反射起始于呼吸道和消化道粘膜。

IX和X颅神经的副交感核团

迷走神经背核和下涎核为IX和X颅神经的两个副交感核团。上涎核是中间神经的副交感核团。下涎核发出的副交感纤维经舌咽神经至腮腺。

IX和X颅神经的内脏传入纤维

特殊的内脏传入纤维:舌咽神经的内脏传入性味觉纤维来自颅外下神经节,迷走神经的传入性味觉纤维则来自节状神经节,二者均传导来自舌后1/3和会厌区的味觉冲动。舌咽神经是传导味觉的主要神经,神经节细胞的中枢支经孤束至孤束核,孤束核还接受经中间神经传导的舌前2/3味觉。孤束核传出的味觉冲动经丘脑腹后内侧核上行至中央后回下部的味觉皮质。舌咽神经的其他内脏传入纤维经上神经节的假单极神经元传导,迷走神经的内脏传入纤维则经下神经节的假单极神经元传导。它们传导来自舌后1/3粘膜、咽粘膜(IX颅神经)和胸腹腔内脏(X颅神经)的感觉冲动。

11 副神经

关于副神经和C2-C4脊神经各自在多大程度上参与支配斜方肌,尚存争议。有些学者认为副神经在斜方肌的下部支配占优势,也有人认为主要支配斜方肌的上部,副神经损伤时主要是斜方肌上部发生萎缩。

副神经脊髓根典型损害:穿出颈静脉孔后的副神经外支如果单侧损伤时,胸锁乳突肌和斜方肌可产生不同的影响,胸锁乳突肌为完全性弛缓性瘫痪,斜方肌仅上部瘫痪,因为斜方肌由C3-C4 以上节段脊神经支配。如果副神经在支配胸锁乳突肌的近侧损伤,则仅仅斜方肌受累。这种情况偶见于手术摘除取胸锁乳突肌后缘淋巴结或活检时,副神经脊髓根为纯运动性,所以无感觉障碍。

当胸锁乳突肌一侧瘫痪时,头向双侧转动困难。两侧瘫痪时,头直立困难,病人卧位时不能抬头。一侧斜方肌瘫痪时,患侧肩稍下垂,肩胛骨偏向外下方,上肢侧方上举90度以上困难,因为正常情况下斜方肌协助前锯肌完成这一动作。望诊副神经瘫病人,可见胸锁乳突肌轻度萎缩和肩下垂。

中枢性瘫痪:副神经脊髓部接受皮质核束和皮质脊髓束的中枢性传导冲动,主要来自于对侧,很小部分来自同侧。因此,下行通路中枢性损伤时,有时可导致对侧胸锁乳突肌和斜方肌轻瘫,但由于同侧传导冲动尚存,所以这种轻瘫不明显而容易被忽视。

12 舌下神经

舌下神经核位于延髓下方1/3部,紧靠中线两旁和菱形窝下方(舌下神经三角),由多种神经元组成,每组神经元支配一定的舌肌。

舌下神经核的核上神经支配:舌肌的随意运动受皮质核束支配,皮质核束与皮质脊髓束一起自中央前回经过内囊至舌下神经核。

舌下神经核接受的冲动主要来自对侧大脑半球,但也有少量来自同侧大脑半球。此外舌下神经核还接受网状结构、孤束核(味觉)、中脑(顶盖脊束)和三叉神经的传入纤维,参与吞咽、咀嚼、吸吮和舔等反射。

由于两侧舌肌相互紧密交织,并且受两侧神经支配(虽然主要受对侧神经支配),故单侧核上性损害不会明显影响舌肌运动。