癫痫是神经系统常见疾病，据统，我国目前约900万以上患者，30％左右为难治性癫痫，每年新增人数约65～70万。
【病因】
脑血管病
脑肿瘤
中枢神经系统感染
遗传代谢性疾病
皮质发育障碍
⑵复杂部分性发作
成人’失神’几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别。
典型EEG：爆发性多棘波
特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期，双侧对称或某一肢体为主的抽动。
EEG：持续或非持续棘-慢波，为不规则2-3Hz棘-慢波，多棘-慢波。
起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛；多见于有弥漫性脑损害患儿。
EEG：较慢的不规则0.5～2.5Hz棘-慢波或尖-慢复合波。
➠特殊类型失神发作
如肌阵挛失神发作、眼睑肌阵挛失神发作等。
典型EEG：多棘﹣慢复合波或低电位活动。
是诊断癫痫最重要的辅助检查方法
但有部分癫痫患者的脑电图检查却始终正常。
MRI
较敏感，特别是冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变。
【病史】
完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都非常重要。
现病史：起病年龄、发作的详细过程、病情发展过程、发作诱因、是否有先兆、发作频率和治疗经过…
既往史：母亲妊娠是否异常及妊娠用药史、围生期是否有异常、是否患过重要疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝肾疾病…
家族史：各级亲属中是否有癫痫发作，或与之相关的疾病…
★分为癫痫和癫痫持续状态两个类目
★轴心：
临床表现：特发性、症状性、特指的、其他/未特指
发作范围：局灶性/全身性
★年龄维度
★ICD-11增加症状性癫痫的具体病因，且子级分类更细化。
要点：
✪癫痫持续状态（SE）G41
临床最常用的分类基于癫痫发作症状学。
修订版ICD-10删除G41类目，与G40合并，同时加入术语“难治性”。
据历史报告，SE的发生率肯定被低估！现SE定义为：一种由负责终止癫痫发作的机制失效或引发异常延长癫痫发作机制所致的疾病。
➠发作持续30分钟以上未自行停止
➠超过5min的连续发作或两次或更多次离散的癫痫发作，其间意识不完全恢复
➠任何类型的癫痫均可出现SE，其中惊厥性持续状态（GCSE）最常见，危害性最大
➠GCSE持续5分钟以上
➠SE最常见于症状性癫痫和脑发育不良的儿童。
➠EEG：发作期可见尖波､棘波､尖G慢波或棘G慢波等。
★SE疾病编码优先原则
✪症状性癫痫/继发性癫痫
编码库：G40.8
G40.8 其他癫痫
癫痫/癫痫综合征，不确定是否为局灶性或全身性。
e.g.
癫痫
-反射、腹型、更年期、昏迷、老年性、模糊状态、内脏性、视觉性、特指类型 NEC、替代症、音乐源性、周围性…
临床医生最常见的主诊选择，需要依据病历资料，按具体临床表现分类。
✪难治性癫痫
编码库 G40.8
难治性癫痫，即顽固性癫痫，同样需要依据具体情况编码。
➠临床上常见的主要有：
大田原综合征、Lennox-Gastaut综合征、Rasmussen Syndrome、Sturge-Weber综合征、儿童严重肌阵挛性癫痫、难治性肌阵挛性失神…
➠症状性癫痫
所占比例明显高于普通癫痫，是难治性癫痫的重要组成部分，其中很多可演变成难治性癫痫。
✪癫痫发作，与…有关的情况分类于 G40.5 特指的癫痫综合征
.酒精
.药物
.睡眠缺乏
.外因 NEC
.应激
✪癫痫大发作与小发作
（传统分类术语）
小发作即失神发作，主要类型有典型/不典型失神发作、肌阵挛性失神发作；注意与肌阵挛性发作（突发短暂肌肉收缩）区别。
大发作即全身强直阵挛发作；
两者都是全面发作。
e.g.
特发性小发作(幼年) （儿童期） G40.3
肌阵挛小发作 （症状性） G40.4
小发作NOS G40.7
小发作持续状态 G41.1
觉醒时的大发作 （特发性） G40.3
（突然）大发作 /大发作NOS G40.6
大发作持续状态 G41.0
✪中枢神经系统炎性疾病后遗症引起的癫痫
e.g.
因陈旧性硬膜下脓肿引起的癫痫收治于神经内科
主要编码：癫痫
附加编码：G09
✪星剑号
寄生虫性 NEC 癫痫
B71.9↑ G94.8*
梅毒引起的癫痫
A52.1↑ G94.8*
囊虫病性癫痫
B69.0↑ G94.8*
✪不包括精神类障碍
e.g.
朦胧状态癫痫 F05.8
衰退（精神）癫痫 F06.8
Landau-kleffner F80.3
✪罕见病
CDKL5缺乏障碍(CDD) G40.42
于2020年10月纳入分类修订版
CDD：一种罕见的神经发育障碍，是最常见的单基因小儿癫痫之一。患儿出生后数周内先出现婴儿痉挛，后发展为顽固性癫痫，同时有重度神经发育延迟，伴全身肌张力低下、运动技能受损、以及言语和视力严重受损。
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