大家好，这里是影像三人行。在日常影像诊断工作中，IgG4相关肾病（IgG4-RKD）是一类很容易“踩坑”的疾病——它的影像表现多样，尤其是肿块样病灶，常被误判为肾癌、肾盂癌等恶性肿瘤，进而导致患者接受不必要的手术或有创检查。今天我们就结合34例临床病例的影像数据，从“检查方案选择-影像特征识别-恶性鉴别-疗效评估”四个核心维度，拆解这类疾病的实用诊断要点，帮大家在实际工作中快速抓住关键线索，提升诊断准确性。
一、先明确：这些临床线索，是影像诊断的“前置信号”
作为放射科医生，我们看片不能只盯着病灶本身，还要结合临床信息缩小诊断范围。对于IgG4-RKD，有两个临床线索必须优先关注，能帮我们快速锁定可疑病例：
1. 血清IgG4升高：最直接的“提示灯”
本次研究的34例患者中，所有患者血清IgG4水平均超过诊断阈值（1.35 g/L），范围在2.18~35.20 g/L之间。这意味着：如果临床申请单上标注“血清IgG4升高”，哪怕肾脏影像表现不典型，也得优先考虑IgG4-RKD的可能；反之，若血清IgG4正常，虽不能完全排除（其他指南提示约30%~45% IgG4相关疾病患者IgG4正常），但需先排除其他肾病或恶性肿瘤。
2. 多器官受累：别只盯肾脏，要扫“全身关联区”
34例患者中，仅2例病变局限于肾脏，其余32例均合并肾外器官受累（如表1所示）。其中最常见的是胰腺（19例，55.9%）和胆道系统（18例，52.9%），其次是腹膜后间隙（5例）、输尿管（4例）、泪腺/眼眶（2例）。
这一点在实际看片时特别重要：比如遇到肾脏病灶的患者，一定要顺手扫一眼胰腺是否肿胀、胆道是否有管壁增厚或狭窄——若同时存在这些表现，IgG4-RKD的可能性会大幅提升。像图1中的69岁女性患者，除双肾病灶外，还伴有胆总管远端增厚、肝内胆管扩张，结合血清IgG4升高，很快就能指向正确诊断。
二、检查方案怎么定？实操性极强的“影像检查指南”
诊断IgG4-RKD的核心是捕捉“进行性强化”这一特征，因此检查方案的选择直接影响诊断准确性。结合本次研究的经验，我们给出以下实操建议：
1. 首选：64排螺旋CT（平扫+多期增强）
这是最常用且高效的检查方式，关键在于必须覆盖三个核心时期，缺一不可：
-
扫描范围：从双侧肾上腺上缘到双侧肾脏下缘（或膈顶至髂棘），确保不遗漏胰腺、胆道等关联器官；
-
增强扫描参数：经肘前静脉用双管高压注射器注射碘普罗胺（碘含量300或370 mg/mL），剂量120 mL（按2 mL/kg计算），注射速度3.5 mL/s；
-
关键期相：皮质髓质期（35秒）、肾实质期（90~100秒）、排泄期（3分钟）——这三个时期能完整观察病灶“逐渐强化”的过程，是鉴别诊断的核心依据。
2. 补充检查：MR的适用场景
当患者对碘造影剂过敏，或需要更精细评估病灶信号特征时，可选择MR检查，重点关注以下序列：
-
平扫序列：轴位+冠状位TSE T2WI（TR 30004500 ms，TE 90120 ms）、轴位TSE T1WI（TR 450600 ms，TE 1214 ms），用于观察病灶基础信号；
-
增强序列：轴位+冠状位3D VIBE序列（TR 4.37 ms，TE 1.45 ms，翻转角13°），注射钆喷酸葡胺（0.1 mmol/kg，3 mL/s）后，分别在5秒、50秒、2分钟、4分钟采集图像，同样需捕捉“进行性强化”特征。
图1：69岁女性，IgG4相关疾病（IgG4-RD）累及肾脏及胆总管。轴位增强计算机断层扫描（CT）显示，双肾可见多发边界清晰的病灶，强化程度减低（箭头所示）；胆总管远端管壁局部增厚，管腔狭窄，肝内胆管轻度扩张（箭头头所示）。
图2：肾实质病灶不同时相CT值箱线图（横轴标注：平扫期、皮质髓质期、肾实质期、排泄期；纵轴标注：CT值/亨斯菲尔德单位（Hu）），图示肾实质病灶在不同扫描时相的CT值分布情况。
图3：59岁女性，双侧IgG4相关肾病（IgG4-RKD）。轴位增强脂肪抑制T1加权磁共振成像（MRI）显示，双肾可见病灶（箭头所示），其强化程度低于正常肾实质。
图4（病例1）：62岁男性，IgG4相关疾病（IgG4-RD）累及肾脏、肾上腺、脾脏及左侧腰大肌。增强CT轴位图像（a、b）及冠状位重建图像（c）显示，左肾病灶强化程度减低（箭头所示）；同时可见左肾上腺肿块（白色星号所示）、脾脏病灶（箭头头所示）及左侧腰大肌病灶（黑色星号所示）。
图5（病例2）：40岁男性，IgG4相关疾病（IgG4-RD）累及左肾、鼻窦、双侧泪腺及眼眶。增强CT轴位图像（a、b）及冠状位重建图像（c）显示，左肾门区可见中度强化肿块（箭头所示），包绕肾盂（箭头头所示），并向下延伸包绕输尿管，疑似肾盂尿路上皮癌；d图为眼眶平扫脂肪抑制T2加权磁共振成像（MRI），显示双侧泪腺及眼眶区可见多发肿块（白色星号所示）。
三、核心影像特征：3步锁定IgG4-RKD，避免漏诊
在掌握检查方案后，我们需要通过“分布-形态-强化”三个步骤，快速识别IgG4-RKD的典型影像表现：
1. 第一步：看病灶分布——双侧多发是主流
34例患者中，70.6%（24/34）为双侧受累，85.3%（29/34）为多发病灶，病灶直径多在3~60 mm之间。这种“双侧多发”的分布特点，与肾癌（多单侧单发）、肾盂癌（多单侧局限）有明显区别，可作为初筛的重要依据。
比如图3中的59岁女性患者，双侧肾脏均出现病灶，结合血清IgG4升高，初步就能排除单侧好发的恶性肿瘤。
2. 第二步：看病灶形态——皮质髓质交界处是“好发区”
肾实质受累的27例患者中，77.8%（21/27）的病灶位于皮质髓质交界处，形态以“楔形”或“类圆形”为主；仅14.8%（4/27）表现为肿块样病灶，2例表现为弥漫性低密度影。
这里要注意：皮质髓质交界处的“楔形病灶”是IgG4-RKD的典型形态，而肿块样病灶则是误诊“重灾区”，需要重点鉴别（后文详细讲）。
3. 第三步：看强化模式——进行性强化是“关键密码”
所有病灶均表现为“进行性强化”，即从皮质髓质期到排泄期，强化程度逐渐升高，但始终低于周围正常肾实质（见图2的CT值变化趋势）。这一特征与其他肾脏疾病有显著区别：
-
肾癌：多表现为“快进快出”（动脉期快速强化，实质期强化程度下降）；
-
肾盂癌：多为“非进行性轻中度强化”，强化幅度远低于IgG4-RKD；
-
肾脓肿：虽可能强化，但多伴有脓肿壁环形强化、周围渗出，且临床有感染症状。
此外，CT平扫时病灶多为等密度或低密度（20~43 Hu），MR上T2WI呈低信号、T1WI呈等信号或轻度低信号，这些信号特点也能辅助排除其他疾病（如肾癌多在T2WI呈高信号）。
四、重点鉴别：肿块样病灶怎么防误诊？4个实用要点
本次研究中，4例肿块样病灶最初被误诊为肾恶性肿瘤，甚至有2例患者接受了剖腹探查。结合这些病例，我们总结出4个鉴别要点，帮大家避开“陷阱”：
1. 查“多器官关联”：肿块+胰腺/胆道异常=良性信号
若肾脏肿块患者同时伴有胰腺肿胀、胆道管壁增厚或狭窄（如表1中55.9%的胰腺受累率），或泪腺、眼眶多发肿块（如图5中的病例2），则IgG4-RKD的可能性远高于恶性肿瘤——恶性肿瘤多为孤立病灶，极少同时累及胰腺、胆道等多个器官。
2. 看“肾盂黏膜”：光滑vs不规则，一眼区分
肿块若包绕肾盂，需重点观察肾盂黏膜：IgG4-RKD的肿块虽包绕肾盂，但肾盂黏膜光滑，无不规则增厚（如图5中的病例2）；而肾盂癌则常伴有肾盂壁不规则增厚，且患者多有无痛性血尿（本次误诊的病例2无血尿，这也是重要线索）。
3. 对“强化模式”：进行性vs快进快出，别搞混
肿块样IgG4-RKD仍遵循“进行性强化”规律，而肾癌肿块多为“快进快出”——增强扫描时，若动脉期肿块强化不明显，随时间逐渐强化，且强化程度低于正常肾实质，需优先考虑IgG4-RKD（如图4中的病例1）。
4. 结合“血清IgG4”：升高=排除恶性的重要依据
本次4例误诊患者的血清IgG4均显著升高（3.8~75 g/L）。因此，遇到肾脏肿块时，若临床已查血清IgG4且结果升高，不要急于诊断恶性肿瘤，可建议临床先试用激素治疗（后文讲疗效评估），再通过随访影像验证诊断。
五、疗效评估：影像怎么判断治疗有效？
IgG4-RKD对激素治疗敏感，我们通过影像可直接评估疗效，避免过度治疗或延误调整方案：
本次研究中，15例患者接受激素治疗后复查CT/MR，均出现病灶数量减少、体积缩小；同时所有患者血清IgG4水平显著下降。
实际工作中，我们可将“病灶大小/数量变化”作为核心评估指标：治疗后3~6个月复查增强CT/MR，若病灶较前缩小、数量减少，说明治疗有效；若病灶无变化或增大，需提示临床重新评估诊断（如是否合并其他肾病）。
此外，对于合并胆道梗阻的患者，若治疗后胆道扩张减轻、管壁增厚改善，也能间接反映疗效（本次5例ERCP引流+激素治疗的患者均有此表现）。
六、总结：放射科医生的实操诊断流程
结合以上内容，我们可将IgG4-RKD的诊断流程简化为4步，方便日常应用：
-
看临床信息：血清IgG4是否升高？申请单是否提胰腺、胆道症状？
-
看影像分布：病灶是否双侧多发？是否累及皮质髓质交界处？
-
看强化特征：是否为进行性强化，且强化低于正常肾实质？
-
看关联器官：胰腺、胆道、泪腺是否有异常？
通过这4步，既能快速识别典型病例，也能避开肿块样病灶的误诊陷阱，为临床提供精准的影像依据。
大家好，这里是影像三人行。在日常影像诊断工作中，IgG4相关肾病（IgG4-RKD）是一类很容易“踩坑”的疾病——它的影像表现多样，尤其是肿块样病灶，常被误判为肾癌、肾盂癌等恶性肿瘤，进而导致患者接受不必要的手术或有创检查。今天我们就结合34例临床病例的影像数据，从“检查方案选择-影像特征识别-恶性鉴别-疗效评估”四个核心维度，拆解这类疾病的实用诊断要点，帮大家在实际工作中快速抓住关键线索，提升诊断准确性。
一、先明确：这些临床线索，是影像诊断的“前置信号”
作为放射科医生，我们看片不能只盯着病灶本身，还要结合临床信息缩小诊断范围。对于IgG4-RKD，有两个临床线索必须优先关注，能帮我们快速锁定可疑病例：
1. 血清IgG4升高：最直接的“提示灯”
本次研究的34例患者中，所有患者血清IgG4水平均超过诊断阈值（1.35 g/L），范围在2.18~35.20 g/L之间。这意味着：如果临床申请单上标注“血清IgG4升高”，哪怕肾脏影像表现不典型，也得优先考虑IgG4-RKD的可能；反之，若血清IgG4正常，虽不能完全排除（其他指南提示约30%~45% IgG4相关疾病患者IgG4正常），但需先排除其他肾病或恶性肿瘤。
2. 多器官受累：别只盯肾脏，要扫“全身关联区”
34例患者中，仅2例病变局限于肾脏，其余32例均合并肾外器官受累（如表1所示）。其中最常见的是胰腺（19例，55.9%）和胆道系统（18例，52.9%），其次是腹膜后间隙（5例）、输尿管（4例）、泪腺/眼眶（2例）。
这一点在实际看片时特别重要：比如遇到肾脏病灶的患者，一定要顺手扫一眼胰腺是否肿胀、胆道是否有管壁增厚或狭窄——若同时存在这些表现，IgG4-RKD的可能性会大幅提升。像图1中的69岁女性患者，除双肾病灶外，还伴有胆总管远端增厚、肝内胆管扩张，结合血清IgG4升高，很快就能指向正确诊断。
二、检查方案怎么定？实操性极强的“影像检查指南”
诊断IgG4-RKD的核心是捕捉“进行性强化”这一特征，因此检查方案的选择直接影响诊断准确性。结合本次研究的经验，我们给出以下实操建议：
1. 首选：64排螺旋CT（平扫+多期增强）
这是最常用且高效的检查方式，关键在于必须覆盖三个核心时期，缺一不可：
-
扫描范围：从双侧肾上腺上缘到双侧肾脏下缘（或膈顶至髂棘），确保不遗漏胰腺、胆道等关联器官；
-
增强扫描参数：经肘前静脉用双管高压注射器注射碘普罗胺（碘含量300或370 mg/mL），剂量120 mL（按2 mL/kg计算），注射速度3.5 mL/s；
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关键期相：皮质髓质期（35秒）、肾实质期（90~100秒）、排泄期（3分钟）——这三个时期能完整观察病灶“逐渐强化”的过程，是鉴别诊断的核心依据。
2. 补充检查：MR的适用场景
当患者对碘造影剂过敏，或需要更精细评估病灶信号特征时，可选择MR检查，重点关注以下序列：
-
平扫序列：轴位+冠状位TSE T2WI（TR 30004500 ms，TE 90120 ms）、轴位TSE T1WI（TR 450600 ms，TE 1214 ms），用于观察病灶基础信号；
-
增强序列：轴位+冠状位3D VIBE序列（TR 4.37 ms，TE 1.45 ms，翻转角13°），注射钆喷酸葡胺（0.1 mmol/kg，3 mL/s）后，分别在5秒、50秒、2分钟、4分钟采集图像，同样需捕捉“进行性强化”特征。
图1：69岁女性，IgG4相关疾病（IgG4-RD）累及肾脏及胆总管。轴位增强计算机断层扫描（CT）显示，双肾可见多发边界清晰的病灶，强化程度减低（箭头所示）；胆总管远端管壁局部增厚，管腔狭窄，肝内胆管轻度扩张（箭头头所示）。
图2：肾实质病灶不同时相CT值箱线图（横轴标注：平扫期、皮质髓质期、肾实质期、排泄期；纵轴标注：CT值/亨斯菲尔德单位（Hu）），图示肾实质病灶在不同扫描时相的CT值分布情况。
图3：59岁女性，双侧IgG4相关肾病（IgG4-RKD）。轴位增强脂肪抑制T1加权磁共振成像（MRI）显示，双肾可见病灶（箭头所示），其强化程度低于正常肾实质。
图4（病例1）：62岁男性，IgG4相关疾病（IgG4-RD）累及肾脏、肾上腺、脾脏及左侧腰大肌。增强CT轴位图像（a、b）及冠状位重建图像（c）显示，左肾病灶强化程度减低（箭头所示）；同时可见左肾上腺肿块（白色星号所示）、脾脏病灶（箭头头所示）及左侧腰大肌病灶（黑色星号所示）。
图5（病例2）：40岁男性，IgG4相关疾病（IgG4-RD）累及左肾、鼻窦、双侧泪腺及眼眶。增强CT轴位图像（a、b）及冠状位重建图像（c）显示，左肾门区可见中度强化肿块（箭头所示），包绕肾盂（箭头头所示），并向下延伸包绕输尿管，疑似肾盂尿路上皮癌；d图为眼眶平扫脂肪抑制T2加权磁共振成像（MRI），显示双侧泪腺及眼眶区可见多发肿块（白色星号所示）。
三、核心影像特征：3步锁定IgG4-RKD，避免漏诊
在掌握检查方案后，我们需要通过“分布-形态-强化”三个步骤，快速识别IgG4-RKD的典型影像表现：
1. 第一步：看病灶分布——双侧多发是主流
34例患者中，70.6%（24/34）为双侧受累，85.3%（29/34）为多发病灶，病灶直径多在3~60 mm之间。这种“双侧多发”的分布特点，与肾癌（多单侧单发）、肾盂癌（多单侧局限）有明显区别，可作为初筛的重要依据。
比如图3中的59岁女性患者，双侧肾脏均出现病灶，结合血清IgG4升高，初步就能排除单侧好发的恶性肿瘤。
2. 第二步：看病灶形态——皮质髓质交界处是“好发区”
肾实质受累的27例患者中，77.8%（21/27）的病灶位于皮质髓质交界处，形态以“楔形”或“类圆形”为主；仅14.8%（4/27）表现为肿块样病灶，2例表现为弥漫性低密度影。
这里要注意：皮质髓质交界处的“楔形病灶”是IgG4-RKD的典型形态，而肿块样病灶则是误诊“重灾区”，需要重点鉴别（后文详细讲）。
3. 第三步：看强化模式——进行性强化是“关键密码”
所有病灶均表现为“进行性强化”，即从皮质髓质期到排泄期，强化程度逐渐升高，但始终低于周围正常肾实质（见图2的CT值变化趋势）。这一特征与其他肾脏疾病有显著区别：
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肾癌：多表现为“快进快出”（动脉期快速强化，实质期强化程度下降）；
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肾盂癌：多为“非进行性轻中度强化”，强化幅度远低于IgG4-RKD；
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肾脓肿：虽可能强化，但多伴有脓肿壁环形强化、周围渗出，且临床有感染症状。
此外，CT平扫时病灶多为等密度或低密度（20~43 Hu），MR上T2WI呈低信号、T1WI呈等信号或轻度低信号，这些信号特点也能辅助排除其他疾病（如肾癌多在T2WI呈高信号）。
四、重点鉴别：肿块样病灶怎么防误诊？4个实用要点
本次研究中，4例肿块样病灶最初被误诊为肾恶性肿瘤，甚至有2例患者接受了剖腹探查。结合这些病例，我们总结出4个鉴别要点，帮大家避开“陷阱”：
1. 查“多器官关联”：肿块+胰腺/胆道异常=良性信号
若肾脏肿块患者同时伴有胰腺肿胀、胆道管壁增厚或狭窄（如表1中55.9%的胰腺受累率），或泪腺、眼眶多发肿块（如图5中的病例2），则IgG4-RKD的可能性远高于恶性肿瘤——恶性肿瘤多为孤立病灶，极少同时累及胰腺、胆道等多个器官。
2. 看“肾盂黏膜”：光滑vs不规则，一眼区分
肿块若包绕肾盂，需重点观察肾盂黏膜：IgG4-RKD的肿块虽包绕肾盂，但肾盂黏膜光滑，无不规则增厚（如图5中的病例2）；而肾盂癌则常伴有肾盂壁不规则增厚，且患者多有无痛性血尿（本次误诊的病例2无血尿，这也是重要线索）。
3. 对“强化模式”：进行性vs快进快出，别搞混
肿块样IgG4-RKD仍遵循“进行性强化”规律，而肾癌肿块多为“快进快出”——增强扫描时，若动脉期肿块强化不明显，随时间逐渐强化，且强化程度低于正常肾实质，需优先考虑IgG4-RKD（如图4中的病例1）。
4. 结合“血清IgG4”：升高=排除恶性的重要依据
本次4例误诊患者的血清IgG4均显著升高（3.8~75 g/L）。因此，遇到肾脏肿块时，若临床已查血清IgG4且结果升高，不要急于诊断恶性肿瘤，可建议临床先试用激素治疗（后文讲疗效评估），再通过随访影像验证诊断。
五、疗效评估：影像怎么判断治疗有效？
IgG4-RKD对激素治疗敏感，我们通过影像可直接评估疗效，避免过度治疗或延误调整方案：
本次研究中，15例患者接受激素治疗后复查CT/MR，均出现病灶数量减少、体积缩小；同时所有患者血清IgG4水平显著下降。
实际工作中，我们可将“病灶大小/数量变化”作为核心评估指标：治疗后3~6个月复查增强CT/MR，若病灶较前缩小、数量减少，说明治疗有效；若病灶无变化或增大，需提示临床重新评估诊断（如是否合并其他肾病）。
此外，对于合并胆道梗阻的患者，若治疗后胆道扩张减轻、管壁增厚改善，也能间接反映疗效（本次5例ERCP引流+激素治疗的患者均有此表现）。
六、总结：放射科医生的实操诊断流程
结合以上内容，我们可将IgG4-RKD的诊断流程简化为4步，方便日常应用：
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看临床信息：血清IgG4是否升高？申请单是否提胰腺、胆道症状？
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看影像分布：病灶是否双侧多发？是否累及皮质髓质交界处？
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看强化特征：是否为进行性强化，且强化低于正常肾实质？
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看关联器官：胰腺、胆道、泪腺是否有异常？
通过这4步，既能快速识别典型病例，也能避开肿块样病灶的误诊陷阱，为临床提供精准的影像依据。