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  边缘系统是一个整合皮层、皮下和间脑结构的复杂神经网络，对记忆、学习、情绪和行为至关重要。它包括关键的解剖组成部分，如扣带回、海马旁回、内嗅皮质、海马、杏仁核、隔核、丘脑、下丘脑和乳头体。此外，还有连合纤维，如穹窿、扣带束、终纹和钩束。边缘系统经常涉及一系列神经系统疾病，包括癫痫、脑炎、神经退行性疾病和精神状况。

在影像学上，边缘系统结构有其特点：海马在MRI T1加权像上呈分层结构（由内至外为海马槽、齿状核、海马实质）；杏仁核位于颞极前内侧，信号均匀；扣带回包绕胼胝体。正常海马在FLAIR序列上应呈均匀等信号，无局灶性高信号，且左右基本对称（差异通常小于10%-15%）。理解这些正常解剖和影像表现是识别病变的基础。

边缘系统病变的临床表现常具有一些共同特征：记忆障碍（特别是近事记忆缺失）、情感行为异常（焦虑、抑郁、激越、精神病样症状）、自主神经功能障碍以及癫痫发作（尤其是颞叶癫痫）。不同病因导致的症状组合可能有所不同，但这些共同点提醒放射科医师当患者出现这些症状时，需特别关注边缘系统结构的影像学改变。

影像学表现（Imaging Findings）

遗传因素（Genetic Causes）：

先天性畸形（Congenital Malformations）：海马旋转不良（单侧或双侧）、穹窿发育不全。相关发现包括皮质发育不良。

胼胝体发育不良（ACC）影像表现：正中矢状位T1WI示胼胝体缺如或变薄，侧脑室呈’蝙蝠翼’征，第三脑室抬高。 伴随征象：海马旋转不良（冠状位T2WI示海马’倒转’消失）。

神经发育障碍（Neurodevelopmental Disorders）：

LIS1基因突变：皮质变薄或发育不良。

DCX基因突变：脑回平滑。

感染因素（Infectious Causes）：

病毒感染（Viral Infections）：

单纯疱疹病毒脑炎（Herpes Simplex Virus Encephalitis, HSV）：在内侧颞叶的T2/FLAIR上呈现高信号。DWI弥散受限（细胞毒性水肿）。SWI示点状微出血（30%病例）。

西尼罗病毒（West Nile Virus）。T2WI示丘脑、黑质对称性高信号（’双靶’征），可累及脊髓前角。夏秋季流行，伴高热、弛缓性瘫痪。

慢性感染（Chronic Infections）：

结核病（Tuberculosis）：在基底神经节出现结节状增强和干酪样坏死。

神经梅毒（Neurosyphilis）：出现萎缩性改变，在边缘系统和基底区域出现高信号。

其他（Others）：惠普尔病（Whipple’s disease）、HIV原发感染、登革热（Dengue）。

创伤因素（Traumatic Causes）：

  弥漫性轴索损伤（Diffuse Axonal Injury, DAI）：在SWI上出现微出血；在海马和穹窿出现局灶性T2高信号。

  创伤后脑病（Post-Traumatic Encephalopathy）：在边缘结构出现T1低信号和体积损失，皮质变薄。

炎症/自身免疫因素（Inflammatory/Autoimmune Causes）：

神经炎症综合征（Neuroinflammatory Syndromes）：

 抗NMDA受体脑炎（Anti-NMDA receptor encephalitis）：边缘T2高信号，有皮质/皮质下受累。伴软脑膜强化。

抗LGI1脑炎：基底节T1WI高信号（富锰沉积），伴面臂肌张力障碍性癫痫（FBDS）。

 多发性硬化症（Multiple Sclerosis）：在脑室周围和近皮质区域出现T2病变，不累及基底神经节。Dawson手指征（室管膜下静脉周围脱髓鞘），可累及穹隆。

代谢因素（Metabolic etiologies）：

低血糖（Hypoglycemia）：在海马出现受限扩散。

威尔逊病（Wilson’s Disease）：在基底神经节和丘脑出现T2高信号。

生物素酶缺乏（Biotinidase deficiency）：可导致边缘系统和基底神经节受累。

烟酸（维生素B1）缺乏：导致韦尼克脑病（Wernicke’s encephalopathy），影响乳头体、丘脑和海马。

枫糖尿症（Maple Syrup Urine Disease, MSUD）：累及灰质结构，包括丘脑和边缘系统。

苯丙酮尿症（Phenylketonuria, PKU）：主要影响皮质和基底神经节，但有罕见的边缘系统受累报道。

谷氨酸酸尿症I型（Glutaric Aciduria Type I）：累及基底神经节，可扩展至边缘结构。

甲基丙二酸血症和丙酸血症（Methylmalonic and Propionic Acidemia）：导致深灰质受累，可能影响边缘系统。T2WI示苍白球、海马’雪花样’高信号，MRS示琥珀酸峰（2.4ppm）。急性期：DWI示细胞毒性水肿。

法布里病（Fabry Disease）：可累及白质和边缘结构，导致认知障碍。

脑白质营养不良和克拉贝病（Metachromatic Leukodystrophy & Krabbe Disease）：导致脱髓鞘，可能扩展至海马和边缘回路。

线粒体脑病（Mitochondrial Encephalopathies，如MELAS、Leigh、POLG相关疾病）：频繁累及边缘系统、基底神经节和脑干。MELAS急性期脑肿胀水肿，DWI高信号。慢性期T2WI示颞叶、顶枕叶皮层’层状坏死’（皮质层状高信号），MRS示乳酸峰（1.3ppm）。Leigh综合征T2WI示壳核、导水管周围对称性高信号（’双壳’征）。

高氨血症（Urea Cycle Disorders）：导致弥漫性脑功能障碍，包括边缘系统受累，皮层缎带征。

中毒性脑病（Toxic Encephalopathies）：

  一氧化碳中毒（Carbon monoxide poisoning）：在豆状核和海马出现扩散受限。T2WI示苍白球对称性’猫眼’征（出血性坏死），SWI示微出血。迟发性脑病：3周后MRI示海马、半卵圆中心脱髓鞘。

  韦尼克脑病（Wernicke’s encephalopathy）：在乳头体和丘脑出现T2高信号。

中毒类型	主要受累区域	影像表现	关键鉴别特征
一氧化碳中毒	苍白球、海马、白质	急性期DWI受限，慢性期萎缩	有一氧化碳暴露史，苍白球对称性病变
甲醇中毒	壳核、视神经、白质	出血性坏死，T2高信号	视力障碍，酸中毒，饮酒史
化疗神经毒性	海马、白质、小脑	T2高信号，可有强化	化疗药物使用史，急性认知障碍
酒精相关性	乳头体、丘脑、中脑	乳头体T2高信号，增强可强化	维生素B1缺乏史，眼肌麻痹、共济失调

肿瘤（Tumors）：

边缘系统可受原发性和继发性脑肿瘤影响。边缘胶质瘤，特别是低级别胶质瘤和胶质母细胞瘤，可能累及海马、扣带回和杏仁核，导致癫痫发作和认知功能障碍。原发性中枢神经系统淋巴瘤常累及深灰质，包括丘脑和边缘结构，通常在DWI上呈现均匀增强和受限扩散。来自肺、乳腺和黑色素瘤的转移瘤也可累及边缘系统，表现为多灶性或孤立性病变，增强程度不一。副肿瘤性边缘脑炎，与抗Hu、Ma2和抗NMDA受体抗体相关，可能模仿边缘肿瘤，但通常呈现双侧T2/FLAIR高信号，无占位效应。