背部皮毛窦

术语

同义词

• 皮肤窦道(dermalsinustract，DST)

定义

• 中线/旁中线区层状鳞状上皮内衬的窦道，从皮肤表面向内延伸，距离不一

影像

一般特征

• 最佳诊断线索

• T1低信号窦道(在高信号皮下脂肪映衬下)

• 位置

• 腰骶部(60%)＞枕部(25%)＞胸椎部(10%)＞颈椎(1%)

• 大小

• 细的管道(数毫米)；长度不一

• 形态

• 皮下管道±闭合不全

• 管道的长度不一；可能止于皮下组织或延伸至终点

• 终点通常为脊髓圆锥(腰骶)或椎管中央(颈椎，胸椎)

平片表现

• 平片

• ±闭合不全，层状缺损

CT表现

• 增强CT

• ±(表皮样)皮样囊肿，±环形增强(脓肿，蛛网膜炎)或神经根聚集(粘连性蛛网膜炎，感染前，(表皮样)皮样囊肿破裂

• CT骨窗

• 骨性表现：正常→椎板/棘突沟槽形成→多层面闭合不全

MR表现

• T1WI

• 窦道低信号至皮下脂肪

• 椎管外管道经下方和腹侧向腰背筋膜走行，转而在椎管内上升

• 背侧硬脊膜隆起表明硬膜穿透处

• 硬膜内窦道几乎无法跟踪；与马尾终丝无法区分

• ±((表皮样)皮样囊肿

• 皮样囊肿：低信号到高信号(脂肪)

• 表皮样囊肿：低密度

• 硬膜外病变表现不明显；寻找神经根或脊髓移位

• 破裂表皮样及皮样难以检测；寻找神经丛状聚集，CSF“模糊”

• ±栓系

• 腰骶窦→栓系，低位圆锥

• 胸椎，颈椎窦通常正常的圆锥位置

• T2WI

• 低信号窦道至皮下脂肪，除非充满液体

• ±高信号表皮样囊肿

• ±丛簇状神经根(粘连性蛛网膜炎)

• DWI

• ±高信号表皮样囊肿

• 增强T1WI

• ±髓内/髓外脓肿，传染性或化学性蛛网膜炎

• MR电影

• 自由流动性脑脊液实性表皮样肿瘤之间的对比增加

• 失去正常的圆锥处脑脊液搏动

超声检查结果

• 灰度超声

• 显示从皮肤到脊髓的整个长度

• 皮下血管轻度低回声，难以检测

• 在无回声CSF内，蛛网膜下腔清晰显示

• ±低位圆锥，终丝增粗，!神经活动能力，鞘内肿块

非血管介入

• 脊髓造影

• 背侧硬膜隆起±表皮样、皮样囊肿，神经根聚集

成像推荐

• 最佳影像方案

• 多平面MR

• 推荐检查方案

• 矢状位和横断位T1WI，T2WI

• 调整窗宽、窗位，以最好地显示皮下窦道

• 对6个月以下的婴儿，超声是MR的补充；使用MR确认超声检查异常结果

鉴别诊断

低尾骨中线凹陷

• 2%～4%的婴儿

• 小(＜5mm)，低(距肛门＜25mm)，向下或向下延伸至尾骨

• 通常不合并其他占位，其他皮肤红斑

藏毛窦

• 常见；几乎总是偶然发现

• 低的开口，不进入椎管

表皮样皮样囊肿不伴真皮窦

• 没有皮肤红斑或窦道

脊柱真皮窦状道

• 看起来像真皮窦，但没有口

• 可合并脊髓栓系；感染不会发生

病理

一般特征

• 病因

• 皮肤外胚层、神经外胚层在分离过程中局部融合→局部节段性粘连

• 脊髓相对于椎管上升，将粘连处拉伸成长的管状带

• 相关异常

• 表皮样囊肿(30%～50%)

• 中线窦口：通常皮样囊肿

• 旁中线窦口：表皮样囊肿多见

• 可能是多个；最常见于脊髓圆锥

• 硬膜外/硬膜下脓肿，脑膜炎或髓内脓肿至葡萄球菌或大肠菌群

• 脂肪瘤(15%～20%)

• 皮肤红斑；血管瘤，色素异常，多毛症，脂肪瘤，皮赘，尾巴或(很少)多发窦道

• 3种临床重要的窦道类型

• 骶尾部真皮窦形成，不同的胚胎学组成；总是终止于骶骨或尾骨筋膜，不会延伸到蛛网膜下腔

• 藏毛窦：低位开口，不进入椎管

• 先天性背侧真皮窦+不典型凹陷[大(＞5mm)，远离肛门(＞25mm)，并伴有其他病变]

• 中线凹陷在小儿神经外科最常见

• 无论深度如何，凹陷低于臀间折痕的顶端，且为盲端，并且不会伸展到椎管内

• 窦开口的皮肤水平与同位脊髓附着水平相关

直视病理特征

• 窦道长短不一；可能会终止于脊柱外

• 窦道的椎管内延伸≥50%

• 可能会终止于蛛网膜下腔，脊髓圆锥，终丝，神经根，脊髓表面纤维结节或表皮样、皮样囊肿

• 可触及的窦道

• 表皮样、皮样囊肿

• ±奶酪样，油性物质(皮样囊肿)或离散的珍珠瘤(表皮样囊肿)

• 囊通常粘附于周围的神经结构上

显微镜下特征

• 由层状鳞状上皮被覆的窦道

• 表皮样皮炎：脱皮上皮

• 皮样囊肿：皮肤附属物

临床问题

临床表现

• 最常见的体征/症状

• 无症状；偶然发现的皮肤凹痕

• 窦道层面下方，可有继发于脊髓栓系或脊髓受压的神经功能缺陷

• 其他体征/症状

• 脑膜炎，椎管内脓肿(病原体逆行进入)

• 临床特征

• 臀裂上方非典型凹陷，针尖样口，±皮肤红斑

人群分布特征

• 年龄

• 婴儿期至30岁

• 性别

• 男=女

• 流行病学

• 骶尾部下部凹陷：2%～4%的婴儿

• 藏毛窦：常见

• DST：不常见，中线＞中线旁开口

自然病史及预后

• 脊髓进行性神经功能退变，表皮样、皮样囊肿增大，压迫脊髓或马尾神经，脑膜炎/脓肿后遗症

• 早期手术干预→正常的神经系统发育可能

• 影响结果的最重要的因素是在感染发展、神经压迫之前彻底切除窦道

治疗

• 手术切除窦道，栓系释放解压，治疗并发症

• 长期抗生素治疗(如果感染)

诊断要点

关注点

• 背侧真皮窦必须与单纯的骶窝或藏毛窦区分开来

• 无论深度如何，凹陷位于臀尖折痕的顶端，切位盲端，并且不会伸展到椎管内

• 对臀上窝以上的所有凹陷要高度怀疑

读片要点

• 鉴别真皮窦道并手术治疗至关重要

• 多达50%的皮肤窦与(表)皮样囊肿相关

• 矢状位图像上的硬膜“乳头”表示硬膜穿透

本文摘自