术语

同义词

  • 皮肤窦道(dermalsinustract,DST)

定义

  • 中线/旁中线区层状鳞状上皮内衬的窦道,从皮肤表面向内延伸,距离不一

影像

一般特征

  • 最佳诊断线索

    • T1低信号窦道(在高信号皮下脂肪映衬下)

  • 位置

    • 腰骶部(60%)>枕部(25%)>胸椎部(10%)>颈椎(1%)

  • 大小

    • 细的管道(数毫米);长度不一

  • 形态

    • 皮下管道±闭合不全

    • 管道的长度不一;可能止于皮下组织或延伸至终点

      • 终点通常为脊髓圆锥(腰骶)或椎管中央(颈椎,胸椎)

平片表现

  • 平片

    • ±闭合不全,层状缺损

CT表现

  • 增强CT

    • ±(表皮样)皮样囊肿,±环形增强(脓肿,蛛网膜炎)或神经根聚集(粘连性蛛网膜炎,感染前,(表皮样)皮样囊肿破裂

  • CT骨窗

    • 骨性表现:正常→椎板/棘突沟槽形成→多层面闭合不全

MR表现

  • T1WI

    • 窦道低信号至皮下脂肪

      • 椎管外管道经下方和腹侧向腰背筋膜走行,转而在椎管内上升

    • 背侧硬脊膜隆起表明硬膜穿透处

      • 硬膜内窦道几乎无法跟踪;与马尾终丝无法区分

    • ±((表皮样)皮样囊肿

      • 皮样囊肿:低信号到高信号(脂肪)

      • 表皮样囊肿:低密度

      • 硬膜外病变表现不明显;寻找神经根或脊髓移位

      • 破裂表皮样及皮样难以检测;寻找神经丛状聚集,CSF“模糊”

    • ±栓系

      • 腰骶窦→栓系,低位圆锥

      • 胸椎,颈椎窦通常正常的圆锥位置

  • T2WI

    • 低信号窦道至皮下脂肪,除非充满液体

    • ±高信号表皮样囊肿

    • ±丛簇状神经根(粘连性蛛网膜炎)

  • DWI

    • ±高信号表皮样囊肿

  • 增强T1WI

    • ±髓内/髓外脓肿,传染性或化学性蛛网膜炎

  • MR电影

    • 自由流动性脑脊液实性表皮样肿瘤之间的对比增加

    • 失去正常的圆锥处脑脊液搏动

超声检查结果

  • 灰度超声

    • 显示从皮肤到脊髓的整个长度

      • 皮下血管轻度低回声,难以检测

      • 在无回声CSF内,蛛网膜下腔清晰显示

    • ±低位圆锥,终丝增粗,!神经活动能力,鞘内肿块

非血管介入

  • 脊髓造影

    • 背侧硬膜隆起±表皮样、皮样囊肿,神经根聚集

成像推荐

  • 最佳影像方案

    • 多平面MR

  • 推荐检查方案

    • 矢状位和横断位T1WI,T2WI

      • 调整窗宽、窗位,以最好地显示皮下窦道

    • 对6个月以下的婴儿,超声是MR的补充;使用MR确认超声检查异常结果

鉴别诊断

低尾骨中线凹陷

  • 2%~4%的婴儿

  • 小(<5mm),低(距肛门<25mm),向下或向下延伸至尾骨

  • 通常不合并其他占位,其他皮肤红斑

藏毛窦

  • 常见;几乎总是偶然发现

    背部皮毛窦
  • 低的开口,不进入椎管

表皮样皮样囊肿不伴真皮窦

  • 没有皮肤红斑或窦道

脊柱真皮窦状道

  • 看起来像真皮窦,但没有口

  • 可合并脊髓栓系;感染不会发生

病理

一般特征

  • 病因

    • 皮肤外胚层、神经外胚层在分离过程中局部融合→局部节段性粘连

      • 脊髓相对于椎管上升,将粘连处拉伸成长的管状带

  • 相关异常

    • 表皮样囊肿(30%~50%)

      • 中线窦口:通常皮样囊肿

      • 旁中线窦口:表皮样囊肿多见

      • 可能是多个;最常见于脊髓圆锥

    • 硬膜外/硬膜下脓肿,脑膜炎或髓内脓肿至葡萄球菌或大肠菌群

    • 脂肪瘤(15%~20%)

    • 皮肤红斑;血管瘤,色素异常,多毛症,脂肪瘤,皮赘,尾巴或(很少)多发窦道

  • 3种临床重要的窦道类型

    • 骶尾部真皮窦形成,不同的胚胎学组成;总是终止于骶骨或尾骨筋膜,不会延伸到蛛网膜下腔

    • 藏毛窦:低位开口,不进入椎管

    • 先天性背侧真皮窦+不典型凹陷[大(>5mm),远离肛门(>25mm),并伴有其他病变]

  • 中线凹陷在小儿神经外科最常见

    • 无论深度如何,凹陷低于臀间折痕的顶端,且为盲端,并且不会伸展到椎管内

    • 窦开口的皮肤水平与同位脊髓附着水平相关

直视病理特征

  • 窦道长短不一;可能会终止于脊柱外

  • 窦道的椎管内延伸≥50%

    • 可能会终止于蛛网膜下腔,脊髓圆锥,终丝,神经根,脊髓表面纤维结节或表皮样、皮样囊肿

  • 可触及的窦道

  • 表皮样、皮样囊肿

    • ±奶酪样,油性物质(皮样囊肿)或离散的珍珠瘤(表皮样囊肿)

    • 囊通常粘附于周围的神经结构上

显微镜下特征

  • 由层状鳞状上皮被覆的窦道

  • 表皮样皮炎:脱皮上皮

  • 皮样囊肿:皮肤附属物

临床问题

临床表现

  • 最常见的体征/症状

    • 无症状;偶然发现的皮肤凹痕

    • 窦道层面下方,可有继发于脊髓栓系或脊髓受压的神经功能缺陷

    • 其他体征/症状

      • 脑膜炎,椎管内脓肿(病原体逆行进入)

  • 临床特征

    • 臀裂上方非典型凹陷,针尖样口,±皮肤红斑

人群分布特征

  • 年龄

    • 婴儿期至30岁

  • 性别

    • 男=女

  • 流行病学

    • 骶尾部下部凹陷:2%~4%的婴儿

    • 藏毛窦:常见

    • DST:不常见,中线>中线旁开口

自然病史及预后

  • 脊髓进行性神经功能退变,表皮样、皮样囊肿增大,压迫脊髓或马尾神经,脑膜炎/脓肿后遗症

    • 早期手术干预→正常的神经系统发育可能

  • 影响结果的最重要的因素是在感染发展、神经压迫之前彻底切除窦道

治疗

  • 手术切除窦道,栓系释放解压,治疗并发症

  • 长期抗生素治疗(如果感染)

诊断要点

关注点

  • 背侧真皮窦必须与单纯的骶窝或藏毛窦区分开来

  • 无论深度如何,凹陷位于臀尖折痕的顶端,切位盲端,并且不会伸展到椎管内

  • 对臀上窝以上的所有凹陷要高度怀疑

读片要点

  • 鉴别真皮窦道并手术治疗至关重要

  • 多达50%的皮肤窦与(表)皮样囊肿相关

  • 矢状位图像上的硬膜“乳头”表示硬膜穿透

本文摘自

#artContent h1{font-size:16px;font-weight: 400;}#artContent p img{float:none !important;}#artContent table{width:100% !important;}