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CBMN（cystic brain and meningeal neoplasm，囊性脑和脑膜肿瘤）是中枢神经系统肿瘤的一种放射学表现模式。属于脑和脑膜对比增强模式的亚型，归类于分泌液体的低级别原发性肿瘤。

常见肿瘤类型：

毛细胞型星形细胞瘤：WHO 1级，边界清楚，常为囊性，生长缓慢，多见于儿童和青少年，是儿童最常见的原发性脑肿瘤，75%发生在20岁前，通常是在9-10岁。无性别倾向，60%的病例位于小脑。与神经纤维瘤病1型（NF1）关联性强，常累及视神经和视交叉，典型表现为小脑囊性CMNT或视神经/视交叉/视束增大伴不同程度强化。

组织起源：毛细胞型星形细胞瘤来源于星形胶质细胞的前体细胞

显微镜下的特征

双相模式：在显微镜下呈现出经典的双相模式，有两种星形胶质细胞群体：

• 紧密的双极细胞带有Rosenthal纤维。Rosenthal纤维是电子密度高的胶质纤维酸性蛋白（GFAP）染色的细胞质内含物。

• 质地松散的多极细胞带有微囊和嗜酸性颗粒体。

免疫组化：反映了星形胶质细胞的分化，GFAP阳性、S100阳性、OLIG2阳性、IDH R132H突变阴性、p53蛋白阴性或弱阳性

鉴别诊断：髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤、神经节胶质瘤、多形性黄色星形细胞瘤。

血管母细胞瘤：WHO 1级，血管源性肿瘤，起源尚不明确,成人多见，男性略多于女性，发病高峰30 – 60岁，但Von Hippel – Lindau综合征患者发病更早。散发病例约占75% – 80%，其余的则出现在vHL患者身上。约70%患者表现为头痛，50%有脑积水和颅内压增高的症状，50% – 60%有小脑功能障碍，10%有精神状态改变，约20%因产生促红细胞生成素而出现红细胞增多症。

影像学特点：在60%的病例中呈现为CMNT（脑膜瘤结节型），增强的壁结节通常紧贴软脑膜；在95%的病例中，毛细血管瘤位于后颅窝，主要是在小脑半球。这种肿瘤是一种有血管化的肿瘤，其基质细胞的组织发生学尚不确定。历史上曾被归类为血管性脑膜瘤，但从1991年起获得了独立的WHO分类。尽管名字中有“blastoma（母细胞瘤）”这个词缀，但它实际上是一种低级别（WHOⅠ级）的病变（需要注意的是，颅骨血管瘤是一种海绵状血管瘤）。肿瘤通常边界清楚，有一个高度血管化的壁结节，几乎总是紧贴软脑膜层，周围有一个含有类似血浆成分的囊性部分。囊性部分很可能是由实性结节的血管成分渗出形成的。关于囊肿形成机制的主要假设是，在这些肿瘤的微血管中可以发现缺乏星形胶质细胞终足和紧密连接，这可能会导致血脑屏障的破坏，并在囊肿形成中发挥作用。囊性液体呈黄褐色，含有与血液相似的氨基酸、碱性磷酸盐和黏蛋白浓度，表明它们可能是通过从实性肿瘤的血管成分扩散而来的。

多形性黄色星形细胞瘤：WHO 2级，是一种良性星形细胞瘤，常见于颞叶，其次为顶叶和枕叶，。约75%的病例以癫痫发作起病。肿瘤通常为幕上皮质肿瘤，有囊性成分和明显的对比增强，伴有相邻的反应性硬脑膜受累，表现增强脑膜尾征。在超过60%的病例中呈现CBMN（脑膜瘤结节型）外观。这种肿瘤较为罕见，仅占原发性脑肿瘤的1%。多发生在年轻人（儿童或年轻人），发病高峰在10 – 30岁。最常见的位置是颞叶，因此大约75%的病例会以癫痫发作的形式表现出来。可能会表现出生长缓慢的特征，如周围无水肿和覆盖骨的凹陷。钙化较为罕见。

病理特点： PXA以细胞多形性和黄色瘤样改变为特点。它可能起源于皮层（软脑膜下）星形胶质细胞，或者是起源于神经外胚层多能前体细胞，这种细胞同时具有神经元和星形胶质细胞的共同特征。它具有多形性外观，这意味着它在细胞和/或细胞核的大小和形状上可能会有很大差异。CD34抗原可能有助于区分PXA与其他肿瘤，且可能与皮层发育不良有关。免疫组化显示预期的胶质细胞标记物反应性。不太明显的是，对神经元标记物也有不同程度的反应性。GFAP呈阳性，尽管通常只有弱阳性；S100呈阳性；神经元标记物包括突触素、微管相关蛋白2和神经丝蛋白，反应性各异。多形性黄色星形细胞瘤以及毛细血管瘤（还有许多非中枢神经系统肿瘤）都表现出BRAF突变。唯一报告的关联是与神经纤维瘤病1型，尽管这种关联并不强。手术切除后，预后良好，5年生存率为90%，5年无病生存率为70%。

神经节胶质瘤：WHO 1级或2级，分化良好、生长缓慢的神经上皮肿瘤，由肿瘤性神经节细胞和肿瘤性胶质细胞组成。少数病例（5%）表现出侵袭性行为和组织病理学特征，称为间变性神经节胶质瘤（WHO 3级）。典型表现为部分囊性成分，伴有增强的皮质基底肿块，多见于儿童/年轻人，伴有颞叶癫痫。

病因理论：有两种理论，一种可能是胶质细胞错构瘤的肿瘤性转化，另一种可能是由皮层颗粒细胞转化而来。

遗传学特征：BRAF V600E突变在20%-60%的病例中出现。IDH为阴性，如果为阳性，则肿瘤更可能是弥漫性胶质瘤。

治疗与预后：局部切除是首选治疗方法，也是决定预后的关键因素。在大脑中，如果能够达到合理的切除边界，预后良好，报道可能会恶性转化为胶质母细胞瘤。

婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤：WHO 1级，是一种起源于皮质或深部灰质的缓慢生长的胶质神经元肿瘤，主要影响2岁以下儿童。男孩比女孩更易受影响。DIG起源于蛛网膜下星形胶质细胞；大囊肿含有黄色胆汁样液体，肿瘤可能牢固地附着在硬脑膜和脑组织上。

症状表现：包括颅内压增高、日落眼、头围增大、囟门膨出、各种局灶性症状，包括癫痫发作或瘫痪。

病理特点：DIG具有明显的纤维化基质和肿瘤性星形胶质细胞，神经元成分可变。DIG起源于皮层星形胶质细胞，大囊肿含有黄褐色液体，肿瘤可能牢固地附着在硬脑膜和脑组织上。它们通常无生长，也有报道显示其大小可能会非常缓慢地增加。个别报道恶性转化。

预后情况：预后极佳。然而，由于药物治疗癫痫发作较为困难，患者通常会接受切除手术，即使在切除不完全的情况下，癫痫发作也常常会停止。

室管膜瘤：是一组主要起源于脑室或脊髓中央管内衬的胶质肿瘤。它们占所有神经上皮肿瘤的约5%，所有儿童脑肿瘤的约10%，以及3岁以下儿童脑肿瘤的高达33%。后颅窝：60%。没有明显的性别倾向。虽然它们可以在任何年龄发生，但后颅窝肿瘤在儿童中更常见（平均诊断年龄为6岁），而幕上肿瘤在30岁左右有较小的第二个发病高峰。与神经纤维瘤病2型（NF2）有关联。

囊性脑膜瘤：脑膜瘤是中枢神经系统中常见的肿瘤，约占所有颅内肿瘤的15%，是最常见的脑外肿瘤（即不源于脑或脊髓的肿瘤）。WHO根据组织学参数将脑膜瘤分为许多不同的亚型。其中，过渡型、纤维型和脑膜上皮型是最常见的亚型。组织学上，过渡型脑膜瘤以细胞紧密排列的漩涡状形成为特征。大多数脑膜瘤是良性肿瘤，WHO分级为1级。大约8%的脑膜瘤被认为是“非典型”的（WHO 2级），复发率较高。非典型脑膜瘤的组织学特征包括坏死、过多的有丝分裂活动和脑组织侵袭。间变性脑膜瘤（WHO 3级）占所有脑膜瘤的不到1%，平均生存时间较短，5年生存率约为64%，而典型脑膜瘤的5年生存率为95%。也有报道“良性”转移性脑膜瘤，但极为罕见。

脑转移瘤：是成人中最常见的颅内肿瘤。其临床表现为头痛、癫痫发作或认知或运动功能丧失。随着癌症患者生存期的延长，脑转移瘤的发病率正在上升。大约20% – 40%的癌症患者在疾病过程中会发生脑转移。脑转移瘤中出现明显的CBMN模式较为罕见。囊性转移瘤更为常见。

其他罕见原因：还应考虑感染或血管异常等情况。

非常罕见的病例

• 室管膜瘤（tanycytic型）

• 脑内神经鞘瘤

• 菊形团形成性胶质神经元肿瘤（RGNT）

• 乳头状胶质神经元肿瘤

• 邻近表皮样囊肿和原发性中枢神经系统淋巴瘤

• 血管病变

• 神经囊尾蚴病

Radiology Features（放射学特征）

Pilocytic Astrocytoma（毛细胞型星形细胞瘤）

• 常见位置：最常发生在小脑半球，其次典型位置是视神经/视交叉/视束。

• T1：实性部分与灰质等信号或低信号，囊内容物与脑脊液（CSF）等信号或稍高信号。

• T2和FLAIR：实性部分比灰质高信号，囊内容物比CSF高信号。

• FLAIR：囊内容物不被抑制。

• 囊壁增强：囊壁偶尔会增强，但这并不一定意味着存在肿瘤组织，且在毛细胞型星形细胞瘤中，去除囊壁不影响预后。

图1： CT增强前后显示小脑蚓部轴内病变。病变呈囊性，有7毫米的小实性区，静脉注射造影剂后明显强化，符合毛细胞性星形细胞瘤。

图2： 增强 T1、 T2显示小脑蚓部轴位病变。病变是囊性，具有7 mm的小的实性结节，增强后显示明显强化。扩散不受限制，符合毛细胞性星形细胞瘤

Hemangioblastoma（血管母细胞瘤）

• 常见位置：最常发生在后颅窝。

• T1和T2：结节部分偶尔可见流空信号，囊在T1图像上比CSF稍高信号。

• T2和FLAIR图像：囊和结节都呈高信号。

• 囊壁增强：在血管母细胞瘤中，囊壁增强很少见。

图3： CT平扫及增强。右小脑半球的囊性肿瘤下部有一个实性结节，压迫并部分推移第四脑室。实性结节增强后呈明显强化，复合血管母细胞瘤。

图4： 增强T1、 T2显示右小脑半球出现囊性肿瘤伴下方实性瘤结节，压迫并部分移位第四脑室。实性瘤结节在增强后明显强化，符合血管母细胞瘤。

Pleomorphic Xanthoastrocytoma（多形性黄色星形细胞瘤）

• 位置：幕上浅表皮质肿块，通常在颞叶。

• 囊性部分：与CSF等信号。

• 脑膜增强：有脑膜增强，表现为硬脑膜尾征。

• 肿块形状：肿块呈圆形或椭圆形，尽管边界清楚，但肿瘤常侵入脑内。

• T1图像：结节呈低信号或与灰质等信号，囊性部分与CSF等信号。有时可见相关皮质发育不良。

• T2图像：多形性黄色星形细胞瘤呈高信号或信号不均，周围水肿少见。

• FLAIR图像：囊内容物通常被抑制。

• 特殊特征：约70%的病例中可见脑膜增强，表现为硬脑膜尾征。增强结节常紧贴脑表面。

图5： T2、增强T1显示多形性黄色星形细胞瘤。左下颞回浅表皮质占位性病变，颞骨鳞部轻微骨重塑。病变信号呈异质性，内侧主要为囊性区，外周部分为较致密区。增强后，致密部分显示轻度强化，邻近脑膜亦有轻度强化。

Ganglioglioma（神经节胶质瘤）

• 位置：儿童/年轻人的颞叶癫痫，皮质基底肿块。

• 钙化：病变内钙化常见。它是一个边界清楚的肿块，常使皮质扩张。病变内钙化是一个常见发现。

• T1图像：与灰质低信号或等信号；由于存在Ca离子，偶尔呈高信号；伴有相关皮质发育不良。

• T2图像：通常呈高信号。

• 增强：通常为中度和不均匀增强。影像学表现非常多样：从部分囊性肿块伴有增强的壁内结节（约45%的病例）到实性肿块使覆盖的脑回扩张。对比增强是可变的。

图6：左顶叶出现直径4厘米的部分囊性肿瘤，下方有实性区，压迫并移位左侧侧脑室体部及后角。增强后显示不均匀强化，符合神经节胶质瘤。

图7： T1、T2显示左顶叶区部分囊性肿瘤，直径4厘米，内下方有实性部分，压迫并移位左侧脑室体部及穹隆，符合神经节胶质瘤的特征。

图8：增强T1和DWI。左顶叶部分囊性肿瘤伴下方实性瘤结节，增强后显示明显且不均匀的强化，直径4厘米，符合神经节胶质瘤。

Desmoplastic Infantile Ganglioglioma（婴儿型纤维型神经节胶质瘤）

• 典型特征：存在一个大的囊肿和皮质基底的增强肿瘤结节。相邻脑膜的增强和反应性硬脑膜增厚是相当特异性的发现。它倾向于发生在额叶或顶叶。

• T1图像：低信号的囊肿可能含有分隔，而结节是不均匀的。

• T2图像：囊肿呈高信号，结节通常信号较低。实性肿瘤结节与相邻的软脑膜和硬脑膜一起显著增强。

Ependymoma（室管膜瘤）

• 位置：大多数颅内室管膜瘤（60%）位于后颅窝（幕下），通常起源于第四脑室底。在儿童中尤其如此。其余的（40%）位于幕上，其中多达一半是脑内病变。
• 后颅窝室管膜瘤：倾向于通过Luschka和Magendie孔延伸，因此被称为塑性室管膜瘤。这是CT和MRI上都能看到的一个特征。

• 影像学表现：室管膜瘤通常是具有坏死、钙化、囊性变和出血的异质性肿块。这导致在所有成像模式上都呈现出异质性外观。

• 脑内病变：（通常是幕上的）通常是大的，外观多样，从完全实性、增强的肿块到有壁内结节的囊肿，或者更异质的肿块。它们被认为起源于发育中的大脑实质中被包裹的胚胎性室管膜组织。

• CT表现：粗钙化常见（50%），囊性区（50%），实性成分等密度到低密度，不均匀增强，出血程度可变。

• MRI表现：T1实性部分通常与白质等信号到低信号。T2与白质高信号，比非对比T1图像更可靠地区分肿瘤边界（但不如对比增强T1可靠）。

• 对比增强：T1 C+（Gd）增强存在，但钆剂的异质性增强有助于区分肿瘤与邻近的血管源性水肿和正常脑实质。

• DWI/ADC：在实性成分中可能看到受限扩散，特别是在间变性肿瘤中，对于有显著出血或钙化的肿块，扩散应谨慎解释。

• MRS表现：根据肿瘤的细胞密度，胆碱峰升高，NAA峰降低，Cho/Cr比值升高，当发生退行性变时，脂质和乳酸升高。

图9： CT显示左后颅窝占位，大小为31 x 26 x 23 毫米（头尾径 x 前后径 x 垂直径），显示高密度实性部分、明显钙化及薄壁囊性成分。该占位似起源于第四脑室。影像学特征提示室管膜瘤。

图10： T2、T1显示左后颅窝可见肿块，大小为31 x 26 x 23 毫米（颅尾径 x 前后径 x 横径）。病灶为囊性，伴有小实性区，增强后实性区显著强化。肿块似起源于第四脑室。影像学表现提示室管膜瘤。

Cystic Meningioma（囊性脑膜瘤）

• 典型影像学表现：在CT和MRI上，脑膜瘤通常表现为边界清楚、实性、均匀增强的颅外肿块。也可能看到相邻的骨骼变化，最常见的骨质增生。

• 囊性脑膜瘤:有肿瘤内或肿瘤周围的囊肿的脑膜瘤。有相关囊肿的存在是一个不常见的影像学特征，可能使肿瘤难以与颅内原发性胶质瘤区分。周围脑水肿的存在也可能是一个误导性的发现。囊肿形成的确切原因尚未完全清楚，尽管已经提出了许多机制。这些包括肿瘤的囊性变性、肿瘤细胞分泌液体，或来自肿瘤内或相邻的瘢痕组织的局限性脑脊液。

CT平扫及增强扫描。在鞍上池可见一占位性病变，伴有轻度压迫，但未明显侵犯垂体。病变呈混合成分，有实性–囊性，增强后实性部分呈异质强化。

冠状面T2序列 和矢状面增强T1。可见鞍上池占位性病变，对垂体轻度压迫但未明确侵犯垂体。病变呈混合囊实性成分，增强后，实性部分呈异质性强化。大小为2.2 x 2 x 3厘米（横向 x 颅尾向 x 前后向）。压迫并后移视交叉。

Metastases（转移瘤）

• 典型表现：转移瘤的经典表现是一个边界清楚、增强的实性肿块，伴有广泛的水肿。偶尔，中央坏死会产生环形增强肿块。在脑转移瘤患者中，通常会看到多个病变，伴有明显的血管源性水肿和占位效应。病变在T1图像上呈等信号到轻度低信号，在T2图像或FLAIR上呈高信号。周围水肿在FLAIR和T1图像上相对低信号，在T2图像上呈高信号。增强后可见实性、结节性或不规则环形增强模式。地塞米松治疗可减少MRI上肿瘤周围水肿的表现，有时还可减轻强化范围。活检可确诊。

CT和T1增强扫描。在右顶枕区可见囊性病变，伴有一个实性部分，增强后强化明显。符合转移瘤特征。