微精选

病例一

◆病史

男性，35岁；主诉:头晕1周，晕厥后4小时；现病史:患者自诉1周前无明显诱因下出现头晕，4小时前因情绪激动突然晕厥，有一过性意识障碍呼之不应，无口吐白沫，无口角歪斜，无明显四肢抽搐，言语稍有不清，无全身盗汗，无大小便失禁等不适，遂120送至我院急诊。留观期间，患者无明显诱因下出现四肢抽搐、牙关紧闭、双目上视意识丧失，约3分钟后症状缓解，治疗上予德巴金镇静等对症处理，为求进一步治疗，拟“癫痫”收住入院。既往史:10年因下肢静脉血栓曾行介入治疗。

实验室检查：

影像资料：

2021-12-26  头颅平扫+头颈部CTA

2021-12-27  头颅MR

 T1WI （6.5mm）

  T2WI （6.5mm）

 DWI 与ADC（6.5mm）

增强（ 6.5mm）：

手术记录：

患者于今日在本院导管室行全脑血管造影术：1型弓，弓上诸动脉均充盈显影清晰，在0.035英寸导丝导引下撤出5F“猪尾巴”造影导管；在0.035英寸导丝导引下顺导管鞘置入5F椎动脉造影管分别插管双侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉造影显示：右侧颈总动脉未见明显异常，右侧颈内动脉、右侧大脑中动脉、右侧大脑前动脉未见明显异常；右侧后交通动脉未开放。左侧颈总动脉未见明显异常，左侧颈内动脉、左侧大脑中动脉、左侧大脑前动脉未见明显异常；左侧后交通动脉未开放，前交通动脉未开放。右侧椎动脉为优势侧，左侧迷走椎动脉，直接起源于主动脉弓，双侧椎动脉、基底动脉、双侧大脑后动脉未见明显狭窄畸形。静脉期见上矢状窦前中段显影明显不良，皮层静脉代偿，右侧横窦未见明显显影，下矢状窦、左侧横窦及双侧乙状窦、颈内动脉显影良好，未见明显动静脉畸形。术毕拔除造影导管及导管鞘，加压包扎后安返病房，手术过程顺利。

上矢状窦血栓形成（下图）

病例二

病史：

女性，31岁；主诉：反复发作性肢体抽搐3小时余

现病史：患者3小时余前无明显诱因下突然出现四肢肢体抽搐，伴意识丧失，牙关紧闭，双目上视，持续时间约1-2分钟，醒后一如常人，对抽搐过程不能回忆，无发热寒战，无恶心呕吐，无腹痛腹胀腹泻，无大小便失禁，无明显外伤痕迹，无口吐白沫，遂立即至我院急诊就诊，至急诊后再次发作2次，情况同前，予咪达唑仑5mg静推后好转，后未再抽搐发作，有呕吐数次，无肢体麻木，无言语不利，为求进一步诊治，急诊拟“癫痫 ”收住入院。既往史：2021.7.18顺产1男婴，生产顺利。

实验室检查

脑电图类型:EEG GALNT

     记录日期:02/08/2021 -03/08/2021

     清醒脑电:基本频率为低至30uv 9-10Hza节律，调幅调节差，两侧基本对称;视反应存在;少量低幅快活动散在分布。

                 少-中量低至30uv 4-7Hz8活动散在分布，有时呈段出现。少-中量低中2-3Hz6活动散在分布。

      睡眠脑电:入睡后见低中幅α活动逐渐解体，脑波频率逐渐变慢:代之以浅睡期顶尖波、纺锤波、K-综合波及深睡期不规则大慢波。余同清醒期。

      脑电图印象:轻中度异常

影像检查

2021-07-31  头颅MR 

T1WI 6.5mm

T2WI

T2-FLAIR

 DWI+ADC 

2021-08-04  头颅平扫

2021-08-04  头颅MR

 T1WI 

T2WI 

DWI+ADC

增强：

上矢状窦前部局部显示欠佳，左侧大脑引流静脉栓塞形成。

病例三

病史

女性，51岁，主诉：头痛伴恶心呕吐2天

现病史：患者2天前无明显诱因出现头痛，性质为胀痛，呈持续性，并伴有恶心、呕吐，呕吐约20余次，呕吐物为胃内容物。患者自行口服散利痛，服用后头痛症状减轻，服用约3小时后再次出现头痛。否认意识障碍，否认四肢抽搐，否认视物旋转。患者未行特殊治疗。在家休息2天后症状无改善。患者为行进一步治疗就诊我院。

既往史：11年前因甲状腺结节于邵逸夫医院行手术治疗。6年前因腰椎间盘突出于我院行“腰椎融合术” 。2019年12月因胰腺占位行“部分胰腺切除+脾脏切除术”，术后病理为良性肿瘤。

家族史：母亲因脑干出血去世，父健康状况良好。

实验室检查

影像检查

2020-02-10  头颅平扫

2020-02-12  头颅MR

 T1WI

T2WI 

DWI+ADC

 T1增强

上矢状窦及直窦内血栓形成，右侧乙状窦局部栓塞伴侧支循环形成

病例四

病史

女性，73岁

主诉：突发头晕5天

现病史：患者于5天前无明显诱因出现头晕，持续性，体位改变无加重，无视物旋转，无恶心呕吐，无耳鸣、耳聋，无晕厥，无头痛，无肢体活动，患者未予重视，后感头晕病情逐渐加重

既往史：有高血压病史30余年，平素服用拜新同 1#qd降血压，平时未检测血压，血压控制情况不详

实验室检查

影像检查

2024-01-14 头颅MR

 T1WI

T2-FLAIR

DWI+ADC

2024-01-17 头颅CT

2024-01-18 头颅MR T1WI

T2WI

增强

手术记录

全麻达成后，仰卧位，头偏左侧，头架固定；架神经导航，确定肿瘤投影。2、取右侧问号入路，术区皮肤以PVP-I常规消毒、铺巾；完成后切开头皮各层至骨膜，分离皮瓣，固定头皮瓣，外侧颞肌切开向下方牵开；颅骨于关键孔处及耳前各钻一孔，以铣刀锯一约8*10cm之骨窗；探查硬膜张力较高，作硬膜周边悬吊，弧形切开硬膜。再次术中导航，确定肿瘤边界。探查可见颞中回，颞下回及部分枕叶皮层散在斑点样变性，部分皮层黄染肿胀，颞下回可见迂曲皮层血管，枕叶可见引流静脉血栓。电凝颞叶皮层，逐层分离探查，可见肿瘤呈灰白鱼肉样，界限不清，内有机化血肿块，血供一般，取部分送检冰冻，提示胶质细胞瘤，逐步沿胶质增生带切除肿瘤，可见瘤腔大小约5*6*8cm，前界至额叶，上界至额侧侧裂，内侧至颞叶内侧面天幕缘，下方至中颅窝底，后方至枕叶，侧裂各级动脉保留完整，侧裂静脉及Labbys静脉无损伤。瘤腔止血完备后，予以速即纱敷贴。予生理盐水冲洗至澄清，硬膜缝合，缺损处予人工脑膜（见红白单）敷贴予，回置颅骨。逐层缝合头皮各层次。3、手术过程顺利，术中出血约400ml。术后送监护室进一步治疗。

病理结果

病例五

病史

男性，62岁

主诉：头痛10余天

现病史：10余天前无明显诱因出现头痛，后脑部头痛为主，无恶心呕吐，无肢体无力

既往史：有高血压病史， 肺栓塞及下肢静脉血栓取栓术史

实验室检查

影像检查

2025-08-10 头颅MR

 T1WI

T2WI

FLAIR

DWI

ADC

      脑静脉血栓形成 Cerebral Venous Thrombosis：一种相对少见但严重的神经系统疾病，及时诊断和恰当治疗可逆转病情进程,常见于新生儿和 20-40 岁青壮年，女性发病率更高。

病因：

1、局部因素——脑静脉和硬脑膜窦的内在或机械条件有关（如鼻窦创伤、局部感染如乳突炎、肿瘤侵入或压迫改变静脉血流促进血栓形成）

2、全身因素——与促进血栓形成的临床条件有关（如蛋白 S/C 缺乏、各种外源性因素）

3、外源性因素——妊娠；产褥期；医源性因素（类固醇、口服避孕药、COVID-19疫苗）

4、特发性——约 25% 病例病因不明

      临床表现多样，具非特异性

     癫痫发作在影像学显示脑实质改变的患者中更常见，约 70% 患者因血栓形成与内源性溶栓、再通同时发生，症状出现波动。

症状：

头痛：发生率为 89%-91%；意识状态下降 / 改变；视力下降 / 改变；恶心与呕吐。

体征：

视乳头水肿（指眼底视神经乳头因颅内压升高等原因出现肿胀、隆起的体征）；

颅神经麻痹（指因颅神经受损导致的相应功能障碍，如眼球运动异常、面部感觉减退等）；

局灶性神经功能缺损：发生率为 52%-68%（如肢体无力、感觉异常、语言障碍等局部神经功能异常表现）；

癫痫发作：发生率为 39%-44%；

昏迷；

病理生理机制

核心机制：静脉压升高，若侧支静脉引流不足（尤其合并皮质静脉受累），会引发脑实质改变；

局部效应型 CVT：逆行压力升高→局部脑水肿，表现为静脉扩张、瘀点出血（可融合成大血肿）及缺血性神经元损伤；

静脉窦 CVT 伴颅内压升高型：静脉回流障碍→静脉压持续升高→脑脊液吸收减少→侧支血管引流：

     若侧支循环不佳或血栓累及皮质静脉，颅内压持续升高→降低脑灌注压→缺血损伤和细胞毒性水肿

     若侧支形成或血栓再通早于细胞死亡 / 出血，脑实质改变可部分或完全逆转

影像检查技术

      血栓解剖分布：

      90% 患者存在多部位血栓，以上矢状窦、连续的横窦和乙状窦受累最常见

皮质静脉受累占比低（6%）——可能因硬膜窦血栓为主要影像表现而被低估

     正常静脉解剖：

     深静脉系统：大脑内静脉、大脑大静脉及其属支等，引流额叶下叶、深部白质等区域；

     浅静脉系统：上组静脉如额极静脉，下组静脉如 Labbe 静脉，中组静脉如大脑中浅静脉；

     硬脑膜静脉窦：上矢状窦、横窦等，为主要引流通道

      熟悉变异：

     横窦不对称（49%，右侧粗大更常见）、横窦发育不良 / 闭锁（左横窦 20% 闭锁、39% 发育不良；右横窦 4% 闭锁、6% 发育不良）

CVT 亚型

1、硬膜窦血栓形成（DST）：分为上组和下组硬膜窦

上组硬膜窦——上矢状窦、下矢状窦、直窦（汇于窦汇）、横窦、乙状窦；

下组硬膜窦——海绵窦（前后海绵间窦相连）、上岩窦、下岩窦（引流至乙状窦）；

症状出现时间：亚急性（2-30 天）最常见；

上矢状窦血栓常伴头痛、癫痫、运动感觉症状；

横窦血栓伴头痛、失语等；

海绵窦血栓（占 CVT 的 1.3%）伴头痛、发热、眶周水肿等，多由鼻窦等部位感染引发；

血栓直接影像表现（绳索征、空三角征等）+脑实质异常；

增强 MRV 准确性最高，能评估再通情况（不完全再通表现为窦腔不规则等）；

    71 岁男性患者的海绵窦CVT：表现为水平性单眼复视、第 Ⅲ、Ⅳ 对颅神经麻痹、右侧眼睑下垂；a）轴位T2WI显示右侧海绵窦呈高信号（箭头）；b）轴位T1WI显示对应区域呈低信号（箭头）；c）轴位增强磁共振图像显示（右侧海绵窦内）存在充盈缺损（箭头）。

2、深部脑静脉血栓形成（DCVT）：大脑内静脉、大脑大静脉、直窦受累；

     深部静脉系统主要引流丘脑、透明隔、基底节等区域；

     临床表现为颅内压快速升高甚至昏迷，易误诊为脑炎；

     双侧丘脑水肿是这种疾病的影像学标志，可以延伸至基底节（1/3 病例）及深部白质；

     急性期可能见大脑内静脉 / 直窦高密度；

     可能因丘脑水肿压迫Monro孔/第三脑室引发脑积水；

     新生儿患者可能出现深部髓静脉充血/血栓，表现为白质区T1高信号、T2低信号；

    50 岁存在精神运动迟缓的女性患者的DCVT；a) 轴位平扫CT双侧丘脑区域低密度影（箭头）提示存在水肿；b) 轴位平扫CT示大脑内静脉呈高密度影（箭头），提示可能存在CVT；c) 轴位FLAIR示双侧丘脑存在水肿（箭头）；d) 轴位 T2 * GRE示左侧丘脑存在出血性病变（箭头）。

   21 岁女性患者DCVT，头痛且服用口服避孕药病史；a、b）轴位DWI图像（a ）示丘脑及基底节区呈高信号（箭头）；ADC图（b ）示表观扩散系数降低——提示细胞毒性水肿；c）矢状位 T1WI示大脑内静脉区域存在异常高信号（箭头）；d）轴位SWI示与大脑内静脉对应的区域存在异常低信号（箭头）；左侧丘脑可见出血性病变。

3、深部脑静脉血栓形成（DCVT）

早产儿和足月儿新生儿脑病病理发展链——深部髓静脉扩张及深部髓静脉血栓形成

位于脑白质区域、呈放射状线状且与深部髓静脉分布一致的病变，在 T1WI上为高信号，T2WI为低信号

深部髓静脉血栓形成可单独发生，也可与其他病变（水肿、出血、梗死）同时存在

     12 日龄男性婴儿；深部髓静脉扩张或深部髓静脉脑静脉血栓形成；a）轴位 T2WI 示脑白质内存在线状低信号病变（箭头），该病变与（b）轴位 T1WI 上的线状高信号改变（箭头）相对应

4、孤立皮质静脉血栓形成（ICVT）

      皮质静脉引流大脑皮质及皮质下白质至硬膜窦；罕见，多伴凝血异常或慢性炎症（如炎症性肠病）；临床表现以运动 / 感觉缺损、癫痫发作为主；“绳索征”（皮质静脉高密度）是特征，但难识别；87% 病例出现静脉旁水肿或皮质 ；皮质下出血，病灶非动脉分布，需结合静脉信号判断

     11 岁急性淋巴细胞白血病男性患儿，孤立性皮质静脉CVT；a) 轴位平扫CT示一条皮质静脉呈高密度影（绳索征）（箭头）；b、c) 轴位 T1WI 及SWI示该静脉分布呈高、低信号（箭头）；d) 轴位FLAIR示皮质下水肿区域（箭头）

       98 岁女性患者孤立性皮质静脉CVT；存在右上肢轻瘫症状；a) 轴位平扫CT显示皮质下局灶性出血（箭头）；当出现该表现时，应评估皮质静脉的密度；b) 轴位平扫CT显示一条皮质静脉呈高密度影（绳索征）（箭头）

血栓的直接影像学表现

血栓信号随时间变化，与血栓中血红蛋白分解产物的顺磁效应有关：

      急性血栓 T2 低信号易误为流动空泡（病例三）

     亚急性血栓 T1、T2 均高信号最易识别（55% 患者就诊时为亚急性期）（病例五）

      对于慢性期血栓（通常指发病4周后），血栓本身可能出现弥散受限（病例五）

     27 岁女性亚急性CVT患者，剧烈头痛7 天；矢状位T1WI图像（a ）及轴位T2WI（b ）显示右侧横窦内存在异常信号增高区；c）TOF法最大密度投影MRV显示右侧横窦及乙状窦内血流缺失（箭头）

62 岁女性慢性CVT患者，癫痫发作（a、b）

（a）左侧横窦及乙状窦内血栓轴位T1WI呈等信号至低信号，（b）轴位T2WI呈高信号（箭头）（c）TOF法最大密度投影MRV显示，左侧横窦及乙状窦内血流缺失

特征性征象

非增强 CT：若未伴随静脉性出血或脑梗死，非增强 CT 上的表现可能较为隐匿

                 血栓呈高衰减（仅 25% 病例出现）——血栓高密度征/条索征                      （病例三）

                 需与脱水、高红细胞压积、蛛网膜下腔出血鉴别（对比动脉衰减可                    辅助区分）

增强 CT/MR

              “空三角征”（中央充盈缺损为血栓，周围为强化的硬膜侧支血管）                 （病例三）

                 增强中 29% 病例出现，薄层高分辨率图像检出率更高

 GRE 序列

               对磁敏感性敏感，含顺磁性物质（脱氧血红蛋白、高铁血红蛋白）                   可出现血栓“晕染伪影”

               对急性血栓诊断有重要辅助作用

27 岁男性患者的上矢状窦及右侧横窦CVT；头痛症状及可卡因滥用史

（a、b）轴位平扫CT，右侧横窦和上矢状窦内存在异常高密度区（箭头）

   c）轴位增强CT显示 “空三角征”（箭头）

脑实质异常

        可能发生在被闭塞的静脉窦直接引流的脑区域，但也可能与静脉闭塞的位置不密切相关。

    1、 水肿：可能存在两种机制：1、原发性血管源性水肿 (ADC值升高可能与静脉充血有关)，血脑屏障破坏；2、原发性细胞毒性水肿 (ADC值降低与细胞能量破坏有关)，神经元缺血。

       不同类型的水肿可能在同一区域共存，ADC值降低的患者更容易出现实质性后遗症，FLAIR序列主要用于检测脑组织水肿或轻微出血。病灶体积受侧支静脉发育情况影响，侧支发育好则病灶可能更小，部分患者仅表现为脑肿胀，无密度 / 信号异常，伴脑沟消失、脑室缩小。

     62 岁女性患者的血管源性水肿，有癫痫发作症状及 Ⅳ 期胃癌病史（a、b）轴位FLAIR；（a）显示颞叶皮质下水肿（箭头）；ADC图（b）显示表观扩散系数升高（箭头）；（c）轴位增强MRV显示左侧横窦内充盈缺损（箭头）；（d）4 个月后复查FLAIR显示血管源性水肿已几乎完全消退（箭头）

      41 岁女性患者，头痛及癫痫发作；a）轴位FLAIR示右侧枕叶及颞叶存在皮质肿胀（箭头）；b）冠状位增强MRV最大密度投影示右侧横窦及乙状窦内血流缺失（箭头）。

2、出血：

1）典型为脑叶火焰状不规则出血；

    上矢状窦血栓多位于旁矢状额顶叶，横窦血栓多位于颞枕叶；腰果征（cashew nut sign）：指脑皮质旁出现的小而凹陷的脑内出血灶（病例二）

2）GRE 序列对小出血灶敏感；

     FLAIR序列主要用于检测脑组织水肿或轻微出血；脑沟高信号→提示局部蛛网膜下腔出血（脑静脉血栓破裂引发的少量出血，常积聚在脑沟内）（病例一）非 CVT 特异性征象，但结合临床可辅助判断病情严重程度。

      37 岁女性患者：10 天头痛病史且服用口服避孕药；a）轴位平扫CT显示，左侧颞顶叶皮质下血肿；b）冠状位TOF法最大密度投影MRV显示左侧横窦、乙状窦及颈内静脉内血流缺失（箭头）。

      腰果征：特指发生于皮质旁白质区的脑内出血，体积较小，直径通常小于 20 毫米，多位于皮质旁白质，常靠近脑沟底部，特异性高达 98%，灵敏度仅为 26%。

      主要与皮质下静脉弓状段受累有关（呈弓状走行的节段）；多与上矢状窦血栓形成相关（上矢状窦血栓易导致皮质及皮质旁区域静脉回流受阻，进而引发出血）。

3、实质强化：显示静脉回流受阻相关的异常强化，强化部位通常为脑回，并可延伸至白质——血脑屏障的破坏。

可能见到

           天幕增强：可能与硬脑膜静脉侧支有关；

           邻近的软脑膜强化：静脉压力升高时，造影剂易渗出至这些膜层。

           显著的皮质静脉强化：继发于静脉充血（病例二）。

4、Labbe静脉梗死（病例四，有难度，临床资料很重要）

浅静脉系统的一部分，起自外侧裂，向后下汇入横窦，引流颞叶外侧面；大脑中、下静脉间的吻合，为矢状窦和横窦的交通静脉；临床少见，约占颅内静脉血栓形成的6%；孤立的Labbe静脉血栓好发于部分高凝状态风险的人群

影像特征：颞叶梗死伴出血

                影像表现有五种

CVT诊断陷阱

1、正常结构 / 变异：

横窦不对称（85%）、横窦发育不良 / 闭锁（60% 右侧横窦更大）易误判为血栓；

蛛网膜颗粒（位于横窦中外侧部，信号 / 密度类似脑脊液，圆形）易误为充盈缺损；

上矢状窦高位分叉（正常变异）易误为 “空三角征”

2、技术相关伪影：

TOF MRV 受血流速度/成像平面影响，横窦易出现血流间隙（误判为血栓）；

亚急性血栓 T1 高信号易误为正常血流

3、其他病变混淆：

CT 上 “绳索征” 易误为蛛网膜下腔/硬膜下出血；

局灶性出血易误为创伤性脑挫伤；

水肿/出血易误为脑肿瘤，需结合静脉评估及临床背景鉴别

a）冠状位TOF法MRV示右侧横窦内血流存在明显中断表现（箭头）

b）轴位增强MRV示右侧横窦内血流正常（箭头）

     临床选择：有时CVT诊断可能存在疑问；当患者的临床表现提示可能为 CVT，但影像学检查结果不明确时，仍可考虑启动抗凝治疗；

     若临床表现不具有特异性，重复进行MRI检查是最佳选择——偶然发现CVT；

      增强 MRV 是确保 CVT 得到正确诊断的特异性最高的检查序列。

鉴别诊断

1、蛛网膜颗粒

      特征：1、蛛网膜向硬脑膜窦内突出形成的正常结构；2、主要功能是吸收脑脊液，使其回流至静脉系统；3、常位于横窦（尤其窦的中外侧部）；4、信号强度与脑脊液相似——关键影像学特征；5、内部成分与脑脊液接近——T2WI呈与脑脊液一致的高信号，而脑静脉血栓的信号强度会随血栓分期变化；6边界清晰、形态呈圆形的充盈缺损——静脉血栓所致充盈缺损多呈不规则形、边界模糊.

a）CTV的矢状位2D MIP图显示，上矢状窦和直窦内存在蛛网膜颗粒（箭头）

b）轴位增强 CT 显示右侧横窦内边界清晰的分叶状缺损（箭头）

2、上矢状窦高位分叉

特征：1、指上矢状窦在颅内的分叉位置高于正常解剖水平；2、属于颅内静脉窦的常见正常变异，并非病理性改变；3、假性空三角征实际为正常解剖结构的影像重叠或形态变异，无血栓存在。

a）连续轴位增强CT显示 “假性空三角征”（箭头）

b）正位DSA示上矢状窦高位分叉（箭头

3、横窦狭窄

      特征：1、可能无症状，也可能有搏动性耳鸣或特发性颅内高压特征（但无占位）；2、增强 MRV显示横窦狭窄（多位于外侧段）；3、近 20% 的病例存在单侧横窦狭窄，狭窄更常见于左侧；4、影像学定义尚缺乏共识，通常为血管管腔缩减40-50% 以上；5、鉴别要点为无血栓信号、狭窄可能随脑脊液分流治疗逆转。

特发性颅内高压表现：空蝶鞍征；获得性小脑扁桃体下疝；眼部改变，横窦狭窄

4、真性红细胞增多症

      特征：1、一种骨髓增生性肿瘤，会导致血液中红细胞过多；2、最严重的特征是静脉和动脉血栓形成，以及转化为急性髓性白血病；3、影像表现为：脾肿大，器官梗塞（例如脾梗塞），髓外造血，脑动脉、静脉和硬脑膜窦的影像学衰减增加——类似于CVT

5、脑肿瘤

       特征：1、防止将脱氧血红蛋白和细胞内正铁血红蛋白在T2加权像上的低信号误判为流空信号；2、磁敏感效应使其在高场强下更易出现诊断问题；3、必须结合其他序列（如T1WI、MRV等）进行综合判断。

总结