临床病史

一名36岁男性，22岁时确诊HIV-1感染（近4年未随访），主诉进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛及乏力。初期按社区获得性肺炎治疗症状部分缓解，但随后呼吸道症状加重。否认发热或盗汗。

影像学表现

胸部X线：

纵隔增宽（考虑肿块可能），伴双肺下野模糊影及双侧胸腔积液（右侧显著）（图1）。
胸部CT：

  • 前纵隔巨大占位（10.8×5.3×7.6 cm），不均匀强化伴囊变区，推移邻近血管但未侵犯，符合坏死性富血供淋巴结融合表现（图2）
  • 其他纵隔淋巴结肿大
    肺部特征：
  • 双侧’火焰状’支气管血管周围模糊影（图3a）
  • 斑片状磨玻璃影伴小叶间隔增厚（图3b）
  • 双侧胸腔积液
    全身表现：
  • 系统性富血供淋巴结肿大（腋窝、肠系膜、腹股沟区，短径达1.7 cm）（图4a-c）
  • 胸腹壁皮肤毫米级结节（图5）
  • 肝肿大（头尾径17.9 cm）及胃壁增厚（图6a-b）


讨论

背景知识

卡波西肉瘤（KS）是由人类疱疹病毒8型（HHV-8）引起的低度恶性血管肿瘤，分为经典型、地方型、医源型和艾滋病相关型。艾滋病相关KS最具侵袭性，常见于免疫抑制患者，表现为皮肤及内脏播散性受累，胸腹部侵犯常见，影像评估对明确病变范围至关重要。

临床视角

本例表现为呼吸道症状、系统性淋巴结肿大及前纵隔占位，需高度警惕艾滋病相关恶性肿瘤或机会性感染。影像学对评估病变范围、识别特征性表现及指导诊疗具有决定性作用。富血供淋巴结、’火焰状’肺内模糊影等表现强烈提示KS。

鉴别诊断

需考虑以下可能类似播散性KS的疾病：

  1. 艾滋病相关淋巴瘤
    ：免疫抑制患者前纵隔肿块的常见病因，通常表现为边界清楚的肿大淋巴结，虽坏死少见，但高侵袭性亚型可因快速生长出现坏死
  2. 机会性感染
    （如耶氏肺孢子菌肺炎、结核分枝杆菌、曲霉菌等）：HIV患者常见，可致双肺模糊影及全身症状，坏死性纵隔淋巴结有助于与KS的富血供淋巴结鉴别
  3. 淋巴管癌病
    艾滋病相关播散性卡波西（Kaposi）肉瘤
    ：虽可表现为小叶间隔增厚及磨玻璃影，但在该人群较少见
  4. 多中心型Castleman病
    ：HHV-8相关，出现富血供淋巴结时需考虑
  5. 肺水肿
    ：临床背景不符
  6. 结节病
    ：可表现为沿支气管血管束、胸膜下及小叶间隔分布的淋巴管周围结节，需与肺KS鉴别


影像学视角

CT显示艾滋病相关KS的典型特征：

  • 双侧’火焰状’支气管血管周围模糊影
  • 小叶间隔增厚
  • 纵隔/腋窝/肠系膜/腹股沟区富血供淋巴结
    胃壁增厚可能提示内脏KS侵犯（播散性病变已知表现）
    CT检出的皮肤结节与查体所见紫红色皮损相符，进一步支持播散性KS诊断

最终经CT引导纵隔肿块活检确诊。组织病理学仍是KS诊断金标准。

治疗与预后

患者启动抗逆转录病毒治疗（ART）及KS全身化疗后部分缓解。影像学对疾病分期、引导活检及明确多灶性受累具有关键价值。预后取决于内脏受累程度及ART的免疫重建效果，治疗选择包括ART、全身化疗及局部放疗。早期影像评估对治疗规划及疗效监测至关重要。

核心要点

  • 艾滋病相关KS常累及胸腹部器官，具有特征性影像表现
  • ‘火焰状’肺内模糊影+富血供淋巴结是诊断标志
  • 影像学在播散性KS诊断、分期、活检引导及治疗规划中起核心作用


鉴别诊断列表

  1. 淋巴瘤
  2. 非典型肺炎
  3. 分枝杆菌感染
  4. 多中心型Castleman病
  5. 艾滋病相关播散性卡波西肉瘤
  6. 淋巴管癌病
  7. 肺水肿
  8. 结节病


最终诊断

艾滋病相关播散性卡波西肉瘤

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