都司影像专栏
病例回顾
病例一
1
患者病史
✓ 基本信息：男，47岁，因咳嗽伴胸闷3月余，加重1周，发现右肺占位1周余
✓ 现病史：
· 患者自诉2023年5月初于温州市人民医院体检发现右肺上叶占位（具体不详），伴阵发性干咳，头昏、乏力、胸闷及憋喘，不伴发热、盗汗、咳痰等不适，患者未予以进一步检查和治疗。
· 2023年8月自觉刺激性干咳及胸闷加重
· 2023-8-4再次就诊于温州市人民医院，行胸部CT示：右肺上叶团块较前增大，具体不详。
· 为求进一步诊治，2023-8-6患者就诊于阳新县人民医院，检查肿瘤标志物：NSE 22.41 ng/ml。门诊以“肺占位性病变”收入我科，近3月来，饮食、睡眠、精神一般，大小便正常，体力下降，体重下降8Kg
✓ 既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认肝炎等传染病史，否认家族遗传病史，否认药物食品过敏史
2
影像学检查
3
病理
病例二
1
患者病史
· 基本信息：女，68岁，因干咳、乏力、胸痛1月余
· 现病史：患者1月余前无明显诱因出现干咳、乏力、胸痛1月余，为求诊治至我院门诊，行胸部CT检查提示：左肺占位，门诊以“肺占位性病变”收入科，患者目前偶有干咳，夜间加重，无咳痰，偶有头晕，诉右侧髋关节压痛，自觉稍有胸闷，无口唇发绀，双下肢不肿
· 既往史：慢性咳嗽，未行特殊处理
2
影像学检查
3
病理
肺肉瘤样癌（PSC）
一
疾病介绍
✓ 肺恶性肿瘤是男性最常见的癌症原因
✓ 支气管源性癌是最常见的肺部恶性肿瘤，占肺部恶性肿瘤的95%
✓ 它主要分为两类
· 非小细胞癌（包括鳞状细胞癌、腺癌、大细胞癌）
· 小细胞癌
✓ 肺癌肉瘤是一种罕见的肺肿瘤，是肺肉瘤样癌的一个亚群
✓ 2004年，世卫组织将肉瘤样癌分为多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤
✓ 经文献回顾，癌的成分主要为鳞状细胞癌（69%），其次是腺癌（20%）和大细胞癌（11%）。另一方面，最常见的间充质成分是低分化梭形细胞肉瘤。肉瘤的成分主要是软骨肉瘤或骨肉瘤，其次是横纹肌肉瘤，很少是纤维肉瘤或它们的混合物
✓ PCS的潜在组织学起源仍存在争议，然而，有三个主要的理论：
· 第一种理论认为，病变起于能分化为间充质和上皮细胞的多能细胞
· 另一种理论认为，肿瘤起源于上皮细胞或间充质细胞系，随后经历化生转化
· 不太可能是PCS是一种来自两个独立的上皮和间充质前体的矛盾性肿瘤
✓ CS可发生在其他身体器官，包括皮肤、子宫、食道和下咽
✓ 在临床表现方面，PCS有两种亚型：
· 中央支气管型最常见，占病例的62%，它通常生长缓慢，并伴有咳嗽、呼吸困难和咯血
· 第二种不太常见的类型，被称为周围性浸润性实质癌，这种类型具有高度的侵袭性，并伴有早期和广泛的远处转移。不幸的是，这种亚型的患者，在早期通常无症状。因此，在出现症状时，通常会累及纵隔、胸膜或胸壁等邻近器官
✓ 临床上肺肉瘤样癌多见于有重度吸烟史的 60 岁以上男性,有统计超过 90%的多形性癌患者为重度吸烟者
✓ 男女比例为4：1
✓ 这些肿瘤通常体积较大（> 5 cm），根据位置，很容易侵犯邻近结构，如胸膜、胸壁、膈肌或纵隔
二
病理
✓ 诊断金标准是手术切除和免疫组化染色
✓ PCS具有癌与肉瘤两种成分混合存在，两者之间有移形过渡区，是由上皮癌成分通过上皮一间质转化过程逐步形成，可作为诊断的金标准
✓ 只有肉瘤样成分中肉瘤样组织所占比例至少达到 50% 以上，且肉瘤样成分中不可含有异源成分（如骨、横纹肌肉瘤、软骨等）时，才能诊断为 CS，否则只能诊断为癌
✓ CS 中上皮癌成分 上皮细胞角蛋白CK、CK (AEl / AE3)、EMA 均阳性，瘤细胞除上述3种上皮标志物阳性外，波形蛋白vimentin呈阳性，但 CK 阳性是最有力的诊断依据
Case 1
左肺叶切除术术后组织（肺叶切除术）与癌肉瘤一致，显示多种组织学类型的混合成分，约20%的大细胞神经内分泌癌（A1和B）和60%的肉瘤成分（A2、C和D）。癌和肉瘤成分混合。存在广泛的肿瘤坏死（图A3)。肉瘤成分显示梭形细胞形态（C图），有明显的横纹肌样分化区域（D图），提示有异源成分。
三
影像学 – CT
✓ 肺肉瘤样癌的 CT 表现介于肉瘤和肺癌之间，既有肉瘤直径大、边缘光滑等特征，又有肺癌的分叶、支气管截断及坏死的特征
· 部位：周围型或中央型软组织肿块，以周围型为多见，且肿瘤多位于肺上叶
· 大小及形态：早期症状不明显，发现时肿块均较大。 肿块边界多较清楚,呈圆形、类圆形，且由于肿块生长速度不均匀，可见分叶，毛刺较少见
· 密度：肿块平扫为软组织密度，由于体积较大，内部常有坏死，部分可形成空洞，钙化少见
·增强扫描：SC 的 CT 增强表现具有一定特征性，多数研究认为典型表现为肿瘤周边部呈厚薄不均的环形强化或斑片状强化，中心区强化不明显或轻度强化，或坏死液化
· 胸膜受侵：周围肺肉瘤样癌易侵犯周围胸膜，表现为胸膜不规则增厚及胸腔积液
· 淋巴结转移：较少见，可转移至同侧肺门/纵隔淋巴结
· 远处转移及复发：PSC 可远处转移至骨、脑、肺、肝脏或肾上腺
✓ 这些特征在支气管癌中并不常见
· 通常表现为针状的不明确的边缘，通常不直接浸润到肝脏
· 原发性支气管癌内可见无晶形钙化灶，在转移灶中未见
✓ 原发肿瘤内可见钙化，CT扫描可见转移，这可能代表肿瘤的骨肉瘤或软骨肉瘤成分
Case 2：肺肉瘤样癌
90岁男性，主诉咳嗽伴咳痰、呼吸困难1个月就诊。有两年的肺科赫氏症治疗史。个人病史显示，患者吸烟过多。证实为肺肉瘤样癌。
胸片显示右下肺膈肌上方肿块。右肋膈角变钝。双肺野均可见其他多个圆形分叶状结节。初步诊断为恶性肺肿块伴肺转移。
CT显示不均匀的低密度分叶状周围肺肿块，显示少量钙化灶和少量小的空泡区域。肿块侵入邻近的胸膜。
肺窗显示巨大肿块，边缘呈分叶状，周围有轻度磨玻璃雾霾和小空泡区域。
· 肿块为高侵袭性，右穹窿浸润，经膈直接浸润右肝叶后段
· 冠状面和矢状面重建图像显示横膈膜肿块侵犯肝脏，很少有钙化灶。多发性肺转移灶，大病灶有少见钙化灶。还注意到在右肺尖区域的一个陈旧性结核感染
· CT显示右侧椎管旁区和右肺下叶椎旁较大低密度肿块，双侧后胸膜下区肿块体积较小。注意在较大的转移病灶内存在小的钙化灶
轴向(a)、冠状(b)和矢状(c)计算机断层扫描显示左肺下叶肿瘤（黑色星号），分叶边缘，对比增强不均匀强化，大小约135mm x 116 mmx 25 mm
轴向 (a)、冠状 (b)和矢状 (c)CT扫描显示右上肺叶（箭头）有一个巨大的空洞肿块，右肺下叶分叶状肿块，大小约8.7cm×8.2cm×7.4 cm，肿块周围浸润毛玻璃影。
四
鉴别诊断
普通型非小细胞肺癌/腺癌、鳞癌
小细胞肺癌
肺转移瘤
胸膜肿瘤
感染性病变
4.1 普通型非小细胞肺癌
✓ 腺癌、鳞癌
一般形态不规则，较少形成巨大类圆形肿块，边缘更易出现分叶、毛刺、棘突等征象，增强常表现为均匀强化，或点线状、斑片状不均匀强化
Case 3：肺鳞状细胞癌
Case 4：肺鳞状细胞癌肝转移
4.2 腺癌
Case 5
CT（A和C）和相应的氟-18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（18F-FDG PET）图像（B和D）显示胸壁浸润（粗白色箭头），标准化摄取值（SUV）为9.4，右肺门扩大（细白色箭头），隆突下淋巴结（黑色箭头），SUV分别为8.4和7.6。胸腔积液伴结节性胸膜增厚（细黑色箭头），SUV为6.6。左侧有适量胸腔积液（双线白色箭头）
4.3 小细胞肺癌
✓ 在CT增强扫描中，当肿瘤与附近的肌肉进行比较时，LELC（lymphoepithelioma-like carcinoma，淋巴上皮瘤样癌）肿瘤的衰减更为明显
✓ 肺实质肺气肿性的背景改变在SCLC（small-cell lung cancer，小细胞肺癌）组中明显更为常见
· 吸烟导致了高达95%的SCLC病例，SCLC肿瘤更常出现在肺的上叶，研究发现SCLC组的肺实质和上叶肿瘤位置中肺气肿改变的发生率较高
✓ 研究发现，边界不明确的肿瘤在SCLC组中明显更常见
✓ 血管或支气管包裹在SCLC组中明显更常见
Lee, KL, Wu, MH, Jhang, YY, et al. Computed tomography-based differentiation of primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma and small-cell lung cancer. J CHIN MED ASSOC. 2020; 83 (10): 936-942
Case 6
· 【A-B】一名58岁女性，第4期LELC。纵隔窗 (A) 和肺窗 (A) 的CT扫描显示肿瘤位于RML
· 【C-D】一名63岁男性，第4期SCLC。经纵隔窗 (C) 和肺窗 (D) 的CT扫描显示肿瘤位于LUL
· 这两种肿瘤都位于中央。然而，与SCLC的不规则边界（白色箭头）相比，LELC的边界呈分叶状（白色箭头）
· 与 (C) SCLC（62 HU，比右竖脊肌低3%）相比，LELC显示出更明显的增强（56 HU，比右竖脊肌低33%）
· 在SCLC中，肺野的肺气肿性变化很明显（黑色箭头）
Case 7
4.4 肺转移瘤
✓ 病灶相对小，边缘较光整，具有原发肿瘤病史
Case 8：鼻咽癌肺转移
鼻咽癌肺转移
4.5 胸膜肿瘤
✓ 周围型肺肉瘤样癌，特别是靠近胸膜的肿块，需与胸膜来源肿瘤鉴别，胸膜来源肿瘤与胸膜交界处呈钝角，MPR 多平面重组可见局部胸膜掀起，周围肺组织无毛刺征象,此为鉴别要点
Case 9：胸膜间皮瘤
胸膜间皮瘤
· 常见的CT表现包括单侧胸腔积液（74%）和结节性胸膜增厚（92%）
· malignant pleural mesothelioma（MPM，恶性胸膜间皮瘤）沿着胸膜表面扩散，包括裂缝，并作为一个“外皮”沿着胸膜生长
Case 10：胸膜孤立性纤维性肿瘤
胸膜孤立性纤维性肿瘤
· 胸部增强CT显示左下肺叶有一个4.0 cm×3.3cm清晰、圆形、不均匀的肿块。注意内部的高密度和无支气管内侵犯
Alghamdi, ZM, Othman, SA, Al-Yousef, MJ, et al. Intrapulmonary location of benign solitary fibrous tumor. ANN THORAC MED. 2020; 15 (2): 98-101
4.6 感染性病变
✓ 肺炎、肺结核等感染性疾病，病灶内常见含气支气管征或支气管扩张征象，病灶边缘多较模糊，结合临床感染症状及相关实验室检查多数可以区别
五
治疗和预后
✓ 关于这种侵袭性肿瘤的预后和总生存期 (OS)，多项研究的文献综述报道中位生存期约为21-22个月，5年生存率为11%-25%，低于其他非小细胞肺癌
✓ 这被归咎于其频繁的基因突变和对一线化疗的耐药性
✓ 所有研究的结论是，OS与年龄、吸烟、肿瘤大小、胸膜或淋巴转移之间没有显著的临床相关性
✓ 此外，pN0并不影响预后，因为超过一半的没有淋巴转移的患者有血管侵犯，被认为是远处转移
✓ 辅助化疗对预后没有潜在的影响意义
✓ 患者病理分期较低，将有更高的生存概率。此外，数据显示，从症状出现到诊断的时间、手术切除的范围、肿瘤生长和肿瘤侵袭性都是独立的预后因素，并将影响患者预后
✓ 在这种高侵袭性肿瘤的治疗选择方面，如果可能的话，手术切除是治疗的主要方法
✓ 根据循证医学，PCS目前采用NSCLC的标准治疗方法进行管理
✓ 标准的治疗方法包括完全的早期手术切除联合辅助治疗（铂类联合化疗和放疗），这可能会提高肺癌患者的生存率
小 结
✓ PSC 是一种少见的兼具癌和肉瘤特性的高度恶性肿瘤,CT 表现具有一定特征性
✓ 对于有长期大量吸烟史的老年男性,肺内发现较大类圆形肿块,增强呈周围斑片状或环形强化,中心区轻度强化或坏死,肿块边缘出现毛刺、棘突等征象,CT扫描上看到分叶状高侵袭性的肺肿瘤，可能侵犯邻近结构，原发肿瘤内无定形/粗钙化灶和转移时，应考虑某些肉瘤成分的可能性。最终诊断是通过活检或大体切除肿瘤肿块
作者
王娇
武汉大学人民医院放射科
来源
都司影像公众号为武汉大学人民医院放射科官方平台，主要展示科室特色诊疗技术、精选专题讲座、经典临床病例、科研团队最新成果；兼具科室教研动态、会议信息发布功能。
＋
参考文献
向上滑动查看
[1] Lugo-Fagundo, Carolina, Nance, John W, Johnson, Pamela T, et al. May-Thurner syndrome: MDCT findings and clinical correlates. ABDOM RADIOL. 2016; 41 (10): 2026-30.
[2]Brinegar, Katelyn N, Sheth, Rahul A, Khademhosseini, Ali, et al. Iliac vein compression syndrome: Clinical, imaging and pathologic findings. World J Radiol. 2015; 7 (11): 375-81.
[3]张伟亮. 髂静脉压迫综合征的诊断及治疗研究进展[J]. 中国微创外科杂志,2019,19(2):182-185.
[4]崔换弟,张立文.髂静脉受压综合征的病因病理及影像学诊断研究进展[J].中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生,2021(10):0356-0359.
[5]李文东,李晓强. 非血栓性髂静脉受压综合征的争议与共识[J]. 中华普通外科杂志,2016,31(5):436-438.
[6]吴丹明,沈世凯. 髂静脉受压综合征的支架治疗[J]. 中国实用外科杂志,2018,38(12):1430-1432.