孕妇王XX，既往超声检查正常，2022-12-09孕17周来我院超声检查，发现左侧颈部囊性肿物，位于左侧颈前软组织内，边界清，形态欠规则，透声好，不随吞咽活动，与颈部大血管不相通。出生前共做7超声，囊肿逐渐增大。
3月16日孕31周时，胎儿MRI：各序列扫描所见胎儿左侧颈前皮下脂肪间隙内示一囊状高信号影，大小约42*22*40mm。诊断：胎儿左侧颈前皮下脂肪间隙囊性占位，鳃裂囊肿？淋巴管瘤？
孕17w可疑异常产前诊断，大小1.3*0.8*1.0cm，位于左侧颈前软组织内，边界清，形态欠规则，透声好，不随吞咽活动，未见血流信号。超声诊断胎儿颈前囊性占位（淋巴管囊肿？鳃裂囊肿？）
孕25w产前超声诊断：大小2.9*2.9*1.8cm，胎儿颈部囊性占位（鳃裂囊肿不除外）
出生前最后一次超声：囊肿大小5.3*4.4*5.9cm，超声诊断：胎儿颈部囊性占位（鳃裂囊肿不除外） 羊水过多
孕31w，胎儿MRI示：左侧颈前皮下脂肪间隙内示一囊状高信号影，大小约42*22*40mm。诊断：胎儿左侧颈前皮下脂肪间隙囊性占位，鳃裂囊肿？淋巴管瘤？
生后新生儿超声所见：14.0*5.8cm囊性肿物，伴纤细分隔，诊断考虑淋巴管瘤可能
生后CT所见7.9*4.2cm均匀液性密度影，喉左侧壁及气管受压，略右移，诊断考虑鳃裂囊肿？
出生后13天，患儿于我院手术，术后诊断：先天性梨状窝瘘
孕妇董XX，既往超声检查正常，孕21周来我院超声检查，首次发现左侧颈前及部分上纵隔内囊性肿物，边界清，透声好，与颈部大血管不相通。孕期共做7次超声检查，逐渐增大。胎儿MRI：各序列扫描可见胎儿左侧颈前部下颌胸廓入口处见不规则单房囊状长T1长T2信号，最大径19*22*39mm，病灶向内延伸至气管后方，气管受压向左侧移位，管腔稍窄，最窄处管腔内径2*4mm。诊断：胎儿左侧颈前部囊性病变，鳃裂囊肿？淋巴管瘤？孕期羊水穿刺结果正常。
孕21w超声左侧颈前及部分上纵隔内囊性肿物1.8*0.5cm。超声诊断：胎儿左侧颈部软组织囊性占位
孕25w产前超声诊断：左侧颈前下颌下方至锁骨区见囊性暗区，大小约2.6*0.95cm，边界清，透声好，未见血流信号，不随吞咽活动。超声诊断：胎儿颈前囊性占位（鳃裂囊肿可能性大）
出生前最后一次超声：左侧颈前下颌下方至锁骨区见囊性暗区，大小约4.4*1.9cm，边界清，透声好，未见血流信号，不随吞咽活动。超声诊断：胎儿颈前囊性占位可疑（鳃裂囊肿可能性大）
胎儿MRI：大小19*22*39mm，病灶向内延伸至气管后方，气管受压向左侧移位，管腔稍窄，最窄处管腔内径2*4mm。诊断：胎儿左侧颈前部囊性病变，鳃裂囊肿？淋巴管瘤？
生后新生儿超声所见：4.3*2.5cm囊性肿物，伴纤细分隔，诊断考虑淋巴管瘤可能
生后CT所见：大小7.9*4.2cm的均匀液性密度影，喉左侧壁及气管受压，略右移，诊断考虑鳃裂囊肿？
出生后10天，患儿于我院手术，术后诊断：先天性梨状窝瘘
鳃裂畸形为胚胎鳃器（鳃弓、鳃裂、鳃膜与咽囊）相关组织退化不全而形成，可表现为3种形式，即囊肿、瘘管、窦道。鳃裂囊肿来自鳃裂或咽囊上皮的遗迹，鳃裂瘘管则是鳃裂或咽囊闭合不全所引起，按其发生部位可分为第1、2、3、4鳃裂囊肿。第2鳃裂囊肿最多见【1】，产前对囊肿的分类诊断有一定局限性。因瘘管及窦道相对较细小或关闭紧贴时，超声难以探查，产前对鳃裂瘘管、窦道的诊断有一定的局限性。
梨状窝瘘（pyriform sinus fistula, PSF）是一种少见的特殊的鳃裂畸形，由于胚胎发育过程中，第3或第4鳃弓未完全退化而形成的一种先天性疾病【2,3】。瘘管开口于梨状窝，自梨状窝底部发出，在甲状软骨下角水平，喉上神经和喉返神经经左侧甲状腺上极，终于腺体内或颈深筋膜，可引起颈部疼痛、吞咽困难、呼吸困难，颈部蜂窝组织炎和化脓性甲状腺炎等一系列问题。
80%PSF在儿童期发病，产前发病少见，90%发生在左侧颈部，可能与形成主动脉弓和无名动脉的第四鳃弓不对称有关。
1.多为椭圆形，边界清楚的囊性肿块，囊内为均匀的无回声，多无分隔，囊壁薄而光滑，合并感染时可见絮状光带回声，但此超声表现无明显特异性
2.鳃裂囊肿所在部位及周围组织结构是诊断本病的重要依据。多位于颈部软组织深面，颈部一侧动脉三角区（颈前区），后方与颈椎和气管食管相邻，外见皮肤和皮下组织，上缘可达耳下，下缘可达主动脉弓上，周围组织结构常受压偏移，囊肿伴咽部瘘管时可与咽腔相通 3.囊内及囊壁均无血流信号
1.淋巴管瘤：可发于身体的任何部位，在颈部多位于颈侧区，与鳃裂囊肿位置相近，但其超声表现为多房囊性回声，内见分隔或呈管状结构，而鳃裂囊肿多见于胸锁乳突肌中上1/3交界处前缘，颈动脉鞘的外侧，超声多呈单房囊性回声。
2.甲状舌管囊肿：发生于颈前区、舌骨上下，因与舌骨相连，囊肿可随吞咽或伸舌上下移动
3.食道闭锁：近端食管囊肿样扩张的食道闭锁需与鳃裂囊肿鉴别。食道闭锁的囊性回声可随孕周逐渐增大，形态大小可随胎儿吞咽运动而变化，多伴发胃泡不显示或小胃泡、羊水过多等征象。
[1］刘云，吴娟，王新霞，等．胎儿鳃裂囊肿的产前超声影像分析及预后的临床研究．中国妇幼保健，2014,29(14):2269-2271.
[2］吕志葆，肖现民，郑珊，等，儿童梨状窝瘘反复发作的原因与胃镜辅助手术，中华小儿外科杂志，2005,26(1):17-19.
[3] KIM K H , SUNG M W , ROH J L , et al . Sclerotherapy
for con genital lesion in the head and neck . Otolaryngol Head NeckSurg
,2004,131:307-316.
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