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【术语】
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嗜酸粒细胞性疾病:与以下(特点)相关的肺部疾病谱系
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外周血或组织嗜酸粒细胞增多
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支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞增多
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单纯性肺嗜酸粒细胞增多症:单侧或双侧的非段性实变
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急性嗜酸粒细胞性肺炎:磨玻璃密度影(100%)、铺路石征、马赛克灌注;可能类似肺水肿表现
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慢性嗜酸粒细胞性肺炎(CEP):外周分布的均匀性实变(100%)
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特发性高嗜酸粒细胞综合征:继发于心力衰竭的肺水肿
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变应性支气管肺曲霉病:上叶中央支气管扩张 ± 高密度黏液栓(30%)
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支气管中心性肉芽肿病(BG):局灶性肿块或肺叶实变伴肺不张
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药物反应或寄生虫感染所致的嗜酸粒细胞性肺炎:实变和磨玻璃密度影
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嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎(E-GPA):实变、磨玻璃密度影和小叶间隔增厚
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隐源性机化性肺炎 -
社区获得性肺炎 -
心源性肺水肿
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哮喘患者考虑E-GPA、ABPA和BG -
上叶中央支气管扩张及高密度黏液栓塞的患者,考虑ABPA -
CEP可能存在所谓的反肺水肿影像表现
(左)40岁男性,慢性嗜酸性粒细胞肺炎患者,外周嗜酸性粒细胞占30%,支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞占35%,前后位胸片显示双肺外周为著的实变影(箭头)。这种所谓的“肺水肿负片征”是嗜酸性粒细胞肺炎的一种非常特异表现,但只存在于<50%患者
(右)同一患者轴位平扫CT显示双肺外周实变(箭头),一种特征性CT表现
(左)慢性嗜酸性粒细胞肺炎标本在低倍镜(HE染色)下显示大量嗜酸性粒细胞和组织细胞充盈于细小支气管管腔(空箭头),并’溢入’相邻肺泡囊。该组织学表现与CT/HRCT常见的磨玻璃影和/或气腔实变影具有相关性
(右)同一标本在高倍镜(HE染色)下显示肺泡腔内大量的组织细胞和红染的嗜酸性粒细胞(箭头)
同义词
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单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(SPE):Loffler综合征
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嗜酸性肉芽肿性血管炎(E-GPA):Churg-Strauss综合征(后者已不再使用)
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嗜酸粒细胞性疾病:与以下(特点)相关的肺部疾病谱系
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外周血或组织嗜酸粒细胞增多
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支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞增多
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特发性嗜酸性粒细胞肺炎 -
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症(SPE)
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急性嗜酸性粒细胞肺炎(AEP) -
慢性嗜酸性粒细胞肺炎(CEP) -
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(IHS)
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已知病因的嗜酸性粒细胞肺炎 -
变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA) -
支气管中心性肉芽肿病(BG) -
药物反应或寄生虫感染继发的嗜酸性粒细胞肺炎
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嗜酸性粒细胞血管炎 -
E-GPA
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偶尔伴发嗜酸性粒细胞浸润的疾病 -
特发性肺纤维化、结节病、隐源性机化性肺炎(COP)、过敏性肺炎
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SPE -
亚段性阴影
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外周,单侧或双侧,短暂和/或游走性;通常1个月内吸收
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AEP -
与心源性肺水肿相似,但心脏大小正常 -
最早期表现:间隔线和网状影 -
快速进展成双侧广泛的磨玻璃密度影和融合性实变 -
常见双侧少量胸腔积液
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CEP -
双侧、非段性、对称性实变,以外周(外2/3)和上肺野为著(也指的是“肺水肿负片征”)
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IHS -
局限性或弥漫性,网状或密度不均匀亚段性阴影 -
胸腔积液(<50%)
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ABPA -
中央支气管扩张:中央性支气管扩张、轨道征、环状影
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黏液栓塞:指套征或管状阴影
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BG -
结节或肿块(60%)及实变(27%)
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药物反应继发的嗜酸性粒细胞肺炎 -
气腔实变和磨玻璃影,主要分布于肺上野周边区域
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寄生虫感染继发的嗜酸性粒细胞肺炎 -
斑片状实变,更严重的病例可能出现实变融合(例如类圆线虫)
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E-GPA -
双侧非段性实变
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一过性或外周为著
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SPE
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单侧或双侧亚段性实变 -
斑片状胸膜下结节±晕征 -
斑片状磨玻璃密度影 -
无空洞及胸腔积液 -
AEP -
磨玻璃密度影(100%)、疯狂铺石路征或马赛克密度
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光滑的小叶间隔增厚(90%)
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支气管血管束增厚(66%)
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实变(55%)
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边界不清的小叶中心性结节(30%)
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CEP -
上叶为著,外周密度均匀的实变
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(小叶)间隔增厚背景下磨玻璃密度影(碎石路征)
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结节或肿块(不常见);可类似肺癌 -
IHS -
继发于心力衰竭的肺水肿
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(小叶)间隔光滑增厚和支气管血管束增厚
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外周结节(数毫米至1厘米)±周围磨玻璃密度影 -
单个或多个磨玻璃密度影;外周分布
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ABPA -
中央性支气管扩张,上叶更明显
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高密度黏液栓塞(30%) -
远端肺不张或萎陷
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局限性肿块或叶性实变伴肺不张
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实变、磨玻璃密度影及碎石路征
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蛔虫病:游走性磨玻璃密度影 -
类圆线虫:经常合并细菌性肺炎
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外周和上肺野分布
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热带性肺嗜酸性粒细胞增多
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下肺野内弥漫细网状结节状阴影
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E-GPA -
气腔实变或磨玻璃密度影
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斑片状、外周分布为著
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支气管壁增厚、支气管扩张及树芽征
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小叶间隔增厚 -
结节>10mm
隐源性机化性肺炎
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影像表现可与CEP相同
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反复游走性实变
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常见反晕征
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支气管扩张更常见于COP
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COP更可能表现为结节或肿块

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通常不对称
社区获得性肺炎
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患者症状:咳嗽、发热、白细胞增多
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抗生素治疗有效
心源性肺水肿
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心脏增大和胸腔积液
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实变通常发生于重力依赖区域
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光滑小叶间隔增厚
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最常见体征/症状 -
SPE
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自限性,通常在1-2周内消退对 -
蛔虫和蛔虫以外的寄生虫感染的免疫超敏反应
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AEP
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迅速发作的呼吸衰竭和发热(持续<1个月)
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继发于进行性嗜酸性粒细胞肺浸润
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CEP
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呼吸困难、咳嗽和不同程度低氧血症
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肺及血液内嗜酸性粒细胞增多
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IHS
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血液嗜酸性粒细胞计数>1500个/mm3(>6个月)
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支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞高达73%
多器官受累
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常累及心脏(充血性心衰)
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高达40%患者可出现肺部表现
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ABPA
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对曲霉菌抗原的过敏反应,通常是烟曲霉菌
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BG
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对气道真菌定植的复杂的组织反应
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描述性病理诊断
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药物反应继发的嗜酸性粒细胞肺炎
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多种药物和毒性物质
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不总是与累积剂量或治疗持续时间相关
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SPE样症状vs.暴发性AEP样症状 -
中毒性表皮坏死和伴发嗜酸性粒细胞增多及系统性症状的药物反应(DRESS综合征),可威胁生命
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寄生虫感染继发的嗜酸性粒细胞肺炎
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不同地区寄生虫感染不同
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从疫区返回的旅行者
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由班氏吴策线虫和马来丝虫 -
引起BAL:IgE和IgG水平增高
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E-GPA
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不常见的系统性疾病,哮喘患者伴发热、外周血嗜酸性粒细胞增多>10%、暂时或游走的肺部阴影、鼻旁窦异常和活检发现的血管外嗜酸性粒细胞
呼吸系统症状
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自限性、轻度:SPE和IHS
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中到重度:CEP,ABPA,E-GPA
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重度:AEP
【诊断要点】
考虑
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E-GPA,ABPA,BG发生于哮喘患者 -
从疫区返回的旅行者由于寄生虫感染可引起嗜酸性粒细胞肺炎 -
任何局限性或弥漫性肺部病变可考虑药物毒性引起的嗜酸性粒细胞肺炎 -
心脏大小正常和流体静压性肺水肿对利尿剂治疗无效的患者,考虑AEP
影像解读要点
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CEP可产生肺水肿负片征 -
ABPA以上叶中央支气管扩张和高密度黏液栓塞为特征 -
AEP类似肺水肿
(左)61岁女性,特发性急性嗜酸性粒细胞肺炎患者,轴位平扫CT显示在小叶间隔增厚和小叶内线(箭头)的背景下弥漫性磨玻璃密度影,所谓的铺石路征
(右)同一患者冠状位平扫CT显示双侧弥漫性磨玻璃密度影。急性嗜酸性粒细胞肺炎是以急性发作的呼吸衰竭、发热和嗜酸性粒细胞增多为特征,与近期开始吸烟和世贸中心事件粉尘暴露有关
(左)31岁男性,变应性支气管肺曲霉菌病和外周嗜酸性粒细胞增多患者,冠状位平扫CT MIP重建显示双侧管状支气管扩张伴黏液栓塞(箭头)。部分黏液栓塞表现为特征性的指套状外观(空箭头)
(右)同一患者冠状位平扫CT显示舌段黏液栓塞表现为高密度黏液(箭头)。这一表现见于30%变应性支气管肺曲霉菌病患者
(左)单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症患者的组合图像(左图为急性症状发作时的轴位HRCT,右图为一个月后复查)显示斑片状磨玻璃密度影(箭头)和随后几乎完全吸收
(右)42岁男性,特发性高嗜酸性粒细胞综合征患者,出现呼吸困难、全身性红斑皮疹和持续8个月的嗜酸性粒细胞增多,轴位增强CT显示非特异性双侧弥漫性磨玻璃密度影(箭头)