一. 摘要

  • FNH是一种发生在正常肝脏背景下的良性病变，常见于年轻女性，可通过CT、MRI或超声造影（CEUS）准确诊断。其主要需与肝细胞腺瘤（HCA）相鉴别，因HCA有出血和恶变风险，管理策略不同。

  • FNH样病变指在异常肝脏背景下发生的、与FNH在组织学和影像学上无法区分的病变。它们源于肝脏血管异常，是许多肝脏血管性疾病的共同特征。熟悉这些病变的影像表现及其诱发因素，对于避免将其误诊为恶性肿瘤并进行不必要干预至关重要。

二. 引言

  • 再次强调了FNH和FNH样病变的定义和核心区别：FNH背景肝正常，FNH样病变背景肝异常。

  • 指出所有诱发因素均共享一个共同点：肝脏血管紊乱。

  • 放射科医生熟悉这些病变的影像特征和各种诱发因素，对于建立诊断信心、避免患者不必要的焦虑和活检/手术风险至关重要。

三. 局灶性结节增生

  • 流行病学与病理：FNH是第二常见的肝脏良性病变（8%），发病率0.9%，女:男 ≈ 8:1，好发于30-50岁。多为单发（20%为多发）。它是肝细胞对异常肝血流的增生性反应，由异常血管供应。

  • 临床管理：通常无症状、无恶变潜能、出血罕见。无症状者无需治疗或随访。有症状者（通常因肿块效应）可手术或经动脉栓塞治疗。

  • 典型影像特征：

    • 通用特征：边界清、无包膜、分叶状肿块（通常<5cm）。平扫时与肝实质回声/密度/信号相近（“隐身病变”）。

    • 增强特征：特征性快速均匀的动脉期强化（APHE），门脉期及延迟期呈等或稍高强化。

    • 中央瘢痕：组织学常见，影像学可见率CT约60%，MRI约80%。动脉期及门脉期无强化，延迟期（2-5分钟）呈延迟强化。

图1. 一位70岁女性患者的局灶性结节增生（FNH）。(A) 微泡造影剂（六氟化硫脂质A型微球）注射后8秒的双屏对比增强超声图像显示特征性粗大供血动脉（箭头）和轮辐状强化模式（箭标）。(B) 注射后10秒的双屏对比增强超声图像显示高强化肿块伴粗大供血动脉（箭头），轮辐状强化（箭标）仍清晰可见。(C) 注射后3分24秒的双屏对比增强超声图像显示病灶与肝实质近乎等强化（箭头）。

图2. 一名29岁男性作为潜在肾脏捐献者接受评估时，FNH（局灶性结节性增生）的典型CT表现。（A）轴位早期动脉期CT图像显示中央瘢痕内有一条粗大的供血动脉（圆圈标示）。（B）轴位晚期动脉期CT图像显示FNH病灶（箭头）呈均匀性明显强化，中央瘢痕呈低密度（箭头标示）。（C）轴位延迟期CT图像显示肿块呈等密度强化，中央瘢痕呈明显强化（箭头标示）。

  • MRI特异性特征（尤其肝特异性对比剂 – HSCA）：

    • 肝胆期（HBP）：FNH由肝细胞构成，因此绝大多数（约98%）在HBP呈等或高信号（对比剂摄取）。文中描述了四种HBP模式：均匀高信号、不均匀高信号、均匀等信号、低信号伴周边环状摄取。

    • 重要鉴别：需与恶性肿瘤的“靶样”HBP表现（中央强化伴周边低信号环）或“瘤周滞留”（高信号环位于病灶周围肝组织，而非病灶本身）相区分。


图3. 46岁女性MRI检查中具有典型表现的FNH（局灶性结节性增生）。(A) 轴位脂肪抑制T2加权MR图像显示稍高信号的FNH（箭头），伴低信号中央瘢痕（箭头）。中央瘢痕在表观扩散系数图（未展示）上预期表现相似。   (B) 轴位非增强T1加权MR图像显示FNH病灶（箭头）呈等信号，中央瘢痕（箭头）呈低信号。 (C–E) 使用细胞外对比剂（钆布醇）的轴位MR图像显示：动脉期FNH（箭头）均匀强化伴低信号中央瘢痕（箭头）（C）；门静脉期病灶接近等信号且中央瘢痕呈低信号（D）；延迟期病灶接近等信号并呈现中央瘢痕特征性强化（E）。

图4. 30岁女性FNH病例，MRI呈现典型特征。(A) 轴位MR图像显示特征性均匀动脉期强化（箭头）伴低信号中央瘢痕（箭尖）。(B) 过渡期采用肝细胞特异性对比剂（HSCA）获取的轴位MR图像显示近乎等信号的强化（箭头），中央瘢痕持续低信号（箭尖），与细胞外对比剂延迟高强化表现相反。(C) HSCA给药20分钟后肝胆期（HBP）获取的轴位MR图像显示特征性均匀高信号对比剂摄取（箭头），中央瘢痕持续保持低信号（箭尖）。

图5. MRI中其他FNH的HBP摄取模式。(A) 一位47岁女性患者的冠状位钆塞酸增强MR图像显示不均匀高信号摄取（箭头所示）。(B) 一位27岁女性患者的轴位钆塞酸增强MR图像显示FNH病灶内均匀等信号摄取（箭头所示），其最显著特征为低信号中央瘢痕（箭头所示）。(C) 一位65岁男性患者的轴位钆塞酸增强MR图像显示低信号FNH，伴有外周环形摄取（箭头所示）。

  • 与肝细胞腺瘤（HCA）的鉴别诊断：

    • 这是FNH最重要的鉴别诊断。HCA有出血（16%）和恶变（4%）风险，需积极管理（随访、活检或手术）。

    • 挑战：特别是炎症型HCA和β-连环蛋白激活型HCA，它们也可能在动脉期明显强化、出现中央瘢痕，并且在HBP呈等或高信号，与FNH表现重叠。而β-连环蛋白激活型HCA恶变风险最高（40%）。


    • 核心建议：应综合分析所有序列的影像特征。若一个病灶在所有序列上都呈现典型的FNH特征，则可肯定诊断。若缺乏某项典型特征或出现任何不典型特征，则应根据对非FNH病变的怀疑程度，进行随访影像或组织学诊断。

图6. 54岁男性肝内胆管癌病例。轴位钆塞酸增强肝胆期MR图像显示肿块呈靶样外观，中央区对比剂滞留（黑箭头）、周边低信号区（箭头标记）及瘤周滞留（白箭头）。这些表现不应误认为FNH病灶的摄取征象。该肝内胆管癌同时显示病灶内胆管强化（*）。

图7. 模仿FNH的肝细胞腺瘤（HCA）。(A) 一位21岁女性β-catenin HCA患者（箭头所示）在注射钆塞酸二钠20分钟后获得的轴向肝胆期MR图像显示对比剂摄取呈等信号至轻度高信号，模仿了FNH的表现。(B) 一位38岁女性β-catenin HCA患者（箭头所示）的轴向门静脉期CT图像显示中央瘢痕（箭头所示），模仿了FNH的表现。

  • 不典型影像特征：

    • 包括：巨大病灶（>10cm）、病灶随时间生长或缩小、病灶内脂肪、钙化（罕见，多位于中央瘢痕）、T2信号显著不均、无APHE（4%）、HBP呈低信号（2%）等。

      出现不典型特征时，需警惕并考虑随访或活检。

图8. 一名41岁女性患者的脂肪变性FNH（局灶性结节增生）。   (A, B) 同相位(A)与反相位(B)的轴位MR图像显示病灶（箭头处）在B图中的信号强度较A图减弱，符合病灶内脂肪变性的特征。 (C) 钆塞酸增强轴位HBP（肝胆期）MR图像显示病灶（箭头处）呈不均匀高信号摄取。其余序列（未展示）的表现也符合FNH典型特征。由于脂肪变性导致诊断不确定性，最终进行了活检。

图9. 一名53岁女性患者的左肝叶局灶性结节增生（FNH）。轴位平扫CT图像显示中央瘢痕处存在点状钙化（箭头所示）。钙化在FNH中较为罕见，属于非典型特征。该病灶在10年间保持稳定，且MRI检查亦显示典型的FNH特征（未展示）。

四. FNH样病变 (FNH-like Lesions)

  • 定义：与FNH在宏观、微观和免疫组化上无法区分，但发生在异常肝脏背景下的病变。其形成源于血管紊乱，无恶变风险。

  • 分类：根据诱发因素分为三类：

    肝流出道异常、肝流入道异常和肝微血管障碍。


A. 肝流出道异常

  • Fontan相关肝病 (FALD)：

    • 背景：Fontan术后患者因长期体循环静脉高压导致肝脏淤血，进而引发FNH样病变。

    • 影像特征：病变通常多发、较小（中位1cm）、位于周边，绝大多数（92%）有APHE。关键点：约7-10%的病变可出现“ washout ”表现，模仿HCC。

图10. 一名26岁男性接受Fontan手术后的心脏和肝脏影像。(A、B) 冠状位动脉期(A)和门静脉期(B)钆布醇增强MR图像显示肝脏存在两处（多发中的）动脉期高强化病灶（A图中*号标记），其中一处呈现廓清表现（B图箭头所示）。(C) 后续冠状位钆塞酸增强肝胆期MR图像显示均匀高信号摄取，符合FNH样病灶特征（箭头所示）。注意Fontan分流通道保持广泛通畅（A、B图中箭头标示）。

    • LI-RADS注意事项：LI-RADS标准不适用于FALD、BCS、HHT等血管性疾病导致的肝硬化，因FNH样病变的存在会降低HCC影像诊断的特异性。

    • 管理：HBP MRI（HSCA摄取）是强有力的鉴别工具。典型FNH样病变可常规随访。不典型者需HSCA-MRI或短期随访，必要时活检。

  • 布加综合征 (BCS)：

    • 背景：肝静脉流出道阻塞导致肝淤血、纤维化，侧支循环形成，局部血流变化诱发FNH样病变。

    • 影像特征：常多发。与典型FNH不同之处：MRI上常呈T1高信号、T2低信号。通常有APHE和HSCA摄取。

图11. 一位24岁布加综合征（BCS）女性患者使用钆塞酸二钠造影剂进行MRI检查时发现的多发性FNH样病变（箭头指示标志性病灶）。轴位平扫T1加权脂肪抑制（A）、T2加权脂肪抑制（B）及钆塞酸增强肝胆期（C）MR图像显示：与FNH不同，BCS中的FNH样病变通常表现为T1高信号和T2低信号，但其他方面仍呈现典型特征，包括肝胆期造影剂高摄取。

  • 挑战：BCS患者HCC风险增加，且多达1/3的FNH样病变可有 washout 。

  • 鉴别要点：结合T1高信号、无扩散受限、存在中央瘢痕、AFP正常、无快速生长等特征支持FNH样病变诊断。HSCA-MRI非常有帮助。

B. 肝流入道异常 

  • 门静脉先天性缺失

    • 背景：门静脉血直接汇入体循环，肝动脉血供代偿性增加，导致FNH样病变和其他肝脏肿块的形成。

    • 流行病学：在该人群中，肝脏肿块很常见（近50%），其中FNH样病变（36.7%）是最常见的类型，甚至多于HCC（26.5%）。

      肝局灶性结节增生（FNH）及FNH样病变影像诊断与鉴别

  • 门静脉海绵样变 

    • 背景：门静脉血栓后形成的门静脉海绵样变，显著改变肝血流动力学，增加动脉灌注，诱发因素FNH样病变形成。

  • 流行病学：研究中21%的门静脉海绵样变患者至少有一个FNH样病变。

  • 遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT)：

    • 背景：肝内动静脉畸形/分流导致的血流动力学改变，诱发FNH样病变。

    • 影像特征：肝受累HHT患者中FNH样病变非常普遍（报道高达47%）。常多发。可伴有肝动脉增粗、血管团、灌注异常等HHT特征性表现。

图12. 一名48岁女性遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）病例。冠状位静脉期钆布醇增强磁共振图像显示增粗的肝动脉（箭头所示），这是HHT累及肝脏的特征性表现。在这些患者中，常见到与周围肝组织等强化的FNH样病灶（箭头所示）。

图13. 一位44岁女性患者的HHT和FNH样病变（箭头）在MRI上的典型特征。   (A) 轴位平扫T2加权脂肪抑制MR图像显示FNH样病变的特征性表现，可见T2高信号中央瘢痕（箭头）。   (B) 轴位钆塞酸增强动脉期MR图像显示均匀的动脉期高强化。   (C, D) 轴位(C)和冠状位(D)钆塞酸增强肝胆期MR图像显示均匀高信号摄取。冠状位图像(D)显示多发病变，可见另一个FNH样病变(*)和众多较小的FNH样病变（箭头），这些病变与背景中的毛细血管扩张及”大型融合血管团块”难以区分——这些表现曾在既往使用细胞外对比剂的MRI检查报告中被描述（未展示）。

  • 重要提示：HHT患者罕见HCC。因其出血风险高，应尽量避免穿刺活检。首选HSCA-MRI或影像随访进行诊断。

C. 肝微血管障碍

  • 肝硬化：

    • 背景：肝硬化的血管改变（如窦隙重塑、局部缺血、肝内分流）可导致FNH样病变形成。

    • 流行病学：报道在3-15%的肝硬化患者中出现。

    • 诊断挑战：这是最棘手的情况，因为FNH样病变与HCC共享APHE特征。约6-10%的FNH样病变也可出现 washout（ washout） 或假包膜，而6-15%的HCC在HBP可呈等或高信号。

图14. 一名56岁肝硬化患者经病理证实的FNH样病变。(A) 轴向钆塞酸增强动脉期减影MR图像显示APHE（箭头所示）。(B) 轴向钆塞酸增强HBP MR图像显示典型的均匀高信号对比剂摄取（箭头所示）。

图15. 一位68岁肝硬化患者经病理证实的肝细胞癌（HCC）。(A) 轴向钆塞酸增强肝胆期（HBP）磁共振图像显示病灶（箭头）在基线时呈现均匀高信号摄取。(B) 6个月随访时的轴向钆塞酸增强HBP磁共振图像显示病灶（箭头）增大，提示肝细胞癌的正确诊断。

    • 鉴别要点：静脉期 washout是区分HCC和FNH样病变的最准确预测指标。小尺寸（<1.6cm）、DWI等/低信号、无门脉期 washout更支持FNH样病变。HBP信号强度本身不是独立区分因素。

    • LI-RADS建议：对疑为FNH样病变的病灶，LI-RADS建议不要归类为LR-1（良性），谨慎使用LR-2（可能良性），推荐归类为LR-3（中等概率） 并进行密切随访。

  • 结节性再生性增生 (NRH)：

    • 背景：多种疾病（血液、自身免疫、药物等）引起的肝内微血管损伤，导致肝细胞萎缩和再生性结节形成。

    • 与FNH样病变关系：NRH本身表现为弥漫性小结节（<3mm）。但在此背景下，也可形成更大的、影像可见的FNH样病变。两者可能共存。

    • 影像特征：NRH相关的FNH样病变可能动脉期强化不明显，门脉期轻度强化更常见。HBP多呈低信号伴周边环状摄取模式。

图16. 三名患者的结节性再生性增生（NRH）和FNH样病变。(A) 一名44岁男性因普通变异型免疫缺陷综合征继发NRH的轴位钆塞酸增强肝胆期MR图像显示，NRH和FNH样病变（箭头）主要表现为低信号伴外周环形摄取模式。(B) 一名40岁男性因HIV感染继发NRH的轴位钆塞酸增强MR图像显示，低信号NRH病灶（箭头）伴外周环形摄取模式。(C) 一名65岁女性因化疗继发NRH的轴位钆塞酸增强MR图像显示，低信号NRH病灶（箭头）伴外周环形摄取模式。

  • 化疗后FNH样病变：

    • 背景：尤其是奥沙利铂（Oxaliplatin） 等化疗药物相关的血管损伤，可诱发FNH样病变形成。

    • 影像特征：通常多发、较小（平均2cm），可在化疗后很长时间（10-120个月）出现。具有典型FNH样特征（APHE，HBP等/高信号）。最常见表现为HBP低信号伴周边环状摄取。

图17. 四名患者接受奥沙利铂化疗后新发的FNH样病变。   (A–C) 分别为60岁女性结肠腺癌患者(A)、49岁男性直肠腺癌患者(B)和62岁女性结肠腺癌患者(C)的轴向钆塞酸增强肝胆期MR图像，显示边缘强化型低信号FNH样病变（箭头所示）。   (D) 38岁男性结肠腺癌患者的轴向钆塞酸增强肝胆期MR图像，显示均匀高信号强化型FNH样病变（箭头所示）。

图18. 一位45岁男性直肠腺癌患者接受奥沙利铂化疗后出现FNH样病变的缓慢生长。(A、B) 基线期(A)和约1年后(B)的门静脉期轴位CT图像显示病灶(箭头)呈高强化并缓慢生长，这些表现被认为不符合转移性病变的典型特征。(C) 2年随访时的轴位钆塞酸增强肝胆期MR图像显示该FNH样病变(箭头)呈明显高信号。值得注意的是，在后续3年随访期间(未展示)，病灶体积逐渐缩小。

  • 重要提示：这些病变可随时间缓慢增大或数量增多，勿误认为是转移瘤进展。

HSCA-MRI是鉴别转移瘤（无摄取）和FNH样病变的金标准。

五. 结论

  • FNH和FNH样病变是良性病变，通常可通过影像学确诊。

  • 了解FNH的影像特征，以及各种导致肝脏血管紊乱从而 predisposing to（ predisposing to） FNH样病变形成的疾病及其特征性影像表现，有助于放射科医生指导对这些良性、临床静息的肝脏病变采取适当的保守管理策略。

核心要点回顾（Take-home Messages）

  1. FNH：正常肝，年轻女性，APHE+中央瘢痕延迟强化+HBP高摄取 → 典型者可 confidently 诊断，无需干预。

  2. FNH样病变：异常肝（各种血管性疾病），影像学与FNH无异 → 同样是良性病变。

  3. 最关键鉴别：HCA（有风险，需管理）和HCC（在肝硬化等背景下）。

  4. 神器：肝特异性对比剂MRI（HSCA-MRI） 的肝胆期（HBP） 是 有效的鉴别工具（FNH/FNH样病变通常摄取，HCC/转移瘤通常不摄取）。

  5. 陷阱：FNH样病变在某些情况下（如FALD, BCS, 肝硬化）可以模仿HCC的“ washout（ washout） ”等恶性特征。

  6. 原则：结合所有影像特征综合分析，切勿仅依赖HBP表现或单一序列。在不典型、诊断困难时，密切随访或活检是必要的。

  7. LI-RADS：在血管性疾病导致的肝硬化中慎用或不用LI-RADS进行HCC诊断。

参考文献略

文章核心信息概览

项目

内容

文献标题

Focal Nodular Hyperplasia and Focal Nodular Hyperplasia-like Lesions

作者

Jordan D. LeGout, MD 

发表信息

RadioGraphics2022;42:1043-1061

核心主题

深入探讨FNH及其类似病变的影像学特征、鉴别诊断及其在各种肝脏血管异常背景下的表现。

关键结论

FNH和FNH样病变是良性病变，通常可通过影像学特征（尤其MRI）明确诊断，熟悉其表现及 诱发因素对于避免不必要的干预至关重要。
本文编译仅作参考学习，建议阅读原文。

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