术语
缩略语
· 内侧颞叶硬化（Mesial temporal sclerosis，MTS）
同义词（Synonyms）
· 阿蒙角硬化（Ammons horn sclerosis）、海马硬化（hippocampal sclerosis，HS）
定义
· 与癫痫发作相关的海马及邻近结构的神经元丢失与胶质增生
影像学
一般特征
· 最佳诊断线索
○ 主要影像特征：
T2 信号异常增高、海马体积减少/萎缩、内部结构模糊不清
○ 继发征象：
同侧穹隆和乳头体萎缩、同侧颞角及脉络裂增宽
○ 附加发现：
同侧海马头部（pes hippocampi）指状结构消失、海马旁回白质萎缩、前颞叶白质 T2 信号增高
· 部位
○ 内侧颞叶，可为双侧（10–20%）
○ 海马 ＞ 杏仁体 ＞ 穹隆 ＞ 乳头体
· 大小
○ 海马体积轻度至明显减小
· 形态
○ 受累海马形态、大小异常
CT 表现
· NECT（平扫 CT）
○ 通常正常；CT 对 MTS 不敏感
MR 表现
· T1WI
○ 海马体积减小
○ 正常海马灰白质分界消失
○ ± 同侧穹隆、乳头体萎缩
○ 定量海马体积测量：可提高 MTS 检出敏感性（尤其对双侧 MTS）
· T2WI
○ 海马萎缩
○ 正常内部结构模糊
○ 海马信号强度增高
○ ± 同侧穹隆、乳头体萎缩及同侧颞角扩张
○ ± 同侧前颞叶异常高信号及体积减小
· FLAIR
○ 异常海马呈高信号
· DWI
○ DWI 上信号增高（T2 穿透效应）
○ ADC 显示弥散度增高
· T1WI 增强（T1WI C+）
○ 无强化
· MRS（磁共振波谱）
○ 海马及颞叶 NAA 减低
○ NAA/Cho 及 NAA/(Cho+Cr) 比值降低提示 MTS
○ 持续癫痫发作 24 小时后可出现 ± 乳酸/脂质峰
血管造影相关检查（Angiographic Findings）
· 术前 Wada 试验：颈内动脉注射阿莫巴比妥（Amytal）后进行神经心理学评估
○ 用于侧化记忆与语言功能
○ 预测术后记忆功能损害及手术可行性
○ 有助于癫痫起始灶的侧化
· 功能性 MRI（fMRI） 正逐渐替代 Wada 试验
核医学检查（Nuclear Medicine Findings）
· FDG PET：异常内侧颞叶低代谢
· SPECT：
○ 发作间期（interictal）低灌注或发作期（ictal）高灌注，位于致痫区
○ 发作期敏感性高于发作间期
影像学检查建议
· 最佳影像工具
○ 高分辨率 MRI
○ 在疑难病例中，MRS 与定量体积测量有助于 MTS 侧化判断
· 扫描方案建议
○ 冠状位薄层 T2WI 与 FLAIR（3 mm），扫描方向垂直于海马长轴
○ 冠状位薄层 3D SPGR（1–2 mm），扫描方向垂直于海马长轴
鉴别诊断
癫痫持续状态（Status Epilepticus）
· 有多次癫痫发作或癫痫持续状态病史
· 受累皮层及海马可见暂时性 T2 高信号 ± 脑回样强化
低级别星形细胞瘤（Low-Grade Astrocytoma）
· 颞叶白质高信号肿块（通常无强化）
· ± 癫痫发作，多见于年轻成人
脉络裂囊肿（Choroidal Fissure Cyst）
· 脉络裂内无症状 CSF 信号囊肿，压迫正常海马
○ 轴位、冠状位呈圆形
○ 矢状位呈椭圆形，与颞叶长轴平行
· 内侧颞叶无异常 T2 高信号
海马沟残余（Hippocampal Sulcus Remnant）
· 正常海马沟未完全闭合 → 齿状回与阿蒙角之间形成无症状囊肿
· 常见正常变异（10–15%）
海绵状血管畸形（Cavernous Malformation）
· 不均匀高信号“爆米花样”病灶，周围完整低信号含铁血黄素环
· ± 癫痫发作
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor，DNET）
· 边界清楚、“气泡样”皮层肿块，强化程度不一 ± 局灶性皮层发育不良
· 部分性复杂性癫痫
皮层发育不良（Cortical Dysplasia）
· 与 MTS 相关的最常见双重病变
· 前颞叶白质 T2 高信号
病理学
一般特征
· 病因（Etiology）
○ 获得性或发育性仍存在争议
– 获得性：继发于复杂性热性惊厥、癫痫持续状态、脑炎
– 发育性：15% 病例存在第二发育性病变
– “双击”假说：
① 初始诱发损伤（如复杂性癫痫发作）
② 易感性增加（如遗传易感性或发育异常）
– MTS 很可能是获得性与发育性过程的共同终末表现
○ 热性惊厥（FS）为儿童最常见癫痫（2–5%）
– 持续时间较长的 FS 可造成急性海马损伤 → 随后萎缩
· 遗传学（Genetics）
○ 已报道家族性内侧颞叶癫痫（TLE）及 FS
○ 近期研究提示 FS 与日后癫痫发生的关系可能具有遗传基础
○ FS 的综合征特异性基因（离子通道病）仅占少数病例
· 相关异常（Associated abnormalities）
○ 合并第二发育性病变（15%）
大体病理及手术所见（Gross Pathologic & Surgical Features）
· 正常海马解剖分为头（pes）、体、尾
○ 进一步分为阿蒙角、齿状回、海马沟、伞（fimbria）、白膜（alveus）、下托（subiculum）、海马旁回、侧裂沟
· 内侧颞叶萎缩分布：海马体（88%）、尾（61%）、头（51%）、杏仁体（12%）
· 无出血或坏死
显微镜下特征（Microscopic Features）
· 慢性星形胶质增生，背景为细纤维样结构，星形胶质细胞核形态温和，残余神经元减少
· 阿蒙角（cornu ammonis，CA）分为 4 个锥体细胞区：CA1、CA2、CA3、CA4
○ CA1、CA4 锥体细胞层最易受缺血损伤
○ 各海马区域均可见不同程度神经元丢失
临床问题（CLINICAL ISSUES）
临床表现（Presentation）
· 最常见症状/体征
○ 部分性复杂性癫痫、自动症
– 年幼时多为简单发作，随年龄增长逐渐复杂且更具局灶性
· 其他症状/体征
○ 可进展为全面性强直-阵挛性发作
· 临床特征（Clinical profile）
○ 常有儿童期热性或药物难治性癫痫史
– 复杂性或持续时间较长的热性惊厥 ↑ 海马损伤及 MTS 风险
○ 头皮 EEG 或 MEG 对病灶定位有帮助（60–90%）
○ 当无创检查结果不一致时，可考虑颅内 EEG（硬膜下或深部电极）
人口学特征
· 年龄（Age）
○ 多见于年长儿童及青年成人
· 性别（Gender）
○ 无明显性别差异
· 流行病学（Epidemiology）
○ MTS 是接受颞叶癫痫手术患者中最常见病因
自然史与预后
· 若 MRI 显示 MTS，前颞叶切除术成功率 70–95%
· 若 MRI 正常，手术成功率仅 40–55%
· 合并杏仁体受累时，手术成功率下降
治疗
· 临床管理基于初始热性惊厥及后续癫痫发作的表型特征
· 首选药物治疗
· 对药物难治或药物不耐受者，行颞叶切除术
○ 切除范围包括前颞叶、大部分海马及部分杏仁体（范围可变）
诊断清单
需考虑
· 成人部分性复杂性癫痫最常见病因
· 10–20% 为双侧病变；除非病变严重，否则不经定量体积测量较难发现
影像解读要点
· 冠状位高分辨率 T2WI 与 FLAIR 对 MTS 最敏感
· 15% 存在双重病理
· 儿童人群中，低级别肿瘤及皮层发育不良较 MTS 更常见
（左） 冠状位示意图显示内侧颞叶硬化（MTS）的典型外观。右侧海马体积减小（萎缩），正常内部结构消失，反映神经元丢失及胶质增生。可见同侧穹隆萎缩以及同侧颞角和脉络裂增宽。（右） 3.0T 冠状位 STIR MRI（非癫痫患者，因头痛检查）显示双侧海马解剖结构、大小及信号强度正常。
（左） 3.0T 冠状位 T1 加权真反转恢复 MRI 显示右侧海马体积不对称性减少，正常灰白质分界模糊；同侧穹隆较对侧偏小。（右） 同一例右侧海马硬化（HS）患者的 3.0T 冠状位 T2WI 显示海马体积减少及内部结构模糊，但 T2 信号强度正常；FLAIR 更易显示信号增高。
（左） 一例颞叶癫痫患者的冠状位 T2WI 显示 MTS 的主要及继发影像学特征：左侧海马明显萎缩并伴信号异常，同时可见左侧穹隆及乳头体萎缩，以及颞角扩张。（右） 另一例癫痫患者的冠状位 T2WI 显示左侧垂直走行的侧裂沟及球形海马，此为常见解剖变异，可能被误诊为海马硬化。
（左） 一例持续性热性惊厥患者的 3.0T 冠状位 T2WI 显示右侧海马异常增大并呈高信号，DWI（未示）显示弥散受限，患者随后发展为海马硬化。右） 一例长期部分性复杂性癫痫患者的冠状位 T2WI 显示双侧海马高信号伴体积减少，右侧较左侧明显，符合双侧内侧颞叶硬化。
（左） 一例慢性癫痫患者，右侧颞叶巨大海绵状血管畸形，冠状位 T2WI 显示右侧海马硬化的三大主要特征：体积减少、T2 高信号及内部结构消失。（右） 同一患者的冠状位 FLAIR 更清晰显示海马硬化；高信号在 FLAIR 上通常更显著，而 T2WI 更利于显示内部结构。