### **一、病理特征**
1. **本质与机制**
– ADEM 是一种**中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病**，由感染或疫苗接种等诱因触发自身免疫反应，导致免疫系统攻击髓鞘（神经纤维的保护层）。
– **核心病理改变**：
– 沿小静脉周围的脑白质脱髓鞘，伴血管周围炎性细胞浸润（以单核细胞为主），形成’血管袖套’征。
– 轴突相对保留，但可伴水肿、出血（尤其急性出血性白质脑炎亚型）。
– **病变范围**：广泛累及大脑白质、脑干、小脑、脊髓，灰质（如丘脑、基底节）亦可受累。
2. **病因学**
– 50-75% 患者发病前有感染史（如麻疹、EB病毒、流感病毒）或疫苗接种史（如狂犬病、百白破疫苗）。
– 分子模拟假说：病原体与宿主髓鞘蛋白结构相似，引发交叉免疫反应。
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### **二、临床特征**
1. **前驱症状与起病**
– 感染或疫苗接种后 **1-4周** 急性/亚急性起病。
– 前驱症状：发热、头痛、乏力等。
2. **神经系统表现**
– **脑病表现**（诊断关键）：意识障碍（嗜睡至昏迷）、精神行为异常、认知障碍。
– **多灶性神经功能缺损**：
– 运动障碍：急性偏瘫、四肢无力；
– 颅神经受累：视神经炎、言语障碍；
– 癫痫发作（13-35%）；
– 共济失调、感觉异常。
– **脊髓受累**：截瘫、大小便失禁（约24%患者）。
– **周围神经病**：43.6% 成人患者伴周围神经损害。
3. **病程特点**
– 多为**单相病程**（症状在3个月内达高峰后缓解），少数复发（复发型ADEM）或多相病程。
– 预后：儿童较好，68-91%患者1年内MRI病灶完全消失；成人可能遗留神经功能障碍。
### **三、磁共振（MRI）特征**
1. **基本表现**
– **病灶信号**：T1WI呈低/等信号，T2WI/FLAIR呈高信号，边界不清。
– **强化特征**：11-30% 急性期病灶强化（提示血脑屏障破坏）。
2. **病灶分布与形态**
– **广泛性**：累及皮层下白质、半卵圆中心、灰白质交界区、基底节、丘脑、脑干、小脑及脊髓。
– **典型模式**（4种）：
1. 多发小病灶（<5mm）；
2. 弥漫性大病灶（>1-2cm，伴水肿/占位效应）；
3. 双侧丘脑/基底节对称性病变（重要鉴别点）；
4. 出血性病变。
– **脊髓**：长节段受累（>3个节段），T2高信号。
– **特殊征象**：’垂直征’（侧脑室旁病灶垂直于室管膜）。
3. **动态演变与鉴别**
– **急性期**：病灶多发、不对称，部分强化。
– **恢复期**：68%患者6个月内病灶消失，91% 1年内消失；残留病灶少见。
– **鉴别多发性硬化（MS）**：
– ADEM丘脑/基底节对称受累更常见，MS少见；
– ADEM无陈旧性病灶，MS可有；
– MS病灶边界清晰，ADEM模糊。
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### **四、诊断要点总结**
1. **核心依据**：感染/疫苗接种史 + 急性脑病 + 多灶性神经症状 + MRI多灶性白质病变。
2. **辅助检查**：
– 脑脊液：细胞/蛋白轻度升高，寡克隆带阴性或一过性阳性。
– 血清抗MOG抗体：儿童阳性率高，与复发相关。