摘要与要点
脑干由中脑、脑桥和延髓构成，包含多种重要神经中枢。儿童脑干可受多类疾病累及，包括感染、代谢性疾病、脱髓鞘、血管性疾病、神经变性及肿瘤；累及既可为原发，也可为全身性疾病的一部分。由于临床表现高度重叠，影像学在病变检出、定位与定性中起决定性作用。MRI为首选检查，弥散加权成像与波谱等高级技术有助于诊断，但部分脱髓鞘与肿瘤在影像上可能难以区分。
引言（诊断思路）
单凭临床体征对脑干病变定位与定性常不可靠，急性血管事件或脑炎等可致意识障碍甚至昏迷，使临床定位更困难。影像学需结合病史、体征与实验室指标综合判断；因病变位置深在、活检风险高，很多情况下依赖MRI随访与综合判断以获得“合理诊断”。文章按大类讨论：血管性、脱髓鞘、代谢/毒性/神经变性、脑炎、肿瘤（原文Table 1列出这些类别与代表疾病）。
血管性疾病：脑干卒中
儿童动脉缺血性卒中是主要脑血管事件类型，危险因素包括心源性栓塞、血液病（如镰状细胞贫血）、感染、血管炎、动脉夹层、药物毒性（如L-天冬酰胺酶）。急性脑干卒中多表现为局灶神经功能缺损、偏瘫、延髓/球部症状，少数可出现闭锁综合征。MRI常见T2/FLAIR局灶高信号，急性期DWI弥散受限。出血性卒中多与血管畸形或血液系统疾病相关。
图1 一名 8 岁已知患有急性白血病的患者正在接受诱导治疗，出现心动过缓和低血压：a–b 横轴位 T2 加权像和弥散加权像显示局灶性高信号（箭头），提示弥散受限，符合急性梗死。
血管性疾病：缺氧缺血性损伤（HIE）
新生儿严重缺氧可累及脑干。除常见部位（腹外侧丘脑、内囊后肢皮质脊髓束、中脑等）外，背侧脑干受累提示更深重的缺氧。DWI可早期显示弥散受限；ADC在约7–10天可趋于“假正常化”。T1像可在生后第2天起显示腹外侧丘脑、后外侧壳核、中央沟周皮层及背侧脑干等部位信号增高。
图2：一位出生后第5天的新生儿，有梗阻性分娩史，导致严重缺氧：a–b 弥散加权成像（DWI）显示脑桥（箭头所示）出现高信号，且在ADC图上可见相应的信号改变。c 大脑白质中也可见广泛的弥散受限（星号所示），与严重缺氧的表现一致。
图3 新生儿，有延迟哭泣病史：T1加权像显示对称性信号强度增高，累及壳核（箭头）和腹外侧丘脑（虚线箭头）。b–c 类似的信号强度增高也见于中脑（星号）。
血管炎：Behçet病（白塞病）
白塞病为多系统血管炎性疾病，儿童多在第二个十年起病；典型三联征为口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部表现，也可累及胃肠与心血管。中枢神经系统累及比例可达10–50%，脑干为最常见受累部位，其次为基底节与丘脑。脑干病灶多位于大脑脚与脑桥，可呈圆形、线形、新月形或不规则形；T1等或低信号，增强表现可变；DWI可见真实受限或T2穿透效应。
图4. 一名已知患有白塞病（Behcet disease）的16岁患者：a 横轴位T2加权像显示脑桥信号强度增高（箭头所示）。b 病变区域可见轻度对比剂增强（箭头所示）。
脑干血管畸形（慢流型）
慢流型血管畸形包括海绵状血管瘤、毛细血管扩张、发育性静脉异常、血栓化动静脉畸形等，多为偶然发现，但可因出血导致急性神经缺损或出现缓慢进展的神经功能恶化。海绵状血管瘤在MRI上常见“爆米花样/莓样”混杂信号，T2可见含铁血黄素环，SWI/梯度回波明显“开花样”伪影。发育性静脉异常表现为“水母头样（caput medusae）”引流静脉结构。毛细血管扩张常较隐匿，多位于脑桥，SWI可见轻度开花，增强多无或很轻微。
图5. 一例16岁突发头痛患者：a 磁敏感加权成像(SWI)显示脑桥内显著的磁敏感伪影（箭头）。b T1加权像显示混杂高低信号的不均匀区域，与血液降解产物相符，呈现“爆米花样”外观。c 异质性病灶，具有显著的含铁血黄素环（虚线箭头），符合海绵状血管瘤表现。病灶上部伴有亚急性出血。
图 6：一名 15 岁患者，因头痛就诊，意外发现：磁敏感加权成像显示脑桥延髓交界处呈“美杜莎头”样表现，符合毛细血管扩张症。
脱髓鞘：急性播散性脑脊髓炎（ADEM）与孤立脑干受累
ADEM为单相、免疫介导脱髓鞘病，常在疫苗接种或病毒感染后出现；症状可为发热、头痛、癫痫或局灶神经缺损。MRI多见幕上皮质下白质T2/FLAIR高信号，常为不对称多灶；基底节与丘脑也可受累。脑干受累相对少见；仅脑干孤立受累罕见，可能与临床孤立综合征（CIS）相关，需要结合激素治疗反应与随访MRI判断是否演变为多发性硬化。
图 7 一位 12 岁发热和抽搐的男孩：a–c 轴位 T2 加权像显示脑室周围白质、内侧丘脑和左侧大脑中脚出现高信号，提示脱髓鞘病变。
图8. 12岁患者的孤立性脑干ADEM：a–c 轴位T1加权像无明显异常，T2像（箭头）显示脑桥高信号，且病灶有明显的对比剂增强。d 治疗后：轴位T2加权像显示脑桥病变几乎完全消退。
脱髓鞘：多发性硬化（MS）
儿童起病MS约占全部MS的2–5%，10岁前少见，青春期后女性更多。影像与成人类似：多发、界清白质病灶T2高信号，增强方式多样。儿童后颅窝/脑干斑块与肿块样病灶（tumefactive）比例更高；脑干斑块可致明显膨大而模拟肿瘤。
图9：一位14岁患者，表现为四肢无力和构音障碍：a–b 横轴位T2加权像显示脑桥和中脑内信号强度不清晰的增高（箭头所示）。c 横轴位FLAIR像显示脑室周围白质高信号。d 矢状位FLAIR像显示胼胝体–室间隔界面信号增高（黑色箭头所示），符合多发性硬化。
脱髓鞘：视神经脊髓炎谱系（NMO）
NMO为严重炎性脱髓鞘病，典型为视神经炎与纵向长节段脊髓炎；约70%可见抗AQP4抗体。脑MRI可见非特异白质灶，也可出现特征性部位受累：第三/第四脑室周围、导水管周围/中脑、以及小脑等，认为与这些部位AQP4表达相关。
图10. 一例16岁女性视神经脊髓炎患者：a-b 轴位T2加权像显示脑干被盖（虚线箭头）、中脑导水管周围区域（箭头）以及脑桥弥漫性高信号。
脱髓鞘：渗透性脱髓鞘（中央桥脑髓鞘溶解等）
儿童可见于肝衰竭/肝移植、慢性消耗、营养不良、严重电解质紊乱等（常与钠纠正相关）。影像多为脑桥中央T2高信号，腹外侧脑桥与皮质脊髓束相对保留；也可见桥外受累（基底节、丘脑、小脑）。纠正病因后影像可逆。
图11. 一例15岁女性，表现为电解质紊乱和意识改变：a–b轴位FLAIR和T2加权像显示脑桥中央信号增高（星号），具有特征性的周边部未受累。c未见明显对比剂增强。
代谢/神经变性：Leigh综合征
Leigh综合征（亚急性坏死性脑脊髓病）为进行性线粒体神经变性病，多在2岁内起病，常表现为运动障碍、里程碑倒退、眼肌麻痹、下位脑神经受累等，预后差。MRI典型为对称性T2高信号累及导水管周围白质、延髓、中脑、豆状核等；急性加重可见弥散受限。CSF乳酸升高，MRS可见乳酸峰。
图12 一名9个月大的、有发育迟缓和癫痫发作的患儿：a–c 横轴位T2加权像显示壳核（虚线箭头）和丘脑内侧核出现高信号。尾部可见中脑受累（短箭头），该Leigh综合征患儿的导水管周围区域受累具有特征性。
代谢：枫糖尿症（MSUD）
为氨基酸代谢遗传病，多新生儿起病，表现为嗜睡、喂养差、癫痫及特征性尿味。MRI常见弥漫性脑肿胀；在已髓鞘化区域出现弥散受限，常累及后部脑干传导束及小脑中央白质；幕上可累及内囊后肢、视辐射及中央皮质脊髓束。
图13：新生儿，表现为喂养困难、嗜睡和酮症酸中毒：a–c轴位弥散加权像显示中脑（箭头）、脑桥和小脑白质（虚线箭头）受限的弥散，符合枫糖尿症(MSUD)。
代谢：Wilson病
为铜代谢常染色体隐性遗传病，累及肝、脑等；儿童多在第一或第二个十年出现肝病表现、锥体外系症状及角膜K-F环。影像多见基底节与丘脑对称性T2高信号；脑干常累及中脑与脑桥，可出现“双熊猫征”。
图 14：一名已知患有威尔逊病的 9 岁患者：a 横轴位 T2 加权像显示基底节对称性萎缩，基底节和丘脑受累，呈高信号（箭头）。b–c 横轴位 T2 加权像显示中脑以及脑桥被盖受累，信号强度增高（虚线箭头）。
代谢/毒性相关：溶血尿毒综合征（HUS）
HUS为多系统疾病，特点为血小板减少、急性肾衰、溶血性贫血，是儿童急性肾衰常见原因；CNS为最常见肾外受累部位，可表现为意识改变、癫痫和神经缺损。发病机制可能为毒素介导或代谢改变/高血压继发。影像上基底节（尤其豆状核背外侧）常见受累，也可见动脉梗死或类似PRES的白质改变；脑干/小脑/丘脑偶可受累并可见出血灶。
图15：一名患有溶血性尿毒症综合征和脑病的6岁患者：a–b 轴位T2加权像显示基底节、内囊后肢（箭头）和中脑（虚线箭头）信号增高。
PRES（可累及脑干的变异型）
PRES为脑血管自调节失败导致的神经毒性状态，成人多见，但儿童可见于化疗（尤其白血病诱导期）、肾衰、骨髓/造血干细胞移植等。典型累及顶枕叶皮质及皮质下血管源性水肿；“中央型变异”可累及基底节和脑干而不累及皮质–皮质下白质；也可二者同时受累。
图16 一位患有慢性肾功能衰竭和癫痫的12岁患者：a–c轴位T2加权像显示右顶枕叶皮层信号强度增高（箭头），颈髓交界处也可见类似信号强度增高（黑色虚线箭头）。
中央被盖束（CTT）高信号
CTT连接红核与下橄榄核。CTT病灶指对称性T2高信号累及中脑/桥脑/延髓被盖部，可见于多种情况；脑瘫最常见，也可见于代谢病（如非酮症高甘氨酸血症、MSUD、线粒体病、I型戊二酸血症）、缺氧损伤和药物毒性等。
图17：一名3岁脑瘫患儿，伴有发育迟缓：轴位T2加权像显示延髓水平局灶性被盖部高信号（箭头所示）。
图18. 一例谷氨酸血症患儿，8个月大，表现为意识障碍：轴位T2加权像显示双侧苍白球受累，呈高信号（箭头），伴双侧硬膜下积液（星号）。可见颞叶前方脑脊液间隙扩大。桥脑被盖可见信号强度增高（虚线箭头）。
脑干脑炎：总体与病毒性脑炎
脑干脑炎病因可为感染或自身免疫。常见感染因子包括李斯特菌、结核、病毒、真菌与寄生虫。多数病毒性脑炎在临床与影像上相似，仅靠影像鉴别困难，需依赖病史。狂犬病脑炎倾向累及脊髓、脑干、基底节、丘脑、下丘脑与海马；在疑似病毒性脑炎背景下，脑干合并双侧丘脑受累可提示日本脑炎；单纯脑干局灶病灶可能与胶质瘤等肿瘤难鉴别。
图19. 一位5岁患儿，有被狗咬病史，影像检查期间处于昏迷状态：a–d 横轴位T2加权像显示基底节区信号强度增高（白色箭头），内侧丘脑、海马（黑色箭头）、中脑、脑桥和延髓受累，信号强度增高。
图20 一例10岁发热伴意识障碍的患者：a–c 横轴位T2加权像显示内侧丘脑（白色箭头）、大脑中脚（黑色箭头）和脑桥（星号）近乎对称的信号强度增高。考虑病毒性脑炎的可能性，很可能是日本脑炎。d–e 复查MRI：横轴位T2加权像显示丘脑内低信号灶（可能是远期出血灶）伴体积缩小，以及脑桥内存在胶质增生区域。
结核与真菌感染累及脑干
结核可孤立累及脑干或作为播散性中枢结核的一部分；可见基底部脑膜炎（基底池明显强化）和结核瘤，病灶T1/T2信号随肉芽肿阶段变化，常见周边环形强化。真菌多见于免疫低下者，可由血行播散或鼻窦邻近蔓延；因血管侵袭性强，常导致梗死与实质出血，有助于提示诊断。
图21 一位6岁发热头痛患者：a-b 横轴位增强T1像显示，结核性脑膜炎病例中，基底池（箭头）、大脑中动脉池（虚线箭头）可见明显的脑膜强化，侧脑室扩张（细箭头）。
图22：一名6岁患儿，主诉头痛、呕吐和发热。a. 轴位FLAIR图像显示延髓高信号，并延伸至邻近的小脑白质。b和c. 冠状位T2加权像显示脑桥延髓交界处有一小病灶，周边呈低信号（箭头所示），病灶在对比增强后图像上呈周边强化。考虑中枢神经系统结核瘤的可能性。d–e. 抗结核治疗3个月后的随访：轴位FLAIR和T2加权像显示病灶明显消退。患儿临床症状也显著改善。
图23. 一例16岁急性早幼粒细胞白血病患者，化疗期间并发血管侵袭性曲霉菌病：a–b 横轴位T2加权MRI显示颞叶信号强度增高（白色箭头），并累及大脑脚。双侧额叶白质可见相似的信号强度。c–d 磁敏感加权成像 (SWI) 显示明显的伪影（点状箭头）。
寄生虫感染：脑型疟疾
病理基础为感染红细胞在微循环内滞留导致多灶缺血坏死，临床可为脑病与昏迷，致死率高。MRI表现高度可变，可见多发皮质梗死，亦可累及深灰质、胼胝体、小脑与脑干；T2/FLAIR高信号及多灶弥散受限提示细胞毒性水肿；常伴多发出血灶（梯度回波/SWI更敏感）。
图24：一名患有脑型疟疾的13岁患者：轴位T2加权MRI显示左侧小脑、脑桥、双侧基底节和胼胝体（箭头所示）内存在高信号灶，伴有扩散受限，对应于细胞毒性水肿区域。
脑干肿瘤：脑干胶质瘤（按部位/形态分型）
脑干胶质瘤占儿童颅内肿瘤约10–20%，多在第一十年，峰值3–7岁。按弥漫型、局灶型、外生型、颈延髓型分型。弥漫型多累及脑桥，临床见长束征、共济失调或下位脑神经麻痹，预后差；影像上脑桥膨大，基底动脉可呈被包绕样，第四脑室受压变扁（flat fourth ventricle sign）；多为T1低/等信号、T2高信号，常无或轻度强化。顶盖（tectal）胶质瘤多为局灶低级别星形细胞瘤，预后相对好；可轻度膨大顶盖板并致导水管狭窄与梗阻性脑积水，通常不强化。延髓肿瘤形态多变，可外生/局灶/弥漫，常见延髓膨大，可向上累及脑桥、向下累及颈髓；强化表现不一。
图25：一位9岁儿童，主诉头痛和呕吐：a 矢状位T1加权像显示脑桥膨大，呈低信号（星号）。b 轴位T2加权像显示脑桥受累，信号强度增高（星号），基底动脉（箭头）似被病灶包绕。后方第四脑室受压（虚线箭头）（第四脑室变扁征）。c 病灶内未见明显对比剂增强。
图26 一名16岁男性，主诉头痛和呕吐：a-b轴位FLAIR和T2加权矢状位MRI显示脑导盖受累，可见相对界限清晰的高信号病灶（箭头）。导水管被包绕和压迫（虚线箭头），导致颞角扩张（方块箭头）。c 未见明显对比剂增强，符合神经胶质瘤的表现。
图27：一名15岁男性，表现为头痛改变和下颅神经麻痹：a–b轴位和矢状位T2加权像显示髓质（*）内有一个边界不清的、高信号占位性病变，该病变尾侧延伸至颈髓（箭头）。c 增强扫描后，病灶呈均匀强化（虚线箭头）。
神经纤维瘤病1型（NF1）相关脑干改变
可见非肿瘤性脑干增大与T2高信号灶（可为错构瘤或胶质瘤），好发于脑干、小脑脚、基底节；顶盖部错构瘤或胶质瘤可致导水管狭窄与脑积水。
图28 一例已知的I型神经纤维瘤病伴脑积水：a–b轴位T2加权像显示中脑和脑桥轻度膨胀，伴多发高信号病灶，累及中脑、脑桥和小脑脚（箭头）。导水管周围高信号伴导水管狭窄（黑色箭头），导致第三脑室扩张（虚线箭头）。
儿童脑干的继发受累（压迫/浸润/转移与血液肿瘤）
脑干可因后颅窝肿瘤（如髓母细胞瘤、胶质瘤）直接压迫或浸润而继发受累。儿童颅外实体瘤转移至脑较少见，但血液系统恶性肿瘤（如白血病）可较常累及；白血病可直接浸润，也可间接因血栓/出血（高白细胞、脓毒症、凝血障碍）、中性粒细胞减少相关感染，或化疗相关脑病/血栓性微血管病变所致。
图29. 一例5岁小脑髓母细胞瘤患者：a–b轴位T2加权像和弥散加权像显示左侧小脑半球内一个较大的低信号肿块，该肿块显示弥散受限，并导致严重的脑干受压。
图30. 一位17岁急性髓系白血病患者：a–b 轴位T2加权像和对比增强T1加权像显示左侧咀嚼肌间隙内有一个增强的肿块，提示为绿色瘤（星号）。c 轴位T1加权像显示左侧小脑（虚线箭头）和脑桥（箭头）内的增强病灶。
综合表（原文Table 2要点，按病因列临床与影像特征）
原文以表格形式总结儿童脑干病灶的关键临床与影像特征，覆盖血管性（梗死、缺氧缺血、血管畸形、白塞病血管炎）、脱髓鞘（ADEM、MS、NMO、渗透性脱髓鞘）、代谢/毒性/神经变性（Leigh、MSUD、Wilson、HUS、PRES、CTT病灶）、感染（病毒性脑炎、结核、真菌、脑型疟疾）及肿瘤（脑干胶质瘤各型、NF1相关改变）等，强调结合危险因素、典型累及部位、是否弥散受限/出血/强化模式与随访变化进行鉴别。
结论
儿童多种神经系统疾病可原发或继发累及脑干，临床表现重叠且病变深在导致病理证实困难，因此评估与随访主要依赖多平面MRI。部分疾病（如Leigh综合征、MSUD）有相对特征性影像模式，但单靠临床或影像往往不足以“一锤定音”，需要结合临床要点、实验室指标与影像特征进行综合诊断，并与临床团队协作以改善患儿管理。
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