1.-结肠 > 间叶源性肿瘤 > 血管肉瘤
作者：Seniha Irem Sahin, Raul S. Gonzalez
侵袭性恶性血管肿瘤，组织学特征为吻合性血管通道或实性生长模式，免疫组化内皮标志物阳性。源于血管内皮细胞恶性转化。好发于＞50岁人群，男女比例均等；极罕见（文献报道＜40例）。症状包括隐匿性消化道出血、便血、腹痛/肛周痛、贫血、肠梗阻、腹泻及体重减轻；内镜可见溃疡性息肉或肿块。诊断依赖活检/切除标本的组织病理分析。高度侵袭性，预后极差（生存期＞1年者罕见）。首选手术切除，辅助放化疗效果不明确。
关键数据：
5年生存率：＜15%
转移率：诊断时60%已转移（肝/肺为主）
分子特征：MYC 扩增（放疗后肉瘤常见），但结肠原发者多为 KRAS 突变
2-肝脏及肝内胆管 > 胆道疾病 > 复发性化脓性胆管炎
作者：Raul S. Gonzalez
因肝吸虫感染或肝内胆管结石导致大肠杆菌引起的复发性梗阻性胆管炎。高发于东南亚地区或该地区移民。感染性胆管炎诱发结石形成，进而促进继发细菌感染。症状为急性/复发性化脓性胆管炎伴腹痛、发热、黄疸。患者胆管癌风险增高。诊断需多学科协作，典型病史结合影像学确诊。部分需手术，部分可内镜治疗（取石、括约肌切开、支架置入）。
解析：
病理机制三联征：
寄生虫感染（华支睾吸虫）→ 胆管上皮损伤 → 结石形成 → 细菌定植 → 胆管纤维化狭窄
3-皮肤非黑色素性肿瘤 > 不确定分化肿瘤 > Cellular neurothekeoma
作者：Katlin Wilson等
罕见良性真皮肿瘤，曾归类神经鞘瘤，好发于头颈部；无痛、缓慢生长。细胞呈上皮样至梭形，胞浆嗜酸性，核卵圆伴淡染染色质，伴或不伴粘液变。青年高发（＜30岁），女性多见。病因未明。表现为单发、质软、褐色结节/斑块（≤3cm），生长缓慢无压痛。通常无症状，皮肤镜可见树枝状血管、白条纹、红斑背景。良性无转移。治疗：手术切除；复发多因切除不彻底。
鉴别诊断
Cellular neurothekeoma 无包膜，细胞巢状排列 NKI-C3⁺/MITF⁺/S100⁻
神经鞘瘤 包膜完整，Antoni A/B区 S100⁺/SOX10⁺
颗粒细胞瘤 胞浆颗粒状，PAS⁺ S100⁺/CD68⁺
黑色素瘤 异型性显著，核分裂活跃 HMB45⁺/MelanA⁺
切缘：2mm（无需广泛切除）
4-软组织 > 周围神经 > 其他良性肿瘤 > 混杂性神经鞘瘤
作者：Nicholas Frazzette, Jose G. Mantilla
包含两种以上经典神经鞘瘤成分的良性周围神经肿瘤（如神经纤维瘤、神经束膜瘤、神经鞘瘤、颗粒细胞瘤）。罕见，好发于青壮年。神经束膜瘤/神经鞘瘤多为散发；神经纤维瘤/神经鞘瘤及神经纤维瘤/神经束膜瘤常伴NF1/NF2或神经鞘瘤病。通常为无痛性肿块，累及大神经或脊神经时可因占位效应致疼痛/神经缺损。多偶然发现，需活检确诊。预后良好。无标准疗法，手术切除通常根治。
警示征象：
●若出现 核异型/坏死/高核分裂（＞5/10HPF） → 需排除恶性外周神经鞘瘤（MPNST）
●推荐检测：NF1/NF2基因突变（尤其年轻患者）
主图像说明
贡献者： Raul S. Gonzalez, M.D.
诊断： 血管肉瘤
该患者有腹部放疗史，结肠发现肿块。低倍镜下，病变贯穿结肠壁。
这种高分化血管肉瘤清晰可见形成血管腔道。衬覆细胞饱满，呈现钉突样外观。
在固有肌层中，病变细胞体积更大且呈上皮样，但仍清晰地衬覆在血管腔道表面。
在肛直肠交界处发现的这处溃疡性病变，经证实为上皮样血管肉瘤。
细胞形成结节状片块，细胞核呈圆形，核仁明显，胞浆为嗜双色性。
高倍放大确认了恶性肿瘤细胞的上皮样形态。可以辨识出模糊的、推测为血管的腔隙。
显微镜下（组织学）描述：
●血管肉瘤在形态上表现多样，分化良好者由相互吻合的血管腔道构成，而分化差者则由实体片状的高级别梭形或上皮样细胞组成，伴有显著的核异型性和大量核分裂象。同一病变中可能呈现多种模式。
●当形成血管腔道时，病变细胞可能表现出钉突样、乳头状或出芽样外观。这类血管腔道通常形成不佳，在复杂或实性的结构排列中仅可见细微的裂隙样血管间隙。
●特别是上皮样亚型通常呈实性，由大量非典型的上皮样/多边形细胞构成，这些细胞具有泡状核、大核仁以及丰富的嗜酸性或嗜双色性胞浆。
■WHO核心诊断标准包括：恶性内皮细胞组织学形态、核多形性以及血管相关的免疫组化标志物表达（CD31、FLI1、ERG、因子VIII）。