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分析脑肿瘤需要回答的问题：当分析潜在的脑肿瘤时，需要考虑诸多问题。首先要知道患者的年龄，因为不同年龄段会发生不同的肿瘤。接着要明确病变的位置，是位于脑内（intra-axial）还是脑外（extra-axial），以及它位于哪个解剖区域，比如是否位于鞍区或桥小脑角区等。此外，还要判断是单一肿块还是存在多灶性疾病。

影像学关注的组织特征：在CT和MR检查中，要寻找组织特征，如钙化、脂肪、囊性成分、对比增强以及在T1、T2和弥散DWI的信号。大多数脑肿瘤在T1上呈低信号，在T2上呈高信号，因此在T1上呈高信号或在T2上呈低信号可能对诊断是一个重要线索。

考虑非肿瘤性病变：最后还要考虑可能并非肿瘤而是类似肿瘤的病变，比如脓肿、多发性硬化（MS）斑块、血管畸形、动脉瘤或有过度灌注的梗死等情况。

中枢神经系统肿瘤的发病率

肿瘤的分类及占比：中枢神经系统（CNS）肿瘤大致可以分为三类，每类约占三分之一。一类是转移性病变，一类是胶质瘤，还有一类是非胶质细胞起源的肿瘤。胶质瘤是一个非特异性术语，表示肿瘤起源于胶质细胞，如星形细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞和脉络丛细胞。其中，星形细胞瘤是最常见的胶质瘤，它可以进一步分为低级别毛细胞型、中间级别间变型和高级别恶性的胶质母细胞瘤（GBM）。GBM是最常见的一种（占所有星形细胞瘤的50%）。非胶质细胞肿瘤是一个大的异质性肿瘤群体，其中脑膜瘤是最常见的。

转移瘤发病率的变化：转移瘤现在比原发性脑肿瘤更为常见，并且随着整体癌症生存率的提高，其发病率还在增加。

年龄分布

不同年龄段的肿瘤特点：

2岁以下：特定的肿瘤如脉络丛乳头状瘤、三级星形细胞瘤和畸胎瘤等会发生在这个年龄段。

十岁内：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤和胶质瘤是最常见的，而转移瘤非常罕见。如果在这个年龄发生转移瘤，神经母细胞瘤的转移是最常见的。

成年人：大约50%的中枢神经系统病变是转移瘤。其他常见肿瘤包括星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、脑膜瘤、少突胶质细胞瘤、垂体腺瘤和神经鞘瘤。星形细胞瘤可以在任何年龄出现，但胶质母细胞瘤主要见于老年人。

儿童和成人脑肿瘤的特点：

儿童：尽管癌症在儿童中较为罕见，但脑肿瘤是仅次于白血病和淋巴瘤的儿童癌症中最常见的类型。儿童的大多数肿瘤位于幕下。表格列出了儿童最常见的幕上和幕下肿瘤。

成人：列举最常见的成人肿瘤。需要注意的是，转移瘤是最常见的。重要的是要认识到50%的转移瘤是孤立的。特别是在后颅窝，转移瘤应该在鉴别诊断列表的前三位。海绵状血管瘤是一种不常见的肿瘤，但它是成人最常见的原发性脑内肿瘤。在幕上，转移瘤也是最常见的肿瘤，其次是胶质瘤。

肿瘤扩散

脑内与脑外

判断肿瘤位置的重要性：当我们研究一个颅内肿块时，首先要知道这个肿块是位于脑内还是脑外。

脑外肿瘤（Extra-axial）：如果肿瘤位于脑外，即所谓的脑外肿瘤，它并非真正的脑肿瘤，而是来源于脑的被膜或周围结构。大约80%的脑外肿瘤是脑膜瘤或神经鞘瘤。例如，位于小脑桥角（CPA）区域的神经鞘瘤，其在T2具有典型的脑外肿瘤特征，包括脑脊液裂隙、脑表面的蛛网膜下血管被肿瘤推移、病变与白质之间存在灰质等。脑外肿瘤还可能表现出广泛的硬膜基底或硬膜尾征，以及骨质改变等特征。

CPA听神经瘤病例： T2像显示了一个位于桥小脑角（CPA）区的听神经瘤，显示脑外肿瘤的典型特征。存在脑脊液间隙（黄色箭头）。在脑表面走行的蛛网膜下血管被病变压迫移位（蓝色箭头）。病变和白质之间有灰质（弯曲红色箭头）。蛛网膜下腔因脑外病变的生长而变宽。所有这些征象都表明这是一个典型的脑外肿瘤。在CPA区，90%的脑外肿瘤是听神经瘤。

脑膜瘤病例：一个脑外起源的征象是硬膜宽基底或强化硬膜尾征，这在脑膜瘤中很典型。这在其他脑外肿瘤中也可能出现，但较为少见。另一个脑外起源的标志是骨质改变。骨质改变可见于骨肿瘤，如脊索瘤、软骨肉瘤和转移瘤。它们也可能是继发性的，如在脑膜瘤和其他肿瘤中所见。脑外肿瘤并非起源于脑组织，没有血脑屏障，所以大多数会均匀强化。一个脑膜瘤病例，有宽大硬膜基底和强化硬膜尾征。相邻骨质增生，病变呈均匀强化。

黑色素瘤转移病例：脑内与脑外的区分通常比较清晰，但有时会非常困难，可能需要多平面成像。病例中肿瘤最初被认为是镰旁脑膜瘤，即脑外肿瘤并准备手术。这个病变肯定有脑膜瘤外观：这些肿瘤由于纤维胶原基质或钙化可能会在T2上呈低信号，并且经常会在脑的白质中产生反应性水肿。但是病变的前内侧和后内侧有灰质（红色箭头）。这表明病变是脑内的。如果病变是脑外的，灰质应该会被推移。这被证实是一个黑色素瘤转移。

脑内肿瘤（Intra-axial）：在成人中，脑内肿瘤有75%的可能是转移瘤或星形细胞瘤。与脑外肿瘤不同，脑内肿瘤通常会沿着白质纤维束扩散，不受限于脑叶的边界。这种浸润性生长方式使得在许多情况下，肿瘤的实际大小比MRI显示的要大。例如，低级别星形细胞瘤通常表现为弥漫性浸润的脑内肿瘤，占据大脑半球的大部分区域，但对周围结构的占位效应却相对较小。

肿瘤的局部扩散：

星形细胞瘤的扩散特点：星形细胞瘤沿着白质纤维束扩散，不受限于脑叶边界。由于这种浸润性生长，在许多情况下，肿瘤实际上比MR所显示的要大。

室管膜瘤的扩散特点：儿童的第四脑室室管膜瘤倾向于通过Magendie孔延伸到桥小脑角和小脑延髓池，通过Luschka侧孔延伸到桥小脑角。

少突胶质细胞瘤的扩散特点：少突胶质细胞瘤通常会向皮层延伸。

室管膜瘤延伸至脑桥前区（蓝色箭头）并进入大孔（红色箭头）。

沿着脑脊液播散（Subarachnoid seeding）：某些肿瘤会沿着蛛网膜下腔播散，在脑和脊髓上形成肿瘤结节。这在原始神经外胚层肿瘤（PNET）、室管膜瘤、胶质母细胞瘤（GBM）、淋巴瘤、少突胶质细胞瘤和脉络丛乳头状瘤中较为常见。PNET是一组罕见的肿瘤，起源于原始的或未分化的神经细胞，包括髓母细胞瘤和松果体母细胞瘤。

评估肿瘤范围的重要性：影像学最重要的作用之一是评估肿瘤的范围。病例中显示了一名出现多发颅神经异常的患者。在影像上，我们可以看到左侧海绵窦区的脑外肿瘤。肿瘤呈均匀强化，并伴有宽大的硬膜尾征。这是脑膜瘤的典型特征。肿瘤的实际范围比预期的要大。肿瘤位于翼腭窝，并延伸到眼眶。它还向前延伸到中颅窝。

对周围结构的影响：原发性脑肿瘤起源于脑细胞，通常由于其浸润性生长，其大小与产生的占位效应相比往往比预期要小。转移瘤和像脑膜瘤或神经鞘瘤这样的脑外肿瘤则不同，它们由于扩张性生长会有更明显占位效应。

低级别星形细胞瘤病例：左侧是一个弥漫性浸润性脑内肿瘤的图像，占据了右侧大脑半球的大部分，但只有轻度占位效应。表明是原发性脑肿瘤的浸润性生长。没有强化，所以这可能是一个低级别星形细胞瘤。

跨越中线（Midline crossing）：

肿瘤跨越中线的能力可以限制鉴别诊断的范围。胶质母细胞瘤（GBM）经常通过胼胝体的白质纤维束浸润到对侧大脑半球；放射坏死可能表现为复发性GBM，有时会越过中线;脑膜瘤作为脑外肿瘤，可以沿着脑膜扩散到对侧；而淋巴瘤通常位于中线附近。表皮样囊肿可通过蛛网膜下腔穿过中线。多发性硬化症也可能表现为胼胝体的肿块病变。

越越中线的肿瘤和肿瘤样肿块

多灶性病变（Multifocal disease）

脑内出现多个肿瘤通常提示转移性病变。原发性脑肿瘤通常只在一个区域出现，然而某些原发性脑肿瘤如淋巴瘤、多中心胶质母细胞瘤和脑胶质瘤病也可以是多灶性的。此外，一些肿瘤由于播散性转移而表现为多灶性，如髓母细胞瘤（PNET-MB）、室管膜瘤、GBM和少突胶质细胞瘤。在神经纤维瘤病II型中，脑膜瘤和神经鞘瘤也可能出现多发。

在神经皮肤综合征中可以看到多发性脑肿瘤：

• 神经纤维瘤病 I 型：视神经胶质瘤和星形细胞瘤

• 神经纤维瘤病 II 型：脑膜瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤（图）

• 结节性硬化症：室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、室管膜瘤

• 冯·希佩尔–林道病：血管母细胞瘤

许多非肿瘤性疾病，如小血管疾病、感染（败血栓、脓肿）或脱髓鞘疾病如多发性硬化，也可以表现为多灶性疾病。

左:转移。右图：神经纤维瘤II型患者多发性脑膜瘤和神经鞘瘤

基于皮层肿瘤（Cortical based tumors）

大多数脑内肿瘤位于白质中，但有些肿瘤会扩散到或位于灰质中。对于这些皮层基底肿瘤，鉴别诊断包括少突胶质细胞瘤、节细胞胶质瘤和发育性神经上皮瘤（DNET）。DNET是一种罕见的良性肿瘤，通常位于皮层和颞叶区域。患有皮层基底肿瘤的患者通常会出现复杂性癫痫发作症状。这些基于皮质的肿瘤必须与非肿瘤性病变如脑炎，单纯疱疹病毒性脑炎，梗塞和癫痫发作后变化鉴别。

一名45岁的女性，患有稳定的癫痫（复杂部分性发作）已有15年。存在一个无强化、位于皮质的肿瘤。这是一个节细胞胶质瘤。鉴别诊断包括DNET和毛细胞性星形细胞瘤。

一名52岁女性一年内主诉头痛和颈部疼痛。最近出现了强直-阵挛性癫痫发作。CT显示钙化肿块，一直延伸到大脑皮层。虽然肿瘤较大，但对周围结构占位效应有限，表明是一个浸润性肿瘤。最可能的诊断是少突胶质瘤。鉴别诊断包括恶性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。

CT和MR特征

脂肪、钙化、囊性、高密度

脂肪：CT上脂肪密度低（约-100HU）。在MR上，脂肪在T1和T2上均呈高信号。在脂肪抑制序列上，脂肪可与亚急性血肿、黑色素、慢血流等引起的高信号区分。当在T1上看到高信号时，要寻找化学位移伪影，提示存在脂肪。化学位移伪影在病变边界处表现为高低信号交替的带状，且仅出现在频率编码方向上。肿瘤内的脂肪可见于脂肪瘤、皮样囊肿和畸胎瘤。患者是典型的皮样囊肿破裂病例。

高密度肿瘤：某些肿瘤在CT上可表现为高密度，典型例子包括淋巴瘤、胶样囊肿和PNET-MB（髓母细胞瘤）。

钙化

CNS肿瘤中常见钙化（见表）。当我们想到钙化的脑内肿瘤时，会想到少突胶质瘤，因为这些肿瘤几乎总是存在钙化。然而，脑内钙化的肿瘤更可能是星形细胞瘤而非少突胶质瘤，因为星形细胞瘤虽然钙化频率较低，但更为常见。松果体细胞瘤本身不钙化，但它会表现为“爆炸样”松果体钙化。

病例为鞍上区域的钙化肿块，导致梗阻性脑积水。该位置在鞍上区域和钙化是颅咽管瘤的典型表现。颅咽管瘤是缓慢生长的、钙化的、囊性的脑外鳞状上皮肿瘤，起源于Rathke裂的残留物。它们位于（鞍上）区域，主要见于儿童，少数在老年人中出现第二发病小高峰。

病例为一个小钙化的肿瘤。钙化在MR图像上不明显，但在CT上很容易看到。钙化和肿瘤延伸至皮质非常典型地表明是少突胶质瘤。星形细胞瘤也应该列入鉴别诊断。

一位视力逐渐下降的患者。在冠状位和矢状位T1上，有一个以鞍区为中心的大肿块，有脑膜宽基底。有向鞍区的延伸。进行减压手术。CT显示肿瘤致密钙化。手术完整切除肿瘤并保留患者的视力是不可能的。

囊性与实性

有许多囊性病变可以类似CNS肿瘤，包括表皮样囊肿、皮样囊肿、蛛网膜囊肿、神经原肠囊肿和神经胶质囊肿。甚至扩大的Virchow Robin血管周围间隙也可以模拟肿瘤。为了确定病变是囊肿还是囊性肿块，要寻找以下特征：形态特征；液/液平面；内容物通常在T1、T2和FLAIR上与脑脊液等信号；DWI扩散受限

蛛网膜囊肿在所有序列上均与脑脊液等信号。肿瘤坏死有时可能看起来像囊肿，但它永远不会完全与脑脊液等信号。

左侧的图像是颅咽管瘤，其囊性部分周围有增强边缘。中间是一个神经原肠囊肿，其内容物的信号与脑脊液相同。右侧是一个胶质母细胞瘤（GBM），其中央有囊性成分。GBM的增强通常更不规则。

T1上高信号

大多数肿瘤在T1上呈低或中等信号。例外情况可能表明特定类型的肿瘤。列举了T1缩短的原因。钙化在T1上大多是暗的，但根据钙化的基质，它们有时在T1上可能很亮。特别是在梯度回波图像上，慢血流可能表现为T1上的亮信号，不应与增强混淆。这在梯度回波图像上尤为明显。如果只做增强扫描，记住高信号并不总是增强。

T1上呈高信号的肿瘤。最左侧是一个表现为垂体卒中患者。高信号是由于垂体大腺瘤内的出血。中间患者患多形性胶质母细胞瘤，导致胼胝体压部出血。右侧是一个黑色素瘤转移患者。高信号强度是由于黑色素含量。

T2低信号

一些在T2上呈低信号的肿瘤案例。由于黑色素，黑色素瘤转移在T2上呈低SI。GBM在T2上可能呈低SI，因为有时肿瘤核浆比高。然而，大多数GBM在T2上是高信号的。PNET通常具有高的核浆比。PNET大多位于第四脑室区，但另一个不太常见的位置是在松果体区域。粘液性转移可能在T2上呈低SI，因为它们经常含有钙化。脑膜瘤大多是中等信号。如果含有大量水分，它们在T2上可能呈高信号。如果非常致密、细胞丰富或含有钙化，它们在T2上可能呈低信号。

扩散加权成像

正常情况下，水质子具有细胞外扩散并失去信号的能力。DWI上的高信号表明水质子扩散到细胞外的能力受到限制。在脓肿、表皮样囊肿和急性梗死（由于细胞毒性水肿）中可见扩散受限。

在脑脓肿中，由于脓液的粘度，扩散可能受到限制，导致DWI上呈高信号。在大多数肿瘤中没有扩散受限 – 即使在坏死或囊性部分也是如此。这导致DWI上呈正常的低信号。

灌注成像

灌注成像在确定中枢神经系统肿瘤恶性程度级别起着重要作用。灌注依赖于肿瘤血管状况，不依赖于血脑屏障的破坏。灌注量与肿瘤恶性等级的相关性优于强化程度。

未完待续… …