1314-上唇小管腺瘤(Canalicular Adenoma)：一种良性涎腺肿瘤，其特征为在疏松、富含血管的间质中，可见经典的“串珠状”排列、细胞形态温和的柱状细胞条索。境界清楚，细胞学形态温和，常伴有囊性变，通过切除可治愈。一个美妙且独具特色的存在！
小管腺瘤（Canalicular Adenoma）WHO
定义
小管腺瘤是一种良性唾液腺肿瘤，由单一形态的上皮细胞构成，排列成相互吻合的条索状结构，分布于疏松且富含血管的间质中。
ICD-O编码
8149/0 小管腺瘤
ICD-11编码
2E91.Z & XH1TD7 大唾液腺良性肿瘤，未特指 & 小管腺瘤
相关术语
不推荐使用：管状腺瘤；管状混合瘤；单形性腺瘤（管状型）；囊性腺瘤；副唾液腺腺瘤病。
亚型
无
发病部位
小管腺瘤好发于上唇（80%），其次为颊黏膜、下唇、硬腭和软腭 { 25141970 }。
临床特征
患者表现为生长缓慢、可移动、无痛且无溃疡的肿块 { 25141970 }。约9%的病例呈多灶性 { 6281711 ; 8555146 ; 10102598 ; 15944978 }。
流行病学
小管腺瘤占所有唾液腺肿瘤的<1% { 16053874 ; 17825603 }，占良性小唾液腺肿瘤的4–6% { 2845326 ; 7549761 ; 6281711 ; 9038559 ; 9563662 ; 10426199 ; 10769568 ; 16979373 ; 25141970 ; 22769409 }。男女比例为1:1.7 { 6366687 ; 25141970 }，发病年龄范围广（33–91岁），高峰在70岁左右。
病因
不明
发病机制
小管腺瘤始终缺乏纹状管腺瘤特有的IDH2基因突变 { 36510691 }。
肉眼观
肿瘤大小2–30毫米不等，边界清晰，常呈囊性，可见浅黄色至棕褐色半透明结节 { 25141970 }。
组织病理学
肿瘤表面呈分叶状或结节状，偶见多灶性。瘤细胞形态相对单一，呈高立方状至柱状，单层或双层排列，吻合形成网状条索、小管或束状结构。囊性腔隙内常见乳头状突起。细胞条带常紧密相邻（称为”串珠征”），平行排列的细胞束间可见结节状连接 { 6366687 ; 25141970 }。细胞核呈假复层排列，管腔内可见鳞状桑葚体。核呈圆形至卵圆形，染色质粗糙，细胞呈合胞体样，无基底细胞层或肌上皮层。间质稀少、疏松、纤维性且水肿，偶见组织细胞，常伴层状微结石 { 10583574 ; 25141970 }。核分裂象罕见。偶见混合型或碰撞瘤报道 { 8776422 }。
免疫组化
瘤细胞表达全细胞角蛋白（pancytokeratin）、CK7、S100、SOX10及KIT（CD117），不表达DOG1、结蛋白（desmin）和肌动蛋白（actins）{ 7534898 ; 10458827 ; 11337269 ; 12447671 ; 12738950 ; 15153875 ; 25141970 }。特征性表现为外周线性GFAP阳性 { 20614277 ; 25141970 }。
鉴别诊断
需与基底细胞腺瘤、多形性腺癌、腺样囊性癌、网状肌上皮瘤、特定牙源性肿瘤及皮肤基底细胞癌鉴别。
细胞学
无临床相关性
诊断分子病理学
无
诊断要点
分期
不适用
预后与预测
建议完整保守切除，但多灶性病变可能复发 { 25141970 }。
1315-实战测试：唾液腺肿瘤总是令人惊讶的！你对38岁女性上唇肿块活检的诊断是什么？
这次活检很小，有很小的组织。然而，在同一标本中可以看到两种不同的肿瘤类型。
以下切除以多发结节为特征，显微镜下表现为多形性腺癌和小管腺瘤区域。最后一个代表大部分的病变，是碎片。
-看起来像甲状旁腺。周围没有腮腺组织。
诊断：纹状管腺瘤(Striated duct adenoma，SDA)。
1317-唾液腺纹状管腺瘤中的重复性IDH2突变定义了一个不同于管状腺瘤的扩展组织学谱
纹状管腺瘤(Striated duct adenoma，SDA)是一种罕见的涎腺肿瘤，其组织学特征与正常纹状管相似。然而，关于SDA是否代表一个真正的不同于小管腺瘤（canalicular adenoma）的实体，以及是否存在一个恶性的对应物，仍然存在疑问。本研究旨在评估SDA的分子基础，阐明其发病机制和分类。我们确定了10例SDA和2例称为低级别腺癌的肿瘤(NOS)，这些肿瘤被回顾性地认为与SDA相似。所有病例均显示重复的组织学特征，包括
(1)离散的单相小管
(2)单层高柱状嗜酸性细胞
(3)单一的卵圆形细胞核
(4)纤维间质极少，并且大多数为S100(91%)，SOX10 (80%)和CK7 (80%)阳性。
虽然有1例以前被称为腺癌，是基于与正常腺泡的相互交叉，但这种模式也见于一些SDA，可能并不表示恶性；1例围绕周围神经生长的意义不太清楚。靶向测序在所有8例具有足够组织的病例中检测出IDH2 R172X突变，在9例染色的病例中IDH1/2突变特异性免疫组织化学阳性。相反，5例管状腺瘤缺乏IDH2突变或其他致癌改变。总的来说，IDH2 R172X突变是SDA的一个决定性特征，结合其可识别的病理特征，证实它是一个独立于管状腺瘤的独特实体。IDH1/2突变特异性免疫组织化学可以提供一个方便的工具，以协助诊断。形态学和IDH2突变增加了SDA和具有极性反转的乳腺高细胞癌之间的相似性。
图1.SDA由一个单相的嗜酸性细胞组成，排列在紧凑的小管中，大小与正常的纹状管相似（A，×10）。一些小管管腔减小，背靠背拥挤（B，×20），其他小管则囊性扩张，含有类似甲状腺滤泡的嗜酸性浆液分泌物（C，×10），一些有适量的水肿到纤维间质（D，×20）。
图2.SDA呈高柱状至立方体细胞，细胞边界清晰，嗜酸性细胞质均匀（A，×20），偶尔出现空泡化（B，×20）。细胞核具有可变的极性，包括定位于细胞的中部和顶端（C，×20），呈均匀和椭圆形，染色质均匀，核仁单一，核内胞质包涵体分散（D，×20）。
图3.一些SDA独特的组织学特征包括较大的囊性间隙形成良好的乳头状结构（×4），蓝色黏液样间质（B×10），更复杂的结构吻合小管和不规则管腔轮廓（C×20），和发育良好的嗜酸细胞变化包括颗粒细胞质和圆形核核仁突出（D×20）。
图4.肿瘤最初被归类为低级别腺癌，NOS，显示肿瘤滤泡在正常腺泡（A，×10）或包围神经（B，×20）之间交错的区域。虽然大多数被分类为SDA的病例与周围组织界面光滑，仅偶尔出现周围多结节（C，×10），但也有少数病例在正常实质之间交错（D，×20），使人们怀疑不规则边界是恶性肿瘤的特定指标。
图5.大多数SDA显示S100蛋白呈弥漫性、强阳性（A、×20）。一部分病例显示p63的散在分布呈斑片状阳性，但没有明确的组织学证据表明存在第二种细胞群（B，×40）。SDA的IDH1/2突变体免疫组化（C，×40）呈弥漫性颗粒状至球状阳性，其水平强于背景纹状管中的非特异性染色（D，×40）。