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脉络膜丛乳头状瘤

脉络膜丛乳头状瘤(WHO分级I级)占儿童颅内肿瘤的3%。86%的此类肿瘤发生在5岁以下的患者身上。在儿童中，80%发生在侧脑室的三角区/心房;成人也可能出现在第四脑室。如果还包括成人，43%位于侧脑室，39%位于第四脑室，11%位于第三脑室，7%位于桥小脑角池。3.7%的病例出现多发灶。

由于CSF分泌过多(比正常多4~5倍)或肿瘤、出血、高蛋白CSF或粘连阻塞脑室出口引起的梗阻性脑积水和乳头水肿。

钙化发生在脉络膜丛乳头瘤的20%~25%，肿瘤内出血甚至比钙化更常见。

脉络膜丛乳头状瘤在非增强CT上表现为典型的高密度，呈桑树状或菜花状外观。它们通常是T1WI上的低信号和混合信号

除非发生出血，否则T2WI上可见血流腔的强度。这些肿瘤显著增强(图2.13)。在钙化、血流空洞和/或出血之间，肿瘤可能具有非常不均匀的外观，有时具有来自血管供应的盐和胡椒外观。

图2.13脉络膜丛乳头状瘤。(A)脉络膜丛肿块在FLAIR上显示外周高信号，表明实质水肿。(B)注意脑积水和肿瘤的不均匀强化。(C)成人第四脑室乳头状瘤(箭头)在稍大的第四脑室内显示菜花样形状。

脉络膜丛癌。

脉络膜丛癌(WHO III级)远不如乳头状瘤常见，发生恶性变化的乳头状瘤不到10%至20%。通常见于侧脑室。

CSF播散是脉络膜丛癌的规律，发生在60%以上的病例中，但即使是良性乳头状瘤也可能侵入CSF。良性乳头状瘤与恶性乳头状瘤很难区分。实质浸润可能提示癌。完全切除脉络膜丛乳头状瘤的5年生存率为100%;对于癌，则更接近40%。

脉络膜丛黄色肉芽肿。

脉络膜丛的一种良性病变是黄色肉芽肿。这种偶发病变内可能有脂肪密度/强度，也以三角区血管球为中心。奇怪的是，它们在DWI扫描上经常是亮的(图2.14)。它们没有临床意义。

图2.14脉络膜丛黄色肉芽肿。虽然FLAIR图像(A)可能相对不明显，但弥散加权成像(DWI)图像(B)显示脉络丛黄色肉芽肿的明亮信号(箭头)。蛋白质，胆固醇或其他化合物的存在被认为是DWI上亮的原因。

表2.2列出了常见的脑室内肿瘤。

其他脑室内肿物(脑膜瘤除外)

室管膜瘤。

室管膜瘤(WHO分级II级)是多种室管膜肿瘤之一，可发生于整个脑和脊髓。虽然室管膜瘤通常在10岁前出现，但在4岁和5岁时出现第二个高峰。

后窝室管膜瘤通常与第四脑室有关，尽管主要发生在第四脑室孔的病变也会发生，并且可能在第四脑室外出现肿块。20%的室管膜瘤发生在室管膜内，通常发生在幕上间隙(被认为是由于径向胶质细胞迁移遗留的室管膜休息)。

室管膜瘤的预后因部位而异;后窝室管膜瘤的5年无进展生存率为50%。

后窝室管膜瘤更为常见，约占此类肿瘤的60%。根据分子亚群进一步分为后窝A型和后窝B型肿瘤。

A组发生在年龄较小的儿童中，男性比例为2比1，这些病变也表现为H3 K27甲基化组织型。预后较差。B组多见于年龄较大的儿童和青少年，无性别偏好。预后良好。

幕上病变比后窝病变生存率高。这些也可以根据分子亚群进一步分类为RELA融合组或YAP1融合组。RELA融合组发生在男女比例为2:1的大龄儿童中，预后较差。YAP1融合组发生在3岁以下的儿童中，在女性中是三倍。预后良好。

室管膜瘤的钙化发生率(40%-50%)高于其他后窝儿科肿瘤。

在未增强的CT扫描上，未钙化的幕下室管膜瘤典型表现为低密度至等密度。病变表现为轻度强化，程度低于髓母细胞瘤。脑积水通常是由于第四脑室流出液堵塞所致。它们通常以中线病变出现，填充第四脑室而不移位。后窝室管膜瘤的典型表现是一个钙化的第四脑室肿块，它穿过Luschka和Magendie椎间孔并使其变宽。当出现在大脑半球(室外)时，病变更大，50%的情况下呈囊性。

MRI上病灶T1WI呈低信号，T2WI呈中等强度(图2.15)。约10%的病例存在出血。T2WI上的低信号可能是钙化所致。室管膜瘤发病率高。蛛网膜下腔播种和增强造影剂研究对蛛网膜下腔扩散的检测至关重要。间变性室管膜瘤(WHO分级III级)预后不良，其生长速度更快，造影增强更频繁。年龄小、切除不完全、蛛网膜下腔播散、细胞密度高、有丝分裂率高，预后较差。其影像学特征与室管膜瘤难以区分。室管膜瘤的表观弥散系数(ADC)介于良性JPAs(>1200×10^–6mm²/s))和(恶性)髓母细胞瘤(<800)之间，可能有助于儿童后窝肿块的鉴别诊断。

图2.15第四脑室室管膜瘤。(A)肿块填充并扩张第四脑室，在T2WI上呈非均匀分布。箭头所示的低信号区是钙化灶。(B)注意病变如何穿过Magendie孔(箭头所指)并进入颈髓连接处。

室管膜下瘤。

室管膜下瘤(WHO分级I级)是一种生长缓慢的外生性脑室内胶质细胞肿瘤。它们出现在脑室内或脑室周围，尸检时经常出现多发灶。它们最常出现在第四脑室的外侧凹处(50%-60%)，但也可以在附着于透明隔的侧脑室(30%-40%)中看到(图2.16)。侧脑室室管膜下瘤常见于年龄大于10~15岁的患者。

病灶在CT上呈等密度，在T1WI上呈等强度，在T2WI上呈高强度，尽管它们可能是不均匀的。大多数(bbb60%)后窝室管膜下瘤不增强，但对轻度、中度和明显增强的病变的描述导致非特异性表征，特别是在幕上间隙。

它们是良性的，生长缓慢，缺乏侵袭性。手术切除可治愈。有时他们只是简单地遵循。

图2.16幕上室管膜下瘤。(A)矢状面T1WI可见脑室内肿块(箭头)。(B) T2WI上病灶清晰，造影后不增强(C)。这与室管膜下瘤最一致，因为神经细胞瘤、脑膜瘤和脉络膜丛乳头状瘤会增强。然而，低级别星形细胞瘤和室管膜瘤在鉴别诊断中是存在的。(D)室管膜下瘤不一定在脑室内。另一病变，位于脑室外表面，这次增强，但诊断相同。

中枢神经细胞瘤。

该肿瘤是一种罕见的脑室内肿瘤(WHOⅱ级神经源性肿瘤)，由于其钙化，它类似于一种更为罕见的脑室内少突胶质细胞瘤。它可能是囊性的，倾向于侧脑室或第三脑室，并附着于透明隔，通常位于Monro孔区域(图2.17)。水肿很少见。

中枢神经细胞瘤在生命的第三个十年达到高峰，平均年龄29岁。

在CT上，病变通常为等密度到轻度高密度，有时可见钙化和/或囊性改变。在MRI上，它们是有边界的病变，T1WI上与脑呈等强度，T2WI上表现为“肥皂泡”状多囊样，FLAIR上表现为高强度。增强常呈异质性。

MR光谱可显示一个倒置的丙氨酸峰和一个显著的甘氨酸峰，这可能有助于与其他脑室内肿瘤区分。脑室内神经细胞瘤出血比少突胶质细胞瘤更频繁，这可能提示诊断。synaptophysin的免疫组织化学标记物可以区分脑室内少突胶质细胞瘤和神经细胞瘤。神经细胞瘤的病程比少突胶质细胞瘤良性得多，可能不需要放射治疗。

图2.17中枢神经细胞瘤。(A)轴向增强FLAIR图像显示左侧侧心室肿块附着于透明隔(箭头)。尽管是世界卫生组织(WHO)的II级，但它在表观扩散系数图(C)上增强(B)并具有有限的扩散。

非肿瘤性“肿瘤” 

表皮样囊肿

表皮样囊肿(也称为先天性胆脂瘤)是先天性表皮包涵性囊肿，包含皮肤脱屑，与颞骨获得性病变一样，外观呈珍珠白色。男性和女性的发病情况相同，发病率高峰在20- 40岁之间。

表皮样常发生于桥小脑角池(此处可出现三叉神经痛和面瘫)、鞍上池、鞍前池和松果体区(图2.18)。硬膜外表皮样细胞比硬膜外表皮样细胞少9倍

硬膜内表皮样瘤和出现在骨内的岩骨和颞骨。它们表现为界限明确的骨病变，边缘呈扇形(见图2.18E)。CT扫描显示表皮样典型的低密度，如CSF。表皮样扩张，填满CSF间隙

正常脑结构周围的空间和暗示–通常呈扇形边界–可能导致这些结构的质量效应。

MRI有助于区分表皮样囊肿和蛛网膜囊肿，这一区别有时在CT扫描中模糊不清，因为两者都表现为囊性病变(表2.3)。MRI表现为T1WI低信号和T2WI高信号，与CSF相似。然而，与蛛网膜囊肿不同，大多数表皮样细胞在FLAIR上比CSF亮。DWI是区分表皮样囊肿的关键:表皮样囊肿通常非常明亮，在ADC图上显示有限的扩散，因此很容易与蛛网膜囊肿区分，后者在DWI上颜色较暗，具有很高的扩散率。表皮样不表现出强化，除非它们以前做过手术或继发感染。很少，T1WI上的表皮样变亮(所谓的白色表皮样);这通常是因为病变中蛋白质含量高。

图2.18表皮样囊肿。(A)矢状面无对比T1WI显示低强度肿块(E)，类似脑干前部的脑脊液(CSF)。注意脑桥–髓质–颈髓区病变的扇形边缘。(B)在T2WI上，病变再次具有与CSF相似的信号强度。注意Meckel的洞穴增大(时髦的箭头);是累及还是仅仅是扩张?(C)钆后T1WI未见强化。(D)弥散加权扫描显示肿块内存在弥散高信号(表观弥散系数[ADC]图证实有限制，未示)，其信号强度非常高，与脑脊液不同(与第四脑室CSF相比)。这是典型的表皮样病变。(E)有溶解性病变但边界硬化完整的颅表皮样细胞(箭头)。

表2.3表皮样囊肿与蛛网膜囊肿的分化

ADC，表观扩散系数;CSF，脑脊液;CT，计算机断层扫描;FLAIR，流体衰减反演恢复;MRI，磁共振成像。

皮样囊肿。

T1WI显示高强度脂肪和钙化信号空洞提示为皮样瘤或畸胎瘤(图2.19)。这些病变更典型地发生在中线，而不是表皮样，表皮样通常不在中线。男性患者更常受影响，且患者比表皮样变患者更年轻。

MRI化学移位伪影可提示脂肪的存在，在频率编码方向病变边缘可见高信号和低信号边缘。脂肪抑制扫描降低T1WI的强度。

当在MRI上看到多个脂肪滴分散或在脑脊液中检测到脂质时，应考虑皮样破裂的可能性。通常病灶非常明确。在许多情况下，未破裂的皮样瘤和脂肪瘤是无法区分的。

图2.19皮样囊肿。(A)皮样破裂的矢状面T1WI显示沿小脑上表面的高信号强度(箭头)。(B)脂肪抑制T1WI证实病变为脂肪性。(C)在前面的Meckel洞区可见较大的肿块(星号)。沿脂肪液滴下缘向后延伸可见化学移位伪影(箭头)。(D) t2加权脂肪抑制图像显示左侧Meckel洞穴区抑制脂肪的暗信号(星形)，以及沿小脑叶的暗信号强度大(箭头)和小脂肪沉积，代表皮样囊肿破裂。

畸胎瘤。

畸胎瘤是先天性肿瘤，包含外胚层(皮肤、大脑)、中胚层(软骨、骨骼、脂肪、肌肉)和内胚层(含气消化粘膜的囊肿)成分。

松果体和鞍上区是畸胎瘤的常见部位。在CT和MRI上分别可见密度和强度混合的病变。病变内常可见脂肪和钙化。肿瘤中强化结节的存在有助于将其与皮样瘤区分开来。

脂肪瘤。

脂肪瘤可能不应该被放在关于肿瘤的一章中，因为它们最常见的是与原脑膜异常发育相关的发育或先天性异常，原脑膜是神经嵴的衍生物。

脂肪瘤与胼胝体发育不全相关尤其常见，60%与相关神经元件的某种先天性异常相关(图2.20)。

脂肪瘤最常见的颅内部位是胼胝体周围区、四叉肌板池、鞍上池和桥小脑角池(不幸的是，重叠皮样)。

脂肪界定了脂肪瘤;寻找低密度的CT扫描，或高强度的T1WI，当使用脂肪抑制技术时变暗。

脂肪瘤在头皮或头颈部软组织比颅内更常见。第七神经脂肪瘤可能出现在IAC附近。

图2.20脂肪瘤伴胼胝体发育不良。t1加权图像上明亮的脂肪瘤与不完全形成的胼胝体有关。

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