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Spinal Cord Anatomy 解剖
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Longitudinal orientation
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Transverse orientation
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Ascending and descending tracts
Vascular Diseases of the Spinal Cord 脊髓血管疾病
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Infarctions (anterior/posterior spinal artery, venous infarction)
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Imaging & treatment
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Vascular malformations (AVM, fistulas, hemangiomas, etc.)
Inflammatory Disorders 炎性疾病
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Transverse myelitis (TM)
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Multiple sclerosis (MS)
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Neuromyelitis optica (NMO)
Connective Tissue Conditions 结缔组织病
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Rheumatoid arthritis (RA)
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Systemic lupus erythematosus (SLE)
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Antiphospholipid antibody syndrome (APS)
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Sjögren disease
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Behçet disease
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Neurosarcoidosis
Infectious Myelopathies 感染性脊髓病
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Viral (HIV, HTLV-1, VZV, etc.)
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Bacterial (Syphilis, Tuberculosis, Epidural abscess)
Nutritional Myelopathies 营养性脊髓病
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Vitamin B12 deficiency
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Copper deficiency
第一节 脊髓解剖 Spinal Cord Anatomy
1. Longitudinal Orientation（纵向解剖）
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起始与终止
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起始于 foramen magnum（枕骨大孔），在胚胎期延伸至整个椎管。
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生长速度慢于椎管 → 婴儿期脊髓末端可到 L2–L3，但可能终止于 L1–S2。
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成人 conus medullaris（脊髓圆锥） 终止于 L1–L2。
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Cauda equina（马尾神经束）
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因脊髓短于椎管，腰骶段神经根需下行才能离开相应椎间孔 → 形成神经根束。
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脊髓膨大（enlargements）
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颈膨大：C3–T2
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腰膨大：L1–S3
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脊髓节段（spinal cord segments）
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共 31 个节段：8 cervical、12 thoracic、5 lumbar、5 sacral、1 coccygeal
2. Transverse Orientation（横断面解剖）
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外形
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呈椭圆形，两侧对称
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前方：ventral median fissure（腹正中裂）
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后方：dorsal median sulcus（背正中沟）
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灰质（gray matter, H-shaped）
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Dorsal horns：感觉神经元（sensory neurons）
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Ventral horns：下运动神经元（lower motor neurons）
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Intermediate column：自主神经元（autonomic neurons）
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白质（white matter）
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分为 anterior / lateral / posterior columns
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包含升行与下行束（ascending & descending tracts）
3. 重要传导束（Key tracts）
(1) Ascending Lateral Spinothalamic Tracts（外侧脊髓丘脑束）
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功能：痛觉（pain）、温度（temperature）、粗触觉（crude touch）
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传导过程：
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一级：DRG（dorsal root ganglion）神经元进入背角
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二级：背角突触 → 纤维交叉（cross via anterior commissure）到对侧 → 上行于外侧索
(2) Ascending Dorsal Column–Medial Lemniscus Tracts（后索-内侧丘系束）
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功能：震动觉（vibration）、本体觉（proprioception）、精细触觉（fine touch）
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传导过程：
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一直在同侧后索（fasciculus gracilis & cuneatus）上行至延髓
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在延髓处交叉 → 内侧丘系（medial lemniscus） → 丘脑
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临床意义：体感诱发电位（SSEP） 监测的解剖基础
(3) Descending Lateral Corticospinal Tracts（皮质脊髓束，锥体束）
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来源：初级运动皮质（primary motor cortex）
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路径：
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大部分纤维在延髓锥体交叉（pyramidal decussation） → 对侧外侧索 → 前角运动神经元
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临床意义：经颅电刺激运动诱发电位（MEP） 监测的解剖基础
📌 临床 & 科研意义
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脊髓节段与椎体水平不对应：手术定位和MRI解读时必须牢记。
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不同传导束损伤 → 不同临床表现：
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Spinothalamic 损伤 → 对侧痛温觉丧失
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Dorsal column 损伤 → 同侧本体觉丧失
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Corticospinal 损伤 → 同侧上运动神经元体征
术中神经监测（IONM） 依赖这三大通路（SSEP & MEP）。
第二节 脊髓血管疾病 Vascular Diseases of the Spinal Cord
1. Infarctions of the Spinal Cord（脊髓梗死）
(1) Arterial Spinal Cord Infarctions（动脉性梗死）
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发生率：仅占所有卒中的 1%，远低于脑梗死 。
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类型
供血范围
主要临床表现
Anterior spinal artery infarction前脊髓动脉梗死
前 2/3 脊髓
– 运动障碍：弛缓性瘫痪（四肢或下肢），后期出现痉挛、Babinski 征、阵挛 – 感觉障碍：痛觉、温度觉丧失（脊髓丘脑束受损）- 保留功能：振动觉、位置觉（后索未受累）- 自主神经障碍：括约肌功能丧失、膀胱无力、麻痹性肠梗阻
Posterior spinal artery infarction后脊髓动脉梗死
脊髓后 1/3
– 同侧精细感觉障碍：位置觉、振动觉缺失- 影响精细运动协调（如步态不稳、Romberg 征阳性）
Global hypoperfusion infarcts全局性低灌注梗死
可累及全脊髓（多节段缺血）
– 常见于 长时间低血压、大量出血、心脏骤停– 临床表现多样，可为弥漫性运动+感觉障碍
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临床特点
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与脑梗死不同，脊髓梗死 >80% 伴随疼痛
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手术常见原因：主动脉或分支操作
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非手术原因：低血压、大出血、血栓、栓塞、主动脉夹层
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分类 |
病因 |
|---|---|
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非手术相关血管病变 |
动脉粥样硬化/栓塞导致的缺血性梗死（Ischemic infarction due to arterial atherosclerosis/embolism） 主动脉夹层或血栓导致的缺血性梗死（Ischemic infarction due to aortic dissection or thrombosis） 纤维软骨栓塞导致的缺血性梗死（Ischemic infarction due to fibrocartilaginous embolism） 静脉性梗死（Venous infarctions） 动静脉畸形/血流盗血（Arteriovascular malformation, vascular steal） 血管炎（Vasculitis） 减压病（Decompression sickness） 血管收缩，如曲普坦类药物、非法药物（Vascular constriction, triptans, illicit substances） |
|
手术相关 |
低灌注（Hypoperfusion）导致： －低血压/心脏骤停（Hypotension/cardiac arrest） －低血容量（失血或体液丢失）（Hypovolemia, blood or volume loss） －根动脉夹闭（Clamping of the radicular feeding artery） －主动脉夹闭（Clamping of the aorta） |
(2) Venous Infarctions（静脉性梗死）
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罕见，常累及胸髓 → 表现为双下肢轻瘫/感觉障碍
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可分为：
-
出血性（急性，进展快，疼痛明显）
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缺血性（亚急性，症状逐渐进展）
2. Evaluation & Imaging（评估与影像）
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CT：对诊断价值有限，仅用于排除压迫性病变（硬膜外血肿、肿瘤）
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MRI：诊断首选，可见脊髓缺血信号
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Spinal angiography（脊髓血管造影）：偶尔用于 AVM（动静脉畸形） 的诊断与治疗
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治疗
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重点：改善脊髓灌注
允许性高血压（permissive hypertension）
保持正常血容量（euvolemia）
腰椎 CSF 引流 → 降低鞘内压、增加灌注
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tPA：少数病例报道可用（溶栓）
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激素（corticosteroids）：无效，除非伴随非感染性炎症
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预后
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功能恢复差，大部分患者恢复有限
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少数 (<10%) 可显著恢复（包括步行能力）
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短期死亡率 20–25%（发病 1 个月内）
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长期生存率下降，因心血管/感染等并发症
3. Spinal Cord Vascular Lesions（脊髓血管性病变）
脊髓血管性病变可分为 肿瘤性血管病变、动脉瘤、动静脉畸形（AVM）、动静脉瘘（AVF）。这些病变可导致出血、缺血或占位效应，最终引发 脊髓功能障碍（myelopathy）。
(1) Neoplastic Vascular Lesions（肿瘤性血管病变）
① Cavernous hemangioma（海绵状血管瘤，cavernomas）
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病理：由扩张的血管腔组成，呈“覆盆子状”。
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临床表现：多为反复微出血或压迫症状 → 进行性神经功能缺损。
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影像学：MRI 特征性表现为“爆米花/彩色爆米花样”病灶，边缘 hemosiderin 环（低信号带）。
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治疗：有症状者推荐显微外科切除；无症状或偶然发现者可随访。
② Hemangioblastoma（血管母细胞瘤）
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病因：可散发，亦可与 Von Hippel–Lindau 综合征 相关。
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表现：好发颈胸髓；肿瘤血供丰富，易出血。
-
影像学：MRI 典型为强烈增强病灶，可伴囊变/囊壁结节。
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治疗：手术全切（必要时预先行血管内栓塞）。
(2) Aneurysms（动脉瘤）
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罕见，可为原发性，也可继发于 AVM、血管炎或外伤。
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表现：脊髓蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage）或占位效应。
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诊断：脊髓血管造影（DSA）是金标准。
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治疗：根据位置与风险 → 可行血管内栓塞或显微外科夹闭。
(3) Arteriovenous Malformations (AVMs) 动静脉畸形
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定义：动静脉之间存在异常直接交通（无毛细血管床），导致高流量分流（high-flow shunt）、脊髓供血盗血（vascular steal）、出血或压迫。
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分型（Spetzler 及改良分类）：
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Extradural-intradural AVMs：累及硬膜外及硬膜内
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Intradural AVMs
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Intramedullary（髓内型，位于脊髓实质内，最常见）
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Conus medullaris（脊髓圆锥型，累及脊髓末端）
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临床表现：
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急性出血 → 脊髓出血（hematomyelia）、蛛网膜下腔出血
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慢性盗血效应 → 进行性脊髓缺血，表现为渐进性截瘫/感觉障碍
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影像学：
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MRI：异常流空（flow voids）、脊髓肿胀、信号改变
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DSA（脊髓血管造影）：金标准，可精确定位供血动脉与引流静脉
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治疗：
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外科切除（显微外科）
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血管内栓塞（常为辅助，完全治愈率有限）
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多学科联合治疗
(4) Arteriovenous Fistulas (AVFs) 动静脉瘘
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定义：单一供血动脉与静脉之间直接异常交通。
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分类：
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Intradural (dural AVF, SDAVF)：最常见，通常位于神经根袖部（nerve root sleeve） → 动脉血直接入硬膜静脉丛 → 静脉高压 → 慢性脊髓缺血。
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Extradural AVF：少见，多与外伤或椎体病变相关。
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临床表现：
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起病隐匿，逐渐进展 → 下肢无力、麻木、步态不稳、膀胱功能障碍
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若破裂 → 可表现为蛛网膜下腔出血
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影像学：
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MRI：脊髓水肿（T2 高信号）、表面迂曲扩张静脉（flow voids）
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DSA：金标准，显示瘘口及血流动力学
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治疗：
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手术结扎瘘口 或 血管内栓塞（首选）
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治疗目标：阻断动-静脉异常交通，恢复静脉引流
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类型 |
特点 |
临床表现 |
影像学 |
治疗 |
|---|---|---|---|---|
|
Cavernous hemangioma 海绵状血管瘤 |
缓慢生长、易出血 |
反复出血/压迫 → 进行性神经缺损 |
MRI“爆米花样”、含 hemosiderin 环 |
显微切除 |
|
Hemangioblastoma 血管母细胞瘤 |
与 VHL 相关、血供丰富 |
颈胸髓常见、出血风险高 |
MRI 强增强结节、囊变 |
手术全切 ± 术前栓塞 |
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Aneurysm 动脉瘤 |
原发/继发（AVM、血管炎） |
出血或压迫 |
DSA |
栓塞/夹闭 |
|
AVM 动静脉畸形 |
高流量分流，vascular steal |
急性出血或慢性截瘫 |
MRI 流空影、DSA 确诊 |
显微切除 ± 栓塞 |
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AVF 动静脉瘘 |
单动脉-静脉异常交通 |
隐匿起病，渐进性截瘫、膀胱功能障碍 |
MRI T2 高信号+迂曲静脉，DSA 定位 |
栓塞/手术结扎 |
第三节 炎性脊髓病变 Inflammatory Spinal Cord Disorders
1. Transverse Myelitis（横贯性脊髓炎, TM）
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定义：急性或亚急性免疫介导的脊髓炎症，累及脊髓横断面 → 运动、感觉、植物神经功能障碍。
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病因：
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原发/特发（idiopathic）
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继发于系统性疾病（如 SLE、Sjögren、Behçet、sarcoidosis）
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与 MS、NMO 密切相关
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临床特点：
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起病急（小时–数天）
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四肢无力、感觉平面、括约肌障碍
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可呈 Brown-Séquard 综合征（半侧损害）
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诊断：MRI（增强脊髓病灶），血液/脑脊液检测（排除感染与自身免疫病）。
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治疗：静脉大剂量甲强龙（IVMP）；无效者可用血浆置换（PLEX）。
2. Multiple Sclerosis（多发性硬化, MS）
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病理特点：自身免疫介导的炎症、脱髓鞘及轴索损伤。
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流行病学：多见于年轻女性，北欧裔高发。
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临床类型：
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复发-缓解型（RRMS, 85%）
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继发进展型（SPMS, 50% 10年后转化）
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原发进展型（PPMS, 15%）
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临床表现：
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视神经炎（optic neuritis）
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脊髓综合征（痉挛性截瘫、感觉障碍、Lhermitte 征）
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脑干/小脑症状（眼肌麻痹、共济失调、面神经痛）
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诊断：McDonald 标准（时间与空间上多发）
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MRI：T2 高信号病灶（脑室周围、皮层下、小脑、脊髓）
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CSF：寡克隆带（oligoclonal bands）
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治疗：
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急性复发：IVMP ± PLEX
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长期：疾病修正治疗（DMTs：干扰素、fingolimod、ocrelizumab 等）
3. Neuromyelitis Optica（视神经脊髓炎, NMO）
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病理特点：自身免疫介导，AQP4-IgG 抗体阳性，累及视神经与脊髓（也可累及脑干/下丘脑）。
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流行病学：女性：男性 ≈ 8:1；比 MS 更具侵袭性。
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临床表现：
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严重视神经炎（单/双侧失明）
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长节段脊髓炎（≥3个椎体节段，导致严重截瘫）
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其他：顽固性呃逆/呕吐（延髓病灶）、下丘脑症状
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诊断：
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MRI：脊髓长节段病灶（≥3 椎体），常位于中央灰质
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血清：AQP4 抗体（敏感性/特异性高）
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治疗：
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急性期：IVMP + PLEX
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长期：免疫抑制（azathioprine、mycophenolate、rituximab）
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新型疗法：eculizumab（补体抑制剂）、tocilizumab（IL-6 抑制剂）
(A) 左图 — Sagittal T2-weighted MRI
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表现：
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脊髓内 纵向长节段病灶（longitudinally extensive lesion），箭头所示。
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信号：T2 高信号（hyperintensity），范围从 C7 到 T2。
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脊髓形态：可见 局部膨大（expansion），提示急性炎症水肿。
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意义：
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典型的 NMO 脊髓受累：长节段（≥3 个椎体）、累及中央灰质、伴随水肿。
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区别于 MS 病灶（MS 病灶多为短节段、局灶性、不伴显著膨大）。
(B) 右图 — Sagittal contrast-enhanced MRI
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表现：
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与左图对应的病灶区域，在 T1 对比增强下显示 强化（enhancement）。
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箭头所示区域信号明显增强 → 提示 亚急性炎症活动。
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意义：
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强化反映 血脊髓屏障破坏，符合活动性炎症。
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临床上提示患者可能处于 急性/亚急性复发期，需要及时免疫治疗（如大剂量甲强龙 + PLEX）。
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这是 多发性硬化（MS）累及脊髓的典型影像表现：
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短节段病灶（<3 个椎体节段，常 1–2 个）
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常位于 脊髓外周白质，偏离中央灰质
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通常 无明显脊髓膨大
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与 NMO 的长节段病灶形成鲜明对比
第四节 结缔组织病相关脊髓病变 Connective Tissue Conditions
1. Rheumatoid Arthritis（类风湿性关节炎, RA）
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机制：颈椎关节破坏 → 不稳定或畸形 → 脊髓受压。
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常见部位：寰枢椎（C1–C2）病变最典型。
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寰枢椎半脱位（atlantoaxial subluxation）
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齿状突后移（retro-odontoid pannus）
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颅颈交界区压迫
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临床表现：颈痛、四肢无力、行走困难，严重者出现脊髓压迫性症状。
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影像学：X线/CT 显示寰枢椎不稳；MRI 可见脊髓受压 ± 高信号。
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治疗：手术固定与减压（常用后路融合）。
2. Systemic Lupus Erythematosus（系统性红斑狼疮, SLE）
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机制：自身免疫性脊髓炎、血管炎或血栓。
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表现：急性或亚急性截瘫、感觉障碍、括约肌功能丧失。
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病理：可为横贯性脊髓炎，或因 抗磷脂抗体综合征 导致血栓性脊髓梗死。
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治疗：大剂量糖皮质激素 ± 环磷酰胺；合并抗磷脂抗体时需抗凝。
3. Antiphospholipid Antibody Syndrome（抗磷脂抗体综合征, APS）
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机制：高凝状态 → 脊髓血栓/梗死。
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特点：多见于年轻女性；可与 SLE 并存。
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诊断：血清抗磷脂抗体阳性 + 脊髓梗死影像学表现。
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治疗：长期抗凝（华法林/DOAC）；急性期合并激素冲击。
4. Sjögren Syndrome（干燥综合征）
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机制：免疫介导性脊髓炎，部分患者伴 NMO 重叠（AQP4 抗体阳性）。
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表现：可见横贯性脊髓炎，部分与 NMO 类似。
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治疗：糖皮质激素 ± 免疫抑制剂（AZA、MMF、RTX）。
5. Behçet Disease（白塞病）
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机制：血管炎累及脊髓，导致梗死或炎症。
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表现：急性或亚急性截瘫，常伴系统表现（口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎）。
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影像学：MRI 显示长节段脊髓病灶，类似 NMO。
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治疗：糖皮质激素 + 免疫抑制（环孢素、AZA、CTX）。
6. Neurosarcoidosis（神经结节病）
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机制：肉芽肿性炎症累及中枢神经系统，包括脊髓。
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表现：可为慢性进展性脊髓综合征，常伴颅神经受累。
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影像学：MRI 显示增强病灶，可模仿肿瘤或 NMO。
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诊断：结合全身肉芽肿性病变（肺门淋巴结、皮肤） + 活检。
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治疗：糖皮质激素为一线；难治者可用免疫抑制剂。
第五节 感染性脊髓病 Infectious Myelopathies
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病原类型 |
代表疾病 |
临床表现 |
影像/病理特点 |
治疗 |
|---|---|---|---|---|
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病毒 |
HIV 空泡性脊髓病 |
慢性痉挛性截瘫、脊髓萎缩 |
MRI：脊髓变细、T2 异常 |
抗逆转录病毒治疗 |
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HTLV-1 (HAM/TSP) |
慢性进展性截瘫、膀胱障碍 |
脊髓萎缩 ± 炎症 |
支持+免疫抑制 |
|
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VZV、HSV、CMV |
急性脊髓炎、坏死 |
MRI 脊髓病灶 ± 强化 |
抗病毒+激素 |
|
细菌 |
梅毒（脊髓痨） |
闪电样疼痛、深感觉障碍 |
后索损害 |
青霉素 |
|
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结核 |
椎体破坏、脊髓压迫 |
Pott’s disease、肉芽肿 |
抗结核+手术 |
|
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硬膜外脓肿 |
背痛+发热+神经缺损 |
MRI：脓肿压迫 |
急诊减压+抗生素 |
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真菌 |
隐球菌、曲霉、念珠菌 |
脊髓压迫、亚急性病程 |
占位或脓肿 |
抗真菌 ± 手术 |
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寄生虫 |
血吸虫病 |
脊髓炎、压迫 |
肉芽肿病灶 |
抗寄生虫+激素 |
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囊虫病 |
脊髓蛛网膜炎、囊性占位 |
MRI 囊性病灶 |
抗寄生虫+手术 |
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特征 |
感染性脊髓炎（Viral/Bacterial/Fungal/Parasitic） |
自身免疫性脊髓炎（NMO / MS / TM 等） |
|---|---|---|
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起病方式 |
常为急性或亚急性，伴感染前驱（发热、皮疹、咳嗽、腹泻等） |
可急性或亚急性，通常无明显感染前驱 |
|
全身症状 |
常有发热、乏力、消瘦、体重下降等全身表现 |
一般无发热，部分有系统性自身免疫病表现（SLE、Sjögren） |
|
临床特点 |
HIV → 慢性痉挛性截瘫；HTLV-1 → 慢性进展性截瘫；梅毒 → 闪电样疼痛、深感觉障碍；脓肿 → 背痛+发热+神经损害 |
NMO → 长节段炎症，视神经炎+严重截瘫；MS → 多灶、复发-缓解；TM → 横贯性病变，感觉平面明显 |
|
MRI 表现 |
多为弥漫性或局灶性病灶，可见脓肿、肉芽肿、坏死；常伴增强 |
NMO → 长节段（≥3 椎体），累及中央灰质；MS → 短节段（1–2 椎体），偏外周；TM → 横贯性病灶，1–2 段 |
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实验室检查 |
CSF：白细胞升高、蛋白升高、病原学检测阳性（PCR、培养、抗体） |
CSF：寡克隆带（MS），AQP4-IgG（NMO），MOG-IgG（MOGAD），一般无感染病原 |
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血清学特征 |
HIV 抗体、HTLV-1 抗体、梅毒血清学、结核 T-SPOT/培养、真菌/寄生虫抗体 |
自身免疫抗体（ANA、ENA、抗磷脂抗体）、AQP4-IgG、MOG-IgG |
|
病理机制 |
病原直接侵犯或继发炎症/脓肿/肉芽肿 |
自身免疫介导的炎症性脱髓鞘或坏死 |
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治疗 |
抗感染（抗病毒/抗菌/抗真菌/抗寄生虫）+ 支持 ± 手术减压 |
糖皮质激素冲击、血浆置换、免疫抑制剂、DMTs（MS）、靶向药物（RTX、eculizumab 等） |
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预后 |
依赖病原及治疗时机，延迟诊治 → 永久性损害 |
MS：复发缓解，但长期累积残疾；NMO：攻击性强，复发常致重残；TM：部分可恢复 |
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部位：胸腰段交界区（thoracolumbar junction）
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表现：
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椎体破坏与塌陷，可见 椎体高度明显丢失
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形成 局部后凸畸形（kyphotic deformity），测量角度明显增大
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病变区域椎间盘与椎体边缘可见信号异常 → 提示肉芽肿性病变
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可能合并椎旁脓肿/硬膜外脓肿
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影像学特征符合结核性脊椎炎（Pott disease）
硬膜外脓肿（epidural abscess）压迫脊髓的 MRI 图（Fig. 38.4）
(A) Sagittal T2-weighted STIR MRI（矢状位）
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部位：颈胸交界区（cervicothoracic junction）
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表现：
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脊髓后方可见 T2 高信号软组织团块（箭头所示）
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占位性病变压迫脊髓 → 脊髓向前移位
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脊髓可见轻度形态变扁 → 提示受压明显
(B) Axial T2-weighted MRI（横断位）
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部位：胸椎水平
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表现：
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右侧椎管内可见 硬膜外异常软组织影（箭头）
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脊髓被压迫并 偏向左侧（cord deviation to the left）
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病灶信号提示脓液/炎性组织
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特征 |
结核性脊椎炎（Pott disease） |
脊髓硬膜外脓肿（Epidural abscess） |
|---|---|---|
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病因 |
结核杆菌感染椎体/椎间盘，慢性肉芽肿性炎症 |
急性感染（常见 金黄色葡萄球菌）；血行播散、邻近感染或医源性（穿刺/手术） |
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病程特点 |
慢性进展（数周–数月），多见于免疫低下人群 |
急性或亚急性发病（数天–数周），进展迅速 |
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影像学（MRI） |
– 椎体破坏、塌陷- 椎间盘受累- 局部后凸畸形（kyphosis）- 可伴椎旁/硬膜外脓肿 |
– 硬膜外占位性病灶（T2 高信号）- 脊髓受压，变扁或偏移- STIR/增强 MRI 脓肿壁环形强化 |
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典型部位 |
胸腰段交界（thoracolumbar junction）最常见 |
颈胸段较常见，但可累及任何椎管水平 |
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临床表现 |
背痛、驼背样畸形、慢性全身症状（盗汗、消瘦、低热）；晚期 → 截瘫 |
三联征：背痛 + 发热 + 神经功能缺损（截瘫、感觉障碍、括约肌障碍） |
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进展风险 |
逐渐导致脊柱畸形、慢性压迫 |
急性脊髓压迫 → 高危不可逆截瘫 |
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治疗 |
抗结核治疗（INH+RFP+PZA+EMB），必要时手术减压+稳定 |
急诊手术减压+脓肿清除 + 静脉抗生素（覆盖葡萄球菌） |
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预后 |
依赖于治疗时机；晚期可留有脊柱畸形或神经残疾 |
取决于干预速度；早期手术可避免永久性截瘫 |
第六节 营养性脊髓病 Nutritional Myelopathies
|
Vitamin B12 Deficiency（维生素B12缺乏） |
Copper Deficiency（铜缺乏） |
|---|---|
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病因 · 营养不良（严格素食者） · 恶性贫血（pernicious anemia，内因子缺乏） · 胃肠切除或吸收障碍（如克罗恩病、回肠切除） · 长期服用二甲双胍或质子泵抑制剂（PPI） |
病因 · 长期过量补锌（竞争性抑制铜吸收） · 胃切除或吸收障碍 · 罕见遗传性代谢缺陷 |
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病理机制 · B12 是髓鞘合成必需因子 · 缺乏 → 脊髓白质脱髓鞘 → 累及 后索 和 皮质脊髓束 · 即 亚急性联合变性（SCD） |
病理机制 · 与 B12 缺乏类似 → 累及 后索 和 皮质脊髓束 |
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临床表现 · 对称性麻木、手套袜套样感觉障碍 · 步态不稳（本体感觉丧失） · 痉挛性截瘫（皮质脊髓束受损） · 认知障碍、抑郁（部分患者） · 伴巨幼细胞性贫血（macrocytic anemia） |
临床表现 · SCD 样表现：感觉障碍、步态不稳、痉挛性截瘫 · 常伴 贫血、中性粒细胞减少（造血障碍） |
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影像学 · MRI T2 高信号，常见于颈髓后索 · 典型表现为 “倒 V 形”或“双轨征” |
影像学 · 与 B12 缺乏类似：颈髓后索 T2 高信号 |
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实验室 · 低血清 B12 · ↑ 同型半胱氨酸（homocysteine） · ↑ 甲基丙二酸（MMA） |
实验室 · 低血清铜 · 低铜蓝蛋白（ceruloplasmin） |
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治疗 · 维生素 B12 补充（肌注/口服） · 若治疗及时，大多数症状可逆 |
治疗 · 补铜（口服/静脉） · 去除诱因（停用过量锌制剂） |
维生素B12缺乏导致的脊髓MRI（Fig. 38.5）
(A) 缺乏治疗前 MRI
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矢状位 T2 加权像（左上）：
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颈髓内可见 连续性 T2 高信号灶，主要累及 后索（dorsal columns）。
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脊髓形态基本正常，没有明显膨大。
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轴位 T2 加权像（右上）：
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在脊髓后索区域，可见典型的 “倒 V 征”（inverted V sign） → 双侧后索对称性受累。
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这是 亚急性联合变性（subacute combined degeneration, SCD） 的经典影像学表现。
(B) B12 补充治疗 6 个月后 MRI
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矢状位 T2 加权像（左下）：
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原先的长节段高信号明显 消退，后索信号恢复接近正常。
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轴位 T2 加权像（右下）：
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之前的 倒 V 征消失，提示炎症/脱髓鞘改变逆转。