先天性肺异常(Congenital Lung Anomalies)

先天性肺异常包括支气管源性囊肿、支气管闭锁、先天性肺叶过度充气(CLO)及先天性肺气道畸形(CPAM/CCAM)。

1. 支气管源性囊肿(Bronchogenic Cysts)

  • 起源于前肠,为边界清晰的含液囊肿,通常位于纵隔或肺内。
  • CT 表现:无强化的囊性病变,边界锐利,内部密度均匀(多为水样密度)。

2. 支气管闭锁(Bronchial Atresia)

  • 病因:节段性支气管先天性中断。
  • 影像学特征:形成充满黏液的支气管囊肿(bronchocele),远端肺组织因侧支通气出现过度充气,血管分布减少。

3. 先天性肺叶过度充气(CLO,既往称先天性肺叶肺气肿)

  • 核心表现:单个肺叶过度充气,最常见于左上叶。
  • 病因:支气管软骨发育缺陷或气道梗阻。
  • 婴幼儿典型表现:病变肺叶明显透亮(hyperlucency),伴纵隔向对侧移位。

4. 先天性肺气道畸形(CPAM/CCAM)

  • 本质:终末细支气管发育畸形,形成囊性或实性病变,分为 0-4 型。
  • 临床特点:常于产前检出,或新生儿期因呼吸窘迫就诊。

总结

此类异常的共同特征为气道发育异常、囊肿形成或局部肺叶过度充气。CT 检查是评估其解剖结构及并发症(如感染、气胸、压迫症状)的最佳影像学手段,可为临床治疗方案制定提供关键依据。

先天性肺异常,这4种情况一图形象理解!


支气管囊肿


支气管囊肿合并感染


支气管闭锁。(a)轴向最小密度投影显示闭锁的右前段支气管扩张并充满粘液(箭头),周围是由于空气潴留引起的低密度肺实质。(b)矢状位CT图像显示特征性的y型闭锁前段支气管充满粘液(箭头)。


先天性肺叶过度充气


先天性肺叶过度充气


CPAM