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Sarcoidosis P400
【术语】
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结节病：以多器官非干酪样肉芽肿为特征的系统性慢性肉芽肿疾病
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大于90%病例可累及肺和纵隔
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CT/HRCT -
95%患者可出现双侧肺门和右侧气管旁淋巴结肿大
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HRCT -
双肺淋巴管周围分布微小结节（75-90%） -
肺结节和肿块（20%） -
孤立性结节或肿块（罕见） -
肺泡阴影（10-20%） -
磨玻璃密度影（40%） -
肺纤维化（20%）
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上叶为主的网状影、牵拉性支气管扩张、结构扭曲、容积减小
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矽肺/硅肺 -
铍肺 -
癌性淋巴管炎 -
淋巴瘤
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诊断基于组织学证实为非干酪样肉芽肿，并伴有与之相符的临床、实验室及影像学表现
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人口统计学：成人<40岁；发病高峰20~29岁 -
症状和体征 -
无症状，以及咳嗽、呼吸困难、疲乏
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<40岁，症状轻微且双侧肺门/纵隔淋巴结肿大的患者应考虑结节病
（左）27岁男性，结节病患者，后前位胸片示双侧肺门（箭头）、右侧气管旁（弯箭头）和主肺动脉窗（空箭头）淋巴结肿大
（右）同一患者轴位增强CT组合图像显示双侧对称的肺门（箭头）、气管旁（弯箭头）和隆突下（空箭头）淋巴结肿大。虽然这些都是经典的人口统计学、X线和CT表现，但结节病始终是一种排除性诊断，需要结合临床、影像学、实验室和组织学结果
（左）结节病患者，后前位胸片显示双肺弥漫网状结节状影，向肺门处轻度融合（支气管血管束周围分布）
（右）同一患者冠状位增强CT显示淋巴管周围分布的大量支气管血管束周围微小结节（箭头），胸膜下间质也有分布。此种微结节分布模式为结节病的典型表现，但也可见于其他淋巴管周围性疾病
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Sarcoid
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以多器官非干酪样肉芽肿为特征的系统性慢性肉芽肿疾病 -
＞90%的患者中，肺、肺门和纵隔均受累 -
其最主要的发病率和死亡率由胸部受累引起 -
20%的受累患者会发展为慢性肺病
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最佳诊断线索 -
95%患者可出现双侧肺门和右侧气管旁淋巴结肿大
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部位 -
淋巴结肿大：两侧肺门(最常见)
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肺：上肺野
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形态 -
淋巴结钙化；钙化发生率随病程延长而增加
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X线 -
双侧肺门和纵隔对称性淋巴结肿大
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双肺多发微结节，上肺野为著
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多灶性大结节、肿块及肿块样实变：（此类型被称为）“钱币形”或“肺泡形”结节病
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纤维化：上肺野为著的网状影、结构扭曲、容积减小
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肿块样病变与进行性大块纤维化（尘肺病）表现相似
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淋巴结肿大 -
双侧、对称性分布：累及肺门、气管旁、主肺动脉窗及隆突下淋巴结肿大 -
淋巴结钙化（确诊时发生率为20%）
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可呈爆米花样、无定形、点状或蛋壳样
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不典型淋巴结肿大：不对称的纵隔、单侧肺门、内乳、椎旁或膈肌脚后淋巴结肿大（约5%的病例表现为单侧淋巴结肿大） -
结节和肿块 -
双侧淋巴管周围分布微小结节（75%-90%）
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淋巴管周围分布：支气管血管周围+胸膜下间质+小叶间隔 -
上叶为著 -
圆形或长条状的簇状微小结节，彼此靠近但不融合：此表现称为“结节病簇状征”（簇状微结节聚集征）
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肺结节和肿块（20%）
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多发肺实质结节和肿块 -
外周和肺门周围分布 -
肺结节或肿块可出现空气支气管征（5%~10%）
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通常被称为“钱币形结节病” -
中央肿块或大结节被小型卫星结节环绕：此征象称为“银河征” -
空洞性结节或肿块（缺血性坏死或血管炎）
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孤立性结节或肿块（罕见）
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实变和磨玻璃密度影 -
实变影（10%-20%）
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实变继发于融合的微结节压迫肺泡
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双侧、对称性，可能出现空气支气管征
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上叶为著
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斑片状或广泛性实变 -
通常伴发微结节
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小气道受累时可发生马赛克征和空气潴留
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肺纤维化
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上叶为著网状影，牵拉性支气管扩张，结构扭曲，容积减小 -
融合性肿块影可类似进行性大块纤维化 -
支气管血管束周围蜂窝 -
肺动脉增粗
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霉菌球形成
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之前存在的肺大疱或囊腔内形成霉菌球
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心包受累：通常表现为心包积液
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肺动脉高压所致的肺动脉干增粗
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评估心脏受累的最佳成像方式 -
T1WI C+（T1加权像增强扫描）
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局灶性或斑片状心室（壁）强化
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弥漫的心内膜下心肌强化
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镓-67闪烁扫描 -
熊猫征指双侧泪腺及腮腺摄取增加而鼻咽部黏膜摄取正常
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λ征指右侧气管旁及双侧肺门淋巴结摄取增加
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PET/CT -
疾病活动期FDG摄取增加
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最佳影像学检查工具
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胸部X线可用于初步评估
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扫描方案建议
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HRCT
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识别并分析微小结节、结节及纤维化的特征
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硅暴露 -
小叶中心性和胸膜下微小结节；可钙化 -
上叶后段的结节和肿块 -
胸膜/纵隔淋巴结±蛋壳样钙化
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铍接触史 -
纵隔及肺门淋巴结肿大；较结节病少见
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双侧支气管血管束周围、小叶间隔和胸膜下微小结节
癌性淋巴管炎
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恶性肿瘤的临床病史
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光滑或不规则的支气管血管束和小叶间隔增厚
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单侧或双侧
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多发纵隔和肺门淋巴结肿大(通常体积较大) -
微小结节少见
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病因
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假说认为抗原刺激触发炎症反应 -
CD4(+) T细胞与抗原呈递细胞相互作用，启动并维持肉芽肿的形成
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诊断基于组织学证实为非干酪样肉芽肿，并伴有与之相符的临床、实验室及影像学表现
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最常见体征/症状 -
无症状 -
咳嗽、呼吸困难、乏力、夜间盗汗、体重减轻
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眼部受累
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皮肤受累：结节性红斑、冻疮样狼疮
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其他体征/症状 -
Löfgren综合征（急性表现）
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发热、结节性红斑、多关节疼痛、双肺门淋巴结肿大
Heerfordt 综合征
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发热、腮腺肿大、面瘫、前葡萄膜炎
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年龄 -
年轻人，通常<40岁
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高峰年龄：20~29岁
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性别 -
男：女=1：2 -
种族 -
非洲裔美国人的患病率高于其他人群
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患者常出现双侧肺门淋巴结肿大，肺部阴影和眼睛、皮肤和关节受累 - 大多数患者在初次诊断后的十年内会进入缓解期或保持病情稳定
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高达20%的患者进展为慢性疾病和肺纤维化
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结节病以缓解和复发交替为特征
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与预后不良相关的因素：高龄、初始诊断为2或3期、肺外疾病、肺动脉高压
治疗
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皮质类固醇激素治疗可稳定或改善症状
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英夫利昔单抗用于难治性结节病
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<40岁、症状轻微和双侧肺门/纵隔淋巴结肿大的患者应考虑结节病
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结构扭曲、牵拉性支气管扩张和蜂窝提示不可逆性肺纤维化
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结节病是排除性诊断 -
影像分期与预后相关
（左）结节病患者，冠状位增强CT显示双侧肺门旁肿块样阴影和沿小叶间隔（箭头）、支气管血管束（空箭头）及胸膜下区域（弯箭头）的淋巴管周围微结节
（右）结节病标本在低倍镜（HE染色）下显示沿支气管血管束（弯箭头）的多发结节状非坏死性间质上皮样肉芽肿（箭头），符合淋巴管周分布的疾病特征。（摘自DP：Thoracic，第2版）
（左）结节病患者，后前位胸片显示双肺大量微小结节和一些较大的肺结节（箭头）
（右）同一患者冠状位平扫CT显示双肺大量不规则结节和微结节。虽然结节病通常表现出特征性的淋巴管周围分布，但病变分布广泛时相对难以去区分淋巴管周围微结节与转移所致的随机分布结节或感染所致的小叶中心性结节
（左）结节病患者，轴位增强CT显示右肺上叶后段明显毛刺状部分实性结节（箭头）和纵隔淋巴结肿大（弯箭头）。孤立性结节是结节病非典型表现，应怀疑原发性肺癌的可能性
（右）结节病患者，轴位HRCT显示广泛的马赛克密度征和双侧肺门（箭头）及纵隔淋巴结肿大（弯箭头）。结节病可能累及小气道导致空气潴留
（左）结节病 4 期患者，后前位胸片显示双肺上叶结构扭曲和容积减小
（右）同一患者轴位HRCT显示支气管血管周围结构扭曲、牵拉性支气管扩张、肺门向后牵拉收缩及与进行性块状纤维化相似的融合阴影。这种表现是晚期结节病的特征，但也可发生于2型过敏性肺炎和矽肺
（左）晚期结节病患者，出现咯血，后前位胸片显示非对称性、右肺较左肺更严重的纤维化及右肺上叶被新月形透亮影（箭头）围绕的肿块（空箭头）。这种表现符合腐生性曲霉菌病
（右）同一患者轴位平扫CT显示右肺上叶曲菌球（空箭头）表现为软组织密度肿块，其内透亮影，由非重力性的新月形空气（箭头）所包绕。注意双肺上叶纤维化（弯箭头）
（左）晚期结节病患者，轴位增强CT显示双肺上叶为著的结构扭曲、肺门旁毛刺状肿块样病变，以及散在的淋巴管周围分布结节
（右）结节病标本在低倍镜（HE染色）下显示肉芽肿融合形成大的结节状肿块（箭头），影像上类似恶性肿瘤。纤维性肿块样结节病病灶也可与进行性块状纤维化相似。（摘自DP：Thoracic，第2版）
（左）晚期结节病患者，轴位HRCT显示上肺区域和支气管血管束周围网状影和蜂窝（弯箭头）。该病分布与普通型间质性肺炎不同，后者纤维化分布于基底部和胸膜下
（右）晚期结节病患者，轴位增强CT显示肺门旁肿块伴空洞或囊变（箭头），左侧少量气胸（弯箭头）。空洞不常见，可源于坏死或血管炎
（左）结节病患者，横轴位FDG PET/CT融合图像显示双侧肺门和隆突下淋巴结呈FDG摄取增加的典型特征。结节病病灶通常存在FDG和镓摄取增加
（右）结节病患者，冠状位FDG PET 显示双侧肺门、右侧气管旁和隆突下淋巴结肿大，表现为FDG摄取增加。这种肿大淋巴结的分布是结节病的特征，但诊断仍是排除性诊断
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